Pediátrica - tumores

Question 1

Neuroblastoma - epidemiologia (localização, idade e disseminação)

Answer 1

Principal tumor abdominal da infância, predomina em menores de 2 anos. tumor extracraniano sólido mais comum, oriundo das células da crista neural

50% localizados na adrenal
75% no abdome
40% já metastáticos ao diagnóstico

Question 2

Neuroblastoma - diagnóstico

Answer 2

Suspeição clínica
Dosagem das catecolaminas urinárias
USG abdominal e TC contrastada de abdome
Biópsia da lesão

Question 3

Neuroblastoma - avaliação complementar após diagnóstico por imagem

Answer 3

Avaliação da medula óssea - identificar metástase - biópsia ou cintilografia

Question 4

Neuroblastoma - estadiamento (inclusive estadio especial)

Answer 4

Extensão, acometimento linfonodal, metástase

Estadiamento 4S: criança menor de 1 ano de idade com tumor localizado, mas já com acometimento hepático, cutâneo e de medula óssea

Question 5

Neuroblastoma - fatores pior prognóstico

Answer 5

> 1 ano idade
Doença disseminada
Amplificação do gene N-myc
Menor índice de ploidia

Question 6

Neuroblastoma - tratamento

Answer 6

Quimio, radio e imunoterapia conforme indicado
Transplante de medula óssea s/n
Cirurgia se indicado

Question 7

Neuroblastoma - maturação e indicação cirúrgica

Answer 7

Ponderar necessidade de cirurgia, pois o neuroblastoma pode maturar (virar ganglioneuroma, que é benigno), sem necessidade de ressecção quando lesão em locais de risco

Question 8

Nefroblastoma (tumor de Wilms) - epidemiologia

Answer 8

2º tumor abdominal mais comum da infância, mais comum em crianças negras, em torno 3 anos, associada síndromes geneticas: Beckwith-Wiedemann, Denys-Drah, aniridia (ausência da íris), doença de von Willebrand

Question 9

Nefroblastoma (tumor de Wilms) - clínica

Answer 9

Massa abdominal indolor
Hematúria
Hipertensão arterial

Pouco comprometimento do estado geral (raro haver febre, dor, anorexia e outros sintomas constitucionais)

Question 10

Nefroblastoma (tumor de Wilms) - diagnóstico e papel da biópsia

Answer 10

USG e TC de abdome - diagnóstico e estadiamento

*evita-se a biópsia, pois aumenta muito o risco de disseminar o tumor

Question 11

Nefroblastoma (tumor de Wilms) - 2 protocolos principais de tratamento

Answer 11

Ambos tratamento cirúrgico e quimioterapia sempre

SIOP - quimio neoadjuvante + cirurgia
COG - cirurgia + quimio adjuvante guiada pela histologia
*radio depende do estadiamento

Question 12

Wilms vs. neuroblastoma

Answer 12

Wilms respeita linha média, não pode biopsiar, com poucos sintomas constitucionais

Neuroblastoma não respeita linha média, deve biopsiar, com muitos sintomas constitucionais

Question 13

Neuroblastoma - metástase (órgãos acometidos)

Answer 13

Principalmente em ossos e medula óssea, podendo acometer também fígado, linfonodos, órbitas e pele

Question 14

Neuroblastoma - manifestações clínicas (gerais e à distância)

Answer 14

Dor e massa abdominal
Sintomas constitucionais bem presentes (febre, prostração, cansaço, perda de peso)

Diarreia crônica (se produção de peptídeo intestinal vasoativo - VIP)
Protrusão do globo ocular, equimoses periorbitárias (sinal do guaxinim)
Hipertensão e taquicardia (se produção de catecolaminas)

Question 15

Neuroblastoma - aspecto histopatológico e importância da biópsia

Answer 15

Células pequenas, redondas e azuis

Diagnóstico diferencial e programar tratamento

Question 16

Nefroblastoma (tumor de Wilms) - etiologia

Answer 16

Oriundo de restos nefrogênicos no parênquima maduro, com potencial de malignização
Alterações genéticas predisponentes (WT1 WT2 WTX e p53)

Question 17

Nefroblastoma (tumor de Wilms) - abordagem cirúrgica - total ou parcial?

Answer 17

Nefrectomia total (parcial apenas se tumor bilateral)