Pediátrica - outras malformações Flashcards
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Hérnia diafragmática é um defeito ou buraco no diafragma, músculo que separa o tórax do abdômen, o que permite que o conteúdo abdominal passe à cavidade torácica, pode ser congênita ou adquirida. Geralmente se manifesta na porção posterolateral do diafragma (hérnia de Bochdalek) e ocorre no lado esquerdo em 90% dos casos; em 2% dos casos é bilateral. A incidência estimada é 1 a 4 para cada 10.000 nascidos vivos. Hérnias anteriores (hérnia de Morgagni) são muito pouco comuns.Os sinais e sintomas da hérnia diafragmática dependem da sua causa e gravidade e podemos encontrar dificuldade respiratória, cianose (cor azulada da pele), taquipneia (respiração rápida), taquicardia (batimento cardíaco rápido), ruídos respiratórios diminuídos ou ausentes, ruídos dos intestinos na área do tórax, o abdome escafoide, mais “vazio”, pode ser observado ao exame físico quando certas áreas são pressionadas. RESPOSTA: D
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dupla bolha Alternativa A: Incorreta. A aganglionose apresenta dilatação colonica no Rx de abdome com contraste via retal e aparecimento de uma zona cônica chamada zona de transição. Alternativa B: Incorreta. A atresia jejuno ileal, por mais que possa apresentar um quadro clínico semelhante, não apresenta sinal da dupla bolha ao Rx de abdome. Alternativa C: Correta. O sinal da dupla bolha é bastante caracteristico da atresia duodenal, causa da obstrução duodenal do paciente. Alternativa D. Incorreta. Assim como a atresia jejunoileal, não há a presença do sinal da dupla bolha
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A atresia de esôfago é uma malformação congênita frequente que ocorre devido a falha do desenvolvimento do terço médio do esôfago. Esta alteração frequentemente ocorre em associação com fístula esôfago-traqueal. A apresentação mais comum da atresia de esôfago é a falha completa do desenvolvimento do terço médio do esôfago mais uma fístula entre o coto distal do esôfago e a traquéia (tipo C). Alternativa correta é a letra C.
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soda caustica - Tais intoxicações são comuns em acidentes com crianças menores de cinco anos e em tentativas de suicídio (hipocloritos, água de lavadeira, soda cáustica, removedores). Produzem lesões na boca, língua, esôfago e estômago. A indução do vômito é contra-indicada porque o pode levar a lesão esofágica adicional se o conteúdo gástrico entrar em contato com a mucosa esofágica. Da mesma forma, tentativas de diluir ou neutralizar o agente cáustico, administração de carvão ativado ou lavagem gástrica não são recomendadas. Nunca devem ser passadas sondas nasogástricas pelo risco de perfuração. Pode-se dar um demulcente (protetor de mucosa), como gelatina dissolvida em água ou clara de ovo. É necessária a ação rápida para evitar as complicações agudas; a endoscopia precoce é de crucial importância para avaliar a extensão da lesão, sendo um método seguro para definição de condutas e prognóstico. Alternativa A CORRETA. Alternativa B INCORRETA: O xarope de Ipeca é utilizado para indução de vômito, portanto não deve ser utilizado. Alternativas C e D INCORRETAS. Alternativa Correta: Letra A
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A obstrução intestinal neonatal pode ser definida por ausência de eliminação de mecônio, acompanhada de distensão abdominal progressiva e vômitos. Alternativa A ERRADA: Se o enema não conseguir remover o bloqueio é que o médico realiza uma cirurgia para abrir o intestino e remover o mecônio. Normalmente, eles exteriorizam as extremidades abertas do intestino através da parede do abdômen (ileostomia). O médico continua a administrar enemas através das extremidades abertas do intestino até que todo o mecônio seja removido. Posteriormente, o médico realiza outra operação para voltar a juntar as extremidades do intestino. Alternativa C ERRADA: o exame de escolha para diagnóstico é o enema baritado. Alternativa D ERRADA: A duodeno-duodenoanastomose em “forma de diamante” é feita de forma definitiva em casos confirmados de atresia duodenal, e isso não foi informado na questão, e caso seja o diagnóstico precisamos da confirmação através do raio x mostrando duas imagens de bolha. Alternativa B CORRETA: Inicialmente a simples estimulação retal com exame digital ou enema salino pode induzir à eliminação da rolha. RESPOSTA: B
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Atresia biliar é a obstrução da árvore biliar motivada pela esclerose progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos. Realiza-se o diagnóstico por exames de sangue, ultrassonografia, biópsia hepática e varredura hepatobiliar. Alternativas B e D ERRADA: A piloromiotomia (Fredet-Ramsted) é um procedimento cirúrgico no qual é feita uma incisão nos músculos longitudinais e circulares do piloro. É utilizado no tratamento da estenose pilórica hipertrófica. Alternativa A ERRADA: É entre 1 e 2 meses. Alternativa C CORRETA: O tratamento é cirúrgico. Lactentes com atresia biliar são ictéricos e costumam apresentar urina escura (contendo bilirrubina conjugada), acolia fecal e hepatosplenomegalia. Entre 2 e 3 meses de idade, os bebês podem apresentar crescimento deficiente com má nutrição, prurido, irritabilidade e esplenomegalia. Não tratada, a fibrose hepática progride para cirrose e resulta em hipertensão portal, distensão abdominal que causa ascite, veias abdominais dilatadas e sangramento GI superior resultado de varizes esofágicas. Lactentes com suspeita de atresia biliar necessitam de exploração cirúrgica com colangiografia intraoperatória. Se a atresia biliar for confirmada, deverá ser realizada portoenterostomia (técnica de Kasai). O ideal é que tal procedimento seja realizado nos primeiros 1 ou 2 meses de vida. Após esse período, o prognóstico a curto prazo piora significativamente. RESPOSTA: C
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O divertículo de Meckel é uma protuberância semelhante a uma pequena bolsa que sai da parede do intestino delgado e que está presente em algumas crianças desde o nascimento. O sintoma mais comum em crianças com menos de cinco anos é a hemorragia retal sem dor, decorrente de úlceras no intestino delgado provocadas pelo ácido secretado pelo divertículo. Devido à hemorragia, as evacuações podem ter uma cor entre vermelho intenso ou cor de tijolo devido à mistura de sangue e muco. Às vezes, as fezes têm cor preta devido à decomposição do sangue. Na suspeita de que o sangramento retal está sendo causado por um divertículo de Meckel, realiza-se a cintilografia.
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Alternativa A. Incorreta. A onfalocele, por definição, é um defeito do fechamento da cicatriz umbilical e apresenta-se na região do umbigo e as alças apresentam-se recobertas por uma membrana. Alternativa B: Correta. Alternativa correta e descritiva da maior parte das gastrosquises. Alternativa C: Incorreta. A onfalocele é a mais associada a outras mal-formações e alterações cromossômicas. Alternativa D. Incorreta. Defeitos menores podem sim ser fechados primariamente, mas defeitos de 10 cm são muito grandes para sua realização. Alternativa E. Incorreta. O prognóstico da gastrosquise é muito bom e não apresenta mortalidade elevada.
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Atresia biliar é a obstrução da árvore biliar motivada pela esclerose progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos. Realiza-se o diagnóstico por exames de sangue, ultrassonografia, biópsia hepática e varredura hepatobiliar. O tratamento é cirúrgico. Lactentes com atresia biliar são ictéricos e costumam apresentar urina escura (contendo bilirrubina conjugada), acolia fecal e hepatosplenomegalia. Entre 2 e 3 meses de idade, os bebês podem apresentar crescimento deficiente com má nutrição, prurido, irritabilidade e esplenomegalia. Não tratada, a fibrose hepática progride para cirrose e resulta em hipertensão portal, distensão abdominal que causa ascite, veias abdominais dilatadas e sangramento GI superior resultado de varizes esofágicas. RESPOSTA: D
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O divertículo de Meckel é uma protuberância semelhante a uma pequena bolsa que sai da parede do intestino delgado e que está presente em algumas crianças desde o nascimento. Alternativa A ERRADA: Divertículo de Meckel é um divertículo verdadeiro e é a anomalia congênita mais comum do trato GI, ocorrendo em cerca de 2% das pessoas. É causado pela obliteração incompleta do ducto vitelino e consiste em uma separação congênita da borda antimesentérica do íleo. Em geral, localiza-se a cerca de 100 cm da válvula ileocecal e muitas vezes contém tecido ectópico gástrico ou pancreático. Alternativa C ERRADA: Em adultos é mais comum a obstrução. Alternativa D ERRADA: O sintoma mais comum em crianças com menos de cinco anos é a hemorragia retal sem dor, decorrente de úlceras no intestino delgado provocadas pelo ácido secretado pelo divertículo. A obstrução pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em crianças maiores e adultos. Alternativa E ERRADA: Ocorre em cerca de 2% das pessoas. Alternativa B CORRETA: A maioria das crianças com divertículo de Meckel não apresenta sintomas, e muitos adultos descobrem que têm o quadro somente depois que um cirurgião o descobre ao realizar cirurgia por outra razão. RESPOSTA: B
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A gastrosquise é uma doença em que ocorre defeito na parede abdominal paraumbilical, frequentemente à direita. Ao nascimento a criança apresenta herniação de vísceras abdominais com sinais de encurtamento e sofrimento vascular, sem a presença de membranas que envolvam as vísceras, como ocorre na onfalocele. A gastrosquise é menos associada a malformações que a onfalocele.
