PBC +PSC, NALFD, ALD, malignant + benign tumors + יל"ד פורטלי Flashcards

Question

מהי הסיבה העיקרית למוות בחולים עם NAFLD

Answer 1

רוב סיבות המוות הן לא כבדיות! **_מחלות קרדיווסקולריות- הכי שכיח_** **_גידולים אקסטרא-הפטיים_** **_שחמת / סרטן כבד_** \*\*נגרם בעיקר בשל תסמונת מטבולית אך גם יכול להחמיר אותה בעצמו

Answer 2

**_שומן תוך בטני= השמנה מרכזית שבאה לידי ביטוי בהיקף המותן_** אותו שומן מתפקד כמו איבר אנדוקריני ולכן מוביל בין היתר להתפתחות כבד שומני, סכרת וסיבוכים נוספים

Answer 3

**_לפי % ההפטוציטים שמכילים שומן_** **_תקין-_** פחות מ-5% _צורה קלה-_ 30-10% _צורה בינונית-_ 30-60% **_צורה קשה-_** מעל 60%

Answer 4

AST \> ALT AST- מגיע ממקורות נוספים ALT- בעיקר מהפטוציטים אם יש פחות הפטוציטים היחס יתהפך

Answer 5

normal lover → Simple steatosis → NASH → cirrhosis → HCC

Answer 6

חולשה כללית ועייפות, הפטומגליה והיפרספלינזם, הפרעה באנזימי כבד, גורמי סיכון של תסמונת מטבולית

Answer 7

* US * CT * MRI- הכי רגיש והכי ספציפי אך הכי יקר

Answer 8

* יותר מ-5% הסננה שומנית בהפטוציטים * **_אבחנת שלילה-_** צריך לשלול אבחנות מבדלות אחרות כולל צריכת אלכוהול * **בביופסיה-** נוכחות דלקת נוטירופילית, התנפחות של הפטוציטים, פיברוזיס באזור הפרי-וונולרי

Answer 9

נוטים לסבול יותר מסיבוכי סכרת, **_השפעה הדדית של עמידות לאינסולין וכבד שומני_**

Answer 10

1. Fibroscan 2. Fibromix- מבדיקת דם מחשבים חומרת סטאטוזיס 3. NAFLD fibrosis score- פרמטרים שונים כולל בדיקות מעבדה ותסמונת מטבולית 4. **_Fib4- פיברוזיס קל \< 1.45, פיברוזיס מתקדם \> 3.25_**

Answer 11

**Wolman's disease** High LDL, low HDL, hypertriglyceridemia **_טיפול-**_ מתן האנזים _**Lysosomal acid lipase (LAL-D)_** שיש חסר שלו

Answer 12

70% חזרה גורמי סיכון שנשארו + תרופות שמושתלים מקבלים

Answer 13

* 8% סיכון * US כל חצי שנה * בדיקת AFP בדם

Answer 14

**_PNPLA3_**

Answer 15

איזון גורמי סיכון: סכרת, יל"ד, דיאטה **_הדבר הכי יעיל ירידה במשקל:_** ירידה של 3-5%- משפרת סטאטוזיס ירידה מעל 10%- משפרת דלקת בנאש **_בנוסף:_** _ניתוחים בריאטריים_

Answer 16

* אנשים מעל גיל 45 * BMI \>30 * AST \> ALT פי 1 * DM type II

Answer 17

שימוש באלכוהול, 40% מסך מקרי התמותה בעולם עקב מחלת כבד כתוצאה משימוש באלכוהול

Answer 18

Steatosis → ASH → cirrhosis → HCC

Answer 19

**_AST \> ALT לרוב פי 2_** MCV גבוה GGT מוגבר \*\*AST \< \*10 UNL

Answer 20

הופעת צהבת עם או בלי דה-קומפנצאציה תוך שימוש כרוני באלכוהול. **יכולה להתפתח יל"ד פורטלי ופגיעה בתפקוד הסינטתי מבלי הופעה של שחמת** יש אנשים ששותים כמות גדולה בטווח קצר וגם יתייצגו ככה

Answer 21

הופעת צהבת עם או בלי דה-קומפנצאציה תוך שימוש כרוני באלכוהול. **יכולה להתפתח יל"ד פורטלי ופגיעה בתפקוד הסינטתי מבלי הופעה של שחמת** יש אנשים ששותים כמות גדולה בטווח קצר וגם יתייצגו ככה

Answer 22

**_חשד קליני עם תמונה תמאימה וממצאים מעבדתיים_** \*\*לרוב לא נשתמש בביופסיה 7% מתים בהתייצגות ראשונה **Maddrey's score-** take in count PT + tot bilirubin \> 32 point = 30-40% chance of death within a month

Answer 23

* **התנזרות מאלכוהול** * **טיפול תזונתי ומתן חסרים** * **חיפוש אקטיבי של זיהום** * **טיפול תרופתי-** סטרואידים (משפר שרידות לטווח קצר) _חשוב לשלול זיהום לפני הטיפול, N-acetyl cysteine,_

Answer 24

* **התנזרות מאלכוהול** * **טיפול תזונתי ומתן חסרים** * **חיפוש אקטיבי של זיהום** * **טיפול תרופתי-** סטרואידים (משפר שרידות לטווח קצר) _חשוב לשלול זיהום לפני הטיפול, N-acetyl cysteine,_

Answer 25

חולה עם צהבת ← שתיית אלכוהול מופרזת ← לרוב לא נעשה ביופסיה אלא אם חשד לדילי ← חיפוש זיהום באופן אקטיבי + מתן דיאטה עתירת קלוריות, חלבון וויטמינים. ← הערכת חומרה ע"י מדריז סקור ← מעל 32 מתחילים טיפול תרופתי של פרדניזון בשילוב עם N-acetyl cysteine לאחר 7 ימים בודקים לפי לילי סקור ← אם אין תגובה לסטרואידים מפסיקים טיפול ושוקלים התשלת כבד

Answer 26

**lilly-** מודל חיזוי לתגובה של סטרואידים, מתחת ל-0.45 מגיב טוב, וממשיכים טיפול עוד חודש. מעל ל-0.45 מפסיקים טיפול אחרי שבוע ומתן טיפול תומך **Maddrey's-** מדד פרוגנוסטי להישרדות בחודש הראשון, מעל 32 נקודות מוות ב-30%-40%

Answer 27

בהתחלה דרשו לא לשתות 6 חודשים לפני ההשתלה- אולי יהיה רה-קומנצאציה והכבד ישתקם **_היום יש גישה חדשה של השתלה מוקדמת =_** לא מחכים 6 חודשים בחולים שלא הגיבו לסטרואידים, מעלה משמעותית את ההישרדות 90%. ***חשוב לבחור חולים להשתלה בצורה נכונה-** מי שלא יחזור לשתות המחלה לא תחזור בניגוד להישנות של מחלות כבר אחרות*

Answer 28

* Cavernous hemangioma * FNH (focal nodular hyperplasia) * HCA (hepatocellular adenoma)

Answer 29

polycystic liver disease

Answer 30

אבחון באולטראסאונד, לא דורש בירור נוסף, ללא מעקב וללא משמעות קלינית.

Answer 31

לרוב נגרם על רקע של Polycystic kidney disease גורם להפטומגליה ויכול ללחוץ על איברים סמוכים _הופך סיצטות פשוטות למחלה_ **במקרים נדירים השתלת כבד**

Answer 32

**ציסטה לא פשוטה, נוזל לא שקוף ויש מחיצות בתוך הציסטה** אמא ציסטה עם ציסטות ילדות קטנות. רואים התסיידויות, לרוב סרולוגיה חיובית ורוב האנשים א-סימפטומטים.

Answer 33

Echinococcal cysts

Answer 34

1. **סיצטה פשוטה-** נוזל שקוף לא דורש בירור ומעקב, רואים באולטראסאונד 2. **Polycystic liver disease-** מלא ציסטות פשוטות שיוצרות מחלה, כבד מוגדל ולרוב נגרם ברקע של מחלת כליה פוליציסטית 3. **Echinococcal cysts-** ציסטה מורכבת מאמא וילדות (ציסטות קטנות) עם מחיצות, סרולוגיה חיובית ולרוב א-סימפטומטית.

Answer 35

רשת חללים וסקולרים, עם ספטות מסטרומה פיברוטית עדינה. שכיח אצל נשים בגילאי 30-50 וא-סימפטומתי. **יש רצפטור לאסטרוגן ולכן יכול לגדול בהריון / סטרואידים אנאבוליים.** בד"כ מסה בודדה. ללא פוטנציאל ממאירותי אין צורך בטיפול

Answer 36

US- אקוגני, מוגדר היטב,לרוב קטן ולרוב באונה הימנית של הכבד Tri-phasic CT: * **Arterial phase**- only peripheral enhancement * **venous phase-** more prominent enhancement * **Delay phase**- all lesion is full **_מילוי כלפי פנים במהלך הפאזות האדרה_** בקליניקה מתחילים אם אולטראסאונד אם לא מצליחים לאפיין את הנגע ממשיכים לסיטי או MRI

Answer 37

יותר שכיח בנשים בעשור 3-4 לחיים, לרוב א-סימטופמטיים ובד"כ ממצא מקרי. **מאופיין בצלקת מרכזית עם שלוחות פיברוטיות שיוצרות מבנה של נודולרים פריפראליים** **_מקור:_** _היפרפלזיה של הפטוציטים עם צינוריות מרה מתפקוד \*\*חשוב לאבחנה_

Answer 38

הפטוציטים פוליקלונליים, נגע עם **_צינוריות מרה מתפקדות_**

Answer 39

**_CT / MRI_** **_Tri phasic CT-_** כל הנגע מתמלא בפאזה הארטריאלית, הפעם יש במרכז צלקת שתופיע כהה, בפאזה הורידית יש שטיפה של החומר ובאזה במאוחרת **צלקת מרכזית בהירה שמבדילה בין קרצינומה ל FNH** **_MRI-_** בד"כ נעשים עם קונטרסט כבדי ואז אפשר לראות את הצלקת המרכזית (LCSM)

Answer 40

Focal nodular hyperplasia

Answer 41

1. ציסטות בכבד 2. Cavernous hemangioma 3. FNH

Answer 42

MRI → if lesion is seen we ask for patient to stop OCT, loose weight if obese → after 6 month again MRI → lesion less of 5 cm → ממשיכים מעקב אחרי שנה Lesion above 5 cm → כריתה ***MRI with LSCM (liver specific contrast merital)***

Answer 43

* כאבי בטן ברביע עליון ימני * קרע ודימום של האדנומה * סכנה של ממאירות

Answer 44

**_High risk HCA_** * נשים אם הגודל \> 5 ס"מ * גברים- כל גודל * אדנומה עם מוטציה בביתא-קטנין

Answer 45

המנגיומה

Answer 46

* **אי ציבות של הטלומראז-** 57% מהמקרים של HCC * **P53** * **B-catenin**

Answer 47

**_ניתן לאבחן ע"י רדיולוגיה ותמונה אופיינית של האדרה:_** * **פאזה עורקית-** מילוי מהיר מוקדם * **פאזה ורידית-** Wash out * **פאזה מאוחרת**- הדרה פריפראלית

Answer 48

**_מתחילים באולטרסאונד:_** נגע \< 1 ס"מ ← אולטראסאונד חוזר אחרי 3 חודשים נגע \> 1 ס"מ ← סיטי / אמ.אר.איי ← האדרה אופיניית _=_**_סוגרת אבחנה_** **_\*\* אם אם אין האדרה טיפוסית ויש חשד גבוהה וגם אם יש אבחנה נבצע ביופסיה_**

Answer 49

קריטריון של רדיולוגיה שלוקח בחשבון את גודל הגידול והאם הופיעה תמונה אופיינית ברדיולוגיה כאשר על כל ממצא אופייני מקבלים ניקוד (האדרה עורקית, וואש-אאוט בפאזה ורידית, האדרה פריפראלית) ## Footnote **_LI-RADS 4-5 = אבחנה וודאית_**

Answer 50

גודל ופיזור הגידול + תפקוד הכבד לפי מדד CHILD * גידול \< 2 ס"מ ←- כריתה/ אבלציה / השתלה * גידול \> 2 ס"מ ←- טיפול פאלטיבי (כימו-אמבוליזה) * גידול מפושט עם תפקוד שמור של הכבד ← טיפול סיסטמי * גידול מפושט עם תפקוד לקוי של הכבד ← טיפול תומך

Answer 51

רדיולוגיה פולשנית, החדרת כימותרפיה ואמבוליזה שמטרתה למנוע מהגידול לגדול

Answer 52

**_IMbrave150_** אימיונותרפיה + VEGF inhibitor (Avastin)

Answer 53

1. Detoxification dysfunction- עלייה בבילירובין, אנצפלופתיה כבדית 2. Synthetic dysfunction 3. **_Portal HTN-_** מיימת, דליות וושט-קיבה, סינדרום הפטופולמונרי

Answer 54

1. פרה-הפטי- למשל במצב של Portal vein thrombosis 2. פוסט הפטי- סיבות מעבר לכבד (אי ספיקת לב ימין / באד-קיארי) 3. אינטרא הפטי- **_מרבית הסיבות ליל"ד פורטלי_**

Answer 55

1. Pre-sinusoidal- reasons located in Portal tract 2. Intra- sinusoidal- **Cirrhosis 90% of Portal HTN** 3. post sinusoidal- Central vein

Answer 56

שחמת כבד

Answer 57

יל"ד פורטלי - לכן נשים דגש בטיפול

Answer 58

57% תמותה בשנה

Answer 59

**_עליה בזרימה ועלייה בתנגודת-_** _כמו חוק אוהם, שניהם תורמים לעלייה בלחץ_

Answer 60

1. עלייה בתנגודת המבנית- איבר עם הענות נמוכה כי יש פיברוזיס והוא נוקשה 70% 2. עלייה בתנגודת הפונקציונאלית- הדם שזורם בסינסואידים 30%

Answer 61

1. **עלייה בתנגודת המבנית (שינוי סטרטוראלי)-** איבר עם הענות נמוכה כי יש פיברוזיס והוא נוקשה 70% 2. **עלייה בתנגודת הפונקציונאלית (שינוי דינאמי)-** הדם שזורם בסינסואידים 30%

Answer 62

עלייה בתנגודת המבנית- כתוצאה מהפיברוזיס והכבד הנוקשה

Answer 63

**_תגובה נורמלית-_** לאחר אוכל יותר דם מגיע לוריד הפורטלי ← ואזודילטציה של הסינוסואידים ע"מ לשמור על לחץ תקין **הודות לכוחות גזירה על דפנות הסינסואידים שמובילים להפרשת NO מתא אנדותל** **_בכבד צירוטי-_** חוסר תפקוד של האנדותל = _אין הפרשת ניטריט-אוקסיד + ייצור פרדוקסלי של חומרים ווזוקנסטרטקיבים (נוירואנדרלין + טרומבוקסאן + אנדותילין)_ **_תנגודת לא יורדת / עולה בגלל חוסר תפקוד של האנדותל_**

Answer 64

Endothelial dysfunction

Answer 65

1. **_Splanchnic vasodilatation (IMA +SMA)-**_ ואזודילטציה של עורקיקים המספקים את המאיים בגלל הפרשה מוגברת של חומרים ואזודילטורים (NO,CO,PG2) _**תמונת מראה למה שמתרחש בכבד_** 2. **_Splanchnic angiogenesis-_** ייצור של עורקיקים נוספים מוביל לעלייה בזרימה

Answer 66

* **low SVR-** בגלל ואזודילטציה ואנגיוגזה של המע' הספלנכית * **High CO-** הכלייה רואה פחות נתרן ומשפעלת מערכת רנין-אנגיוטנסין ← עלייה בתפוקת הלב

Answer 67

1. **Endothelial dysfunction**- בתוך הסינסואידים ואזוקונטריקציה 2. **Hyper-dynamic circulation-** high CO + Low SVR 3. **Splanchnic vasodilation + angiogenesis**

Answer 68

בגלל שהדם מחפש דרכים עוקפות שיובילו ללב- לכן קו-לטרלים = דליות בוושט

Answer 69

**_קרע ודימום שלהן-_** מתרחש ברגע שעוברים סף מסוים של תנגודת ויל"ד פורטלי

Answer 70

**תנאי להתפתחות-** יל"ד פורטלי **קצב התפתחות-** 7-8% בשנה (גם ממעבר של אין דליות לדליות קטנות, וגם ממעבר של דליות קטנות לדליות גדולות).

Answer 71

**דליות קטנות-** משתטחות בניפוח, סיכוי לדימום 5% **דליות גדולות-** לא משתטחות בניפוח = הלחץ בהם גבוה יותר מהלחץ שאנחנו מנפחים, סיכוי לדימום 15%

Answer 72

1. מיקום קתטר בוריד ההפטי - **מקבלים לחץ ברויד ההפטי** 2. ניפוח בלון בקצה ומדידת הלחץ (אחרי שעצרתי זרימה)- לחץ יתד, **הלחץ יהיה הלחץ הסינסואידי _אך בשחמת כבד יהיה הלחץ הפורטלי_** 3. **_בדיקת הפרש הלחצים-_** ככל שהכבד יותר שחמתי מפל הלחצים יגדל

Answer 73

**_Hepto Veno Porto Gradient_** לחץ היתד (הלחץ הפורטלי) - הלחץ בוריד ההפטי **WHP- FHP \> 10 mmHg** = התפתחות דליות

Answer 74

HVPG \> 12 mmHg

Answer 75

כשמתח הפנים של הדופן עובר את התכונות האלסטיות שממנו עשוי הדופן \*\*,מתח - הפרש הלחצים בתוך הדלית לבית החזה בבית החזה בנשיפה לחץ שלילי - לכן מדממות יותר לעומת קיבה- לחץ חיובי

Answer 76

אזורים באנדוסקופיה בהם של הדליות מאוד דקיקה

Answer 77

1. **prompt resuscitation-** מתן נוזלים- חיבור ל-2 ליינים כדי שהחולים לא יפתחו שוק היפוולמי 2. אישור אבחנה 3. טיפול פרמקולוגי או אנדוסקופי 4. מניעת סיבוכים משניים

Answer 78

1. **ברנולות הכי רחבות שיש-** נפח נוזלים גבוה 2. שמירה על **CVP** 3. **_כל חולה יהיה לו זונדה-_**ניקוז קיבתי, מניעת אספירציות, בדיקת תגובה לטיפול ומעקב בחשש לדימום שניוני 4. **פרופילקסיס של אנטיביוטיקה (בד"כ קינולונין)** 5. **שמירת ערכי המוגלובין בין 8-9**

Answer 79

**_Terlipressin-_** ואזוקונסטריקציה של המערכת הספלנכיק, אנאלוג של ואזופרסין. בפוש במשך 3-5 ימים **_התרופה היחידה שהוכחה כמשפרת שרידות_** \*\* בארה"ב נותנים אנאלוגים של סומאטוסטטין- זמן מחצית חיים מאוק קצר וצריך לתת בטריפ אם אפשר בפוש

Answer 80

בערך 6 שעות לאחר מתן טרליפרסין- כדי שנוכל לראות וושט ומעט דימום ואז ניתן לבצע פרוצדורום בהתאם

Answer 81

**_בדליות הדימום הינו דימום ורידי בלחץ נמות- 20-25 מ"מ כספית_** לכן ניתן לייצב אותם ולחכות עם אנדוסקופיה. **כ-80% מהמטופלים עם דימום בדליות הדימום יעצר ע"י טרליפרסין לפני ביצוע אנדוסקופיה**

Answer 82

**Balloon tamponade-** ניפוח בלונית שלוחצת על הדליות שמדממות ומפעילה לחץ מכאני, **אפקטיבי אך מסוכן כי יכול להוביל לאיסכמיה של הוושט.** _תיהיה בחולה מונשם ומורדם וטובה רק ל24 שעות_ **Stents-** לחץ על הדליות מניפוח סטנטים, טוב ל-14 יום **TIPS-**יוצרים מעקף = נוצר קו-לטרל נוסף באמצעות סטנט שמחבר בין הוריד ההפטי לוריד הפורטלי

Answer 83

**_מעכב ביתא לא סלקיטיבי +אפקט על אלפא = Carvedilol_** עיכוב ביתא 1 = הורדת תפוקת הלב עיכוב ביתא 2 =ואזוקונסטריקציה של העורקים הספכלניים עיכוב אלפא = ואזודילטציה של הסינסואידים **_הורדת הזרימה הכוללת ללב = הורדת יל"ד פורטלי_** **_\*\*ניתנת במינון קבוע_**

Answer 84

דליות קטנות ללא סימנים אדומים (CHILD A+B)- לא חייבים לתת טיפול ## Footnote **_כל השאר חייבים לתת טיפול_**

Answer 85

דופק 55-60 לחץ דם 110/60 (לא נמוך מכך)

Answer 86

פרופנולול- מעכב ביתא לא סקלטיבי קרבדילול- מעכב ביתא לא סלקיטיב + אלפא- 10% יותר פוטנטי מפרופנולול **_טיפול הבחירה במניעת דימום מדליות וושט בחולי שחמת_**

Answer 87

EBL- הטיפול המניעתי המקובל לדליות קיימות לפני דימום. יעיל בהפחתה של הדמם כמו פרופנולול ומעט יותר מהקרדיבלול. ## Footnote **_ההבדל העיקרי הינו תופעות הלוואי הנדירות אך הקטלניות של קשירת הדליות ולמרות שתופעות הלוואי של חסמי ביתא שכיחות יותר נעדיף אותן על EBL_**

Answer 88

1. חוסמי ביתא לא סלקטיביים- פרונולול / קרבידולול 2. EBL

Answer 89

**_EBL + NSBB_** מוריד את הסיכוי לדימום חוזר מ-60% ל-40% **_Early Tips-_** מטופלים אחרי דימום עם HVPG \> 20 mmHg, Child C, B with active bleeding

Answer 90

**טיפול ראשוני-** EBL /NSBB (prefferd carvidelol) \*\*יינתן רק מדליות לא מדממות בגודל בינוני או גדול. בקטנות צריך לשקול **טיפול שניוני-** ELB + NSBB + \*\*if High risk Early TIPS **בחולה מדמם-** טיפול אנדוסקופי (גומיות, טמפונדת בלון, , סטנטים, ) טיפול פרמקולוגי- טרליפרסין, טיפס-טיפול קצה

Answer 91

החולה שוכב על הבטן ונוצר פלס- אם מנקשים למעלה יש הדיות (תופים) ולמטה עמימות **_קובעים פלס-**_ הגבול בין ההדיות לעמימות. ואז החולה מסתובב על הצד ועושים את זה שוב _**עוזר לקבוע האם יש מיימת או לא_**

Answer 92

HVPG \> 10-12 mmHg ## Footnote **_בפחות מזה לא תיווצר מיימת / דליות_**

Answer 93

**_אצירת מים ונתרן = מאגר הסודיום והמים בגוף עולה_** * **לחץ הידרוסטטי מוגבר** ← נוזלים יוצאים לחלל הבטן * **ירידה בכמות האלבומין** ← ירידה בלחץ האונקוטי , תוביל גם ליציאת מים לחלל הבטן * **ואזודילטציה של העורקיקים הספלאנכיים** ← עלייה בזרימה לוריד הפורטלי

Answer 94

* **_CHILD_** * **_MELD score_**

Answer 95

הצטברות של נוזל בתוך החלל הפריטונאלי

Answer 96

50% תמותה תוך שנתיים יופיע ב-50% מחולי השחמת בתוך 10 שנים **אינדיקציה לכך שצריך לשקול השתלת כבד**

Answer 97

Grade I- can only be seen in US Grade II- מתיחה סימטרית של הבטן Grade III- Tense ascites (גדולה מאוד בולטת)

Answer 98

איפיון המיימת ע"י ניקור- הנוזל צריך להיות סרוטי שקוף

Answer 99

1. שחמת -75% 2. ממאירות- 10%

Answer 100

**ההבדל בין רמת אלבומין בסרום לרמת אלבומין בדם** SAAG \< 1.1 = malignance / pancreatitis or other not PHT reasons **_פרה הפטי_** SAAG \> 1.1 = Chirossis PHT **_פוסט + אינטרא הפטי_**

Answer 101

1. **צבע וצמיגות הנוזל-** צהוב /שקוף = תקין, דמי-בדיקתי / ספונטני, נוזל חלבי- פגיעה בכלי לימפה 2. **אלבומין וחלבון כולל** 3. **WBC + דפירנציאל** 4. **תרבית (ללא צביעת גרם)**

Answer 102

**_צביעת גרם (לא נעשה)_**

Answer 103

SAAG \> 1.1 = כי מתיישבים בסינסואידים וסותמים אותם **ציטולוגיה שלילית,** ציטולוגיה חיובית נראה רק בסרטן לבלב / שחלה עם פיזור פריטונאלי

Answer 104

* **דיאטה-** עד 2 גרם מלח ליום * **מעקב משקל תדיר-** שינוי במאזן המים * **משתנים-** ספירונולקטון + פורוסמיד * **מעקב אחרי אלקטרוליטים ותפקוד כליות** * **בדיקת הענות לטיפול** _השאיפה הינה ירידה של 1-2 ק"ג בשבוע של מיימת_

Answer 105

אם חולה מוגבל ל-2 גרם מלח ← כדי להוריד מיימת צריך להטיל יותר מ-2 גרם מלח **_לכן בחולים “שלא מגיבים לטיפול” נבדוק נתרן בשתו:_** אם מאזן הנתרן מעל 2 גרם בשתן ←**החולה מזייף בדיאטה**

Answer 106

התפתחות של 1 מתוך 3 סיבוכים אפשריים: * אנצפאלופתיה כבדית * היפונתרמיה - פחות מ-120 * עליה בקריטאטינין **_במצב זה לא נוכל לתת לחולה משתנים_** **_טיפול_** * בדיקה שהיחס בין נתרן לאשלגן \>1 = נותן יותר נתרן * LVP (large vol paracentesis)- הוצאה בבת אחת של מעל 5 ליטר, ניתן 6-8 גרם אלבומין על כל ליטר * TIPS- כמעט ולא עושים כי החולים לרוב מועמדים להשתלה * Alpha pump- חיבור המיימת לשלפוחית השתן, מאוד בעייתי * השתלת כבד

Answer 107

* פרפורציה של בקע טבורי- שפיכת מיימת דרך הפתח * דימום מדלית בבקטע הטבורי **_נעשה TIPS כדי להוריד לחץ_**

Answer 108

ואזוקונסטריקציה של הכליות ← **_אי ספיקת כליות והיפונתרמיה_**

Answer 109

סיבוך של מיימת Spontaneous bacterial peritonitis- בד"כ חיידקים מהמעי (אי קולי, פניאומוקוק, קלבסיאלה) **אבחון** **PMN \> 250** _תרבית לרוב שלילית_ **טיפול אנטיביוטיקה-** צפלוספורינים דור 3, טיפול תוך 6 שעות **כל חולה עם מיימת שמגיע למיון עם החמרה נעשה לו ניקור כדי לבדוק אם יש SBP**

Answer 110

**_CHILD-_** מתבסס על 5 מרכיבים ← אנצפלופתיה, מיימת, בילירובין, אלבומין ומע' הקרישה (PT/ INR מאורך) * **_CHILD A-_** 5-6 שחמת מאוזנת, ללא פיצוי * **_CHILD B-_** 7-9, שחמת עם תגובת פיצוי * **_CHILD C-_** 10 ומעלה, מצב סופני **_MELD-_** מודל פרוגנוסטי שחוזה הישדרות ל-3 חודשים, מטרתו להעריך עבור **השתלת כבד**. _קריאטינין, בילירובין ו-INR, נתרן_ * **_MELD \< 9_** - סיכון נמוך לתמותה תוך 3 חודשים, לא נשלחים למרכז ההשתלות * **_MELD \> 20_** - נשלח למרכז ההשתלות

Answer 111

Obstruction of Hepatic venous outflow anywhere from small HV to IVC and RA אנשים צעירים סביב גיל 45 , נדירה. **כ-35% מהחולים יתייצגו עם מצב פרוטרומבוטי** ב-75% נוכל למצא סיבה פרו-טרומבוטית

Answer 112

במערב- Hepatic veins אסיה- IVC membranous

Answer 113

1. **טרומבופיליה-** בעיקר נרכשת 2. **מחלה מיאלופרוליפרטיבית-** עם מוטציה ב-JAK2 (בעיקר) 3. **Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria** 4. **הורמונים-** למשל גלולות

Answer 114

1. כאבי בטן 2. הפטומגליה- חייב שיהיה אם יש באד קיארי 3. מיימת- הסימפטום הכי שכיח באבחנה

Answer 115

רדיולוגיה US- הערכה ראשונית CT /MR- אישוש אבחנה

Answer 116

כבד של Budd Chiari syndrome

Answer 117

**נוגדי קרישה** (בד"כ קלקסן) \*\*נבדוק אם יש דליות בגלל פוטנציאל לדימום, אם יש נקשור ←אם לא עוזר **אנגיופלסטיה להרחבת הורידים** ← אם לא עוזר נעשה **טיפס** (חיבור בין וריד פורטלי לוריד נבוב תחתון) ← אם לא עוזר **השתלת כבד** \*\*לרוב לא מגיעים לשלב הזה

Answer 118

* מיימת * BCS * דימום מדליות

Answer 119

**_חולי שחמת בעלי פוטנציאל פרו-טרומבותי גבוהה בצורה פרדוקסלית (כי תפקודי קרישה מאורכים)_**

Answer 120

* Recent- פחות מ-6 חודשים * Chronic- מעל 6 חודשים

Answer 121

1. מיקום הטרומבוס 2. אורך הקריש 3. דרגת החסימה

Answer 122

**_תמיד נחפש גידול, בעיקר נחפש_** **_HCC- חודר לורידים_**

Answer 123

בגדול עם אנטי-קואגולציה אך במצב כרוני ההתייחסות אחרת. קלקסן / DOAC

Answer 124

התפתחות קו-לטרלים מסביב לוריד הפורטלי, קורה במצב הכרוני

Answer 125

1. **_Shifting dullness-_** הדבר הראשוני שנעשה 2. אח"כ אולטרסאונד לבדוק שאין איזה קרצינומה בכבד 3. אח"כ ניקור ונשלח SAAG- ספירת תאים, אלבומין, tot protein

Answer 126

טרליפרסין ואלבומין ברמה גבוהה ל-10-14 ימים

Answer 127

ירידה מהירה בתפקוד הכבד המתבאטת באנצפלופתיה ו- INR \> 1.5 זמן קצר = פחות מ-24 שבועות כאשר אין מחלת כבד לפני

Answer 128

* **היפר-אקוטית-** פחות מ-10 ימים (Hepatitis A,E,B. paracetamol) * **אקוטית-** 30 יום * **סאב-אקוטית-** 5 שבועות * Wilson, HBV flare, HIV - **_ALF with pre-existing liver disease_** **_ככל שהמהלך יותר סוער = הפרוגנוזה יותר טובה_** כלומר להופעה היפר-אקוטית פרוגנוזה הכי טובה

Answer 129

**_אתיולוגיה מדויקת של אי ספיקה צריכה להכווין אותנו בתהליך קבלת ההחלטות מבחינת השתלה_** ברגע שיש אבחנה של אי ספיקה יש קשר עם מרכז השתלות

Answer 130

תסמינים לא ספציפיים, שינויים במצב המנטלי קודמים להופעת צהבת קלינית

Answer 131

ניטור הלחץ התוך התוך מוחי - לא לפספס בצקת מוחית והרניאציה טיפול במצב של בצקת- מניטול / השראה של היפרנתרמיה

Answer 132

**_N-acetyl cysteine_** תמיד ניתן באי ספיקת כבד חריפה גם ללא פאראצטמול

Answer 133

קריטריונים לפרוגנוזה להערכה של אי ספיקת כבד אקוטית והשתלת כבד יש סיווג של הרעלת פאראצטמול ולא פאראצטמול

Answer 134

בודקים אנצפלופתיה כבדית ורמות של פקטור 5 Factor V \< 20% in less then 30 age Factor V \< 30% in above 30 of age **אינדיקציה להשתלה**

Answer 135

1. אמוניה עוקפת את הכבד דרך קו-לטרלים- Porto-systemic shunt 2. אמוניה עוברת את הכבד אבל לא הופכת לאוריאה

Answer 136

**_כל חולה שיש לו אנצפלופתיה חייבים לדווח למשרד הבריאות – עושים פי 7 יותר תאונות מאנשים אחרים_** **_חולה נראה תקין אך בדיקה פסיכאטרית ונוירולוגית לא תקינה- יבוא לידי ביטוי בנהיגה_**

Answer 137

1. **הצורה האקוטית-** קשורה באי ספיקה אקוטית , מתבטאת עם הפרעות קרישה קשות- _סיבת המוות הינה בצקת והרנציה של המח_ 2. **Chronic encephalopathy**- קשורה ביל"ד פורטלי וצירוזיס

Answer 138

1- שינוי התנהגותי (פירורים על חולצה, עצבנות, הפרעות בריכוז) 2- חולה מבולבל Flapping tremor 3- הכרה מעורפלת 4- קומה **Flapping tremor**- מבקשים מהמטופל להחזיק ידיים ישר ומתוח, נראה נפילה פתאומית של הטונוס

Answer 139

אמוניה לא הופכת לאוריאה ← מגיעה למח והופכת לגלוטמין ← גלוטמין נכנס לתאי הגליה ← נוצר לחץ אוסומטי גבוה ← תאים הופכים לבצקתיים

Answer 140

_ע"י קליניקה בלבד._ אין קשר בין רמות אמוניה בדם לקלינקה \*\*אוריאה גבוהה- תהפוך במעי לאמוניה ותיספג חזרה כאמוניה - **החמרת אצפלופתיה**

Answer 141

אוריאה גבוהה ← מגיעה למעי ← הופכת לאמוניה ← תחזור לדם ותחמיר אנצפלופתיה

Answer 142

**_Lactulose_**- די סכריד שלא עובר ספיגה ומתפרק במעי ← גליקוליזה ← יצירת לקטאט ← עלייה בחומציות הקיבה ← **אמוניה הופכת לאמוניום והוא מופרש בצואה** _פועל בעיקר במעי הגס_ **_Rifaximin-_** אנטיביוטיקה משנה מיקרוביום **שמייצר את האמוניה.** ניתן באנשים שלא יכולים לקחת לקטולוז (גזים, שלשולים , אי הגעה לרמה תקינה) _מאוד יעיל_

Answer 143

**_בגלל הדיאטה הנדרשת_** **אנצפלופתיה אפיזודית-** רוצים העמסת חלבון כדי לבנות שריר 80-120 גרם ליום **אצפלופתיה כרונית-** מוצאים את הגבול בין מעט חלבון לעד כמה שיכול לסבול, מטרה שיאכל כל עוד לא מחמירה האצפלופתיה

Answer 144

תרומה של אונה ימנית - מכניסים במקום כל הכבד של המושתל ## Footnote **_בכבד של התורם יהיה רגנרציה גם אצל התורם וגם אצל המושתל לגודל של כמעט כבד תקין_**

Answer 145

* השתלה שתוביל להארכת חיים * ללא השתלה סיכוי לחיות \< 12 חודשים * סביר שהשתלה תשפר תוחלת חיים

Answer 146

1. ALD 2. **NAFLD**, NASH 3. HCC

Answer 147

MELD Score- הערכה פרוגנוסטית של סיכוי שרידות ב-3 חודשים. **טוב להערכה של חולים המועמדים להשתלת כבד וגם לפרוצדורה של TIPS** **המדדים:** נתרן, קריאטינין, בילירובין, INR

Answer 148

PSC with recurrent cholangitis Polycystic liver disease HCC

Answer 149

* **מוות מוחי-** ALF * **ALF with intracranial pressure \> 50** mmHg / cerebral perfusion \< 40 mmHg * ספסיס בלתי נשלט

Answer 150

* מוות מוחי- ALF * ALF with intracranial pressure \> 50 mmHg / cerebral perfusion \< 40 mmHg * ספסיס בלתי נשלט

Answer 151

* Endothelitis * Portal inflammation * BD injury

Answer 152

orthotropic liver transient cadaveric- מגופה **אורטוטופ-** מוציאים כבד ישן ושמים כבד חדש **הטרוטרופ-** הכנסת שתן לא תמיד במקום האיבר הקודם (למשל השתלת כליה שלישית)