מיאלומה, לוקמיה נטייה לדימום, נטייה לקרישיות, התווה למתן דם, השתלת מח עצם Flashcards

Question

כשאדם מגיע עם חשד ל- CLL מה הבדיקה הראשונה שאעשה

Answer 1

**_Flow cytometry_** כי לאבחנה צריך יותר מ-5000 תאי בי לימפוציטים מונוקלונאלים- **אוכל לבדוק בפאקס**

Answer 2

נוכל לתת A,O יש לו נוגדנים נגד B

Answer 3

נתנת לאחר הצלבה ולפי סוג ## Footnote **כשרוצים להחזיר את יכולת נשיאת החמצן**

Answer 4

מנה טיפולת = 6 מנות של טסיות **_המטופל נחשף ל-6 תורמים שונים_** * לא חייב לתת לפי סוג דם * Single donor apheresis- איסוף טסיות מתורם ספציפי וגם מוציאים את הפלזמה וכך לא צריך לעשות התאמה לסוג דם או הצלבה

Answer 5

בד"כ בבעיות קרישה,, DIC

Answer 6

**_מכיל פיברינוגן, פקטור 8, פקטור 13, vWF_** DIC, Hemophilia A (8), Von Willebrand disease

Answer 7

סרום של המטופל + אריתרוציטים מהמנה- בודקים אם יש תגובה **_בד"כ מבקשים להכין מראש שיחכה למטופל-_** מה שהוצאנו לא יחזור _הבדיקה של הסוג והקר לוקח 40 דק'_ **_לכן שמגיע פצוע קשה נותנים בלי סוג דם ומשתדלים O-_**

Answer 8

Transfusion Related Acute Lung Injury- נוגדנים בתוך המנה שהם נגד נוטירופילים **מתחברים לנויטרופילים בקפילרות של הריאות ויוצרים תמונה של בצקת ריאות** _הטיפול הינו תומך בלבד_ **_מוציאים את האדם שהתרים מרשימת התורמים_**

Answer 9

1. תגובות אלרגיות חוזרות 2. אירוע אנאפילקטי אחד 3. חסר של IgA **המטרה לנקות מלויקוציטים-**חשוב באנשים שמקבלים הרבה דם / מועמדים להשתלה

Answer 10

חולים מדוכאי חיסון

Answer 11

**_ערך מתחת ל-7. ההנחייה לשמור מעל 7_**

Answer 12

בדיקה חודש-חודש וחצי לפני לאנמיה ומלאי ברזל וכל זה ואם צריך נטפל כדי שיגיעו במצב האופטמאלי לניתוח \*\*הסיכוי לקבל מנת דם ולהאריך זמן אשפוז עם ערכי המוגלובין בגבר נמוכים מ-13 ובנשים נמוכים מ-12 עולים משמעותית

Answer 13

רק כאשר הספירה מתחת ל-10 אלפים בהעדר דימום \*\*אם חיי הטסיות מסיבה מסוימת קצרים יותר- נטפל מערך של 20 אלף

Answer 14

כ-10 מנות דם ב-24 שעות. **יכול להוביל לקואגולואפתיה-** מחסור בפקטורי קרישה שיוביל בעצמו לדימום **כיצד נתמודד-** ניתן דם ביחס של 1:1:1 . כלומר על כל מנה מנת פלזמה + מנת טסיות

Answer 15

פיברין

Answer 16

**_Tissue Factor pathway inhibitor_**- מעכב TF **_anti-thrombin_**- **הכי חזק, מעכב את טרומבין ופקטור 10** **_Protein C + S_-** עיכוב של פקטור 5 + 8

Answer 17

**DVT** * **פרוקסימלי-** מערב את הוריד הפופליטאלי ואת כלי הדם הפרוקסימאלים אליו * **דיסטלי-** מערב כלי דם דיסטלית לוריד הפופליטאלי * **הסכנה PE**

Answer 18

Saphenous vein thrombosis ## Footnote **מערב את הורידים השטחיים ברגלים ← מתנקז לוריד הפמורלי**

Answer 19

**Massive-** המטופל לא יציב המודינאמית (סיסטולי \< 90, ברדקרדיה \< 40), **טיפול טרומבוליזה** **Sub-Massive-** עומס משמעותי על חדר ימין / עדות לנקרוזיס כתוצאה מהעומס. נראה עלייה באנזימי לב או בהדמייה **טיפול הפרין**

Answer 20

**בהסרת גורם הסיכון-** הטיפול יהיה ל-3-6 חודשים **בהעדר גורם סיכון / לא ניתן להסירו-** טיפול ממושך ככל הנראה לכל החיים

Answer 21

**Chronic Thromboembolism pulmonary hypertension-** אם הקריש לא לגמרי התמוסס הלחץ הריאתי מוגבר, יכול להוביל לאי ספיקת לב ימין או קוצר נשימה בד"כ במאמץ. במצבים קיצוניים יבצעו ניתוח להוצאת הקריש **Post Phlebitis syndrome-** התרחבות של הורידים ברגליים ואז השסתומים לא אפקטיביים ומוביל להצטברות דם ברגל ובצקת, מפריע לפעילות היומיומית ומקשה בהליכה

Answer 22

**_גיל \> 50_** **_גלולות- בגלל אסטרוגן, פי 6 היום_** **_טרומבופיליה- שינוי באחד / יותר מפקטורי הקרישה_** * ירידה ברמת האנטי-טרומבין, או בחלבונים המעכבים (S+C), * **רמה מוגברת של הומוסציטאין-** תוביל לקרישיות יתר גם בוורידים וגם בעורקים * **יצירת נוגדנים-** _המצב הנרכש היחידי,_ **_יצירת נוגדני לופוס או קרדיוליפין ומובילים לקרישיות יתר_** (נשים לרוב 20-40) **_סרטן_** **_הריון-_** רמות האסטרוגן שעולות, נראה עלייה בדי-דימר, בפרוטרומבין פרמגנט 1,2, וטרומבין אנטי-טרומבין קומפלקס

Answer 23

* טרימסטר ראשון 3 הפלות ברצף (עד שבוע 12) * טרימסטר שני 2 הפלות (13-24) * טרימסטר שלישי- הפלה אחת ## Footnote **_נשים כאלו נברר לקרישיות יתר_**

Answer 24

**נשים עם סיבוכים ווסקולרים / טרומבופיליה-** נמליץ הפרין **נשים עם נוגדנים של אנטי-קרדיוליפין / אנטי-לופוס-** נמליץ על אספירין נשים עם סיבוכי היריון ווסקולרים ללא עדות בבדיקת דם- אין המלצה לטיפול למרות שחלק מהרופאים מטפלים

Answer 25

**_עיכוב טסיות-_** יעיל רק במע' העורקים (אספירין באוטם) **_עיכוב מערכת הקרישה-_** יעיל גם במער' העורקית וגם בוורידית **הפרין-** מגביר את הפעילות של אנטי-טרומבין (אפשר לתת קלקסן- תת סוג שלו) **קודמין-** מעכב את הייצור הסופי בכבד של פקטורי קרישה 2,7,9,10 **DOAC-** עיכוב פקטור 10 + פקטור 2

Answer 26

טרומבוליזיס- מאקטבות פלזמינוגן לפלזמין שמקצץ את הפיברין לחתיכות קטנות

Answer 27

כשלאדם יש קונטרא-אינדקציה למתן מדללי דם למשל באי ספיקת כליות

Answer 28

מיאלופרוליפרטיביות- ייצור מוגבר ולא מבוקר של שורה **_תאים בוגרים עם התמיינות תקינה_** לוקמיות- **_גם תהליך ההתמיינות לא תקין ונוצרים תאים לא בשלים_** **_המחלות המיאלופרוליפרטיביות יכולות להתקדם ללוקמיה_**

Answer 29

**_t(9:22) → Philadelphia chromosome_** **BCR-ABL formed-** constantly on TK → myeloproliferative ייצור ושגשוג לא מבוקר של גרנולוציטים בכל שלבי ההבשלה עם דיפרנצאציה _תקינה ,_ עלייה ניכרת של טסיות עם טחול מוגדל ואנמיה

Answer 30

210+230- CML 190- ALL

Answer 31

**_Chronic phase-_** כ-3-5 שנים, א-סימטופמטיים 80% מאובחנים בשלב הזה **_Accelerated phase-_** כ-12-18 חודשים, יש סימפטומטים **_Blastic phase-_** AML/ ALL תגובה נמוכה לטיפול

Answer 32

* טחול גדול = שובע מוקדם (מאוד שכיח) * חולשה- אנמיה **_מעבדה_** * לויקוציטוזיס עם בלאסטים בדם * טרומבוציטוזיס \> 600-700 אלף * אנמיה

Answer 33

השוואה של ערכי המטופל למדד בינלאומי (ולא תוצאות שלו ברגע האבחנה). **ההצלחה מוגדרת כתגובה עמוקה כאשר לבסוף תושג תגובה מולקולרית**

Answer 34

Imatinib mesylate- TKI -**לחולים בשלב הכרוני** השתלה אלו-גנטית- **לחולים בשלב המואץ / הבלאסטי** **_חוסמת את אתר הקישור ל-ATP ואז מונעת את קסקדת ההמשך_** **_הישרדות עם הטיפול עומד על 93% אחרי 5 שנים_**

Answer 35

התרופה היחידה שעוזרת אם יש עמידות לאימיטיניב

Answer 36

בנקודות זמן מוגדרות בהתאם ליעדים שהם ירידה בלוגים של החלבון עד לרמה של תגובה עמוקה CMR בכל תחנת זמן בודקים האם יש תגובה אופטיאמלית / סאב-אופטימאלית / כשלון במידה והתגובה לא אופטיאמלית- אנחנו נחשוב על החלפת טיפול

Answer 37

**_בגדול הטיפול במעכבי טירוזין קינאז נמשך לנצח, מתי בכל זאת נשקול להפסיק טיפול_** כ-50% מהמטופלים לאחר הפסקת טיפול המחלה תחזור, מי שלא חזר בשנה הראשונה סיכוי נמוך שיחזור, ולרוב בהחזרת טיפול התגובה טובה **נפסיק למי שעומד ב-2 דרישות:** 1. מטופלים 3 שנים 2. מתוך ה-3 שנים בשנתיים תגובה עמוקה לטיפול \*\*נציע הפסקה רק למטופל שיש הענות טובה- דורש ניטור ומעקב צמוד

Answer 38

**_GP1b-_** מצוי על הטסית ומאפשר לה להיקשר לוואן ויליבנג פקטור ודרכו להיקשר לרקמה **_GP2ba-_** מצויות על הטסית וקושרות את הפיברינוגן במרכז וככה מתקשרות אחת עם השניה ויוצרת פקק ראשוני \*\*משפעל את הקסקדה שתוביל ליצירת פיברין מפיברינוגן שהוא חלש

Answer 39

PT- המסלול החיצוני PTT- המסלול התקיני TT- Thrombin time- סוף קסקדת הקרישה

Answer 40

1. היסטוריה רפואית ואנמנזה 2. בדיקה פיזיקלית- המוסטאזיס ראשוני / שניוני 3. בדיקות מעבדה

Answer 41

דימומים שטחיים מהעור והריריות - חלל פה, אף,ואגנילי **_דימום תת עורי_** * פטכיות \< 2 מ"מ * פורפורות 2מ"מ-1 ס"מ * אכימוזות \> 1 ס"מ **_ווסת משמעותית_**- מחזור מעל 7 ימים / דימום מסיבי מעל 3 ימים. **בעיקר חסר של פקטור 11 או מחלת vWF**

Answer 42

**_דימום מרקמות עמוקות-_** מפרקים, שרירים ואיברים פנימיים אופייני להמופיליה וגם למחת vWF חמורה

Answer 43

**בדיקת זמן דימום-** בד"כ יהיה מאורך ומעל 3-5 דקות **בדיקת תפקוד טסיות-** מבחני אגרגציה , טסיות עם חומרים מעודדי אגרגרציה (קולגן, אפינפרין, ריצטוסציטין) אם יש אגרציה גרף הפלט יעלה. אם אין גרף הפלט יהיה שטוח **ספירת טסיות דם-** טרומבוציטופאניה

Answer 44

**ספירת דם שגויה שמדווחת טרומבוציטופאניה** _אנחנו נבצע משטח דם לבדוק_

Answer 45

* PT-PTT-TT * רמות פיברונוגן * די דימר במידה ומאורך ולא מתוקן עם פלזמה אבדוק פקטורים ספציפיים

Answer 46

**_ייצור מופחת-_** למצב במצבים של תהליך תופס מקום, אנמיה אפלסטית (נראה ירידה בכל שורות הדם) **_הרס מוגבר בדם הפריפרי-_** רקע מחלה אוטואימיונית או לא אוטואימיונית (HUS, DIC, SLE, TTP, ITP) **_טחול מוגדל_**

Answer 47

לרוב מאפיינת בחורות צעירות בד"כ דימום בעור ובריריות לעיתים דימומים מאג'ורים **_נובע מנוגדנים שמסמנים את הטסיות להרס בטחול_** **_מנגנון פיצוי-_** המון מגה-קריוצטים \*\***_בהרס אוטואימיוני בפריפריה הפרוקרסורים במח העצם יעלו_** _במשטח דם-_ נראה טסיות מאוקטבות = טסיות גדולות

Answer 48

**_סטרואידים_** **_בכל המחלות האוטואימיוניות נטפל בסטרואידים_** * אנטי D או IVIG * ריטוקסימאב- שלא יווצרו נוגדנים * הסרת טחול- כמעט ולא עושים היום * בנוסף יש תרופות שהם אגוניסטיות של TPO

Answer 49

מחלות שקשורות בתפקוד לא תקין של טסיות ומתחלקות לנרכשות / תורשתיות **תורשיות- מולדות** * **Glanzmann** * **Bernard Soulier** * **חסר של גרנולות בטסיות** **נרכשות** * **אספירין-** הכי שכיחה * **אי ספיקת כליות סופנית**

Answer 50

**_GP2b3a Deficiency- הפתופיזיולוגיה_** **יתבטא בזמן דימום ארוך עם מספר טסיות תקין = בעיה באיכות הטסיות** **_מה נראה בבדיקות_** * זמן דימום ארוך * מס' טסיות תקינות * אגרגציה רק עם ריסטוציטין * תפקודי קרישה תקינים _טיפול:_ עירוי טסיות לכל החיים אם החולה מדמם, אבחון טרום לידתי (מניעה)

Answer 51

**בחולה מדמם** ← ניסיון לתקן עם פלסמה ← אם מתוקנן אזי הבעיה בפקטורים של המסלול האינטירנזי (11,9,8) **בחולה לא מדמם ←** אם מתוקנן עם פלזמה ← ככל הנראה בעיה בפקטור 12 / חסר ויטמין קיי / חולה שלוקח הפרין \*\*פקטור 11 לרוב גם לא ידממו- אם הטרוזיגוטים (המוזיגוטים ידממו) **ממצא מקרי שלרוב יופיע לאחר טראומה** **_אנשים מבוגרים-_** לא יכול להיות המופיליה, אם מדממים שולל 12 ולכן נשאר 11

Answer 52

_חסר של פקטור קרישה מסוים כאשר_ _A+ B hemophilia are_ **_X-linked disease = mainly males effected_** * **_A- factor VIII- הכי שכיחה \*\*חייבים לשלול בעיה בוואן-ויליונאג פקטור כי הוא הנשא של פקטור 8_** * **_B- Factor IX_** * **_C- Factor XI_** _מגדירים המופיליה לפי פעילות הפקטורים_ 5-40%- mild 1-5%- moderate- דימומים ספונטניים מלידתם לאיברים חיוניים ורקמות רכות \< 1% severe- דימומים ספונטניים **_לכולם יהיה נזק למפרקים בגלל דימומים למפרקים ולשרירים_**

Answer 53

* polycythemia Vera * Essential thrombocytopenia * primary myelofibrosis ## Footnote **שלושתם מצבים כרוניים שיכולים להתקדם למצבים מתקדמים ובהמשך ל-** **AML**

Answer 54

1. **_JAK2-_** הכי שכיחה ומאפיינית כמעט 100% מהחולים עם פוליצטסמיה ורה. \*\*בד"כ הקלאסי באקסון 14 אך אם לא מוצאים נחפש באקסון 12 2. **_CALR-_** בעיקר ב-2 הצורות האחרות 3. **_MPL_** Triple negative- הכי גרוע שאין אף אחת מהמוטציות

Answer 55

ייצור ביתר של תאי דם ללא בקרה. בשלב מסוים ללא תלות בשום דבר ולכן גם אם ננסה לעכב לא יעזור

Answer 56

התרבות לא תקינה של אריתרוציטים **הכי שכיחה מכל המחלות המיאלופרוליפרטיביות** גיל ממוצע-60-65 \*\*יש גם הרבה צעירים 18-25 **אתיולוגיה-** חשיפה לקרינה ובנזן

Answer 57

המוגלובין המטוקריט

Answer 58

**אבסולוטית-** מסה גדולה מעבר לנורמה של אריתרוציטים (PV, hypoxia, Cushing, EPO secreting tumors) **יחסית-** התייבשות, פחות מים = פחות פלזמה = עלייה בהמוגלובין כי היחס משתנה

Answer 59

לפי קריטריונים של WHO: 1. **כל ה-3 הקריטריונים המאג'ורים** 2. **שני הקריטריונים המאגורים הראשונים ואחד מינורי** _קריטריונים מאג'ורים_ 1. Hb \> 16.5 (males) 16 (females) **_or_** Hct \> 49%(males) 48% (females) 2. BM biopsy shows hypercellularity 3. Jak2 mut (exon 12 / 14) _קריטריונים מנורי_ רמות נמוכות של EPO בדם \*\* אפעם לא יהיה גבוה \*\*אם ההמוגלובין גבוה מ-18 לרוב נוכל לוותר על בדיקת מח עצם כקריטריון אך עדיין נרצה לעשות אותה _בדיקות דם שיעזרו לכוון_ חסר ברזל MCV גבוה LDH- גבוה כי יש הרבה כדוריות ולכן יש הרבה מהאנזים חומצה אורית- עולה בגלל turnover גבוהה של תאים

Answer 60

כאבי ראש, סחרחורות, גרד אחרי מקלחת, אריתרומאלגיה (אודם ונפיחות וצריבה בכפות ידיים ורגליים), פנים סמוקות

Answer 61

**_טרומבוזות-_** יכול להיות וורידי ועורקי, בד"כ במקומות לא טיפוסיים (לא DVT) **_פנים אדומות בצבע בורדו-פלטורה-_** טחול מוגדל, כבד,מוגדל , גאוט (עליה בחומצה אורית ושקיעת קריסטלים שלה)

Answer 62

**סיכון נמוך-** גיל מתחת ל-60 וללא היסטוריה של טרומבוזיס **סיכון גבוה-** גיל מעל 60 / היסטוריה של טרומבוזיס **_טיפול_** **_סיכון נמוך_** * הקזות דם- שאיפה להמטוקריט מתחת ל-45% * אספירין מטופלים עם טסיות מעל מיליון וחצי + צריכים כל יומיים הקזות דם ניתן טיפול ציטורדוקטיבי **_סיכון גבוה_** * הקזות דם * אספירין **קו ראשון** * הידרוקסיאוריאה * PegIFN- לרוב בחולים צעירים / אישה שמתכננת הריון **קו שני** * PegIFN- לרוב בחולים צעירים / אישה שמתכננת הריון * Busulfan age \> 70

Answer 63

כל הארבעה הקריטריונים המאג'ורים או 3 מאגורים הראשונים + הקריטריון המינורי 1. טסיות \> 450,000 2. תמונה אופיינית של טרומבוציטוזיס במח העצם- פרוליפרציה של מגה קריוציטים 3. שלילת סיבות אחרות לטרומבוזיס 4. נוכחות מוטציה מה-3 הידועות מיינור: העדר סיבות לטרומבוציטוזיס שניוני

Answer 64

גיל \> 60 היסטוריה של אירוע טרומבוטי גורמי סיכון קרדיו-ווסקולרים לויקוציטוזיס \> 11 אלף Jak2 mut exon 14 **טסיות מעל מיליון-** לא יכולות לעבוד בצפיפות ובאפו _פרדוקסלי מעלה את הסיכון לדימום_

Answer 65

אספירין- אנשים בסיכון נמוך (פעם אחת / פעמיים ביום תלוי אם יש גורמי סיכון קרדיו-ווסקולרים) אנשים בסיכון גבוה- הידרוקסיאוריאה + אספירין

Answer 66

ALL have only few mutation - במחלה נוכל להגדיר את הסוג לפי המוטציה _רנ"א דומה = התייצגות קלינית דומה_ **_ALL הינה מחלה שמוגדרת גם מולקולרית וגם קלינית פר מוטציה_**

Answer 67

0-10 הגיל הקלאסי שכיחות בילדות 1:100,000

Answer 68

כשל במח עצם- תמיד יהיה בלוקמיה אקוטית לימפאדנופאתיה אם המקור בתימוס → גוש במיצר ← SVC syndrome **נוטה לערב מע' עצבים מרכזית-** הנוזל יהיה עשיר בתאים לויקמים **תסמונת פירוק גידול-** במסה גדולה (יכול להתרחש גם בברקיט), הגידול מתחיל להתפרק והחולה יכול להגיע עם אי ספיקה כלייתית ו-LDH אסטרונומי

Answer 69

**Induction-** משלבים של כימותרפיה **Consolidation-** טיפול ממושך **Maintenance-** טיפול אחזה **_סה"כ משך הטיפול בין שנתיים לשנתיים וחצי_** **טיפול למע' העצבים-** כימותרפיה דרך ניקור מותני + כימותרפיה במינון גבוה שעוברת מחסום דם מח **_מבחינת הטיפול_** **סטרואידים-** אדם שלא מגיב לסטרואידים = סמן פרוגנוסטי לא טוב **אבחון המוטציה-** אם כרומוזום פילדלפיה כמו ב- CML נוכל לתת אימיטיניב **לעיתים צריכים להמשיך להשתלת מח עצם**

Answer 70

1. לפי הגיל- **הגנטיקה של לוקמיה שונה בגילאים שונים** ETV6-RUNX1 + hyperdioplidy- מגיבות טוב לכימורתפיה ושכיחות בילדים. **במבוגרים המצב הפוך והמוטציות הרעות הן דומיננטיות** (MLL-AF4, BCR-ABL) 2. המטוציות של המחלה **_סה"כ לוקמיה תלויה הן בגיל והן במוטציות המערבות את המחלה ← בהתאם לשני המשתנים הנ"ל נתאים טיפול_**

Answer 71

minimal residual disease חולה שבסיום הטיפול הצלחנו לזהות שאריות של לוקמיה ← חולה שמקבל דגל אדום

Answer 72

Imatinib- TKI אותו אחד שמשתמשים לCML **_מוסיפים בהתחלת הטיפול ומשפר הישרדות ב-10%_** \*\* היום יש תרופות ממש יעילות שלעיתים לא צריך כימותרפיה בתת סוג זה של לוקמיה **_ההמלצה במבוגרים הינה השתלת מח עצם_**

Answer 73

**ממאירות-** ממאירות המטולוגית (לימפומות, לוקימיה, מיאלומה נפוצה, ) + גידולים סולידים ( אלו שמערבים את הלשד) **לא ממאירויות-** אנמיה א-פלסטית, מחלה אוטואימיונית, פגם אוטואימיוני, מחלות מהמשפחה של תלסמיות והמינוגלבנאפיתיות

Answer 74

שינוי תאי אב ממח העצם אל הדם הפריפרי ואז איסוף שלהם לפי מי שחיובי ל-CD34

Answer 75

איסוף תאי אב ← מתן כימו ← החזר תאי אב ← התאוששות וקליטת השתל

Answer 76

**MM-** כל מי שחושבים שיכול לעמוד בזה יעבור השתלה **NHL + HD- רק אם הייתה הישנו**ת

Answer 77

**_חסרונות_** 1. סיכון לזיהום בתאי גידול 2. אין תגובה של התאים נגד תאי הגידול- כי זה אותם תאים **_יתרונות_** 1. תמותה נמוכה מההשתלה 2. קבוצות גיל גבוהות 65-75 3. לא צריך לחפש תורם

Answer 78

1. **שימוש בתאים בריאים-** אין זיהום של השתל עם תאי גידול 2. **תגובה חיסונית של תאי התורם כנגד הגידול** _לאחר מלא מחקרים גילו שלא טוב לנו מע' זהה לחלוטין לזאת של המושתל כי אנחנו רוצים שהתאים יזההו את תאי הגידול ויהרגו אותם =_**_Graft vs. tumor effect_**

Answer 79

* נויטרופאניה- פטריות * טרומבוציטופאניה * מוקוזיטיס * GVHD- התהליך הכרוני הינו **פרודוקטיבי כנגד הישנות הגידול**

Answer 80

**_Acute GVHD_** התקלפות של העור, כאב, גרד, שלשולים, דימומים ממע' העיכול, הפרעה כוליסטטית בכבד **_Chronic GVHD_** מחלה אוטואימיונית לכל דבר, מערבת את העור, פה, כבד, ריאות, עיניים מפרקים ופאסיות

Answer 81

**_סמן פתוגנומני לתאים מיאלואידים-_** _פס בציטופלזמה של תאים מיאלואידים_ **AML**

Answer 82

שכיחה במבוגרים ממוצע 65 יכולה להיגרם בגלל טרנסלוקציה של 15:17 יכולה להיגרם מ-MDS בלאסטים \> 20% סיכון מוגבר באנשים עם דאון (טריזומיה 21) חשיפה לקרינה / לכימותרפיה- גורם סיכון

Answer 83

מורפולוגיה ומשטח דם- נוכל לראות גופי הוואר רוד FACS- איפיון התאים ציטוגניקטה ובדיקות מולקולריות- קריוטיפ, ומוטציות

Answer 84

1. **Bad prognosis**- Complex karyotype / P53d (chromosome17) intensive treatment → we will want to do BM transplantation 2. **intermediate risk-** not bad or good factors 3. **mild risk-** IDH1,2,3 good response to treatment → Chemotherapy

Answer 85

**Induction-** טיפול 7+3, 7 כימותריפה אחת ו-3 ימים כימותרפיה אחרת (טיפול אינטנסיבי שלא מתאים למבוגרים / אנשים עם מחלות רקע קשות) **Consolidation-** כימותרפיה / טיפול ביולוגי (FLT3 positive) / BM transplantation allogeniac **Maintenance-** שנה שנתיים **+ טיפול תומך**

Answer 86

1. **Hypomethylated agents** 2. **BCL2 inhibitor** ## Footnote **_השילוב של שתיהם הכפיל את תגובת החולים לטיפול ואת השרידות, טיפול לכל החיים_**

Answer 87

תת סוג של AML- מדובר בפרומיאלוציטים גורמים לתסמונת דמוית DIC- הפרעות קרישה, פורפורות _t(15:17) → fusion of alpha-RAR_ **_טיפול_** שרידות מאוד גבוהה- תגובה טופה לטיפול **כימותרפיה + ATRA (Vit. A )-** עוזר להבשלת המיאלוציטים

Answer 88

ד- מצביעה על גופיפי אוור רוד

Answer 89

ד- מצביעה על גופיפי אוור רוד

Answer 90

קורקטיבי- ניתן לרפא באופן מלא את המחלה באמצעות הטיפול \*\*ניתן גם במצבים גרורתייים כמו סרטן אשכים פלאטיבי- טיפול תומך

Answer 91

1. סרטן אשכים- במחלה גרורתית אין תחליף לכימו 2. לוקמיות ולימפומות- לעיתים משלבים עם ריטוקסימאב 3. SCLC- מגיבה מאוד יפה לכימותרפיה, צריך לשלב עם רדיותרפיה במחלה מוגבלת כדי לרפא

Answer 92

**PICC-** צנתר מרכזי, פריפרי ומכוסה הרמטית, יכול להיות דלקת באזור הוריד והעור **PORT A CATH**- צנתר קבוע, מפחית סיכון לדליפות מחוץ לוריד ולכן מקטין סיכון לדלקת כימית באזור הוריד והעור **Infuser pump**- משאבה שמחברים לפורט ומזרימה את התרופה באופן אחיד למשך מספר ימים, ניתן לבצע את הטיפול בבית \*יתרון גדול **Intra thecal & intra-ventricular-** מתן ישיר למע' העצבים

Answer 93

**_סיטי בייס-ליין עדכני-_** צריך מהחודש האחרון, תגובה מלאה רק שנעלם לחלוטין, עד 30% תגובה חלקית, עד 10% יציבות. **_בדיקה פיזיקלית-_** בדיקת המטופל **_סמני סרטן בדם_-** PSA prostate, ALP (bone tumors)