פתולוגיה כבד Flashcards

1
Q

אילו 3 אזורים מוגדרים בלובולרים הכבדיים

A
  • Periportal- next to portal triad
  • midzonal
  • Centrilobular / perivenular- next to central vein vein
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהו רווח ע”ש דיסה ומה נמצא בו

A

רווח בין תאי הכבד לסינסואידים (בין הפטוציטים לאנדותל של הסינוסואידים) ברווח יהיו התאים הסטליטים שהינם מיופיברובלאסטים ובתהליכים פתולוגים יפרישו קולגן שיוביל לפיברוזיס ← צירוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

אילו וירוסים סיסטמים ואילו וירוסים הפטוטרופיים קימיים שיכולים להוביל להפטיטיס ויראלי

A

Systemic: CMB,EBV, HSV..

hepatotropic : H(ABCDE)V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מיהו אדם שהוא נשא של הפטיטיס ויראלי

אילו 2 סוגים קיימים

A

אדם עם וירוס BCD

ללא סימפטומים שיכול להעביר את המחלה

True inactive carrier- אנשים ללא מחלת כבד והכבד נראה נורמלי

False carrier- א-סימפטומטיים אך עם מרכיב של הפטיטיס, תסנין דלקתי כרוני מיניאלי. מחלה קלה ביותר לרוב לא מתקדמת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהי התמונה ההיסטולוגית של אדם שהוא נשא

מה נראה בנשאות של HBV

A

כבד תקין / דלקת מינימאלית באזור הפורטלי (קרוב לטריאדה)

HBV- Ground glass hepatocytes = large amount of HBsAg

Ground glass יכול להופיע בכל צורה של הפטיטיס שנגרם על ידי HBV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

בהינתן שמדובר בהפטיטיס מהו הממצא

A

Ground glass appearance- אופייני ל-HBV

בתמונה הימנית צביעה של HBsAg באימיונוהיסטוכימיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהו

Lobular disarray

ואילו 2 ממצאים יהיו אחראים למראה הנ”ל

A

מאפיין הפטיטיס אקוטי, איבוד הארכיטקטורה הרדיאלית של הלובולות בכבד סביב הוריד המרכזי

שני ממצאים שאחראים למראה:

  1. Blooming- תאי כבד נפוחים עם ציטופלזמה נקייה
  2. Focal lobular inflammation- דלקת מונונוקלארית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מהו הממצא

A

lobular disarray

מאפיין הפטיטיס אקוטי

התנפחות של הפטוציטים + הסננה פוקאלית (מוקדית) מונונוקלארית ונקרוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מהו הממצא

A

lobular disarray

מאפיין הפטיטיס אקוטי

התנפחות של הפטוציטים + הסננה פוקאלית (מוקדית) מונונוקלארית ונקרוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהו הממצא

A

גופיפים אפופטוטיים או אאוזינופילים

הפטיטיס אקוטי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהם 4 הממצאים שנראה בתמונה היסטולוגית של דלקת אקוטית

A
  1. Lobular disarray
  2. Ballooning **part of lobular disarray
  3. minimal mononuclear inflammtion**part of lobular disarray
  4. apoptotic bodies
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהו הממצא

A
  1. Lobular disarray
  2. Ballooning **part of lobular disarray
  3. minimal mononuclear inflammtion**part of lobular disarray mainly in lobules and less in portal space
  4. apoptotic bodies- arrow points
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהם 4 השינויים שנוכל לראות בתמונה היסטולוגית של הפטיטיס כרוני

כל שינוי מוביל לשינוי הבא

A
  1. Portal inflammation- מתחילה מהרווחים הפורטלים ומתפשטת החוצה בהחמרה (בשונה מאקוטית שם הדלקת באוניות)
  2. periportal inflammation- דלקת שמובילה לנמק, דלקת בהופעה של מוקדים לובולרים של נקרוזיס ודלקת בתוך האוניות
  3. bridging necrosis- יצירת גשרי נקרוזיס ודלקת בין רווחים פורטליים / בין רווח פורטלי לווריד מרכזי
  4. Fibrosis-** בהתחלה באזור הפורטלי ובהמשך בפרי-פורטלי (1) ואז מחליפה את גשרי הנקרוזיס בגשרי פיברוזיס **במקרים מסוימים יתקדם לשחמת
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהו הממצא

A

הפטיטיס כרונית

Portal inflammation

דלקת קלה כרונית במרווחים הפורטליים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהו הממצא

A

הפטיטיס כרונית

Peri-portal inflammation

פלישה לאזורים הפרי-פורטליים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מהו הממצא

A

הפטיטיס כרוני

Bridging necrosis

גשרים של נקרוזיס ודלקת בין מרווחים פורטליים / מרווח פורטלי לוריד מרכזי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהו הממצא

A

Bridging Fibrosis

רואים בצביעת טריכום (צביעת קולגן) שהגשרים הנקרוטיים התחלפו בגשרים של פיברוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מהם 3 השינויים שנראה היסטולוגית בהדבקה ב-

HCV

הפטיטיס כרוני

A
  1. Fatty change (mild)
  2. אגרגטים לימפואידיאלים ברווחים הפורטליים
  3. נזק לדרכי מרנ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהם המאפיינים של

AIH

A
  • 80% בנשים
  • בד”כ מלווה בעוד מחלה אוטואימיונית (האשימוטו למשל)
  • נוכחות נוגדנים בסרום ( ANA,ANCA,AMA(
  • במקרים חמורים- השתלת כבד
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהו הממצא

A

HCV כרוני

מעט שומן (סטאטוזיס), אגרגטים לימפואידים ברווחים הפורטליים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהי התמונה המורפולוגית של

AIH

A
  • הסננה דומיננטית של תאי פלזמה
  • מאופיינת בדלקת קשה ונמק בד”כ יותר חמור מהפטיטיס ויראלי

30% מהמטופלים יהיו שחמתיים בשלב הפרזנטציה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

בהינתן שהתקבלה תמונה של דלקת פורטלית ופרי-פורטלית ואז בהגדלה זה מה שראינו, למה מכוון?

A

AIH

רואים תאי פלזמה בפליטרט.

ללא התמונה הנ”ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

בהינתן שהתקבלה תמונה של דלקת פורטלית ופרי-פורטלית ואז בהגדלה זה מה שראינו, למה מכוון?

A

AIH

רואים תאי פלזמה בפליטרט.

ללא התמונה הנ”ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

בהינתן שהתקבלה תמונה של דלקת פורטלית ופרי-פורטלית ואז בהגדלה זה מה שראינו, למה מכוון?

A

AIH

רואים תאי פלזמה בפליטרט.

ללא התמונה הנ”ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

בהינתן שהתקבלה תמונה של דלקת פורטלית ופרי-פורטלית ואז בהגדלה זה מה שראינו, למה מכוון?

A

AIH

רואים תאי פלזמה בפליטרט.

ללא התמונה הנ”ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

בהינתן שהתקבלה תמונה של דלקת פורטלית ופרי-פורטלית ואז בהגדלה זה מה שראינו, למה מכוון?

A

AIH

רואים תאי פלזמה בפליטרט.

ללא התמונה הנ”ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

בהינתן שהתקבלה תמונה של דלקת פורטלית ופרי-פורטלית ואז בהגדלה זה מה שראינו, למה מכוון?

A

AIH

רואים תאי פלזמה בפליטרט.

ללא התמונה הנ”ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מהם המאפיינים של

Acute liver failure

הגדרה, אתיולוגיה

A

נמק משמעותי ונרחב תוך 26 שבועות מהפגיעה הראשונית, מוביל לאי ספיקת כבד קומה ומוות.

אתיולוגיות

  1. ויראלי- 10% מהמקרים, בעיקר HAV ( HBV HEV)
  2. DILI- 52% מהמקרים בעיקר פאראצטמול
  3. HIA
  4. אידיופאתי- 15% מהמקרים
  5. סיבות נדירות- ממאירויות / מחלות מטבוליות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מהי התמונה המורפולוגית של

ALF

A

נחלק ל-2

Massive / Sub-massive

Sub-massive- נקרוזיס באזור הצנטרילובולרי (3) בעוד שהאזור הפרי-פורטלי שמור טיפוסי לפאראצטמול (אצטומינופן)

Massive- נקרוזיס של כל הלובול, מעט דלקת בימים הראשונים

נמק משמעותי, הכבד מתכווץ במקום 1.5 ק”ג יכול להגיע ל-500 גרם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מהו הממצא

A

סאב-מסיב הפטיטיס נקרוזיס, רואים באזור 3 הצנטרי-לובולרי (נקרא גם פרי-וונולרי)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מהו הממצא

A

Massive hepatitis necrosis

ALF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מהו ה-outcome האפשרי של

ALF

אם מתאוששים ומהם % התמותה

A

אם מתאוששים:

  1. רגנרציה למצב של היסטולוגי של כבד תקין
  2. המשכה לכירוזיס פוסט-נקרוטי (נדיר)

תמותה:

80% ללא השתלת כבד

35% עם השתלת כבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מהו

PNC

ומה התמונה המורפולוגית של זה

מי התאים שאחראים על כך

A

Postnecrotic (post hepatitis) cirrhosis

נודולים גדולים המופרדים ע”י פסים פיברוטים רחבים

פה מדברים על מאקרו-נודולים מעל 3 מ”מ בקוטר

**מיקרונודולים- מתחת ל-3 מ”מ בקוטר

התאים המייצרים את הפיברוזיס והצירוזיס הינם התאים הסטליטים שנמצאים ברווח על שם דיסה בלבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מהי התמונה ההיסטולוגית והמאקרוסקופית של

PNC

A
  • נודולים כדולים המופרדים ע”י צלקות עבות
  • כבד מתכווץ ושוקל פחות מ-1 ק”ג

תמונה היסטולוגית

נודלים המופרדים ע”י פסים עבים של פיברוזיס

מאפיינים של הפטיטיס כרוני - דלקת ונקרוזיס בנודולים

מאפיינים נוספים כתלות באתיולוגיה (סטאטוזיס - כבד שומני, HCV, ground glass hepatocye- HBV,plasma cells- AIH)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מהו הממצא

A

PNC

נודולים גדולים המופרדים ע”י פסים רחבים של פיברוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהו הממצא

A

PMC

רואים גל אגרגטים לימפואידים דבר שמרמז על

HCV כאתיולוגיה אפשרית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

אילו 3 תצורות כולל ALD ומהו המאפיין ההיסטולוגי המשותף לשלושתם

A
  1. סטאטוזיס (שומני)- כבד מכיל הרבה וואקולות שומן, כבד גדול 4-6 ק”ג, רך וצהבהב
  2. הפטיטיס אלכוהולית / הפטיטיס סטאטוזיס (אם יש נוכחות של שומן)- צורה חריפה המופיעה לאחר צריכת כמות גבוהה של אלכוהול בזמן קצר
  3. שחמת אלכוהולית- מתפתחת מפיברוזיס פרוגרסיבי. מעלה סיכוןל-HCC

פגיעה באזורים הצנטרילובולרים של האצינוס (אזור 3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מהו הממצא

A

כמות רבה של תאי כבד מלאים בשומן והגרעין דחוק הצידה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מהם 4 השינויים המורפולגים שנראה ב-

ASH (alcoholic steatohepatitis)

A
  1. Ballooning- התנפחות ונמק של הפטוציטים , בעיקר באזורים צנטרילובולרים של האוניות
  2. Mallory bodies- גופיפים אינטרא-ציטופלזמתיים אאוזינופילים בלתי סדירים המורכבים מקרטנים **טיפוסי אך לא פתוגנמוני (NASH, Wilson , HCC)
  3. Neutrophilic infiltrate- הסננה אקוטית, בד”כ ליד תאים נמקים ותאים עם גופיפי מלורי
  4. Fibrosis- מתחיל באזורים הצנטרילובולרים (פריוונולרים) ← פריצלולרים (2) ← גשרי פיברוזיס ← שחמת **Chicken wire fens pattern- peri cellular fibrosis (ASH, NASH)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מהם המאפיינים שרואים בתמונה ולמה מכוון

A

ASH

  • Ballooning- ציטופלזמה בהירה נפוחה
  • Mallory bodies- אאוזינופילי בתוך הציטופלזמה בצורה מסולסלת
  • Steatosis- נוכחות של שומן

הסננה נויטרופילית- לא רואים כלכך.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

מהו הממצא

A

ASH

בוורוד חזק גופיפי מאלורי, רואים וואקולות של שומן, הסננה של נוטירופילים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מהו הממצא

A

ASH
הסננה של נויטרופילים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מהו הממצא

A

פיברוזיס צנטרילובולרי ופריצלולרי

Chicken wire fence fibrosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

כיצד הפסקת שתייה תשפיע על

ASH

בשלבים מוקדמים ומאוחרים

A
  • שלבים מוקדמים פיברוזיס הפיך בהפסקת שתייה
  • בשלבים מאוחרים פיברוזיס הפיך חלקית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

כמה אנשים יפתחו שחמת כתוצאה ממחלת כבד אלכוהולי

A

10-15%

בעלי סיכון מוגבר ל-HCC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מה מאפיין שחמת אלכוהולי בשלביה המוקדמים לעומת המאוחרים (מבחינת מורפולוגיה)

A

שלבים מוקדמים- מיקרונודולרים עד 3 מ”מ, כבד צהוב עם שומן ו_ספטות דקות_, בהמשך השומן מתחלף ברקמת חיבור

שלבים מאוחרים- מאקרונודולרים, הספטות הופכות לצלקות רחבות, השומן נעלם מראה מאוד דומה ל-post necrotic cirrhosis וקשה להבדיל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

מהו הממצא

A

צביעת טריכום לקולגן

שחמת אלכוהולית

מיקונודולרים עם סטאטוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מהו

NAFLD

ולאיזה תסמונת קשורה

A

Non alcoholic fatty liver disease

קשורה לתסמונת מטבולית:

  • עמידות לאינסולין או סכרת
  • השמנה
  • יל”ד
  • דיסליפידמיה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מהם 2 הווריאנטים של

NAFLD

A

NAFL- הצורה הקלה, רק שומן בתאים , לפחות 5% גם פה מתרכז באזורים פריוונולרים (צנטרילובולרים)

NASH-** סטאטוהפטיטיס לא אלכוהולי, מחלה פרוגרסיבית **אותו דבר כמו ASH חוץ מהבדל אחד- ההסננה אינה של נויטרופילים אלא של לימפוציטים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

מהו ההבדל ההיסטולוגי היחיד בין

NASH and ASH

A

בנאש ההסננה הדלקתית הינה של לימפוציטים** בשונה מאש שם זה **נויטרופילים

חוץ מזה תמונה זהה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

מהו הממצא

A

NAFL

סטאטוזיס

52
Q

מהו הממצא

A

NASH

רואים ספציפית בלונינג- ציטולזמה רחבה עם שאריות של חומר ציטופלזמתי

53
Q

איזה מאפיין היסטולוגי עוזר להבדיל בין נאש לאש חוץ מהסננה דלקתית

A

גופיפי מאלורי- יותר דומיננטים ב-ASH

54
Q

מהו הממצא

A

NASH

Steatosis with fibrosis in perivenular (centrilobular) and peri cellular areas- Chicken fence pattern

55
Q

מהו הממצא

A

NASH

Steatosis with bridging fibrosis

56
Q

מהי ההגדרה של כולסטאטיס

A

הצטברות של פיגמנט מרה בפרנכימת הכבד

57
Q

מהו הממצא

A

הצטברות של פיגמנט מרה בהפטוציטים ובקנליקולי של המרה (בגלל זה נראה מוצק)

58
Q

מהו הממצא

A

כולאסטאזיס

  • הפטוציטים נפוחים מכילים טיפות מרה
  • גופיפי מאלורי במרווחים הפרי-פורטליים
59
Q

מהו הממצא

A

כולאסטאזיס

  • הפטוציטים נפוחים מכילים טיפות מרה
  • גופיפי מאלורי במרווחים הפרי-פורטליים
60
Q

אילו שינויים היסטולוגים נראה בחסימת צינורות מרה גדולים

A
  1. פקקי מרה- המרה תקועה ונהיית סמיכה
  2. פרוליפרציה ראקטיבית של צינוריות מרה אבנורמליים במרווח הפורטלי
61
Q

מהו הממצא

A

פקקי מרה- מאפיין של חסימת צינורות מרה גדולים

62
Q

מה מוקף בעיגול

A

כוליסטאזיס

פרוליפרציה של צינורות מרה אבנורמליים ברווח הפורטלי- מעיד על חסימה אקסטרא-הפטית

63
Q

למה עלול להוביל חסימה ממושכת של צינורות מרה גדולים

A

Secondary (obstructive) biliary cirrhosis

64
Q

איזה סיבוך אקוטי יכול להתרחש בחסימה של דרכי מרה גדולות

A

Ascending cholangitis

זיהום בקטריאלי שניוני לחסימת דרכי המרה- המרה עומדת וזה אחלה מצע לחיידקים.

היסטולוגית- הסננה של נוטירופילים בדופן ובצינורות המרה.

65
Q

איזה סיבוך אקוטי יכול להתרחש בחסימה של דרכי מרה גדולות

A

Ascending cholangitis

זיהום בקטריאלי שניוני לחסימת דרכי המרה- המרה עומדת וזה אחלה מצע לחיידקים.

היסטולוגית- הסננה של נוטירופילים בדופן ובצינורות המרה.

66
Q

מהו הממצא

A

Ascending cholangitis

הסננה נוטירופילית של חלל צינורות המרה והדופן שלהן

67
Q

מהו המאפיין המאקרוסקופי של

Ciliary cirrhosis

A

מיקרונודולרים (עד 3 מ”מ) עם ספטות פיברוטיות עדינות **מיוחד לשחמת ביליארית, כבד ירקרק עם גרגור עדין ומציקות קשה

נודולים בצורת Puzzle like- לא עגולים

68
Q

איזה מאפיין מיקרוסקופי ייחודי לשחמת ביליארית

A

מיקרונודולים עם ספטות עדינות

**בנוסף הנודולים לא עגולים ומייצרים צורה של

Puzzle shape

69
Q

מהו הממצא

A

שחמת ביליארית

נודולים אי-רגולרים בצורה של

Puzzle shape

70
Q

אילו 2 מחלות אוטואימיוניות מובילות לנזק למרה ובהמשך לשחמת ביליארית

A
  • Primary biliary cholangitis (PBC)
  • Primary scelrosing cholangitis (PMC)
71
Q

מהו הממצא

A

PBC

Florid duct lesion- הסננה דחוסה לימפוציטרית סביב דרכי מרה קטנות ובינוניות, אופייני למחלה

72
Q

מהו הממצא

A

PBC

הסננה של התהליך הדלקתי מתפשט מהמרווחים הפורטלים לאזורים הפרי-פורטליים

73
Q

מהם המאפיינים של

PBC

פתוגנזה, שכיחות, מאפיינים דיאגנוסטיים

A

אוטואימיוני, בעיקר נשים בגילאים 40-50

פתוגנזה: הסננה לימפוציטרית של דרכי מרה קטנים ובינונים אינטרא-הפטיים בלבד

מאפיינים דיאגנוסטיים 90% יהיו עם נוגדנים חיוביים ל-AMA

74
Q

מה נראה בתמונה ההיסטולוגית של

PBC

A
  1. Florid duct lesions- תסנין לימפוציטרי סביב לצינורות מרה קטנים ובינונים במרווחים הפורטלים **בהמשך יתפשט למרווחים הפרי-פורטליים
  2. Granulomas- מאפיין 50% מהמקרים, מלוות את הדלקת הלימפוציטרית
  3. Mallory bodies- יופיעו במרווחים הפורטלים (אבחנה מבדלת עם נאש ואש שיופיעו בפרי-וונולרים)
  4. התפתחות פיברוזיס ובהמשך כירוזיס
75
Q

מה מאפיין

PSC

מין, גילאים, אזור מעורב, גורמי סיכון

A
  • גברים- 20-40
  • מערב צינורות מרה אינטרא + אקסטרא הפטיים
  • נוגדנים: pANCA 65%
  • שכיחות מוגברת לקרצינומה של דרכי מרה: Cholangiocarcinoma
76
Q

כיצד נאבחן

PSC

מה נצפה לראות

A

נאבחן ע”י דימות - MRI / ERCP

נצפה לראות מראה של חרוזים- אזורים מורחבים לצד אזורים מוצרים. (אזור מוצר = פיברוזיס, אזור מורחב- שמור ומורחב בגלל ההיצרות דיסטלית אליו)

77
Q

איזו מחלה נמצאת באסוצאציה חזקה עם

PSC

A

IBD specially UC

70% of people with PSC will have also IBD (US)

78
Q

מהם המאפיינים ההיסטולוגים של

PSC

A
  • צינורות גדולים- דלקת ופיברוזיס שמוביל להיצרות הלומן
  • צינורות קטנים- פיברוזיס קונצנטרי שנראה כמו קליפת בצל- Onion skin fibrosis
79
Q

מהו הממצא

A

PSC

פיברוזיס קונצנטרי סביב דרכי מראה במראה קליפת בצל

80
Q

מהו הממצא

A

PSC

פיברוזיס קונצנטרי שלבסוף גורם להעלמות צינורות המרה- איפה שיש את הצלקת הזאת מסמל על צינור מרה שהיה שם

81
Q

אילו 2 סוגי גידולים שפירים קיימים בכבד

A
  • Hepatocellular adenoma (HCA)
  • Cavernous hemangioma
82
Q

מהי השכיחות וגורמי סיכון אפשריים להפתחות

HCA

ואילו סיבוכים יכולים להתרחש

A

נשים צעירות 10-30

גורמי סיכון:

  • גלולות- בעיקר של פעם שיש בהן מלא אסטרוגן
  • סטרואידים אנאבוליים- מאפיין שרירניים בחדר כושר
  • הריון

סיבוכים:

נטייה לדימום- גידולים מאוד ווסקולרים, יכולים להוביל לדימום תוך בטני

סיכון להתפתחות HCC

83
Q

אילו 3 סוגים של HCA קיימים

A
  1. HNF1a Inactivated HCA- הפטוציטים נראית תקינים וכמעט ואין סיכוי לממאירות (הכי שכיח)
  2. Inflammatory HCA- (גם שכיח), קשור בהשמנה ותסמונת מטבולית, סיכון נמוך אך יותר גבוה מהסוג הראשון לסרטן, הפטוציטים נראים תקינים
  3. B-Catenin activated HCA-הכי נדיר, מוטציות בביתא-קטנין או APC, סיכון גבוה לממאירות, הפטוציטים א-טיפיים
84
Q

HCA

איך נבדיל מכבד תקין

A

באדנומה

  • אין רווחים פורטלים
  • אין צינורות מרה,
  • כלי דם מפוזרים ולא בצורת סינוסואידים.
85
Q

כיצד נבדיל HCA from HCC

A

צביעת רטיקולין שמורה

בשונה מ-HCC שבה נראה ירידה / העלמות של דפוס הרטיקולין

86
Q

מהו הממצא

A

HCA in subscapular region

87
Q

מהו הממצא

A

HCA with hematoma

88
Q

מהו הממצא

A

HCA

הפטוציטים תקינים אך ללא טריאדה פורטלית, ללא סינסואידים וללא צינורות מרה. הרבה כלי דם מפוזרים

89
Q

מהו הממצא ומהי הצביעה

A

HCA

צביעת רטיקולין- כדי לעשות אבחנה מבדלת עם HCC

רואים שכל טרבקולה מלווה בסיבי רטיקולין- דפוס שמור ולכן לא קרצינומה של הכבד

90
Q

מהו

Cavernous hemangioma

שכיחות, מין, גילאים,מיקום,

היסטולוגיה מיקרוסקופית

A

גידול שפיר של אנדותל- כלי דם

הגידול הכבדי השפיר הכי שכיח

נפוץ יותר בנשים, בכל הגילאים בעיקר 30-50

מאופיין בד”כ יותר ממסה אחת

בד”כ קטנים עד 2 ס”מ

מיקום מועדף- סאב-קפסולר (גם מתחת לקופסית)

מיקרוסקופית- ערוצים ווסקולרים מכוסים ע”י אנדותל שפיר המוקף רקמת פיברוזיס

91
Q

מהו הממצא

A

Cavernous hemangioma

כלי דם מורחבים מצופים אנדותל שפיר ומסביב רקמת חיבור

92
Q

באיזה אזורים בעולם נראה שכיחות יותר גבוהה של

HCC

A

אזורים עם שכיחות גבוהה של

HBV

93
Q

אילו 4 גורמי סיכון קשורים בהתפתחות של

HCC

A
  1. שחמת
  2. אלכהוליזם כרוני
  3. הפרעות מטבוליות
  4. חשיפה לאלפא-טוקסין
94
Q

מהו מנגנון ההתפחות של HCC מצירוזיס?

A

חלק מהנודוליים יכולים להיות דיספלטיים ← יותר גדולים ונראים שונה מנודולים אחרים בעלי אספקת דם עורקית

Nodule within nodule- התפתחות של הקרצינומה מתוך הנודולים

95
Q

איזה מאפיין “חדירתי” קיים ל-

HCC

A

נטייה לפלוש לורידים ← יכול להגיע לוריד הפורטלי או IVC

96
Q

מהו הממצא

A

HCC

על רקע של צירוזיס

97
Q

על מה מצביע החץ, מה הממצא

A

HCC

חלל ורידי תפוס ע”י מסה גידולית- התכונה של הקרצינומה של הכבד

98
Q

מהם 2 המאפיינים ההיסטולוגיים העיקריים של

HCC- ממויינת היטב / בינוני

A
  1. חיקוי משושי הכבד- הטרבקולות פה יהיו מאוד עבות (5-7 הפטוציטים) ביחס לכבד תקין שם הטרבקולות דקות
  2. Psaudoglandular- מבנים שמדמים נימיות מרה מורחבות
  3. הפרשת מרה- דיאגנוסטי לגידולים ממקור הפטוציטי אם רואים מרה בציטופלזמה של הפטוציט
  4. Mallory body- לפעמים
  5. ירידה בצביעת הרטיקולין
99
Q

מהו הממצא

A

HCC

ממויינת היטב. דומה לצורה המחומשת אך התאים-א-טיפיים

100
Q

מהו הממצא

A

HCC

הדפוס הטרבקולרי- רואים מרווחים ממש עבים של הרבה תאים

101
Q

מהו הממצא

A

poorly differentiated HCC

102
Q

מהו הממצא

A

HCC

דפוס פסואודוגלנדולר

מבנים דמויי בלוטות מצופים ע”י הפטוציטים ממאירים- אין פה הפרשה של מוקוז

103
Q

מהו הממצא

A

ירידה בצביעת הרטיקולין- לא מקיף הפטוציטים

אופייני ל-HCC

104
Q

אילו צביעות עוזרות לאבחן גידולים ממקור הפטוציטי

A

Arginase-1, Glycpican-3

105
Q

איזה ממצא מעבדתי חשוב נראה ב-

HCC

A

עלייה ברמות

Alpha fetoprotein

106
Q

מהו הממצא

מאפיינים הסטולוגים, אבחון, שכיחות

A

Fibrolammelar HCC

תת סוג של HCC. 5% מאוד נדיר

אנשים מתחת לגיל 35, ללא קשר לצירוזיס או HBV

3 מאפיינים היסטולוגים:

  1. קולגן בין הפטוציטים ממאירים
  2. הפטוציטים אאוזנופילים ממויינים היטב
  3. גרעין גדול וגרעינון בולט

DNAJB1-PKACA** **אבחון- טרנסלוקציה

107
Q

מהו הממצא

A

Cholangiocarcinoma

מסה אחת / מסות רבות בצבע אפור לבן- מוצקות

108
Q

מה המאפיינים של

Cholangiocarcinoma (CCA)

גיל, תאים ממאירים, מיקום, מאפייני הגידול

A
  • גיל 50-70
  • ממאירות של אפיתל צינורות המרה
  • אקסטרא הפטי- 90%
  • פרי-היליארי- 60%
  • מסה בודדת / מסות רבות
109
Q

מאפיינים היסטולוגים של

Cholangiocarcinoma

3

A
  • מבנים גרנולריים בדרגות התמיינות שונות- זהה לאדנוקרצינומה מאתרים אחרים
  • דזמופלזיה- יכולה להתרחש
  • יכולים להפריש מוקוז- אבחנה מבדלת עם HCC שהינם בעלי יכולת להפריש מרה
110
Q

במידה ורואים גידול גרנדולרי (בלוטי) עם יכולת הפרשת מוקוז בכבד מה נעשה

A

נשלול גרורה של אדנוקרצינומה ורק לאחר שלילה נוכל לקבוע שמדובר ב-Cholangiocarcinoma כי מדובר בסרטן נדיר

111
Q

מהו הממצא

A

מבנים בולטיים עם יכולת הפרשת מוקוז- תמונה ימין צביעה למוקוז שנבצעת חזק

נשלול גרורה של אדנוקרצינומה ורק לאחר שלילה נוכל לקבוע שמדובר ב-Cholangiocarcinoma כי מדובר בסרטן נדיר

112
Q

Hepatoblastoma

גיל, מאפיינים, מוטציה שכיחה, מרקר מעבדתי

A

לידה עד גיל 3

⅔ מהמקרים עם מוטציה בביתא-קטנין

רמות גבוהות של AFP

מסה בודדת-3-20 ס”מ

113
Q

אילו 2 צורות מיקרוסקופיות קיימות בהפטובלאסטומה

A
  1. הצורה האפיתלאלית- שילוב של אפיתל אמבריונאלי ועוברי המדמה הפטוג’נסיס
  2. Mixed type- אפיתל ותאי מזנכימה כמו אוסטאואיד, סחוס ושריר
114
Q

בהינתן שמדובר בילד בן שנתיים עם ביופסיה מהכבד שמראה את התמונה הבאה, במה נחשוד

A

הפטובלסטומה מסוג מיקס

שילוב אפיתל + מזנכימה (סחוס, שריר, אוסטאואיד)

115
Q

בהינתן שמדובר בילד בן שנתיים עם ביופסיה מהכבד שמראה את התמונה הבאה, במה נחשוד

A

הפטובלסטומה מסוג אפיתלאלי

שילוב של תאים אמבריונליים (הבהירים) ותאים עובריים (הכהים)

116
Q

מהם האתרים העיקריים ששולחים גרורות לכבד

A

מעי גס, לבלב, שד, ריאות

117
Q

מהם המאפיינים המאקרוסקופיים של גרורה בכבד

A
  • הגדלת כבד- 4-5 ק”ג
  • הרבה נודולים,
  • מרכז שקוע (בגל נקרוזיס מרכזי),
118
Q

מהו הממצא

A

גרורה מתאסטאטית בכבד

119
Q

מהו הממצא

A

גרורות מתאסטאטיות בכבד

120
Q

מה הממצא

A

שמאל- רקמת כבד שמורה

ימין- ככל הנראה גרורה מאיבר אחר נצטרך לעשות צביעות כדי להבין מה המקור

121
Q

מהי הפתוגנזה של

Focal nodular hyperplasia

A

שינוי בזרימת הדם שמוביל להיפרפלזיה של הפטצוציטים

גידול לא ניאופלסתי

122
Q

מהם מאפיינים המאקרו של

Focal nodule hyperplasia

A

לרוב מסה יחידה בכבד תקין, עד 5 ס”מ

רואים צלקת לבנה מרכזית שממנה יוצאים פסים פיברוטים רדיאליים לפריפריה שמחקים את הכבד לנודולים- כירוזיס פוקאלי (לא במאת כירוזיס)

123
Q

מהו הממצא

A

focal nodular hyperplsia

רואים צלקת מרכזית לבנה ממנה יוצאות ספטות פיברוטית רדיאלית שמחלקות את רקמת הכבד לנודולים

124
Q

מהו הממצא

A

Focal nodular hyperplasia

צלקת מרכזית שמננה יוצאות ספטות פיברוטיות לפריפריה ויוצרות נודולים מהפטוציטים תקינים.

**הספטות והצלקת מכילות כלי דם מעובים

125
Q

כיצד נאבחן

Focal nodular hyperplasia

A

לרוב א-סימפטומתי. לכן יהיה בד”כ ממצא מקרי.

ניתן לאבחן בדימות כי הצלקת המרכזית מאוד פתוגנמונית ל-FNH

לא דורש טיפול אלא אם כן יש סימטומטים ואז מסירים בניתוח