פתולוגיה כבד Flashcards

Question

בהינתן שהתקבלה תמונה של דלקת פורטלית ופרי-פורטלית ואז בהגדלה זה מה שראינו, למה מכוון?

Answer 1

AIH רואים תאי פלזמה בפליטרט. ללא התמונה הנ"ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

Answer 2

AIH רואים תאי פלזמה בפליטרט. ללא התמונה הנ"ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

Answer 3

AIH רואים תאי פלזמה בפליטרט. ללא התמונה הנ"ל נצטרך לבדוק גם מקור ויראלי וגם אוטואימיוני

Answer 4

***_נמק משמעותי ונרחב תוך 26 שבועות מהפגיעה הראשונית, מוביל לאי ספיקת כבד קומה ומוות._*** **אתיולוגיות** 1. **ויראלי-** 10% מהמקרים, בעיקר _HAV_ ( HBV HEV) 2. **DILI-** 52% מהמקרים בעיקר פאראצטמול 3. **HIA** 4. **אידיופאתי-** 15% מהמקרים 5. **סיבות נדירות-** ממאירויות / מחלות מטבוליות

Answer 5

**_נחלק ל-2_** **_Massive / Sub-massive_** **_Sub-massive-_** נקרוזיס באזור **הצנטרילובולרי (3)** בעוד שהאזור הפרי-פורטלי שמור **_טיפוסי לפאראצטמול (אצטומינופן)_** **_Massive-_** נקרוזיס של כל הלובול, מעט דלקת בימים הראשונים נמק משמעותי, הכבד מתכווץ במקום 1.5 ק"ג יכול להגיע ל-500 גרם

Answer 6

**סאב-מסיב הפטיטיס נקרוזיס**, רואים באזור 3 הצנטרי-לובולרי (נקרא גם פרי-וונולרי)

Answer 7

Massive hepatitis necrosis ALF

Answer 8

**אם מתאוששים:** 1. רגנרציה למצב של היסטולוגי של כבד תקין 2. המשכה לכירוזיס פוסט-נקרוטי (נדיר) תמותה: 80% ללא השתלת כבד 35% עם השתלת כבד

Answer 9

**_Postnecrotic (post hepatitis) cirrhosis_** נודולים גדולים המופרדים ע"י פסים פיברוטים רחבים **_פה מדברים על מאקרו-נודולים מעל 3 מ"מ בקוטר_** \*\*מיקרונודולים- מתחת ל-3 מ"מ בקוטר **_התאים המייצרים את הפיברוזיס והצירוזיס הינם התאים הסטליטים שנמצאים ברווח על שם דיסה בלבד_**

Answer 10

* נודולים כדולים המופרדים ע"י צלקות עבות * כבד מתכווץ ושוקל פחות מ-1 ק"ג **_תמונה היסטולוגית_** נודלים המופרדים ע"י פסים עבים של פיברוזיס מאפיינים של הפטיטיס כרוני - דלקת ונקרוזיס בנודולים מאפיינים נוספים כתלות באתיולוגיה (סטאטוזיס - כבד שומני, HCV, ground glass hepatocye- HBV,plasma cells- AIH)

Answer 11

PNC נודולים גדולים המופרדים ע"י פסים רחבים של פיברוזיס

Answer 12

PMC רואים גל אגרגטים לימפואידים דבר שמרמז על HCV כאתיולוגיה אפשרית

Answer 13

1. **סטאטוזיס (שומני)-** כבד מכיל הרבה וואקולות שומן, כבד גדול 4-6 ק"ג, רך וצהבהב 2. **הפטיטיס אלכוהולית / הפטיטיס סטאטוזיס (אם יש נוכחות של שומן)-** צורה חריפה המופיעה לאחר צריכת כמות גבוהה של אלכוהול בזמן קצר 3. **שחמת אלכוהולית-** מתפתחת מפיברוזיס פרוגרסיבי. מעלה סיכוןל-HCC **_פגיעה באזורים הצנטרילובולרים של האצינוס (אזור 3)_**

Answer 14

כמות רבה של תאי כבד מלאים בשומן והגרעין דחוק הצידה

Answer 15

1. **Ballooning-** התנפחות ונמק של הפטוציטים , בעיקר באזורים צנטרילובולרים של האוניות 2. **Mallory bodies-** גופיפים אינטרא-ציטופלזמתיים אאוזינופילים בלתי סדירים המורכבים מקרטנים \*\*טיפוסי אך לא פתוגנמוני (NASH, Wilson , HCC) 3. **Neutrophilic infiltrate**- הסננה אקוטית, בד"כ ליד תאים נמקים ותאים עם גופיפי מלורי 4. **Fibrosis-** מתחיל באזורים הצנטרילובולרים (פריוונולרים) ← פריצלולרים (2) ← גשרי פיברוזיס ← שחמת **_\*\*Chicken wire fens pattern- peri cellular fibrosis (ASH, NASH)_**

Answer 16

ASH * **Ballooning**- ציטופלזמה בהירה נפוחה * **Mallory bodies**- אאוזינופילי בתוך הציטופלזמה בצורה מסולסלת * **Steatosis**- נוכחות של שומן הסננה נויטרופילית- לא רואים כלכך.

Answer 17

ASH בוורוד חזק גופיפי מאלורי, רואים וואקולות של שומן, הסננה של נוטירופילים.

Answer 18

ASH הסננה של נויטרופילים

Answer 19

פיברוזיס צנטרילובולרי ופריצלולרי ## Footnote **_Chicken wire fence fibrosis_**

Answer 20

* שלבים מוקדמים פיברוזיס הפיך בהפסקת שתייה * בשלבים מאוחרים פיברוזיס הפיך חלקית

Answer 21

10-15% בעלי סיכון מוגבר ל-HCC

Answer 22

שלבים מוקדמים- _מיקרונודולרים_ עד 3 מ"מ, כבד צהוב עם _שומן_ ו_ספטות דקות_, בהמשך השומן מתחלף ברקמת חיבור שלבים מאוחרים- _מאקרונודולרים_, הספטות הופכות _לצלקות רחבות_, השומן נעלם מראה מאוד דומה ל-post necrotic cirrhosis וקשה להבדיל

Answer 23

צביעת טריכום לקולגן ## Footnote **שחמת אלכוהולית** **מיקונודולרים עם סטאטוזיס**

Answer 24

Non alcoholic fatty liver disease **_קשורה לתסמונת מטבולית:_** * עמידות לאינסולין או סכרת * השמנה * יל"ד * דיסליפידמיה

Answer 25

**_NAFL_**- הצורה הקלה, רק שומן בתאים , לפחות 5% **גם פה מתרכז באזורים פריוונולרים (צנטרילובולרים)** **_NASH-**_ סטאטוהפטיטיס לא אלכוהולי, מחלה פרוגרסיבית _**אותו דבר כמו ASH חוץ מהבדל אחד- ההסננה אינה של נויטרופילים אלא של לימפוציטים_**

Answer 26

בנאש ההסננה הדלקתית הינה של **_לימפוציטים**_ בשונה מאש שם זה _**נויטרופילים_** ## Footnote **_חוץ מזה תמונה זהה_**

Answer 27

NAFL סטאטוזיס

Answer 28

NASH רואים ספציפית בלונינג- ציטולזמה רחבה עם שאריות של חומר ציטופלזמתי

Answer 29

**_גופיפי מאלורי-_** יותר דומיננטים ב-ASH

Answer 30

**_NASH_** Steatosis with fibrosis in perivenular (centrilobular) and peri cellular areas- Chicken fence pattern

Answer 31

NASH Steatosis with bridging fibrosis

Answer 32

הצטברות של פיגמנט מרה בפרנכימת הכבד

Answer 33

הצטברות של פיגמנט מרה בהפטוציטים ובקנליקולי של המרה (בגלל זה נראה מוצק)

Answer 34

**_כולאסטאזיס_** * הפטוציטים נפוחים מכילים טיפות מרה * גופיפי מאלורי במרווחים הפרי-פורטליים

Answer 35

**_כולאסטאזיס_** * הפטוציטים נפוחים מכילים טיפות מרה * גופיפי מאלורי במרווחים הפרי-פורטליים

Answer 36

1. פקקי מרה- המרה תקועה ונהיית סמיכה 2. פרוליפרציה ראקטיבית של צינוריות מרה אבנורמליים במרווח הפורטלי

Answer 37

פקקי מרה- מאפיין של חסימת צינורות מרה גדולים

Answer 38

**_כוליסטאזיס_** פרוליפרציה של צינורות מרה אבנורמליים ברווח הפורטלי- מעיד על חסימה אקסטרא-הפטית

Answer 39

**_Secondary (obstructive) biliary cirrhosis_**

Answer 40

**_Ascending cholangitis_** זיהום בקטריאלי שניוני לחסימת דרכי המרה- המרה עומדת וזה אחלה מצע לחיידקים. **היסטולוגית-** הסננה של נוטירופילים בדופן ובצינורות המרה.

Answer 41

**_Ascending cholangitis_** זיהום בקטריאלי שניוני לחסימת דרכי המרה- המרה עומדת וזה אחלה מצע לחיידקים. **היסטולוגית-** הסננה של נוטירופילים בדופן ובצינורות המרה.

Answer 42

**_Ascending cholangitis_** הסננה נוטירופילית של חלל צינורות המרה והדופן שלהן

Answer 43

**_מיקרונודולרים (עד 3 מ"מ) עם ספטות פיברוטיות עדינות \*\*מיוחד לשחמת ביליארית,_** כבד ירקרק עם גרגור עדין ומציקות קשה **_נודולים בצורת Puzzle like-_** לא עגולים

Answer 44

מיקרונודולים עם ספטות עדינות \*\*בנוסף הנודולים לא עגולים ומייצרים צורה של Puzzle shape

Answer 45

שחמת ביליארית נודולים אי-רגולרים בצורה של Puzzle shape

Answer 46

* **_Primary biliary cholangitis (PBC)_** * **_Primary scelrosing cholangitis (PMC)_**

Answer 47

**_PBC_** _Florid duct lesion-_ **הסננה דחוסה לימפוציטרית סביב דרכי מרה קטנות ובינוניות, אופייני למחלה**

Answer 48

**_PBC_** הסננה של התהליך הדלקתי מתפשט מהמרווחים הפורטלים לאזורים הפרי-פורטליים

Answer 49

אוטואימיוני, בעיקר נשים בגילאים 40-50 _פתוגנזה:_ הסננה לימפוציטרית של דרכי מרה קטנים ובינונים אינטרא-הפטיים בלבד _מאפיינים דיאגנוסטיים_ 90% יהיו עם נוגדנים חיוביים ל-**AMA**

Answer 50

1. **_Florid duct lesions-_** תסנין לימפוציטרי סביב לצינורות מרה קטנים ובינונים במרווחים הפורטלים \*\*בהמשך יתפשט למרווחים הפרי-פורטליים 2. **_Granulomas-_** מאפיין 50% מהמקרים, מלוות את הדלקת הלימפוציטרית 3. **_Mallory bodies-_** יופיעו במרווחים הפורטלים (אבחנה מבדלת עם נאש ואש שיופיעו בפרי-וונולרים) 4. **התפתחות פיברוזיס ובהמשך כירוזיס**

Answer 51

* גברים- 20-40 * **_מערב צינורות מרה אינטרא + אקסטרא הפטיים_** * נוגדנים: pANCA 65% * שכיחות מוגברת לקרצינומה של דרכי מרה: **Cholangiocarcinoma**

Answer 52

**נאבחן ע"י דימות - MRI / ERCP** _נצפה לראות מראה של חרוזים-_ אזורים מורחבים לצד אזורים מוצרים. (אזור מוצר = פיברוזיס, אזור מורחב- שמור ומורחב בגלל ההיצרות דיסטלית אליו)

Answer 53

***_IBD specially UC_*** ***70% of people with PSC will have also IBD (US)***

Answer 54

* **_צינורות גדולים-_** דלקת ופיברוזיס שמוביל להיצרות הלומן * **_צינורות קטנים-_** פיברוזיס קונצנטרי שנראה כמו קליפת בצל- **Onion skin fibrosis**

Answer 55

PSC פיברוזיס קונצנטרי סביב דרכי מראה במראה **קליפת בצל**

Answer 56

**_PSC_** פיברוזיס קונצנטרי שלבסוף גורם להעלמות צינורות המרה- איפה שיש את הצלקת הזאת מסמל על צינור מרה שהיה שם

Answer 57

* Hepatocellular adenoma (HCA) * Cavernous hemangioma

Answer 58

נשים צעירות 10-30 **גורמי סיכון:** * גלולות- בעיקר של פעם שיש בהן מלא אסטרוגן * סטרואידים אנאבוליים- מאפיין שרירניים בחדר כושר * הריון **סיבוכים:** נטייה לדימום- גידולים מאוד ווסקולרים, יכולים להוביל לדימום תוך בטני סיכון להתפתחות HCC

Answer 59

1. **HNF1a Inactivated HCA-** הפטוציטים נראית תקינים וכמעט ואין סיכוי לממאירות (הכי שכיח) 2. **Inflammatory HCA-** (גם שכיח), קשור בהשמנה ותסמונת מטבולית, סיכון נמוך אך יותר גבוה מהסוג הראשון לסרטן, הפטוציטים נראים תקינים 3. **B-Catenin activated HCA-**הכי נדיר, מוטציות בביתא-קטנין או APC, **סיכון גבוה לממאירות, הפטוציטים א-טיפיים**

Answer 60

באדנומה * אין רווחים פורטלים * אין צינורות מרה, * כלי דם מפוזרים ולא בצורת סינוסואידים.

Answer 61

**_צביעת רטיקולין שמורה_** בשונה מ-HCC שבה נראה ירידה / העלמות של דפוס הרטיקולין

Answer 62

HCA in **_subscapular region_**

Answer 63

**_HCA with hematoma_**

Answer 64

**_HCA_** הפטוציטים תקינים אך ללא טריאדה פורטלית, ללא סינסואידים וללא צינורות מרה. הרבה כלי דם מפוזרים

Answer 65

**_HCA_** צביעת רטיקולין- כדי לעשות אבחנה מבדלת עם HCC **_רואים שכל טרבקולה מלווה בסיבי רטיקולין- דפוס שמור ולכן לא קרצינומה של הכבד_**

Answer 66

גידול שפיר של אנדותל- כלי דם **_הגידול הכבדי השפיר הכי שכיח_** נפוץ יותר בנשים, בכל הגילאים בעיקר 30-50 **מאופיין בד"כ יותר ממסה אחת** **בד"כ קטנים עד 2 ס"מ** מיקום מועדף- סאב-קפסולר (גם מתחת לקופסית) **מיקרוסקופית-** ערוצים ווסקולרים מכוסים ע"י אנדותל שפיר המוקף רקמת פיברוזיס

Answer 67

**_Cavernous hemangioma_** כלי דם מורחבים מצופים אנדותל שפיר ומסביב רקמת חיבור

Answer 68

אזורים עם שכיחות גבוהה של HBV

Answer 69

1. שחמת 2. אלכהוליזם כרוני 3. הפרעות מטבוליות 4. חשיפה לאלפא-טוקסין

Answer 70

חלק מהנודוליים יכולים להיות דיספלטיים ← יותר גדולים ונראים שונה מנודולים אחרים **_בעלי אספקת דם עורקית_** **_Nodule within nodule-_** התפתחות של הקרצינומה מתוך הנודולים

Answer 71

נטייה לפלוש לורידים ← יכול להגיע לוריד הפורטלי או IVC

Answer 72

HCC על רקע של צירוזיס

Answer 73

**_HCC_** חלל ורידי תפוס ע"י מסה גידולית- התכונה של הקרצינומה של הכבד

Answer 74

1. **חיקוי משושי הכבד-** הטרבקולות פה יהיו מאוד עבות (5-7 הפטוציטים) ביחס לכבד תקין שם הטרבקולות דקות 2. **Psaudoglandular-** מבנים שמדמים נימיות מרה מורחבות 3. **הפרשת מרה-** **_דיאגנוסטי לגידולים ממקור הפטוציטי אם רואים מרה בציטופלזמה של הפטוציט_** 4. **Mallory body-** לפעמים 5. **_ירידה בצביעת הרטיקולין_**

Answer 75

HCC ממויינת היטב. דומה לצורה המחומשת אך התאים-א-טיפיים

Answer 76

HCC הדפוס הטרבקולרי- רואים מרווחים ממש עבים של הרבה תאים

Answer 77

poorly differentiated HCC

Answer 78

HCC דפוס פסואודוגלנדולר **_מבנים דמויי בלוטות מצופים ע"י הפטוציטים ממאירים-_** אין פה הפרשה של מוקוז

Answer 79

ירידה בצביעת הרטיקולין- לא מקיף הפטוציטים אופייני ל-**_HCC_**

Answer 80

Arginase-1, Glycpican-3

Answer 81

עלייה ברמות ## Footnote **_Alpha fetoprotein_**

Answer 82

Fibrolammelar HCC תת סוג של HCC. 5% מאוד נדיר **אנשים מתחת לגיל 35, ללא קשר לצירוזיס או HBV** 3 מאפיינים היסטולוגים: 1. קולגן בין הפטוציטים ממאירים 2. הפטוציטים אאוזנופילים ממויינים היטב 3. גרעין גדול וגרעינון בולט **_DNAJB1-PKACA**_ _**אבחון-_** _טרנסלוקציה_

Answer 83

Cholangiocarcinoma מסה אחת / מסות רבות בצבע אפור לבן- מוצקות

Answer 84

* גיל 50-70 * ממאירות של אפיתל צינורות המרה * אקסטרא הפטי- 90% * פרי-היליארי- 60% * מסה בודדת / מסות רבות

Answer 85

* **מבנים גרנולריים בדרגות התמיינות שונות-** זהה לאדנוקרצינומה מאתרים אחרים * **דזמופלזיה-** יכולה להתרחש * **יכולים להפריש מוקוז-** אבחנה מבדלת עם HCC שהינם בעלי יכולת להפריש מרה

Answer 86

**_נשלול גרורה של אדנוקרצינומה ורק לאחר שלילה נוכל לקבוע שמדובר ב-Cholangiocarcinoma כי מדובר בסרטן נדיר_**

Answer 87

מבנים בולטיים עם יכולת הפרשת מוקוז- תמונה ימין צביעה למוקוז שנבצעת חזק ## Footnote **_נשלול גרורה של אדנוקרצינומה ורק לאחר שלילה נוכל לקבוע שמדובר ב-Cholangiocarcinoma כי מדובר בסרטן נדיר_**

Answer 88

**לידה עד גיל 3** ⅔ מהמקרים עם מוטציה בביתא-קטנין רמות גבוהות של AFP מסה בודדת-3-20 ס"מ

Answer 89

1. **הצורה האפיתלאלית-** שילוב של אפיתל אמבריונאלי ועוברי המדמה הפטוג'נסיס 2. **Mixed type-** אפיתל ותאי מזנכימה כמו אוסטאואיד, סחוס ושריר

Answer 90

**_הפטובלסטומה מסוג מיקס_** שילוב אפיתל + מזנכימה (סחוס, שריר, אוסטאואיד)

Answer 91

**_הפטובלסטומה מסוג אפיתלאלי_** שילוב של תאים אמבריונליים (הבהירים) ותאים עובריים (הכהים)

Answer 92

מעי גס, לבלב, שד, ריאות

Answer 93

* הגדלת כבד- 4-5 ק"ג * הרבה נודולים, * מרכז שקוע (בגל נקרוזיס מרכזי),

Answer 94

גרורה מתאסטאטית בכבד

Answer 95

גרורות מתאסטאטיות בכבד

Answer 96

שמאל- רקמת כבד שמורה ימין- ככל הנראה **_גרורה מאיבר אחר_** נצטרך לעשות צביעות כדי להבין מה המקור

Answer 97

שינוי בזרימת הדם שמוביל להיפרפלזיה של הפטצוציטים ## Footnote **_גידול לא ניאופלסתי_**

Answer 98

לרוב מסה יחידה בכבד תקין, עד 5 ס"מ רואים צלקת לבנה מרכזית שממנה יוצאים פסים פיברוטים רדיאליים לפריפריה שמחקים את הכבד לנודולים- כירוזיס פוקאלי (לא במאת כירוזיס)

Answer 99

focal nodular hyperplsia רואים צלקת מרכזית לבנה ממנה יוצאות ספטות פיברוטית רדיאלית שמחלקות את רקמת הכבד לנודולים

Answer 100

Focal nodular hyperplasia צלקת מרכזית שמננה יוצאות ספטות פיברוטיות לפריפריה ויוצרות נודולים מהפטוציטים תקינים. \*\*הספטות והצלקת מכילות כלי דם מעובים

Answer 101

לרוב א-סימפטומתי. לכן יהיה בד"כ ממצא מקרי. **ניתן לאבחן בדימות כי הצלקת המרכזית מאוד פתוגנמונית ל-FNH** _לא דורש טיפול אלא אם כן יש סימטומטים ואז מסירים בניתוח_