Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

אינטגרטיבי מקבץ 2 > הפטיטיס ויראלי, מחלות מטבוליות, הפטיטיס אוטואימיוני, DILI > Flashcards

הפטיטיס ויראלי, מחלות מטבוליות, הפטיטיס אוטואימיוני, DILI Flashcards

1
Q

HEV + HAV

מקור הווירוס, דרך הדבקה, לאיזה הפטיטיס יוביל ומה המרקרים העיקריים שנראה בדם

A

מקור הוירוס- צואה

דרך הדבקה- פקו-אוראלית

הפטיטיס אקוטי בלבד (מדוכאי חיסון E יכול להיות כרוני)

HAV marker- IgM-anti HAV → IgG anti HAV

HEV marker- IgM-anti HEV → IgG anti HEV

נראה בנוסף עלייה בALT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהי דרך ההדבקה של גנוטיפ 1+2 וגנוטיפ 3+4 של וירוס

HEV

A

1+2 genotype- drinking water (Mexico, India, Pakistan)

3+4- uncooked pigs, trough pigs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

איזה הדבקה של וירוס מסכן משמעותית נשים בהריון

A

Infection in HEV in pregnenet women with genotype 1+2 → risk of 25% mortality

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איזה וירוס עובר אינטגרציה לגנום

A

HBV

Once HBV always HBV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהו הקשר בין

HBV

להתפתחות HCC

A

Xprotein- חלבון קרצינוגני של הוירוס

בנוסף האינטגרציה של הווירוס לגנום משרה שינויים כמו מחיקות, טרנסלוקציות וכדומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

כנגד מה מיוצר החיסון היום ל-HBV

A

PreS1, PreS2

חלבוני מעטפת מאוד אימיונוגניים, החיסון ניתן לאחר הלידה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

איזו תרופה נתנת לטיפול ב

HBV

A

NUCS

מעכב רוורס טראנסקריפטאז. ברגע שמפסיקים יש שוב רפליקציה של cccDNA מהגנום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מתי נראה מטופל שחולה ב-

HDV

מה הסכנה

A

רק אם הוא חולה גם ב-HBV

Co-infection

לעומת חולה רק בהפטיטיס בי, במקרה הזה תוך 5-6 שנים יכולה להופיע שחמת (צעירים בני 30) תמונה שלא רואים לא ב-HBV ולא ב-HCV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

if a person have co-infection with HBV and HDV which will be active?

מתי יהיה

how do i know a patient have HDV

A

HDV

הוא יותר חזק מ-בי ומדכא אותו

HDV IgM or IgG (IgG is not protective)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

כנגד מה מושתת הטיפול ב-

HCV

A

NS** **(non structural)3,4,5

פועלים נגד אנזימי הרפליקציה של הוירוס = Direct anti-viral

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מדוע אין חיסון ל-

HCV

A

ממזר גדול שעובר יותר מוטציות מאשר

HIV

בנוסף 6 זנים עם 67 תת זנים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהם 3 התרופות שניתנקות וכנגד איזה קבוצה כל אחת

A

נזכור לפי סיומות:

Previr-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
A

תשובה ד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהי ההגדרה של חולה עם הפטיטיס קשה ומצב של בלבול

A

אי ספיקת כבד

**נובע מאנפלופתיה כבדית יחס עם ההפטיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מה ההבדל בין הפטיטיס כרונית לאקוטית

A

טווח של 6 חודשים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

איזה מאפיין בבדיקת דם יכול להכווין להפטיטיס אקוטי

A

אנזימים הפטוצלולאריים פי 10 כאשר:

AST/ALT > 1 **AST dominant

  • הפטיטיס אלכוהולי
  • wilson disease
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהי קשת ההתייצגות הקלינית של הפטיטיס אקוטית

A

מא-סימפטומטים ועד מחלה פולמיננטית עם אנצפלופתיה ואי ספיקת כבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מהו המהלך הטיפוסי של הפטיטיס ויראלי אקוטי

A

תקופת אינקובציה ← אחרי הופעת המחלה האקוטית:

Icertric phase- צהבת, שתן שחור, מלזיה, אנורקסיה, בחילות, כאבים בבטן עליונה ימנית, גרד

אחרי דלקת אקוטית הכבד יכול לחזור לעצמו ולהפוך לכבד תקין לחלוטין , במידה ולא יש החמרה עד למצב של השתלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

באיזה וירוס הדבקה ורטיקלית תוביל להפטיטיס כרונית

A

הדבקה ב-HBV מהאם ליילוד

הדבקה מעל גיל 5 - רק 10% מהמקרים יהפכו לכרוניים אבל תיהיה צורה אקוטית קשה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

HBV

מהו הסרולוגיה שנראה באדם מחוסן

A

Anti-Hbs positive

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

HBV

כיצד סרולוגיה תעזור להבדיל בין מצב אקוטי לכרוני

A

IgM anti-HBc

חיובי בהפטיטיס אקוטי

במצב כרוני הוא נעלם אבל

Total anti-HBc ישאר גבוה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

HBV

כיצד נדע האם לאדם יש הפטיטיס פעילה

A

HBsAg +

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מהם המרקרים היחידים שיהיה חיוביים ב

HBV window period

A

IgM anti-HBc

IgG anti-HBc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

איזה 2 צורות הידבקות אפשרי לראות בהפטיטיס

HDV

מה צריך

HDV מ-HBV

A

super-infection

Co-infection

HDV needs HBsAg for his envelope

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מהם 3 גורמי הסיכון שמכנסים 85% מאוכלוסיית החולים ב-HCV בישראל

A
  1. אנשים שנולדו בברית המועצות לשעבר
  2. קבלת דם ומוצריו לפני 1992
  3. מזריקי סמים היום או בעבר

מכסה מעל 85% מהחולים החיובים להפטיטיס C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

איזו אוכלוסייה מאפיין כל גנוטיפ של

HCV

גנוטיפים: 1,3,4

בישראל

A

1- הכי שכיח (1B)

3- משתמשי סמים

4- מצרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מי הם קבוצות הסיכון העיקריות לחלות במחלה

A

25-45% אתיולוגיה לא ידועה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מהו הדפוס האנזימתי של

HCV

A

אנזימי כבד מוגברים- לא מעל 400

ב-20% אנזימי הכבד יהיו תקינים

בדיקה תקינה לא שוללת מחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

כיצד מבררים אדם בחשד ל-

HCV

A

קליניקה ו-Sero conversion כלומר אדם שהיה שלילי ופתאום חיובי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מהו % האנשים שמצליחים להיפטר מ-HCV ואיך נראה בבדיקה סרולוגית

A

20-25% מהאנשים מצליחים להיפטר מהנגיף

סרולוגית:

  • PCR שלילי
  • אנזימים תקינים
  • anti-HCV positive

כ-80% מהאוכלוסייה תמשיך למהלך כרוני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מה מאפיין דפוס סרולוגי של

chronic HCV

A
  • PCR +
  • אנזימי כבד גבוהים
  • Anti-HCV +
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מהו הממצא

לפי מה נקבעת חומרת המחלה

A

הסננה לימפוציטרים ברווחים הפרי-פורטליים עם חדירה לאזור של הלובולים.

ביופסיה עוזרת אך אינה פתוגנמונית- דומה גם בתרופות, הפטיטיס אימיוני

ביופסיה של HCV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מהם ארבעת דרגות הפיברוזיס

A

F0- כבד תקין ללא פיברוזיס

F1- המרווחים הפורטלים עם מעט קולגן

F3- fibrosis bridges בין רווח פורטלי לרווח אחר או בין הרווח הפורטלי ל-central vein

F4- כירוזיס, נודולים גדולים המוקפים ברקמת פיברוזיס עבה

השחמת בהפטיטיס ויראלי זהה למחלות אחרות של שחמת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

כיצד נסווג את חומרת המחלה של

HCV

A

דרגת הפיברוזיס

  • F0-F1- Mild
  • F2- Moderate
  • F3-F4- Advenced- לא מבדילים בין 3 ל-4 כי יכול להיות שלב 4 אבל ניפול על אזור 3 וההפך
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

מהם 2 הדרכים לאבחון לא פולשני של רמת הפיברוזיס

A
  1. Fibroscan (elastography)- קרן שעוברת דרך הכבד ומקבלים את התוצאות בקילו פסקל, טוב להגיד אם יש שחמת או מחלה קלה (מעל 1 קילו פסקל שחמתי)
  2. Fib4 score- לוקחים 4 פרמטרים (גיל, מספר טסיות, רמות של AST+ALT) מקבלים תוצאה אם הערך פחות מ-1.45 ככל הנראה מחלה קלה בדיוק רב מאוד.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהו ערך הסף ל

Fib4 score

A

1.45

מתחת- ככל הנראה מחלה קלה

מעל 3.25- פיברוזיס מתקדם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מהם הדרכים לאבחן ולהעריך

HCV

A

אבחון

סימפטומים (פחות עוזר), סרולוגיה, PCR, הערכת דרגת הפיברוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מדוע קיים קשר בין הפטיטיס סי לבין מחלות אוטואימיוניות ולימפופרוליפרטיביות

A

הוירוס עובר רפליקציה גם בהפטוציטים אך גם בתאי B ולכן עושה סימולציה לתאים ← בתורו מוביל למחלות אוטואימיונות ולימפופרוליפרטיביות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מדוע קיים קשר בין הפטיטיס סי לבין מחלות אוטואימיוניות ולימפופרוליפרטיביות

A

הוירוס עובר רפליקציה גם בהפטוציטים אך גם בתאי B ולכן עושה סימולציה לתאים ← בתורו מוביל למחלות אוטואימיונות ולימפופרוליפרטיביות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מדוע רואים פורפורה בהידבקות ב- HCV

A

ווסקוליטיס- שקיעה של קריו-גלובולין . יש התייצגות סיסטמית בגלל שקיעת קומפלקס אימיוני שמכיל

HCV

יכול להוביל לפציעים בעור כתוצאה מאיסכמיה של כלי דם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

מהו המנגנון הפתופיזיולוגי של

HCV- B cells

A

HCV connect to B-cell → activation of B cell polyclonal → monoclonal IgM → Non Hodgkin lymphoma B cell

** הוירוס מעט את האפופטוזיס שלהם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

לאיזה סוג של לימפומה גורם

HCV

A

marginal zone lymphoma (MZL)

הטיפול אנטי-ויראלי כמו שהטיפול ב

-MALT הינו הינו בהליקובקטר פילורי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

מהם התופעות האקסטרא- הפטיות המרכזיות של

HCV

(4)

A
  • תופעות אוטואימיוניות- נוגדנים אוטואימיונים
  • ווסקוליטיס - קריו גלובלינמיה
  • מעלה סיכון לסכרת סוג 2, משפיעה על תנגודת לאינסולין, טיפול אנטי ויראלי יכול לשפר תנגודת לאינסולין
  • קשר לאתרוסקלרוזיס - טרשת עורקים, מוצאים וירוס בפלאק התרשתי ובטיפול עיבוי דופן האינטימה נעלם
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מהו המלך הטבעי של הידבקות ב

HCV

במה נטפל

A

הפטיטיס אקוטי ← 20% בני מזל יפטרו מהנגיף

הפטיטיס אקוטי ← 80% יעברו להפטיטיס כרוני ← שחמת במשך 20 שנה סיכון לקרצינומה עולה ב-1-4% כל שנה, 50% יעשו דה-קומפנציה בצורה של מיימת

מטפלים גם בנגיף- סילוק שלו עוזר להקטין סיבוכים וסיכונים אך גם בתופעות האקסטרא-הפטיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

מהו האלגוריתם לטיפול ואבחון הפטיטיס C

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מאיזה צמד תרופות מורכב

MAVIRET

למי ניתן וכמה כדורים

A

Asvir + Previr

אפשר לתת רק למטופלים נאיבים ללא דה-קומפנצציה

כדורים * 3 ביום, למשך 8 שבועות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

מאיזה צמד תרופות מורכב

Eclusa

למי ניתן וכמה כדורים

A

Asvir + Buvir

אפשר לתת למטופלים נאיבים או מטופלים עם מחלה מתקדמת ודה-קומפנציאציה

כדורים * 1 ביום, למשך 12 שבועות

48
Q

איזה תרופה לא נוכל לתת לחולה עם HCV שיש לו דה-קומפנצאציה

A

Previr

כלומר לא נוכל לתת

Maviret

49
Q

איזה נוגדן של

HBV

מסמל לי הפטיטיס אקוטי

A

anti-HBc-IgM

50
Q

מה יכולה להיות הסיבה של עלייה ב

HBe-Ag

ישנן 2 סיבות אפשריות

A
  1. מוטנט שגורם להפסקה ייצור של אנטיגן E למרות שיש רפליקציה פעילה
  2. כשאין יותר רפליקציה פעילה של הווירוס = החלמה

כ-90% מהאוכלוסייה בארץ ובמזרח התיכון עם E antigen negative disease

51
Q

מהי הסרולוגיה של אדם החולה בהפטיטיס אקוטי + כרוני של

HBV

A

אקוטי

  • HBsAg
  • HBcIgM
  • HBeAg ** unless mutant than HBeAb
  • PCR DNA +

כרוני

  • HBsAg
  • HBcIgG
  • HBeAg ** unless mutant than HBeAb
  • PCR DNA +
52
Q

מהו ההבדל בסרולוגיה בין אדם שהחלים מהפטיטיס B לבין אדם שהתחסן

A

מחוסן

  • HBsAb

החלים

  • HBsAb
  • HBcIgG
  • HBeAb
53
Q

מהם הפרמטרים אותם נבדוק לאבחון והערכה של חשד לחולה עם הפטיטיס בי

(3)

A

סרולוגיה, PCR, דרגת פיברוזיס

54
Q

איזה 3 פאזות יש במהלך הטבעי של

HBV

באיזה גילאים ומה נראה בכל פאזה

A
  • Immune tolerance (20-25)- טיטרים גבוהים של דנ”א ללא מחלה. אנזימים + ביופסיה תקינה.
  • Immune Clearance (25-30)- דלקת, אנזימים גבוהים וניתן לראות פיברוזיס
  • Inactive phase (adulthood)- אין דלקת קשה, טיטר דנ”א לא גבוה, יש צירוזיס וסכנה לפתח HCC
55
Q

מהו הרף לטיפול ב

HBV

A

טיטר מעל 2000 + אנזימים גבוהים מעל הנורמה (40)

56
Q

כיצד נקבע האם לטפל באדם עם אנזימים תקינים אך דנ”א גבוה?

HBV

A

במקרים גבוליים נעריך חומרת מחלה:

  1. אלסטוגרפיה- F2 ומעלה נטפל
  2. ביופסיה- דלקת קשה / F2 ומעלה
57
Q

מה ההגדרה של נשא ב

HBV

A
  • HBsAg +
  • PCR DNA < 2000
  • אנזימים תקינים
58
Q

מהי המטרה התרפואטית בטיפול ב-

HBV

A

Serologic seroconversion

HBsAg → HBsAb (anti-HBs)

59
Q

מהי רמת הטיטר מעליה נטפל באישה בהריון עם HBV

ובמה נטפל וכמה זמן

A

טיטר מעל 200,000, בודקים בתחילת ההריון ובשבוע 22-24 של ההריון

נוכל לטפל רק עם טנופוביר - למשך שאר ההריון ו-3 חודשים לאחר לידה

60
Q

מהם האופציות הטיפוליות לטיפול ב-

HBV

A
  1. PEG-INF- מסלק רמות גבוהות של HBsAg ונסבל אצל מטופלים צעירים. מטפלים עד שנה / עדשה-E-antigen נעלם
  2. NUCS- inhibit RT (Tenofovir, Entecavir)

PEG-UNF + NUCS- מפתחים עמידויות

Tenofovir + entecavir- לא מפתחים עמידויות

Tenofovir- התרופה היחידה לנשים בהריון

61
Q

מהוה יתרון הגבוה של

PEG-INF

A

יודע להוריד רמות של

HBsAg

כלומר פוטנציאל להביא לריפוי, קונטרא-אינדיקציה בהריון

62
Q

מהו הטיפול המומלץ באנשים העומדים לקבל תרופות מדכאות חיסון (כמו כימותרפיה, במיוחד ממפטרה- לימפומות)

A

טיפול אנטי ויראלי פרופילקטי למשל 18 חודשים לאחר סיום הטיפול המדכא חיסוני

טיפול ב-Entecavir / tenofovir (NUCS)

באנשים מדוכאי חיסון יש סיכון גבוה לרה-אקטיבציה של הוירוס

63
Q

מהו הטיפול שניתן לאנשים עם דה-קומנצאציה וחולים עם

HBV

A

NUCS (Tenofovir/ entecavir)

64
Q

מהו טיפול קו ראשון ומה קו שני ב-HBV

A

קו ראשון -NUCS (Tenofovir / Ectecavir)

קו שני- PEG-INF

65
Q

מהם 2 הדרכים בהם תרופה יכולה לפגוע בכבד

A

Intrinsic DILI- פגיעה ישירה (תלוית מינון) בתא ומוות תאי, - נקרוזיס ואפופטוזיס

Idosynchronic DILI- פגיעה אימיונית שגורמת לדלקת ופציעה המתווחכת דלקת פגיעה לא ישירה אוגמנטין

66
Q

כיצד נאבחן DILI

A

אבחנת שלילה - כלומר נשלול את כל המצבים שמובילים להפטיטיס אקוטי

67
Q

איזו אבחנה תמיד תיהיה באבחנה המבדלת של הפטיטיס אקוטי

A

DILI

68
Q

מהם 3 המרכיבים של

DILI

A
  1. התרופה- מינון, מטבוליזם, ליפופיליות
  2. מאחסן- גיל, מין, פולימופריזם גנטי
  3. סביבתי- מיקרוביום, הרגלי תזונה ושתייה, עישון
69
Q

כיצד נסווג את סוג הפגיעה ההפטוטוקסית בדילי?

מהו היחס R לכל אחת מהפגיעות

כמה נצפה לעלייה באנזימים : ALP ALT

A
  1. פגיעה הפטוצלולארית R >5
  2. פגיעה כוליסטטית R < 2
  3. Mixed 2< R <5

ALP>2*ULN- cholestatic

ALT > 3*ULN- Hepatocellular

ALP >2*ULN + ALT > 3*ULN - mixed

נוכל לחשב יחס שיכול לתת אינדיקציה לאיזה פגיעה נראה

70
Q

מהו

Hy’s law

ומה ההשלכות שלו

A

Serum bilirubin (total BL) > *2 ULN

Aminotransferases > *3 ULN

קשור בפרוגנוזה רעה ותמותה עולה ל-14%

אך נשתמש ביחס המשודרג כי הרגישות גבוה יותר

71
Q

מהם ההבדלים בין פגיעה ישירה בכבד לעומת אידיוסינקראטית

A

פגיעה ישירה:

  1. תלוי מינון (פגיעה ישירה)
  2. תקופה לטנטית קצרה (פגיעה ישירה)
  3. מורפולוגיית כבד- לרוב פגיעה הפטוצלולארית

פגיעה לא ישירה

  1. לא תלוי מינון
  2. תקופה לטנטית משתנה (ארוכה, קצרה..)
  3. מורפולוגית הכבד- יכולה להיות משולבת (גם כוליסטאטית וגם הפטוצלולארית)
72
Q

מהו החיסרון של

RUCAM Score

בערכה של פגיעה בDILI

A

מחשב Positive rechallenge

החזרת תרופה למטופל שחשודה לפגיעה בכבד- אם הסימנים מופיעים מחדש זה האתגר החיובי.

כיום משתמשים בעיקר באתר של

Liver Tox

73
Q

איזה סוג של פגיעה נראה בשימוש באוגמנטין ולאיזה תת קבוצה של דילי שייכת

A

Idiosyncratic injury

לכן יכול לקחת זמן עד להופעה של תמונה קלינית, פגיעה לא ישירה, נוכל לראות פגיעה משולבת עם נטייה למחלה כוליסטטית

74
Q

מהי הגישה בבירור של

DILI

A

אבחנת שלילה ולכן גישה במספר שלבים:

חולה עם הפטיטיס אקוטי ← חשד לדילי ← נחפש סימנים תומכים(אלרגיה, פגיעה בכליות, אפיזודות חוזרות בשימוש בתרופות) ← נשאל על חשיפה לתרופות ← הפסקת תרופות (אם אפשר) ובדיקה באתר ליוור טוקס ← חישוב יחס והאם הבעיה כבדית / כוליסטטית / שילוב ← נחפש סיבות אחרות ונשלול לפני אבחנה ← הדמיה ואם יש צורך ביופסיית כבד

75
Q

מתי נבצע ביופסיית כבד

A

שלילה של הפטיטיס אוטואימיוני

76
Q

מהו הטיפול ב

DILI

A
  1. הפסקת התרופה
  2. אם מדובר בפארא-צטמול- נותנים אנטידוט N-acytel Cysteine
77
Q

מהו האנטידוט של פארא-צטמול

A

N-acytel cysteine

78
Q

מה עושים במצב שיש הפטיטיס C או כבד שומני וצריך לקחת תרופה מסוימת?

A

אין עדות בספרות לכך שיש פגיעה באדם עם מחלת כבד כרונית

79
Q

באיזה אוכלוסייה של חולים כן ניזהר עם טיפול שהינו הפטוטוקסי

A

אנשים עם תסמונת מטבולית - תרופות למשל שיכולות להוביל לכבד שומני באנשים עם כבד שומני, במיוחד טמוקסיפן ומטוטרוקסאט

אנשים בטיפול אנטי ויראלי להפטיטיס בי וסי

80
Q

איזו אוכלוסייה מיועדת לטוקסיות של אוגמינטין

(2 אוכלוסיות)

A
  1. גברים מעל גיל 50
  2. אנשים עם HLA-DRB
81
Q

מהו הטיפול בפגיעה בכבד עקב

אימיונותרפיה?

(PD-L1, CTLA-4)

A

סטרואידים- מוריד טולרנטיות של לימפוציטים (לא תגובה אידיוסינקרטית) הפטוטוקסיות מיוחדת

82
Q

מתי נראה יחס של

AST >> ALT

A

מחלת חבד מתקדמת ואתיולוגיות מסוימות (אלכוהול, ווילסון, מקור שרירי)*

83
Q

מהם המאפיינים של מחלת ווילסון

A

אוטוזומאלית רסציבית

גן- ATP7B

84
Q

למה תוביל מוטציה בגן

ATP7B

2 פגיעות

A
  1. פגיעה בקשירת הנחושת אפוסרולופלזמים ← הנחושת חופשית בתאים והיא טוקסית וברמה מסוימת זולגת לדם
  2. פגיעה בהפרשת הנחושת מההפטוציטים לדרכי המרה

נחושת חופשית בהפטוציטים ובדם היא טוקסית ←במקרים נדירים תוביל להמוליזה ו-AFL

85
Q

כיצד מתבצע האבחון של ווילסון

A

אבחנה קלינית ולא אבחנה גנטית, לעיתים לא מוצאים 2 מוטציות אך בטוחים שיש 2.

לרוב החולים הם compound heterozygous / homozygous

86
Q

מהי הכמות הטוקסית של נחושת בכבד, מהי ההתייצגות הקלינית של שקיעת נחושת בכבד

A

כבד, שומני, הפטיטיס כרוני, שחמת **וכל הסיבוכים הנלווים (דליות, מיימת וכדומה)

מעל 250 מיקרוגרם לגרם רקמה מדובר בכמות טוקסית

לרוב חולים בגיל צעיר אך לעיתים נראה late onset

87
Q

מהם 2 המאפיינים הנוירולוגים המאפיינים מחלת ווילסון

A
  1. מחלה פסיכיאטרית- 20% מהמקרים
  2. בשקיעה בגרעיני הבסיס (באזל גנגליה)- תמונה של פרקינסון (רעד, הליכה לא יציבה)

הפגיעה הנוירולוגית בלתי הפיכה

88
Q

מהם 4 ביטויים סיסטמיים של מחלת ווילסון

A
  1. Kayzer fleischer- עודף נחושת שמצטברת סביב הקשיתית, אינו פתוגנמוני
  2. אנמיה המוליטית
  3. פגיעה לבבית- הצטברות נחושת במיוקרד
  4. פגיעה כלייתית- פגיעה בטובולי של הנפרונים ו-_Fanconi syndrom_e = פגיעה ביכולת ספיגה והפרשה של גלוקוז, ח.א וחומצה אורית (לכן חומצה אורית נמוכה בדם)
89
Q

מתי נחשוד בווילסון

A
  1. מחלת כבד בילדים / מתבגרים
  2. מחלה פסיכיאטרית בילדים / מתבגרים גם ללא ביטוי כבדי
  3. המוליזה
  4. חומצה אורית נמוכה/ קייזר פליישר/ פנקוני /ילדים להורים חולים
90
Q

אבחון ווילסון (4 קריטריונים)

A
  1. צרולופלזמין נמוך - כי אפוצרולופלזמין לא קושר נחושת ואז לא יווצר המבנה של צרולופלזמין (אופצרולופלזמין + 6 אטומי נחושת). ב-10% מהמקרים צרולופלזמין יהיה תקין
  2. נחושת חופשית בשתן- מעל 100 מחשיד (תקין קטן מ-50, בין 50-100 הטרוזיגוט)
  3. קייזר פליישר- 50% מהחולים ללא מחלה נוירולוגית, 90% מהחולים עם פגיעה נוירולוגית
  4. ביופסיה- אבחנתי + יעיל למעקב ערכים מעל 250 של נחושת חופשית בפרנכימת הכבד הינם דיאגנוסטית למחלה

כל מדד מקבל ניקוד- מעל 4 יש אבחון ולא צריך לבצע ביופסיה, מתחת ל-4 תידרש ביופסיה **בכל מקרה נרצה לעשות ביופסיה למעקב

אם עדיין מתחת ל-4 נעשה מבחן למוטציות- אם מצאנו 2 מוטציות אבחנתי

91
Q

מה יהיה החלק הגבוה בבדיקה של

total copper

בדם של חולה ווילסון

A

total = free Cu + ceruloplasmin

בחולה ווילסון הנחושת החופשית תיהיה גבוהה בעוד הצרולופלזמין יהיה נמוך

92
Q

מהו הטיפול בווילסון

A
93
Q

מהו

Hemochromatosis

מה המאפיינים שלה

A

עודף ברזל בדם

מחלה גנטית עם ביטוי מאוחר- 45-50- בגברים יותר מוקדם מנשים בגלל ווסת)

94
Q

מהו אבחון הבלעדי של הימוכרומאטוזיס

A

הומוזיגוט למוטציה הספציפית

C282Y HFE Gene

חדירות המחלה נמוכה ולכן נבדוק רק בהתייצגות קלינית אופיינית

**מתוך אנשים שהם הומוזיגוטים למוטציה רק 1 % יפתח מחלה

95
Q

מה התפקיד של

ferroportin + Hepcidin

A

פרופורטין- אחראי על שחרור ברזל ממאגרים לדם במצב שהם חשים בריכוז נמוך

הפסידין- מופרש מתאי כבד ועושה בקרה שלילית לפרופורטין בעודף ברזל בדם ויעבור דיכוי במצב של חסר ברזל, אנמיה, היפוקסמיה וכדומה

96
Q

למה מובילה מוטציה בגן

HFE

A

גורמת לכך שהגוף מרגיש כאילו כל הזמן חסר ברזל והתעלות של טרנספרין פועלות ביתר ← הצטברות כמות גדולה של ברזל בדם

שורה תחתונה- אין בקרה על מעבר הברזל מהמעי אל הדם

97
Q

אילו איברים מועדים לשקיעת ברזל

A
  • כבד
  • לבלב
  • בלוטת התריס
  • היפופיזה
  • לב
  • אשכים
  • מפרקים
  • עור
98
Q

מהו המדד האמין ביותר שנבדוק בחשד להימוכרומאטוזיס

A

סטרוציה של ברזל- רמות של ברזל בסרום / החלק הקשור של ברזל

מעל 45% מחשיד להימוכרומאטוזיס ודורש בירור

99
Q

מהו הטיפול בהימוכרומאטוזיס

A
  • הקזות דם
  • בחולים עם אנמיה דפרוקסמין- יותר חלש אבל גורם להפרשה של ברזל כמו בווילסון
100
Q

כיצד נעשה האבחון בהימוכרומאטוזיס

A

סטורציה של ברזל מעל 45% ← אבחנה גנטית ← שילוב אבחנתי

**אם יש באבחנה פריטין מעל 1000 ואנזימי כבד גבוהים ← נעשה ביופסיה לוודא שאין שחמת

101
Q

AIH

מאפיינים

A

כמעט תמיד בנשים

אבחנה הינה על בסיס שלילה + רמזים

לרוב מלווה במחלה אוטואימיונית נוספת- בעיקר האשימוטו

דורש שלילה של מצבים שמחכים AIH

102
Q

מהו ההבדל בין

Type I to Type II

AIH

A
103
Q

האם חולה שהיא סרו-נגטיבית שולל בוודאות

AIH?

A

לא!

יש אנשים (בעיקר נשים) שלא נמצא להם נוגדנים ועדיין יוגדרו כהפטיטיס אוטואימיוני ויגיבו מאוד יפה לסטרואידים

104
Q

מהי הפתופיזיולוגיה של הפטיטיס אוטואימיוני

A

פרה-דיספוזיציה גנטית בשילוב של פקטורים סביבתיים.

בחלק גדול מהחולים לא נזהה את הטריגר שהוביל למחלה

105
Q

מהן האפשרויות להתייצגויות קליניות שונות של חולה עם

AIH

(בהקשר של הכבד)

A
  • הפטיטיס כרוני - סימפטומטי / א-סימפטומתי
  • AFL
  • הפטיטיס אקוטי
  • שחמת
  • פאנל כבדי לא תקין
106
Q

מהם הנוגדנים הכי שכיחים שנוכחים ב-

AIH

A

ANA

SMA

**יש עוד אבל הם לא בקו ראשון בד”כ

107
Q

בהפרעה של אנזימי כבד ובדיקת נוגדנים ANA חיובית

במה אחשוד? (מהכי שכיח להכי פחות)

A
  1. כבד שומני
  2. HCV
  3. הפטיטיס אוטואימיוני

בצביעה אימיונופלורסנטית נראה שלכל מצב יש דפוס שונה של צביעה ל-ANA.

באוטואימיוני צביעה הומוגנית

108
Q

מהו % מהחולות המתייצגות עם שחמת באבחון של הפטיטיס אימיוני

A

כ-25%-30% מהחולות יהיו עם שחמת, במצב זה לא נוכל לראות דלקת אבחנתית אל רק כבד מצולק ← נקרא Burned out liver

109
Q

מה נראה בתמונה היסטולוגית של הפטיטיס אוטואימיוני

A

הסננה של תאי פלזמה, לעיתים הסננה לובולרית

שום דבר לא פתוגנמוני

110
Q

למה משמשים הקריטריונים להפטיטיס אוטואימיוני

A

אחידות בין המוסדות השונים בעיקר לצורך מחקר.

ציון מעל 5 ככל הנראה הפטיטיס אימיוני, מעל 6 אבחנה דפינטיטיבית

111
Q

מהו הטיפול

בהפטיטיס אוטואימיוני

A

סטרואידים, טיפול מציל חיים

בודוזוניד- לא סיסטמי ומשפיע רק על הכבד. קונטרא-אינדיקציה לחולה עם שחמת

פרדניזול- סיסטמי

**מתחילים עם ה-2 העליונים והמטרה לגמול מהם

אזאתיאופרין- ניתן מתחילת הטיפול ועד הפסקתו

112
Q

מהן מטרות הטיפול

(4)

A
  1. להפוך חולים לא-סימפטומטית
  2. נרמול אנזימי כבד לטווח נורמלי או כמעט נורמלי
  3. הורדת רמות האימיונוגלובולינים
  4. העדר פעילות דלקתית בהיסטולוגיה כבדית
113
Q

מתי נפסיק טיפול בהפטיטיסב אוטואימיוני

A

בהשגת רמיסיה שנמשכת למשך 3 שנים ← ביופסיה רואים שאין נוכחות דלקת ← ניתן להפסיק טיפול ולהמשיך לנטר

סה”כ 2 ביופסיות- בתחילת הטיפול ואחרי 3 שנים שנרצה להפסיק את הטיפול

רוב החולים 91% יגיעו לרמיסיה מוחלטת

114
Q

מהם סדר התגובות מבחינת רמיסיה בהפטיטיס אקוטי תחת טיפול בסטרואידים

A

רימסיה קלינית- הראשונה שנראה (הרגשה טובה)

רימיסיה ביוכימית- נרמול מדדי כבד

רמיסיה היסטולוגית- לרוב בדיליי של חצי שנה (אין פעילות דלקתית)

115
Q

מתי נשקול השתלה בחולים עם הפטיטיס אוטואימיוני

(2 מצבים)

A

כשלא מצליחים להשיג רמיסיה עם סטרואידים

בשלבים מאוחרים של צירוזיס שיש דה-קומפנצאציה

20% מחולים מושתלים יהיו עם הישנות של המחלה

116
Q

מהם התסמונות שנראה חפיפה עם הפטיטיס אוטואימיוני

ומה המשמעות של כך

A

PBC /PSC

חולה שמתייצג עם הפפטיטיס אוטואימיוני נבדוק שאין ביטויים אוטואימיונים נוספים

117
Q

מה מאפיין

Budd ciari syndrome

A

טרומבוזיס בוריד ההפטי

אינטגרטיבי מקבץ 2 (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions