Patología maligna de la serie blanca Flashcards
Qué líneas hematopoyéticas pueden dar origen a una leucemia?
- Todas las líneas
Definición de leucemia
- Proliferación descontrolada y anómala de una célula o clon a nivel medular
- El clon comienza a ocupar espacio en la médula, alterando la hematopoyesis normal, al salir a sangre periférica se puede depositar en órganos
Etiología en adultos y niños de leucemia
- Adultos
> Agente externo provoca mutación que genera proliferación anómala y descontrolada de una célula en la médula - Niños
> Evento mutacional original inicial, heredado, que se asocia a agente ambiental o externo que gatilla la presentación del cuadro
Qué mutación genética es la más frecuente en caso de leucemia?
- Translocaciones
- T 9-22 característico de LMC
Clasificación de leucemias según línea celular comprometida: Agudas
- Leucemia linfoblástica aguda (NIÑOS)
- Leucemia mieloblástica aguda (o leucemia no linfoblástica aguda) (ADULTOS)
- Indiferenciada
- Bifenotípica
Clasificación de leucemias según línea celular comprometida: Crónicas
- Leucemia linfocítica crónica LLC
- Leucemia mieloide crónica LMC
Características de Leucemia Indiferenciada
- 2 clones de células blásticas de línea linfoide y mieloide
- Difícil manejo
- Mal pronóstico
Características de Leucemia Bifenotípica
- 1 mismo clon posee marcadores de línea linfoide y mieloide
- Difícil manejo
- Mal pronóstico
Leucemias más frecuentes
Leucemias agudas
Causas de neoplasia en niños
- Leucemias agudas 30-35%
- Tumores del SNC
- Linfomas
- Tumores óseos
- Otros (hepatoblastomas, rabdomiosarcomas)
Leucemia más frecuente en niños
- LLA, leucemia linfoblástica aguda (80%)
- LLA línea B, pre B precoz calla
- De mejor pronóstico (60% curación con quimioterapia)
Leucemia más frecuente en adultos
- LMA, leucemia mieloblastica aguda 80%
- Mal pronóstico
- Niños tienen mejor pronóstico
% de LMC en:
- Niños
- Adultos
- Niños = 1,2%
- Adultos = 20%
Qué examen se realiza a la sospecha de Leucemia?
- Mielograma
En qué consiste un mielograma?
- Toma de muestra mediante aspiración medular con un trócar
- Frotis con tinción MGG
En qué zonas se toma la muestre mielograma?
- Esternón en adultos
- Espina ilíaca posterosuperior en niños mayores de 1 año
- Espina ilíaca anterosuperior en niños obesos o adoescencia
- Tuberosidad tibial en lactantes menores de 1 año
Estudios diagnósticos realizados posterior al mielograma en caso de leucemia
- Citológico
- Citoquímico
- Inmunofenotipo
- Citogenético (cariograma)
- Estudio molecular de DNA
En qué consiste el estudio citológico?
- Tinción de muestra posterior al mielograma
- Busca % de blastos en médula ósea:
> menos de 5% es normal
> sobre 20% se hace diagnóstico de leucemia
En qué consiste el estudio citoquíimco?
- La muestra se tiñe con diferentes tinciones para identificar la línea celular de origen de la leucemia
> Mieloide: mieloperoxidasa o esterasas
> Linfoide: ácido peryodico de Schiff o PAS
En qué consiste el estudio inmunofenotipo?
- Citómetro de flujo
- Se busca identificar clusters de diferenciación según línea celular:
> CD20-15 linfoide
> CD33 mieloide
En qué consiste el estudio citogenético ?
- Identificar mutación cromosómica
> Deleción
> Adición
> Traslocación
En qué consiste el estudio molecular de ADN?
- Identificar hipoploidía o hiperploidía de blastos
* Hiperploidía indica mejor pronóstico
Diferencia entre mielograma y biopsia medular?
- Mielograma se realiza con trócar perpendicular a médula
- Biopsia se realiza con bicel, raspado medular para estudio
Factores de riesgo que categorizan a un paciente con leucemia de Alto riesgo
1.- Edad:
> Menores de 1 año
> Mayores de 12
- Blastos en sangre periférica
- Leucocitosis de inicio mayor a 20000
- Masa mediastínica
5.- Compromiso del SNC
> Se buscan blastos en LCR
6.- Respuesta terapéutica a la semana
> Si a los 7 días persisten los blastos en sangre periférica
7.- Remisión
> Tratamiento que a los 15 días aún presenta más del 5% de blastos en médula ósea
8.- Presencia de traslocaciones
> t9-22
Generalidades de tratamiento de leucemia
- Protocolos PANDA y PINDA
- Quimioterapia
- NO considera tratamientos adyuvantes
- Tratamientos con estimuladores de colonias (para casos de neutropenia, susceptibilidad a infecciones)
Qué efectos adversos tiene la quimioterapia en paciente con leucemia?
- Neutropenia
- Trombopenia
- Anemia
Cuánto dura el tratamiento para pacientes con leucemia?
- 3 años de base en niño, para evitar recaída testicular
- 2 años en niñas y adultos
- Considerando período de mantención y remisión son 5 años
Etapas del tratamiento de leucemia
- Inducción de remisión
- Intensificación y consolidación
- Profilaxis craneal
- Mantención
- Remisión
Etapas del tratamiento de leucemia
1.- Inducción de remisión
- Desaparición de blastos
- Asparaginaza + prednisona/dexametasona
- Evaluación a los 15 días (mielograma)
Etapas del tratamiento de leucemia
2.- Intensificación y consolidación
- Evitar recaídas
- Dosis elevadas de fármacos previos y añadir otros
Etapas del tratamiento de leucemia
3.- Profilaxis craneal
- Prevención compromiso SNC
- TODOS los pacientes lo reciben mediante metotrexato intratecal
- En caso de blastos en LCR al momento de Dx = quimioterapia intratecal (metrotexato, arabinósido, corticoides intratecales) + radioterpia craneana
Etapas del tratamiento de leucemia
4.- Mantención
- Drogas orales
- Drogas intratecales (vincristina)
- Independencia paciente
Etapas del tratamiento de leucemia
5.- Remisión
- Seguimiento 5 primeros años:
> 2 primeros: remisión
> 3 siguientes: prevención de recaída - Seguimiento hasta adultes por efectos secundarios de quimioterapia
Qué leucemia tiene indicación de trasplante hematopoyético?
- LLA de línea T (menos frecuente)
- Se da en adolescentes
- Con masa mediastínica
- Alto riesgo
- QMT + trasplante
Utilidad de catéter venoso central
- En caso de QMT a altas dosis para paciente con leucemia
- Instalación de catéter venoso central
- Administrar por vía venosa periférica podría producir flebitis
Qué se instala en los niños en caso de catéter venoso central?
- Port A Cath
- Dispositivo instalado subcutáneo, conectado a la aurícula derecha pasando por VCS
Seguimiento de paciente oncológico
- 5 años
> Recaídas - 10 años
> Efectos adversos de QMT: cardiotóxicos, nefrotóxicos, tóxicos a nivel pulmonar, endocrinológicos (infertilidad)
Complicaciones de leucemias de adultos
Principalmente por neutropenia (producto de QMT) que permite infecciones oportunistas:
> Celulitis orbitaria
> Infección por Pseudomona Aureginosa
> Herpes bucal
> Candidiasis en Leucemia de línea mieloide
Qué información tiene el cuaderno de un paciente con leucemia?
- Identificación
- Diagnóstico
- Clasificación de leucemia
> Línea celular de inmunofenotipo
> Riesgo
> Justificación - Indicaciones de alimentación
Medidas para prevenir infecciones en pacientes con leucemia
- Alimentación
- Servicio de uso personal
- Baño limpio
- Profilaxis:
> Niastina oral para candidiasis
> Cotrimoxazol para pneumocitis carinii
Qué riesgo corren los pacientes con leucemia debido a las transfusiones frecuentes?
- Aloinmunización
- Debido a combinación de muestras de varios donantes
- Antes de la transfusión se les da una dosis de:
> Clorfenamina
> Betametasona
*Prevención
