Anemias hemolíticas II

Question 1

AHA inmune de anticuerpos calientes

Answer 1

• Aquellas en que, durante las técnicas de laboratorio, la interacción Ag-Ac ocurre de forma más efectiva a 37°C
• Generalmente IgG

Question 2

AHA inmune de anticuerpos

Answer 2

• Aquellas en que, durante las técnicas de laboratorio, la interacción Ag-Ac ocurre de forma más efectiva a 4°C
• Generalmente IgM

Question 3

AHA autoinmunes de Ac calientes: Idiopáticas

Answer 3

Secundaria a:

• LES o patología autoinmune
• Linfoma
• Leucemia linfocítica crónica
• Drogas (Metildopa)

Question 4

AHA aloinmunes de Ac calientes: Inducida por Ag de GR

Answer 4

• Reacción de hemólisis transfusional

- Enfermedad hemolítica del RN tras injerto de células madre

Question 5

AHA autoinmunes de Ac fríos: Idiopáticas

Answer 5

Secundaria a:

• Infecciones
• Linfoma
• Hemoglobinuria paroxística por frío o Criohemoglobinuria

Question 6

Fisiopatología de Anemia Hemolítica Autoinmune

Answer 6

• Producción de Ac contra GR propios
• Se clasifican en:
  > AHA por Ac calientes
  > AHA por Ac fríos

Question 7

AHAI por Ac calientes:

• Fundamento
• Patología
• Tipo de hemólisis
• Asociaciones

Answer 7

• Fundamento: Ac reaccionan fuertemente a ls 37°C
• Patología:
  > IgG se une a los Ag de los GR por sí sola o con complemento
  > Transportada por macrófagos
• Tipo de hemólisis
  > Extravascular, en el bazo (sistema reticulo endotelial)
• Asociaciones
  > LES
  > PTI

Question 8

AHAI por Ac calientes:

• Epidemiología
• Clínica
• Hemograma
• Test de antiglobulina humana directo

Answer 8

• Epidemiología:
  > A cualquier edad
  > Indiferente del sexo
• Clínica:
  > Evolución intermitente
  > Esplenomegalia
  > Similar a clínica de anemia hemolítica
• Hemograma
  > Anemia normocítica-normocrómica
  > Esferocitos
• Test de antiglobulina humana directo
  > Positivo

Question 9

Qué es el Síndrome de Evans?

Answer 9

• Asociación entre AHAI por Ac calientes con PTI (púrpura trombocitopénica idiopática) por Ac antiplaquetarios

Question 10

Test de Coombs:

• Utilidad
• Tipos

Answer 10

• Utilidad:
  > Permite detectar AutoAc o complejos Ag-Ac en sangre
• Tipos:
  > Directo: detecta el complejo Ag-Ac
  > Indirecto: detecta autoanticuerpos

Question 11

En qué pacientes y qué tipo de Test de Coombs se realiza la prueba?

Answer 11

• Paciente embarazada con antecedente de:
  > RH -
  > Hijo con anemia hemolítica incompatible de grupos
• Se le realiza Test de Coombs indirecto (en caso de ser muestra de sangre periférica)
• En caso de muestra de sangre del cordón, durante el parto, se realiza Test de Coombs directo

Question 12

Tratamiento de AHAI por Ac calientes

Answer 12

1. • Manejo de la causa
2. • Ácido fólico
3. • Transfusión de GR (anemia severa)
4. • Corticoides (primera linea en cuadro autoinmune)
5. • Inmunosupresión (segunda línea, azatriopina)
6. • Gamaglobulina endovenosa
7. • Anticuerpos monoclonales (Ej: Rituximab)
8. • Esplenectomía (ÚLTIMA alternativa)

Question 13

Características de AHAI por Ac fríos

• Fundamento
• Ejemplos

Answer 13

• Fundamento:
  > La reacción AutoAc-Ag ocurre a 4°C
• Ejemplos
  > AutoAc de tipo monoclonal
  > AutoAc de tipo pliclonal

Question 14

Ejemplos de AHAI por Ac fríos que hacen peaks monoclonales

Answer 14

1. • Síndrome de aglutininas frías idiopático

2. - Síndrome linfoproliferativo

Question 15

Ejemplos de AHAI por Ac fríos que hacen peaks policlonales

Answer 15

1. • Mycoplasma pneumoniae

2. - Epstein Barr

Question 16

Características de AHAI por Ac fríos

• Tipo de Ac
• Fijación
• Tipo de hemólisis
• Ag común
• Sitio de reacción Ag-Ac

Answer 16

• Tipo de Ac:
  > IgM

- Fijación: 
> Con o sin complemento  
- Tipo de hemólisis: 
> Intravascular 
> Extravascular 

• Ag común:
  > Y del GR
• La reacción Ag-Ac ocurre en la circulación periférica

Question 17

Clínica de AHAI por Ac fríos

Answer 17

1.- Cuadro de anemia hemolítica crónica
2.- Ictericia leve
3- Esplenomegalia leve
4.- Acrocianosis (nariz, orejas, dedos)

Question 18

Hallazgos hematológicos de las AHAI por Ac fríos

Answer 18

• Anemia normocítica-normocrómica
• Esferocitosis menos marcada
• Test de Coombs Directo positivo

Question 19

Tratamiento de las AHAI por Ac fríos

Answer 19

1. • Abrigar al paciente
2. • Manejo de la causa
3. • Medicamentos anquilantes
4. • Ac monoclonales (anti CD20, anti CD52)

Question 20

Características de Anemia hemolítica autoinmune

• Fundamento
• Ejemplos

Answer 20

• Fundamento:
  > Ac producidos por un individuo reaccionan con los GR de otro
• Ejemplos:
  > Transfusión ABO incompatible
  > Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad Rh
  > Secundario a trasplante algénico

Question 21

Anemias hemolíticas inmunes inducidas por drogas: mecanismo y ejemplo

Answer 21

3 mecanismos:
1.- Anticuerpos contra complejo droga-membrana del GR = alergia a penicilina

2.- Depósito de complemento en zona donde se forma el complejo droga-proteína plasmática-Ac = quinidina

3.- AHAI verdadera: Ag del GR similar a metildopa, unión de Ac-membrana de eritrocito = metildopa
> NO participa la droga como tal

Question 22

Ejemplos de anemias hemolíticas por Síndromes de Fragmentación

Answer 22

• Paciente portador de válvula protésica u otro dispositivo instalado a nivel cardiovascular
• Paciente con SHU o PTT
• Paciente con Coagulación Intravascular Diseminada
• Síndrome Paraneoplásico
• Vasculitis (Kawasaki, Wegener, Púrpura de Schonlein Henoch)
• Pre-eclampsia asociada a Síndrome de HELLP (Hemólisis con pruebas hepáticas elevadas y bajo conteo de plaquetas)
• Administración de Ciclosporinas (inmunosupresor)
• Rechazo de trasplantes

Question 23

Síndrome Hemolítico Urémico SHU

Answer 23

> Tríada:

• Anemia hemolítica microangiopática
• Falla renal aguda
• Trombocitopenia

> Causada por E. coli enterohemorrágica

Question 24

Ejemplos de Anemia Hemolítica Inducida por infecciones

Answer 24

1. • Crisis hemolítica en déficit de G6PD
2. • Anemia Hemolítica Microangiopática en septicemia meningocócia y monocócica
3. • Malaria (plasmodium)
4. • Septicemia por Clostridium perfringens
5. • Virus Epstein Barr o Mycobacterium pneumoniae

Question 25

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

Answer 25

• Cuadro genético, pero adquirido
• Ocurre en médula ósea
• 1 o más clones de células sintetizan de manera inadecuada el Glycan core
• Esto hace al eritrocito más frágil y susceptible

Question 26

Cómo funciona el Glycan core en codiciones normales?

Answer 26

• Glycan core se una a Fosfatidil Inositol
• Esto permite el anclaje de proteínas CD59 y 55
• Otorga resistencia y estabilidad a la lisis

Question 27

Si en la HPN la anomalía ocurre en 1 o más blastos mieloides medulares (alterando la síntesis de glucan core), en qué otras células y qué manifestaciones puede presentar esta patología?

Answer 27

• Se podría también expresar en plaquetas
• Manifestaciones clínica:
  > Aplasia medular
  > Abortos a repetición
  > Infartos placentarios tempranos
  > Por lo general no se encuentra etiología

Question 28

Examen para pesquisar HPN y manejo

Answer 28

• Examen: citometría de flujo

- Manejo: según casos, anti-trombóticos