Anemias hemolíticas II Flashcards
AHA inmune de anticuerpos calientes
- Aquellas en que, durante las técnicas de laboratorio, la interacción Ag-Ac ocurre de forma más efectiva a 37°C
- Generalmente IgG
AHA inmune de anticuerpos
- Aquellas en que, durante las técnicas de laboratorio, la interacción Ag-Ac ocurre de forma más efectiva a 4°C
- Generalmente IgM
AHA autoinmunes de Ac calientes: Idiopáticas
Secundaria a:
- LES o patología autoinmune
- Linfoma
- Leucemia linfocítica crónica
- Drogas (Metildopa)
AHA aloinmunes de Ac calientes: Inducida por Ag de GR
- Reacción de hemólisis transfusional
- Enfermedad hemolítica del RN tras injerto de células madre
AHA autoinmunes de Ac fríos: Idiopáticas
Secundaria a:
- Infecciones
- Linfoma
- Hemoglobinuria paroxística por frío o Criohemoglobinuria
Fisiopatología de Anemia Hemolítica Autoinmune
- Producción de Ac contra GR propios
- Se clasifican en:
> AHA por Ac calientes
> AHA por Ac fríos
AHAI por Ac calientes:
- Fundamento
- Patología
- Tipo de hemólisis
- Asociaciones
- Fundamento: Ac reaccionan fuertemente a ls 37°C
- Patología:
> IgG se une a los Ag de los GR por sí sola o con complemento
> Transportada por macrófagos - Tipo de hemólisis
> Extravascular, en el bazo (sistema reticulo endotelial) - Asociaciones
> LES
> PTI
AHAI por Ac calientes:
- Epidemiología
- Clínica
- Hemograma
- Test de antiglobulina humana directo
- Epidemiología:
> A cualquier edad
> Indiferente del sexo - Clínica:
> Evolución intermitente
> Esplenomegalia
> Similar a clínica de anemia hemolítica - Hemograma
> Anemia normocítica-normocrómica
> Esferocitos - Test de antiglobulina humana directo
> Positivo
Qué es el Síndrome de Evans?
- Asociación entre AHAI por Ac calientes con PTI (púrpura trombocitopénica idiopática) por Ac antiplaquetarios
Test de Coombs:
- Utilidad
- Tipos
- Utilidad:
> Permite detectar AutoAc o complejos Ag-Ac en sangre - Tipos:
> Directo: detecta el complejo Ag-Ac
> Indirecto: detecta autoanticuerpos
En qué pacientes y qué tipo de Test de Coombs se realiza la prueba?
- Paciente embarazada con antecedente de:
> RH -
> Hijo con anemia hemolítica incompatible de grupos - Se le realiza Test de Coombs indirecto (en caso de ser muestra de sangre periférica)
- En caso de muestra de sangre del cordón, durante el parto, se realiza Test de Coombs directo
Tratamiento de AHAI por Ac calientes
- Manejo de la causa
- Ácido fólico
- Transfusión de GR (anemia severa)
- Corticoides (primera linea en cuadro autoinmune)
- Inmunosupresión (segunda línea, azatriopina)
- Gamaglobulina endovenosa
- Anticuerpos monoclonales (Ej: Rituximab)
- Esplenectomía (ÚLTIMA alternativa)
Características de AHAI por Ac fríos
- Fundamento
- Ejemplos
- Fundamento:
> La reacción AutoAc-Ag ocurre a 4°C - Ejemplos
> AutoAc de tipo monoclonal
> AutoAc de tipo pliclonal
Ejemplos de AHAI por Ac fríos que hacen peaks monoclonales
- Síndrome de aglutininas frías idiopático
2. - Síndrome linfoproliferativo
Ejemplos de AHAI por Ac fríos que hacen peaks policlonales
- Mycoplasma pneumoniae
2. - Epstein Barr
Características de AHAI por Ac fríos
- Tipo de Ac
- Fijación
- Tipo de hemólisis
- Ag común
- Sitio de reacción Ag-Ac
- Tipo de Ac:
> IgM
- Fijación: > Con o sin complemento - Tipo de hemólisis: > Intravascular > Extravascular
- Ag común:
> Y del GR - La reacción Ag-Ac ocurre en la circulación periférica
Clínica de AHAI por Ac fríos
1.- Cuadro de anemia hemolítica crónica
2.- Ictericia leve
3- Esplenomegalia leve
4.- Acrocianosis (nariz, orejas, dedos)
Hallazgos hematológicos de las AHAI por Ac fríos
- Anemia normocítica-normocrómica
- Esferocitosis menos marcada
- Test de Coombs Directo positivo
Tratamiento de las AHAI por Ac fríos
- Abrigar al paciente
- Manejo de la causa
- Medicamentos anquilantes
- Ac monoclonales (anti CD20, anti CD52)
Características de Anemia hemolítica autoinmune
- Fundamento
- Ejemplos
- Fundamento:
> Ac producidos por un individuo reaccionan con los GR de otro - Ejemplos:
> Transfusión ABO incompatible
> Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad Rh
> Secundario a trasplante algénico
Anemias hemolíticas inmunes inducidas por drogas: mecanismo y ejemplo
3 mecanismos:
1.- Anticuerpos contra complejo droga-membrana del GR = alergia a penicilina
2.- Depósito de complemento en zona donde se forma el complejo droga-proteína plasmática-Ac = quinidina
3.- AHAI verdadera: Ag del GR similar a metildopa, unión de Ac-membrana de eritrocito = metildopa
> NO participa la droga como tal
Ejemplos de anemias hemolíticas por Síndromes de Fragmentación
- Paciente portador de válvula protésica u otro dispositivo instalado a nivel cardiovascular
- Paciente con SHU o PTT
- Paciente con Coagulación Intravascular Diseminada
- Síndrome Paraneoplásico
- Vasculitis (Kawasaki, Wegener, Púrpura de Schonlein Henoch)
- Pre-eclampsia asociada a Síndrome de HELLP (Hemólisis con pruebas hepáticas elevadas y bajo conteo de plaquetas)
- Administración de Ciclosporinas (inmunosupresor)
- Rechazo de trasplantes
Síndrome Hemolítico Urémico SHU
> Tríada:
- Anemia hemolítica microangiopática
- Falla renal aguda
- Trombocitopenia
> Causada por E. coli enterohemorrágica
Ejemplos de Anemia Hemolítica Inducida por infecciones
- Crisis hemolítica en déficit de G6PD
- Anemia Hemolítica Microangiopática en septicemia meningocócia y monocócica
- Malaria (plasmodium)
- Septicemia por Clostridium perfringens
- Virus Epstein Barr o Mycobacterium pneumoniae
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
- Cuadro genético, pero adquirido
- Ocurre en médula ósea
- 1 o más clones de células sintetizan de manera inadecuada el Glycan core
- Esto hace al eritrocito más frágil y susceptible
Cómo funciona el Glycan core en codiciones normales?
- Glycan core se una a Fosfatidil Inositol
- Esto permite el anclaje de proteínas CD59 y 55
- Otorga resistencia y estabilidad a la lisis
Si en la HPN la anomalía ocurre en 1 o más blastos mieloides medulares (alterando la síntesis de glucan core), en qué otras células y qué manifestaciones puede presentar esta patología?
- Se podría también expresar en plaquetas
- Manifestaciones clínica:
> Aplasia medular
> Abortos a repetición
> Infartos placentarios tempranos
> Por lo general no se encuentra etiología
Examen para pesquisar HPN y manejo
- Examen: citometría de flujo
- Manejo: según casos, anti-trombóticos
