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Hematología (Integrado 3ro 2016) > Anemias hemolíticas I > Flashcards

Anemias hemolíticas I Flashcards

1
Q

Definición de hemólisis

A
  • Destrucción del glóbulo rojo
  • Puede ser:
    > Fisiológica o patológica
    > Intra o extravascular
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Q

Qué sistema se encarga de la hemólisis fisiológica?

A
  • Sistema retículo endotelial:
    > Bazo
    > Macrófagos
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3
Q

En qué elementos se separan los componentes primordiales del glóbulo rojo en la hemólisis?

A
  • Grupo hem

- Cadenas de globina

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4
Q

Qué ocurre con el grupo Hem en su degradación?

A
    • Grupo Hem es degradado a bilirrubina no conjugada
    • Bilirrubina no conjugada ingresa a hígado para ser conjugada
  3. 1.- Paso de bilirrubina conjugada a intestino, posteriormente es eliminada como Estercobilinógeno
  4. 2.- Un % de la bilirrubina conjugada es reabsorbida y pasa por riñón, donde se elimina como Urobilinogeno
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5
Q

Qué ocurre con el Hierro en la degradación del glóbulo rojo?

A
  • Es reciclado, transportándose gracias a la transferrina hacia
    > Lugares de depósito
    > Médula ósea, en caso de requerirse eritropoyesis
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6
Q

Qué ocurre con las cadenas de globina en la hemólisis?

A
  • Van al pool general de aminoácidos
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7
Q

Qué elementos permite pesquisar un examen de orina completo?

A 
2 partes: 
- Sedimento urinario 
> GR
> GB
> Bacterias 
> Epitelio
  • Estudio bioquímico
    > Determinar cualitativamente la alteración de urobilinógeno
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8
Q

Qué es la hemólisis intravascular?

A
  • Ruptura del glóbulo rojo dentro de la circulación
  • Siempre patológico
  • Provoca que la hemoglobina quede libre en la circulación = hemoglobinemia
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9
Q

Qué ocurre con la hemoglobina libre en circulación? (por ejemplo en caso de anemia intravascular)

A

Puede:
1.- Unirse a haptoglobina
> La haptoglobina es saturable, se produce hemoglobinuria

2.- Unirse a proteínas de depósito en los tejidos, como la hemosisderina
> Los pacientes pueden presentar hemosidenuria

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10
Q

Qué suceso se puede ayudar como criterio diagnóstico para la anemia intravascular?

A
  • Niveles de haptoglobina depletados
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11
Q

Clasificaciones de anemias hemolíticas:

  • Fisiopatológica
  • Según Índices de Wintrobe
  • Según respuesta medular
  • Localización
A
  • Fisiopatológica:
    > Etiología de la hemólisis
  • Según Índices de Wintrobe:
    > Anemia normocítica
  • Según respuesta medular:
    > IPR elevado
    > MO hiper-rregenerativa
  • Localización:
    > Intravascular
    > Extravascular
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12
Q

De qué forma se puede determinar que una anemia hemolítica adquirida es de causa inmunológica?

A
  • Mediante Test de Coombs
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13
Q

Tipos de anemias hemolíticas hereditarias

A

Defectos de:

  • Membrana de GR
  • Metabolismo de GR
  • Hemoglobina
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14
Q

Qué significa aloinmune/isoinmune?

A
  • Cuando la reacción inmune es contra antígenos de la misma especie (ej: transfusiones de sangre)
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15
Q

Ejemplos de anemia hemolítica aloinmune

A
  • Enfermedad hemolítica del recién nacido (Ac de la madre contra Ag del RN)
  • Trasplantes (generalmente trasplantes hematopoyéticos)
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16
Q

Ejemplos de anemias hemolíticas de causa inmune

A
  • Autoinmune
  • Aloinmune
  • Asociada a Drogas
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17
Q

Ejemplos de anemias hemolíticas por Síndromes de fragmentación

A
    • Síndrome hemolítico urémico
    • Coagulación intravascular diseminada
    • Púrpura trombocitopénica autoinmune
    • Malaria
    • Estados de mayor turbulencia del flujo sanguíneo (lisis del glóbulo rojo, como por ej en valvulopatías)
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18
Q

Ejemplos de anemias hemolíticas por infecciones

A

Origen bacteruiano y viral.

  • Malaria
  • Clostridia
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19
Q

Ejemplos de anemia hemolítica secundarias

A
  • Enfermedad renal

> Hemodiálisis crónica, la máquina puede provocar hemólisis, déficit de hierro, ácido fólico, Vit B12, Vit D

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20
Q

Causas de hemólisis intravascular

A
    • Tansfusión ABO incompatible
    • Déficit de Glucosa-6-Fosfato-Deshidrogenasa
    • Síndromes de fragmentanción del GR
    • Anemias hemolíticas autoinmunes
    • Por drogas o infección
    • Hemglobinuria Paroxística Nocturna
    • Hemoglobinuria de la marcha
    • Hemoglobinas inestables (ej: anemia falciforme)
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21
Q

Ejemplos de anemias hemolíticas adquiridas

A
    • Inmunológicas
    • Síndromes de fragmentación de GR
    • Infecciones
    • Agentes físicos y químicos
    • Secundarias
    • Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
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22
Q

Clínica del Síndrome hemolítico

A
    • Palidez de piel y mucosas
    • Ictericia fluctuante
    • Esplenomegalia fluctuante
    • Coluria (u orina olor a té)
    • Predisposición a litiasis biliar
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23
Q

Qué se apreciará en los exámenes de laboratorio de paciente con Síndrome hemolítico?

A
    • Hemólisis aumentada
    • Aumento de producción eritrocitaria
    • Daño eritrocitaria
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24
Q

Qué parámetros de laboratorio nos indican que estamos en presencia de hemólisis aumentada?

A
  • Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto
  • Urobilinógeno urinario aumentado
  • Estercobilinógeno aumentado
  • Haptoglobinas séricas disminuidas o ausentes
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25
Q

Qué parámetros de laboratorio nos indican que estamos en presencia de producción eritrocitaria aumentada?

A
  • IPR elevado
  • Reticulocitosis
  • Mielograma: Hiperplasia medular reticuloide (aumento de reticulocitos)
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26
Q

Qué parámetros de laboratorio nos indican que estamos en presencia de daño eritrocitario?

A
  • Morfología
    > Microesferocitos
    > Eliptocitos
  • Test de hemólisis
    > Fragilidad osmótica
    > Autohemólisis
    > Sobrevida acortada de GR
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27
Q

Qué características tienen los microesferocitos?

A

Glóbulos rojos

  • Muy pequeños
  • Hipercrómicos
  • Sin palidez central
  • Sin concavidad central
  • Volumen compensado por forma esférica
28
Q

Qué es la fragilidad osmótica?

A
  • Test cualitativo
  • La sangre del paciente se incuba a 37°C, deprivándola de glucosa y sometiéndola a diferentes concentraciones de suero fisiológica
  • Se evalúa el comportamiento y resistencia del GR
29
Q

Defectos de membrana del GR

A
    • Esferocitosis hereditaria
    • Eliptocitosis hereditaria
    • Ovalocitosis del Sudeste Asiático
30
Q

Esferocitosis hereditaria

A

Déficit en síntesis o producción anómala de:

  • Ankirina
  • Espectrina (alfa y beta)
  • Banda 3
  • Proteína 4.2 (Pallidina)
31
Q

Composición de membrana del GR

A
  • Bicapa de fosfolípidos
  • Proteínas que dan estructura bicóncava y resistencia a lisis
    > Proteínas de interacción vertical
    > Proteínas de interacción horizontal
32
Q

Eliptocitosis hereditaria

A

1.- Defectos de espectrina
> En la formación del dímero (a y b)
> En la interacción espectrina-ankirina

2.- Deficiencia o anormalidad de proteína 4.2 (Pallidina)

33
Q

Ovalocitosis del Sudeste Asiático

A

Delección de Banda 3

34
Q

Esferocitosis hereditaria:

  • Etiología
  • Herencia
  • Epidemiología
  • Tipo de hemólisis
A
  • Etiología: defecto en las proteínas de interacción vertical, entre esqueleto de membrana y bicapa lipídica
  • Herencia: AD o AR
  • Epidemiología: más frecuente en el norte de Europa
  • Tipo de hemólisis: extravascular
35
Q

Clínica de esferocitosis hereditaria

A
  • A cualquier edad
  • Ictericia fluctuante
  • Litiasis
  • Crisis de anemia aplásica, asociada a infección por Parvovirus
36
Q

Hemograma, serie roja de eferocitosis hereditaria

A
    • Anemia normocítica - normocrómica
    • Reticulocitosis
    • Microesferocitos densamente teñidos
37
Q

Frotis de esferocitosis hereditaria

A
  • GR muy teñido, pequeño, que pierde la palidez central
38
Q

Tratamiento en caso de esferocitosis hereditaria (anemia hemolítica)

A
    • Ácido fólico en momentos de crisis: en caso de no ser tan grave la anemia hemolítica
    • En caso de litiasis: tratamiento correspondiente
    • Esplenectomía: en paciente con crisis hemolíticas a repetición (para evitar la hemólisis extravascular)
39
Q

Qué se observa en el frotis de sangre periférica de un paciente esplenectomizado?

A
  • Se ven todas las formas posibles de GR

- Al extirpar el bazo, que remueve los GR anómalos, éstos quedan circulando y evitan anemias intensas en el paciente

40
Q

Qué función, además de la hematopoyética, cumple el bazo?

A 
Inmunológica: 
- Protección contra infecciones provocadas por bacterias extracelulares capsuladas 
> Haemophilus 
> Neumococo 
> Estafilococo 
> Estreptococo
41
Q

Qué ocurre con respecto a las crisis hemolíticas en paciente al que se le ha realizado esplenectomía?

A
  • Las crisis hemolíticas persistirán

- En caso de cuadro grave, el paciente se hará dependiente de transfusiones

42
Q

Qué efecto adverso tienen los pacientes que se deben realizar transfusiones de GR frecuentemente?

A

Sobrecarga de hierro

  • Depósito de Fe en todos los organos, en exceso
  • Ocurre disfunción sistémica (ej: insuficiencia renal)
  • Se puede solucionar con Deferoxamina (quelante de hierro)
43
Q

Defectos del metabolismo del GR

A
    • Déficit de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
    • Déficit de Piruvato Kinasa
    • Déficit de Glutatión
    • Otros defectos de vía glicolítica
44
Q

G6PD:

  • Función
  • Déficit/anomalía
  • Ubicación
A
  • Función: Derivación de hexosa monofosfato
  • Déficit/anomalía:
    > Ausencia de poder reductor en el GR
    > El GR se hace susceptible al estrés oxidativo
    > Estrés oxidativo afecta membrana y hemoglobina
  • Ubicación:
    > Todas las células del cuerpo
    > Podría haber destrucción de glóbulos blancos también
45
Q

Qué ocurre con la hemoglobina bajo estrés oxidativo?

A
  • Se oxida y denatura

- Se forman los Cuerpos de Heinz, que es posible ver en sangre periférica con tinciones específicas

46
Q

Epidemiología del déficit de G6PD

A
  • Herencia ligada al sexo, más frecuente en hombres
  • A cualquier edad
  • En Chile muy baja frecuencia
47
Q

Mutaciones de la G6PD

A
  • Tipo A = África
  • Tipo B = Oeste
  • Calvo Mackenna
48
Q

Clínica específica del déficit de G6PD

A
    • Asintomático usualmente
    • Síndrome hemolítico con hemoglobinuria (autolimitado)
    • Ictericia neonatal
    • Hemólisis intravascular
49
Q

Agentes que pueden causar Anemia Hemolítica por Déficit de G6PD

A
  • Sustancias con gran poder oxidante: por ejemplo, medicamentos
> Antimaláricos
> Drogas con sulfas (cotrimoxazol) 
> Nitrofurantoína
> Cloranfenicol 
> Aspirina 
> Habas
50
Q

Hallazgos hematológicos en caso de déficit de G6PD

A
  • Anemia normocítica - normocrómica
  • GR contraídos o fragmentados
  • Cuerpos de Heinz dentro de GR (Hb denaturada)
51
Q

Tratamiento de déficit de G6PD

A
  • Suspensión del agente causante del cuadro
  • En caso de anemia severa: transfusión de GR
  • En caso de ictericia neonatal: fototerapia o exanguinotransfusión
52
Q

Características de hemoglobina adulta

A
  • Grupo Hem
  • 4 cadenas de globina
    > 2 cadenas alfa
    > 2 cadenas beta
  • cadena alfa se codifica en cromosoma 16
  • cadena beta se codifica en cromosoma 11
53
Q

Medición de hemoglobina adulta:

  • 96%
  • 2-3%
  • 0,8%
A
  • 96% = hemoglobina con estructura A (2 cadenas alfa y 2 beta)
  • 2-3% = hemoglobina con estructura A2 (cadena beta reemplazada por cadena delta)
  • 0,8% = hemoglobina fetal (cadena beta reemplazada por cadena gamma)
54
Q

Niveles de cadenas de globina a lo largo del desarrollo:

  • Cadena alfa
  • Cadena beta
  • Cadena gamma
A
  • Cadena alfa: niveles elevados desde la concepción
  • Cadena beta:
    > Niveles bajos en el nacimiento
    > Al 6to mes de vida se alcanzan los niveles adultos
  • Cadena gamma:
    > Altos niveles al nacimiento
    > Los niveles disminuyes cerca del 6to mes de vida (cambio a cadena beta)
55
Q

Anormalidades de la hemoglobina

A
  • Defecto cualitativo: síntesis de hemoglobina anormal

- Defecto cuantitativo: síntesis disminuida de cadenas A o B normales (talasemia)

56
Q

Características de eritroblastosis fetal

A

1.- Síndrome edematoso
> Placenta edematosa en caso de paciente con cuadro de Talasemia Mayor

*Talasemia mayor es incompatible con la vida

57
Q

Clínica de pacientes con Talasemia activa

A
  • Se activa la médula inactiva en otros huesos, lo que provoca ensanchamiento de éstos
  • Deformación principal: cráneo-mandibular
58
Q

Clasificación de talasemias

A
  • Mayores o menores, dependiendo del número de genes defectuosos
  • Hasta 2 genes es compatible con la vida
  • Alfa-talasemias (talasemias con defectos en cadena alfa)
    > Común en Argentina
  • Beta-talasemias (talasemias con defectos en cadena beta)
    > Común en Chile, beta-talasemia menor (asintomática)
59
Q

Pesquisa de talasemia en lactantes:

  • Hemograma
  • Descarte
  • Anamnesis
  • Bioquímicos
A
  • Hemograma
    > Anemia microcítica-hipocrómica con sospecha de déficit de hierro que no responde al tratamiento
    > GR elevados en relación a Hb
  • Descarte:
    > Mala adherencia a tratamiento
    > Vómitos en ingesta de medicamento
    > Correcta administración
  • Anamnesis:
    > Cuadro anémico en madre
  • Bioquímicos:
    > Test de electroforesis de hemoglobina: cantidad de HbA y HbA2
60
Q

Tratamiento de Talasemia

A
  • Ácido fólico
  • Transfusión de GR en
    caso de anemia severa
    > Vigilar sobrecarga de hierro
    > Uso de quelantes de hierro: deferoxamina, deferiprone
  • Esplenectomía
61
Q

Anemia de células falciformes

  • Sinónimos
  • Defecto genético
A
  • Sinónimos
    > Anemia drepanocítica
    > Sickle cell anaemia
  • Defecto genético
    > Mutación del gen de la cadena B: cambio de valina por ácido glutámico en posición 6
    > Homocigoto Hb SS
    > Heterocigoto Hb SC
62
Q

Presentación clínica de anemia de células falciformes

A
    • Dolor vaso-oclusivo, riesgo de infarto
    • Secuestro visceral
    • Ulceración de EEII
    • Afección de cartílago de crecimiento
  • Protege contra la malaria
63
Q

En caso de que la patología de anemia de células falciformes no presente la forma de hoz característica, qué se realiza?

A
  • Se induce el cambio de forma del GR para su objetivación

- Se depriva de oxígeno al glóbulo rojo en una muestra de sangre fresca

64
Q

Tratamiento en caso de Anemia de células falciformes

A
  • Evitar crisis oclusivas
  • Ácido fólico
  • Analgesia
  • Transfusión de GR
65
Q

Combinación de defectos genéticos de la hemoglobina

A
  • Hb SS / Talasemia B (clínica de Anemia falciforme)

- Enfermedad de S/C

Hematología (Integrado 3ro 2016) (20 decks)

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