Caso clínico viernes 18: Aplasia medular

Question 1

Definición de pancitopenia

Answer 1

• Reducción del recuento en las 3 series hematológicas en sangre periférica:
  > Eritrocitos
  > Leucocitos
  > Plaquetas

Question 2

Causas de pancitopenia: Ejemplos de función medular disminuida

Answer 2

• Aplasia medular
• Leucemia aguda, Sd mielodisplásico, Mieloma
• Infiltración medular
• Anemia megaloblástica
• Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
• Mielofibrosis
• Sd Hemofagocítico

Question 3

Causas de pancitopenia: Ejemplos de destrucción periférica aumentada

Answer 3

• Esplenomegalia

Question 4

Definición de aplasia medular

Answer 4

• Falla de médula ósea en la producción de todas las series hematológicas debido a:
  1. - Ausencia de células troncales
  2. - Reacción inmune contra células troncales
  3. - Falla en el microambiente medular

Question 5

Causas primarias de aplasia medular

Answer 5

• Anemia de Fanconi

- Idiopática (más frecuente)

Question 6

Causas secundarias de aplasia medular

Answer 6

• Radiaciones ionizantes
• Químicos
• Drogas
• Virus

Question 7

Qué radiaciones ionizantes pueden provocar aplasia medular?

Answer 7

Exposición accidental:

• Radioterapia
• Isótopos radioactivos
• Estaciones nucleares

Question 8

Qué químicos pueden provocar aplasia medular?

Answer 8

• Benceno
• Órganos fosforados
• DDT
• Órganos clorados

Question 9

Qué drogas pueden provocar aplasia medular?

Answer 9

- Quimioterapia del cáncer siempre causa depresión medular: 
> busulfán
> ciclofosfamida
> antraciclinas
> nitrosureas 

- Drogas que causan ocasionalmente depresión medular: 
> cloranfenicol
> sulfonamidas 
> AINES
> Antitiroideos 
> Psicotrópicos 
> Anticonvulsivantes 
> Antidepresivos

Question 10

Qué virus pueden provocar aplasia medular?

Answer 10

• Hepatitis aguda viral

- VEB

Question 11

Clínica de la aplasia medular

Answer 11

1. • Inicio a cualquier edad
2. • Peak a los 30 años
3. • Ligero predominio en varones
4. • Presentación aguda o insidiosa
5. • Infecciones orales, orofaríngeas
6. • Infecciones generalizadas con compromiso vital
7. • Hemorragias por roces, gingivorragias, epistaxis, menorragias
8. • Sin visceromegalias
9. • Sin adenopatías

Question 12

Laboratorio: Qué muestra el hemograma de aplasia medular?

Answer 12

• Anemia normocítica o macrocítica
• Normocrómica
• Leucopenia
• Trombocitopenia
• Ausencia de células anormales

Question 13

Laboratorio: Qué muestra el hemograma de aplasia medular severa?

Answer 13

• RAN menor a 200 x mm3

- Plaquetas menor a 20.000 x mm3

Question 14

Laboratorio: Qué muestra el mielograma de aplasia medular?

Answer 14

• Hipoplasia con pérdida de tejido hematopoyético

- Reemplazo de tejido graso en más del 75% de la médula

Question 15

Laboratorio: Qué muestra la biopsia medular de aplasia medular?

Answer 15

• Grupos de células en fondo hipocelular
• Algunos linfocitos y plasmocitos
• Megacariocitos disminuidos o ausentes
• Aplasia severa: celularidad menor a 25%

Question 16

Laboratorio: Qué permite la citogenética en caso de aplasia medular?

Answer 16

• Descartar mielodisplasia

- Detectar alteraciones cromosómicas asociadas a leucemia

Question 17

Qué estudios de laboratorio deben realizarse en caso de aplasia medular?

Answer 17

• Hemograma
• Mielograma
• Biopsia medular
• Citogenética
• Estudio de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna HPN
• Estudios virales
• Estudio de A de Fanconi (Test de inestabilidad o fragilidad cromosómica)

Question 18

Manejo general de aplasia medular

Answer 18

• Causa conocida: suspender exposición o ingesta
• Hemoderivados
• Antifibrinolíticos (asociados frente a trombocitopenia severa y prolongada)
• Antimicrobianos profilácticos
• Aislamiento en pacientes con RAN menor a 500

Question 19

Para qué se utilizan los hemoderivados en el manejo general de aplasia medular?

Answer 19

• Plaquetas y concentrados de GR:

> Filtrados, para prevenir aloinmunización

> Irradiados, para prevenir Enfermedad de Injerto Contra Huésped

Question 20

Manejo específico de aplasia medular

Answer 20

Se decide según:

• Edad del paciente
• Severidad de la aplasia
• Disponibilidad del donante de médula ósea HLA compatible

Question 21

Ejemplo de protocolo más usado en caso de aplasia medular

Answer 21

• Globulina antilinfocito o antitimocito (ALG) + corticoides para disminuir efectos adversos de ALG
• Ciclosporina
• Andrógenos (oximetolona)
• Estimulantes de crecimiento de colonias (G-CSF, neupogen)
• Trasplante hematopoyético alogénico

Question 22

Características del eventual curso clínico de la Aplasia medular

Answer 22

1. • Con o sin tratamiento específico: pacientes pueden presentar leucemia aguda (habitualmente de línea mieloide)
2. • Con o sin tratamiento específico: pacientes pueden fallecer por las complicaciones propias de anemia, leucopenia, trombocitopenia
3. • Pacientes habitualmente politransfundidos: dependencia a transfusiones de glóbulos rojos y/o plaquetas

Question 23

Causas de pancitopenia

Answer 23

1. • Función medular disminuida

2. - Destrucción periférica aumentada