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Hematología (Integrado 3ro 2016) > Caso clínico viernes 18: Aplasia medular > Flashcards

Caso clínico viernes 18: Aplasia medular Flashcards

1
Q

Definición de pancitopenia

A
  • Reducción del recuento en las 3 series hematológicas en sangre periférica:
    > Eritrocitos
    > Leucocitos
    > Plaquetas
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Q

Causas de pancitopenia: Ejemplos de función medular disminuida

A
  • Aplasia medular
  • Leucemia aguda, Sd mielodisplásico, Mieloma
  • Infiltración medular
  • Anemia megaloblástica
  • Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
  • Mielofibrosis
  • Sd Hemofagocítico
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Q

Causas de pancitopenia: Ejemplos de destrucción periférica aumentada

A
  • Esplenomegalia
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4
Q

Definición de aplasia medular

A
  • Falla de médula ósea en la producción de todas las series hematológicas debido a:
    1. - Ausencia de células troncales
    2. - Reacción inmune contra células troncales
    3. - Falla en el microambiente medular
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Q

Causas primarias de aplasia medular

A
  • Anemia de Fanconi

- Idiopática (más frecuente)

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6
Q

Causas secundarias de aplasia medular

A
  • Radiaciones ionizantes
  • Químicos
  • Drogas
  • Virus
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7
Q

Qué radiaciones ionizantes pueden provocar aplasia medular?

A

Exposición accidental:

  • Radioterapia
  • Isótopos radioactivos
  • Estaciones nucleares
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8
Q

Qué químicos pueden provocar aplasia medular?

A
  • Benceno
  • Órganos fosforados
  • DDT
  • Órganos clorados
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9
Q

Qué drogas pueden provocar aplasia medular?

A 
- Quimioterapia del cáncer siempre causa depresión medular: 
> busulfán
> ciclofosfamida
> antraciclinas
> nitrosureas 
- Drogas que causan ocasionalmente depresión medular: 
> cloranfenicol
> sulfonamidas 
> AINES
> Antitiroideos 
> Psicotrópicos 
> Anticonvulsivantes 
> Antidepresivos
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10
Q

Qué virus pueden provocar aplasia medular?

A
  • Hepatitis aguda viral

- VEB

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11
Q

Clínica de la aplasia medular

A
    • Inicio a cualquier edad
    • Peak a los 30 años
    • Ligero predominio en varones
    • Presentación aguda o insidiosa
    • Infecciones orales, orofaríngeas
    • Infecciones generalizadas con compromiso vital
    • Hemorragias por roces, gingivorragias, epistaxis, menorragias
    • Sin visceromegalias
    • Sin adenopatías
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12
Q

Laboratorio: Qué muestra el hemograma de aplasia medular?

A
  • Anemia normocítica o macrocítica
  • Normocrómica
  • Leucopenia
  • Trombocitopenia
  • Ausencia de células anormales
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13
Q

Laboratorio: Qué muestra el hemograma de aplasia medular severa?

A
  • RAN menor a 200 x mm3

- Plaquetas menor a 20.000 x mm3

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14
Q

Laboratorio: Qué muestra el mielograma de aplasia medular?

A
  • Hipoplasia con pérdida de tejido hematopoyético

- Reemplazo de tejido graso en más del 75% de la médula

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15
Q

Laboratorio: Qué muestra la biopsia medular de aplasia medular?

A
  • Grupos de células en fondo hipocelular
  • Algunos linfocitos y plasmocitos
  • Megacariocitos disminuidos o ausentes
  • Aplasia severa: celularidad menor a 25%
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16
Q

Laboratorio: Qué permite la citogenética en caso de aplasia medular?

A
  • Descartar mielodisplasia

- Detectar alteraciones cromosómicas asociadas a leucemia

17
Q

Qué estudios de laboratorio deben realizarse en caso de aplasia medular?

A
  • Hemograma
  • Mielograma
  • Biopsia medular
  • Citogenética
  • Estudio de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna HPN
  • Estudios virales
  • Estudio de A de Fanconi (Test de inestabilidad o fragilidad cromosómica)
18
Q

Manejo general de aplasia medular

A
  • Causa conocida: suspender exposición o ingesta
  • Hemoderivados
  • Antifibrinolíticos (asociados frente a trombocitopenia severa y prolongada)
  • Antimicrobianos profilácticos
  • Aislamiento en pacientes con RAN menor a 500
19
Q

Para qué se utilizan los hemoderivados en el manejo general de aplasia medular?

A
  • Plaquetas y concentrados de GR:

> Filtrados, para prevenir aloinmunización

> Irradiados, para prevenir Enfermedad de Injerto Contra Huésped

20
Q

Manejo específico de aplasia medular

A

Se decide según:

  • Edad del paciente
  • Severidad de la aplasia
  • Disponibilidad del donante de médula ósea HLA compatible
21
Q

Ejemplo de protocolo más usado en caso de aplasia medular

A
  • Globulina antilinfocito o antitimocito (ALG) + corticoides para disminuir efectos adversos de ALG
  • Ciclosporina
  • Andrógenos (oximetolona)
  • Estimulantes de crecimiento de colonias (G-CSF, neupogen)
  • Trasplante hematopoyético alogénico
22
Q

Características del eventual curso clínico de la Aplasia medular

A
    • Con o sin tratamiento específico: pacientes pueden presentar leucemia aguda (habitualmente de línea mieloide)
    • Con o sin tratamiento específico: pacientes pueden fallecer por las complicaciones propias de anemia, leucopenia, trombocitopenia
    • Pacientes habitualmente politransfundidos: dependencia a transfusiones de glóbulos rojos y/o plaquetas
23
Q

Causas de pancitopenia

A
    • Función medular disminuida

2. - Destrucción periférica aumentada

Hematología (Integrado 3ro 2016) (20 decks)

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