Pathologie te clinique du SN périphérique Flashcards

Question

Donner plusieurs causes de radiculopathie. Nommer la cause la plus fréquente

Answer 1

**o Hernie discale (cause la plus fréquente)** o Ostéophytes o Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative) o Traumatisme (par compression nerveuse, traction ou avulsion) o Diabète (atteint surtout les racines thoraciques) o Abcès épidural o Métastases épidurales * Apparaissent souvent dans les corps vertébraux  Elles peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines* *nerveuses.* o Carcinomatose méningée o Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome) o Syndrome de Guillain-Barré _o Herpès zoster_ * Causé par une réactivation latente du virus varicelle-zoster dans les ganglions des racines dorsale*s _o Maladie de Lyme_ (maladie transmise par les tiques) o Cytomégalovirus * Rencontré chez certains patients atteints du VIH  Plus fréquent dans la région lombo-sacrale* o Névrite idiopathique

Answer 2

 Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une compression de la racine nerveuse.  Peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément.  Les racines les plus fréquemment atteintes sont **C6, C7, C8, L5 et S1**  Les _hernies discales thoraciques sont moins fréquentes, car la colonne vertébrale est moins mobile et fixée par la cage thoracique_.  Au **niveau cervica**l et **lombo-sacral**, c’est souvent la _racine nerveuse inférieure_ des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée.  Les **disques intervertébraux cervicaux** sont contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une _hernie latéralement vers les racines nerveuses_, et non médialement vers la moelle épinière.

Answer 3

 Douleur au cou ou au dos  Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome

Answer 4

Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique. **Méthode :** * Patient en décubitus dorsal * L’examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension * Ce mouvement produit une **traction sur le nerf sciatique** et **les racines nerveuses d’où provient ce nerf (L4-L4-S1-S2)** * _L’examinateur note l’angle auquel survient la douleur et effectue ce test pour les 2 jambes_ **Test positif :** reproduction de la douleur souvent accompagnée d’un blocage antalgique *  **Douleur qui survient autour de 45°** : hernie discale *  **Aucune douleur jusqu’à 70° :** test négatif **Manoeuvre de renforcement** (à faire sauf si le Lasègue est clairement positif) :  Abaisser le membre inférieur (toujours en extension) jusqu’au point où le patient ne ressent plus de douleur  Procéder ensuite à une _dorsiflexion du pied_  La manoeuvre de renforcement positive si ce mouvement _reproduit la douleur_

Answer 5

Diagnostique pour une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique **Méthode :**  Patient assis les hanches fléchies  L’examinateur prend l’un de ses membres inférieurs et procède à une extension passive du genou. Il fait ensuite la même chose pour l’autre membre inférieur **Test positif :** reproduction de la douleur avec mouvements du patient vers l’arrière

Answer 6

 Même principe que le Lasègue, mais pour les racines **L2-L3-L4** ** Manoeuvre :**  Patient en décubitus ventral les jambes allongées  L’examinateur prend la cheville du patient et effectue une _flexion passive du genou_ tout en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral pour éviter une surélévation de ce dernier ** Test positif :** reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse

Answer 7

** Valsalva**  Augmente les symptômes ** Tourner la tête**  Pour les radiculopathies cervicales, tourner ou faire une flexion latérale de la tête du côté atteint augmente les symptômes (en raison de l’augmentation du rétrécissement du foramen intervertébral)

Answer 8

 Diagnostique pour un **rétrécissement des trous de conjugaison** (arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale) **Manoeuvre :**  Demander au patient d’effectuer des mouvements d’extension, de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint  Si la manoeuvre ne déclenche pas de symptômes, l’examinateur peut maintenir la position en appliquant une légère pression sur la tête du patient pendant une dizaine de secondes **Test positif :** reproduction des symptômes

Answer 9

 Les patients récupèrent habituellement _en quelques mois_ sans chirurgie. **Indications chirurgicales :**  Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval  Déficit moteur progressif et sévère  Douleur intolérable même avec médication  Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois

Answer 10

 _Dégénérescence du cartilage des articulatio_ns qui englobe l’extrémité des os.  Cette destruction s’accompagne d’une _prolifération osseuse anarchique_ (ostéophytes) pour compenser la perte du cartilage.  Ces _ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuse_s, causant ainsi les mêmes symptômes qu’une hernie discale (en plus de la douleur occasionnée par l’arthrose elle-même). **Symptômes :**  _Douleur progressive au fil des mois_ (contrairement à une hernie discale qui est très douloureuse en aigu).  Les premiers symptômes apparaissent généralement **autour de 40-50 ans**, bien que l’arthrose progresse depuis déjà plusieurs années

Answer 11

(atteinte du tronc supérieur du plexus brachial) : **Causes communes :**  Traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile  Accident de moto **Présentation clinique :**  Perte de fonction des muscles innervés par l**es racines C5-C6**  Faiblesse du deltoïde, du biceps, de l’infra-épineux et des extenseurs du poignet.  Les mouvements des doigts et de la main ne sont normalement pas touchés.  _Position du bras : « waiter’s tip »_  Bras collé au corps  Bras en position de rotation interne  Flexion du poignet

Answer 12

(atteinte du tronc **inférieur du** plexus brachial) **Causes communes :** _ Traction vers le haut_ _ Défilé thoracique_  La partie inférieure du plexus brachial est comprimée sur son trajet vers le bras.  Sites fréquents de compression :  Entre la clavicule et la première côte  Entre les scalènes antérieur et moyen  Sous le petit pectoral _ Syndrome de Pancoast (néoplasique)_ **Présentation clinique :**  Faiblesse des muscles innervés par **C8 et T1**  **Faiblesse des doigts** et des mains  Atrophie des muscles hypothénariens de la main  Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras  _Possible syndrome de Horner_ (si la racine T1 est atteinte)

Answer 13

Syndrome de Pancoast  Cause : tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du plexus brachial. Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la tumeur. Présentation clinique :  Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur  Parfois syndrome de Horner  Le nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause un changement dans la voix (voix rauque). Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial) :

Answer 14

o Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras _(« honeymoon palsy »)_ o Fracture de l’humérus ou du radius distal o Compression du nerf médian dans son trajet à-travers du muscle rond pronateur del’avant-bras **Présentation clinique :** _o Faiblesse de ces mouvements :_  Flexion et abduction du poignet  Opposition du pouce  Flexion du 2e et 3e doigt o Pertes sensitives dans le territoire du nerf médian o Position : _« Preacher’s hand »_

Answer 15

Compression du nerf médian lors de _son passage avec les tendons de la main dans le canal carpien._ Souvent vu chez les **femmes de plus de 30 ans.** **Association avec plusieurs activités/pathologies :**  Écrire à l’ordinateur  Peinture de maison  Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/oedème constants  Travail manuel répétitif  Hypothyroïdie  Diabète  Grossesse  Contraceptifs oraux

Answer 16

 _Perte de sensation des trois premiers doigts_  Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras  Présence du **« flick sign »** _(les patients doivent secouer leur main pour essayer de diminuer les symptômes)._  Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés

Answer 17

(tests visant à provoquer des paresthésies dans la distribution du nerf médian) ** Signe de Tinel :** la _percussion du nerf médian dans le canal_ carpien reproduit les paresthésies ** Signe de Phalen :** _coller les faces dorsales de ses deux mains_ (poignets en flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur. **Traitement :** _ Cas légers et récents :_ orthèse au poignet, infiltration de corticostéroïdes _ Cas chroniques modérés à sévères :_ chirurgie pour décompression du canal carpien

Answer 18

o Dormir dans une position où le _bras est élevé au-dessus de la tête_ =\> « saturday night palsy » o Utilisation de _béquilles de façon inadéquate_ (viennent comprimer l’aisselle) =\> « crutch palsy » **o Fracture de l’humérus** qui vient endommager le nerf alors qu'il traverse le sillon radial de l'humérus

Answer 19

**o Faiblesse de ces mouvements :**  Extension du bras, de la main et des doigts  Supination de l’avant-bras _o Pertes sensitives dans le territoire radial_ **o Position : poignet tombant** o Perte du réflexe tricipital possible

Answer 20

**Causes :** o Luxation d’épaule o Fracture de l’humérus (partie proximale) ** Symptômes :** o Faiblesse du deltoïde o Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne

Answer 21

** Causes :** o Luxation postérieure de la hanche o Fracture acétabulaire o Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport aux fessiers ** Symptômes :** o Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville o Faiblesse de la flexion du genou o Perte du réflexe achilléen o Perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou

Answer 22

** Physiopathologie :** o Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou. o La tête de la fibula est très superficielle, ce qui la rend vulnérable aux traumatismes. ** Causes :** o Lacérations o Déchirures musculaires par inversion du pied o Compression (bas de compression serrés, plâtre, jambes croisées, traumatisme) ** Symptômes :** _o Faiblesse de ces mouvements :_  Dorsiflexion du pied  Éversion du pied o Position : **« Foot drop »** o Perte de sensibilité sur la f_ace dorso-latérale du pied_

Answer 23

** Physiopathologie :** o Après sa descente dans la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de changer de direction pour se diriger vers le tunnel tarsien, formé par le rétinaculum des fléchisseurs les os du pied. o C’est à cet endroit qu’il peut se faire comprimer et étirer, ce que l’on nomme le **syndrome du tunnel tarsien.** ** Causes :** o Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique) o Masses o Traumatismes (fractures) o Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs ** Symptômes :** o Hypoesthésies, dysesthésies ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial. o Les symptômes sont _augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied._ o S**igne de Tinel positif** (la percussion de la face médiale du calcanéus provoque une décharge électrique dans le territoire nerveux concerné) **o Signes moteurs très rares**

Answer 24

o Une mononévrite est causée par une **ischémie des petits vaisseaux** qui irriguent les nerfs. o Elle ne touche **qu’un seul nerf périphérique**, tandis qu’une mononévrite multiple en touche plusieurs.

Answer 25

**o Diabète**  Les mononévrites les plus fréquentes touchent le **nerf médian** au niveau du poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude.  Une atteinte du _nerf fibulaire commun, du nerf sciatique, du nerf cutané latéral_ de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente. **o Vasculites**  Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite noueuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss.  **Le diagnostic d’une vasculite devrait toujours être considéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes systémiques** (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, douleur non-spécifique)

Answer 26

o Il s’agit d’une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal. o Par exemple, on parlera de mononévrite multiple lorsque le nerf radial droit et le nerf fibulaire gauche sont atteints. _o Elle se distingue de la polyneuropathie qui elle, cause une atteinte symétrique_. **Tableau clinique :** o Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution d’un nerf o Paresthésies douloureuses possibles

Answer 27

o Une polyneuropathie est une **atteinte bilatérale** et **synchrone** de plusieurs nerfs. o Une atteinte _distale survient habituellement en premier_, **sauf** *dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisan*te (où l’atteinte proximale peut prédominer). **Présentation clinique :** _o Diminution des réflexes_ o Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes o Ataxie o Symptomatologie **« en gant et en chaussettes »** (polyneuropathie axonale)

Answer 28

o Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie. **o Présentation clinique :**  Paresthésies  Faiblesse musculaire importante  Réflexes diminués o La démyélinisation survient _habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale_

Answer 29

A Polyneuropathies démyélinisantes Cause héréditaire : **Charcot-Marie-Tooth**  Neuropathie héréditaire la plus fréquente  Peut être de forme axonale ou démyélinisante  Déficits moteurs et sensitifs

Answer 30

**o Guillain-Barré o « Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (CIDP) o Lèpre**  Maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae  Les symptômes touchent principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires supérieures, les yeux et les testicules.  Le tropisme de M. Leprae pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée à cette maladie. **o Diphtérie**  Infection cutanée et naso-pharyngée causée par Corynebacterium diphteriae.  Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie.  Un vaccin efficace a permis de contrôler cette maladie en Amérique du Nord et en Europe.

Answer 31

** Pathophysiologie :** o L’atteinte est _habituellement distale_. o Elle peut être symétrique ou asymétrique. o Les polyneuropathies axonales symétriques sont le _plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques._ ** Héréditaires :** o Charcot-Marie-Tooth ** Acquise :** o Diabétique o Métabolique o Néoplasique o Déficit en vitamines B12 o Alcoolisme o Toxique

Answer 32

**o Définition :**  Il s’agit d’une _atteinte auto-immune aiguë et fulminante_ des nerfs périphériques ainsi que des racines.  Il en existe plusieurs sous types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme « Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy » (AIDP). C’est de celle-ci dont il sera question dans le présent document. **o Épidémiologie :** _ Peut survenir à tout âge._  Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. **o Cause :**  Des anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques Environ 70% des cas surviennent **une à trois semaines après une infection**, _habituellement gastro-intestinale ou respiratoire._  Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome :  Campylobacter jejuni  Cytomégalovirus (CMV)  Epstein-Barr virus (EBV)  Mycoplasma pneumoniae

Answer 33

 **Atteinte ascendante :** elle commence souvent aux membres inférieurs et remonte vers le haut. ** Déficits moteurs \>** déficits sensitifs  Faiblesse **symétrique** _progressive_ sur quelques heures à quelques jours.  **Paresthésie** sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds.  Syndrome de Miller Fisher : aréflexie, ataxie.  Possible atteinte des nerfs crâniens.  S**ymptômes dysautonomiques :**  Arythmies  Chutes de tension/hypertension artérielle  Tachycardie  Troubles respiratoires o Puisque les nerfs crâniens sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respiratoires ouvertes  Douleur au dos, au cou, aux épaules ** Absence de fièvre**

Answer 34

 Les symptômes atteignent leur **point culminant** _une à trois semaines_ après le début des symptômes. _ La majorité des patients devront être hospitalisés._  La récupération se fait **sur des mois**  Reconnaître la présentation clinique **Analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) :**  Diminution des cellules  _Élévation des protéines_ qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation  _Absence d’élévation des globules blancs_ **EMG (électromyogramme)/ études de conduction nerveuse :**  Ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation

Answer 35

**o Traitement :**  Amélioration spontanée possible même sans traitement _ Plasmaphérèse_ (dialyse pour enlever les anticorps)  _Immunoglobulines iv_ (injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune)  Les cas très sévères peuvent nécessiter :  Intubation  Ventilation mécanique  Monitoring continue **o Pronostic :** _ 85% des patients récupèrent complètement après quelques mois_  Certains présenteront encore des symptômes après un an (aréflexie, ataxie)  Taux de mortalité : moins de 5%.

Answer 36

**o Définition :**  Cette neuropathie est le résultat du _même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré_. Elle s’en distingue par son **évolution chronique en général sur plus d’un mois.** **o Présentation clinique :**  Contrairement au Guillain Barré : _ Déficits sensitifs = déficits moteurs_ _ Symptômes sont plus proximaux_

Answer 37

o Évolution :  La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes). o Traitement :  Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseurs et d’immunoglobulines peut être nécessaire.

Answer 38

La neuropathie **diabétique** est la neuropathie la plus fréquente dans les pays développés. Plusieurs types de polyneuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique « en gants et en chaussettes » est de loin la plus fréquente. C’est de celle-ci dont il sera question ici.

Answer 39

Diabétique, urémique, hépatique

Answer 40

**o Physiopathologie :**  Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une _ischémie des nerfs périphériques_. Cette ischémie cause à son tour une _dégénération axonale_, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire.  L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pour les nerfs. **o Présentation clinique :**  _Perte de sensibilité qui débute aux orteils_ et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras.  Douleur possible  _Symptômes dysautonomiques possibles_ (incontinence, hypotension orthostatique)  **L’atteinte sensitive prédomine**, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie)

Answer 41

** Urémique** o L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques. o _60% des patients en insuffisance rénale_ développent une polyneuropathie. ** Hépatique** o En insuffisance hépatique, le _shunt porto-hépatiqu_e permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique. o Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonales

Answer 42

 Il s’agit d’un syndrome accompagnateur de tumeur.  Les _substances produites par la tumeu_r peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques.  Ce syndrome est habituellement associé au **carcinome pulmonaire à petites cellules** (syndrome de Denny-Brown). ** Présentation clinique :** o Engourdissements et paresthésies _asymétriques au niveau des extrémités._

Answer 43

Alcoolique B12

Answer 44

L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs.  Cette atteinte résulte d’une _carence en vitamine B12, d’une carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool._ **o Présentation clinique :** ** Crampes** ** Hypoesthésie douloureuse**  _Parésie qui mène ultimement à la paralysie_  Stades avancés :  Atrophie musculaire distale  Réflexes achilléens diminués ou abolis

Answer 45

**o Physiopathologie :**  Une carence en vitamine B12 affecte principalement les **axones des grosses fibres sensitives**_, alors que les petites fibres demeurent intactes._ **o Causes :**  Alcoolise chronique  Chirurgie gastrique  Maladies inflammatoires intestinales  Insuffisance pancréatique **o Présentation clinique** :  Crampes, douleur à la pression _des mollets_  **Abolition des réflexes achilléens**  Diminution de la vibration et de la proprioception  Ataxie  _Engourdissements des mains_

Answer 46

o Groupe de polyneuropathies périphériques qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent. o Neuropathie héréditaire la plus fréquente (charcot-Marie-Tooth) **Physiopathologie :** o Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales.  La maladie est généralement transmise de façon **autosomale dominante** et est causée par une _mutation spécifique dans l’un des gènes responsables de la formation de la myéline._ o Elle touche le **motoneurone inférieur** et les _fibres sensitives périphérique_s (atteinte sensitivo-motrice). **o L’atteinte est chronique et distale.**

Answer 47

**o Atteintes motrices :**  Faiblesse _distale au niveau des membres inférieurs_ (jambes, pieds), **puis** des membres supérieurs (mains).  Démarche trainante  Faiblesse des extenseurs du pied =\> cause un **pied tombant**  Difficulté à sauter et à courir  Difficulté à ouvrir des pots, à tenir des clés (mouvements fins)  Maladresse  Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils « marteau »  Rarement :  Atrophie musculaire proximale  Tremblement essentiel **o Atteintes sensitives**  Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)  Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température) ** Absence de douleur** o Perte des ROT o Anomalies pupillaires, nystagmus possibles

Answer 48

** Évolution :** o La maladie se manifeste habituellement _entre 15 et 30 ans_ dans les formes légères, mais _peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévères_ (bébé hypotonique). **o Évolution lente :** atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps. ** Traitement :** o Aucun traitement spécifique

Answer 49

o Maladie auto-immune de la jonction musculaire. o Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs. o Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine est perdue dans la fente synaptique, où elle se voit dégradée par l’acétylcholinestérase. o Différentes formes : o Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente) o Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée)

Answer 50

o 50-125 cas par million **o Deux pics d’âge :**  20-30 ans (surtout les femmes)  60-70 ans (surtout les hommes) o Accompagne parfois d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo, etc.)

Answer 51

o Faiblesse **généralisée symétrique** qui touche surtout :  _Muscles proximaux des membres_  Muscles du cou  Diaphragme (dyspnée)  Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie) o La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les _nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe_, ce qui a comme conséquence :  Faiblesse faciale  Voix « nasale »  Dysphagie o La faiblesse est typiquement **pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos.** **o Sensibilités préservées o Réflexes normaux**

Answer 52

Ice pack test : Tensilon test : Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) : Mesure des anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine : TDM ou IRM :  Test pour la thyroïde  Tests concernant d’autres désordres auto-immuns

Answer 53

** But :** démontrer une amélioration de la **_ptose palpébrale_** causée par la myasthénie grave ?  Méthode : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient pendant 2 minutes et rechercher une amélioration de la ptose  Test positif : la **ptose diminue de 2 mm ou plus** en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température

Answer 54

 But : démontrer une amélioration des symptômes causés par la myasthénie grave  Méthode : administrer un i**nhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action,** _l’edrophonium chloride (Tensilon),_ au chevet du patient - Note : l’edrophonium est présentement discontinué, alors le futur du test est incertain  Test positif : les symptômes du patient s_’améliorent 2 à 5 minute_s après l’injection de Tensilon.

Answer 55

 But : démontrer une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire retrouvé dans la myasthénie grave  Méthode : délivrer des chocs électriques au patient à un rythme de trois par seconde  Test positif : _l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10 %_

Answer 56

**Résultats :**  Positif dans 85 % des cas de myasthénie généralisée  Positif dans 50 % seulement des cas de myasthénie oculaire  Note : un test **positif permet de confirmer** la maladie, mais un test négatif ne permet pas de l’exclure.

Answer 57

**o Thérapie immunitaire :**  Immunosuppresseurs (stéroïdes, azathioprine, mycophenolate, cyclosporine)  Prednisone **o Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase) :**  Permet d’améliorer les symptômes chez la majorité des patients  Le pyridostigmine (Mestinon), un inhibiteur de la cholinestérase à longue action, est le plus utilisé. **o Thymectomie :**  S’adresse aux patients _entre l'adolescence et 60 ans._  Controversée pour les patients hors de ce groupe d’âge ou atteints de myasthénie oculaire.  La chirurgie est réalisée peu importe si un thymome est présent ou non.  Contribue à l’amélioration de la condition en réduisant la réponse auto-immune, bien que le mécanisme demeure inconnu.  Doit être effectuée lorsque le patient est stable. **o Immunothérapie à court terme :**  Plasmaphérèse ou immunoglobuline IV  Indication : obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du patient lorsque celui-ci est en crise myasthénique ou doit subir une chirurgie élective.