Chapitre 10 : Sclérose en plaque Flashcards
Décrire la physiopatho de la sclérose en plaque
Qu’elles sont les structures atteintes ?
Comment ce présente-t-elle ?
o Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
o La maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central (atteinte démyélinisante). Elle détruit secondairement les axones à un degré variable.
La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
Les lésions causées par la maladie se nomment «plaques».
À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques (radiologiques et/ou pathologiques) que de poussées.
o Atteinte de tout le système nerveux central :
Touche la substance blanche (de manière prédominante)
Touche la substance grise (de manière moindre)
La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.
Épidémiologie:
Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez____
Prévalence très importante au Canada : environ ______
Maladie débute généralement entre ___ et ___ ans.
__ femmes : __ homme
Expliquer la répartition géographique de la prévalence de la maladie :
Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes.
o Prévalence très importante au Canada : environ 2/1000
Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
2 femmes : 1 homme
Gradient latitudinal
o Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien avec le métabolisme de la vitamine D.
Qu’elles sont les facteurs de risque de dev une SEP ?
Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont rares) et de facteurs environnementaux.
Le risque de développer la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un patient atteint. Le risque est alors de 3 à 5% au lieu de 2/1000.
Facteurs de risque environnementaux :
o Virus EBV (mononucléose)
o Bas taux de vitamine D
o Tabagisme
Prévalence plus élevée de SEP.
Activité radiologique plus importante de la maladie.
o IMC élevé à l’adolescence
Donner 7 facteurs indiquant un mauvais pronostic
Maladie progressive
Signes moteurs et cérébelleux
Multiples lésions en T2 à la présentation
Intervalle court entre les récidives
Hommes
Début tardif
Attaques fréquentes
Donner 4 facteurs indiquant un bon pronostic
Femme
Jeune
Rémission complète entre récidives
Manifestations sensitives
Expliquer simplement l’évolution de la maladie
Les différents sous types de SEP
A) Syndrome clinique isolé (SCI)
Définir ce sous-type
B) Forme rémittente / cyclique
Définir ce sous type
90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
Alternance de poussées et de rémissions.
o Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que l’influenza.
La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
Les patients sont stables entre les poussées.
C) Forme secondaire progressive
Définir cette forme
Donner proportion des patient qui auront cette forme
Quand apparait-elle ?
Succède à la forme rémittente cyclique :
o ≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme secondaire progressive.
o Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique.
Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
o Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté à compenser.
Responsable d’une grande partie des handicaps.
o Détérioration de l’ambulation.
Question : est-ce qu’on peut empêcher l’évolution en forme secondaire progressive en instaurant un traitement précoce ? on ne connaît pas encore la réponse …
D) Forme primaire progressive
Définition
Proportion de patients touchés
Traitement spécifique ?
Touche environ 5-10% des patients.
Contrairement à la forme rémittente / cyclique : i_l n’y a pas de poussée claire._
Contrairement à la forme secondaire progressive : les patients se détériorent dès le début de la maladie.
La maladie progresse graduellement, sans rémission. Il peut toutefois y avoir des plateaux temporaires où la maladie ne progresse pas.
Pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique.
Ne répond pas aux traitements connus.
Diagnostic différentiel vaste
Donner les 3 Sx initiaux classiques de la sclérose en plaque
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
Les poussées de SEP
Environ combien de fois par année ?
Installation rapide ? intermédiaire ? lente ?
Dure combien de temps ?
o En moyenne : une poussée aux 2 ans
Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.
o Épisode de dysfonction neurologique « compatible »
Nouveau(x) symptôme(s)
Récidive après stabilité de plus d’un mois
o Installation sur quelques heures/quelques jours
Si symptômes débutent subitement => il faut penser à une atteinte vasculaire (et non à la SEP)
Si symptômes se développent sur plusieurs mois => il faut penser à une pathologie tumorale, à une carence, etc. (et moins à la SEP-à l’exception de la forme primaire progressive)
o Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
Continu ou paroxysmes répétés
Résolution sur quelques semaines/quelques mois
Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le SNC : La présentation clinique varie donc énormément d’un patient à l’autre.
Donner la présentation de la Névrite optique rétrobulbaire
Présentation : perte de vision, perte de vision des couleurs (désaturation du rouge), douleurs aux mouvements oculaires, DPAR, etc
Donner la présentation de la myélite transverse en SEP
o Inflammation d’un segment de la moelle épinière
o Présentation : faiblesse motrice, troubles de sensibilité (niveau sensitif), dysfonctions autonomiques, signe de Lhermitte, atteinte des sphincters (urinaire et anal)
Le signe de Lhermitte est une sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors de la flexion de la colonne cervicale. C’est le reflet d’une atteinte centrale des voies proprioceptives. De ce fait, ce signe est fréquemment observé dans la sclérose en plaques et parfois au cours de certaines compressions médullaires et myélopathies cervicales. Ce signe est en rapport avec une atteinte des cordons postérieurs de la moelle au niveau cervical. Il peut donc s’intégrer dans le syndrome cordonal postérieur.
Présentation du syndrome du tronc cérébrale en SEP
o Ophtalmoplégie internucléaire :
Lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF), soit les f_ibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6,_ dans la protubérance.
Présentation : limitation de l’adduction de l’oeil atteint + nystagmus de l’oeil situé du côté sain.
o Atteinte des nerfs crâniens
Donner d’autres atteintes neurologiques possibles en SEP
Donner 5 symptômes plus spécifiques à la SEP
A l’examen physique décrire comment sont :
ROT :
Perception vibratoire :
Funambule :
o ROT vifs
o Perception vibratoire diminuée
o Funambule instable
Qu’elles sont les 3 principes sous-jacent au dx de SEP ?
o Dissémination dans l’espace
On veut prouver que le patient a plusieurs plaques.
Méthode : poussée clinique, confirmé par imagerie par IRM
o Dissémination dans le temps
On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc démontrer que le processus est récurrent.
Méthode :
Identifier plusieurs poussées cliniques
Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre
o Exclusion des autres diagnostics possibles
Plusieurs maladies peuvent mimer la SEP. Toutefois, ces maladies sont globalement moins fréquentes que la SEP elle-même.
V/F: L’IRM est un bon examen de dépistage de la SEP ?
FAUX :L’IRM est un examen de CONFIRMATION et non de dépistage. Il faut donc qu’il y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP.
Que peut on rechercher à la ponction lombaire en SEP ?
Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales
Les bandes oligoclonales sont des bandes d’immunoglobulines qui sont observées lorsque le sérum sanguin ou le liquide cérébrospinal d’un patient est analysé. Ils sont utilisés dans le diagnostic de diverses maladies neurologiques ou sanguines, en particulier dans la sclérose en plaques.
Donner une difficulté du diagnostique de la SEP à l’IRM chez les plus de 40 ans
Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), une bonne proportion de la population générale peut avoir des hyperintensités T2/FLAIR à l’IRM, pouvant mimer parfois les plaques de la SEP. Leur origine peut être difficile à différencier chez un patient présentant des symptômes non-spécifiques. La localisation des lésions et leur taille peut permettre de distinguer des lésions non spécifiques à celles reliées à la SEP.
Quel test d’imagerie en plus de L’IRM du cerveau peut nous aider à différentier les plaques de vieillissement vs SEP ?
IRM de la moelle
Le vieillissement ne donne pas de lésions dans la moelle cervicale.
S’il y a à la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument pour une maladie inflammatoire démyélinisante
Comment appelle-t-on les criteres Dx de la SEP ?
Barkhof, McDonald
Donner une autre test que l’IRM et la PL pour évaluer la présence d’une SEP :
Les potentiels évoqués visuels (PEV)
Aident à objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques.
Ils sont obtenus en demandant au sujet de fixer un écran sur lequel apparaît un damier dont les carrés s‘inversent périodiquement. La coopération du patient est donc nécessaire. Les électrodes de recueil sont placées en regard des aires visuelles du cortex occipital. Cet examen dure environ une demi-heure. Les PEV renseignent sur le fonctionnement des voies visuelles et particulièrement sur celui du nerf optique. Ils trouvent leurs meilleures indications dans l’expertise d’un trouble de l’acuité visuelle non expliqué par les données de l’examen ophtalmologique et dans le bilan d’une sclérose en plaques.
Plus précisément qu’elles analysent doit ont faire avec la PL pour évaluer la présence d’une SEP
Synthèse d’IgG intra-thécale
o Bandes oligoclonales :
Anticorps de type IgG synthétisés dans le LCR (ne se retrouvent pas dans le sérum).
On fait une électrophorèse des protéines du LCR et du sérum. S’il y a des différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales surnuméraires et d’un processus inflammatoire du SNC.
o Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté (ratio des IgG du LCR et du sang)
A) Traitement des poussées
Quand traiter ?
Avec quoi traiter ?
Quand traiter ?
o On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel
o La plupart des poussées récupèrent complètement ou en bonne partie, sans intervention
Avec quoi traiter ?
o Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
Ceci peut être suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
Formes orales : non inférieures selon études
o Protection gastrique PRN
o Ce traitement aide à limiter les dégâts (récupération plus rapide mais pas meilleure au final) mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie.
Réadaptation et repos ++
Parmi les 2 grand types de symptômes en SEP, lesquels répondent le mieux au tx ?
Positifs (excès)
Exemples :
Spasme
Vessie neurogène
Douleurs neuropathiques
Négatif (déficit)
Exemples :
Parésie
Ataxie
Hypoesthésie
Traitement souvent éfficaces pour sx positifs mais pas de tx efficace pour les négatifs
Qu’elle est la prévalence de la fatigue en SEP ?
Comment approcher cliniquement ce sx ?
Comment traiter ?
Fréquent : touche 85-90% des patients
Invalidant : impact fonctionnel 66%
Rechercher autres causes possibles de fatigue :
Trouble du sommeil, dépression
Médicaments (effets secondaires : sédation)
Thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause
Approches non pharmacologiques
Médicaments => décevants
Amantadine
Stimulants : méthylphénidate, modafinil
Anti-dépresseur : bupropion, ISRS
ok
Traitement de fond en SEP
Qu’elles formes pouvons nous traiter ?
Applicable à :
o Formes rémittentes
o Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
o Syndrome clinique isolé
o Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)
Toujours pas de traitement de fond pour :
o Forme secondaire progressive établie
Que permettent les traitements de fond en SEP ?
o Diminuent le nombre de poussées
o Diminuent la sévérité des poussées
o Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux poussées)
o Diminuent la détérioration à l’IRM
Nouvelles lésions
Progression des lésions existantes
