Chapitre 10 : Sclérose en plaque

Question 1

Décrire la physiopatho de la sclérose en plaque
Qu’elles sont les structures atteintes ?
Comment ce présente-t-elle ?

Answer 1

o Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative.
o La maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central (atteinte démyélinisante). Elle détruit secondairement les axones à un degré variable.

 La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie.
 Les lésions causées par la maladie se nomment «plaques».
 À noter qu’il y a beaucoup plus de plaques (radiologiques et/ou pathologiques) que de poussées.

o Atteinte de tout le système nerveux central :
 Touche la substance blanche (de manière prédominante)
 Touche la substance grise (de manière moindre)
 La SEP est associée à une atrophie cérébrale au long cours.

Question 2

Épidémiologie:

Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez____

Prévalence très importante au Canada : environ ______

 Maladie débute généralement entre ___ et ___ ans.
 __ femmes : __ homme

Expliquer la répartition géographique de la prévalence de la maladie :

Answer 2

 Cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes.
o Prévalence très importante au Canada : environ 2/1000
 Maladie débute généralement entre 20 et 40 ans.
 2 femmes : 1 homme

Gradient latitudinal
o Plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas de SEP. On pense que cela a un lien avec le métabolisme de la vitamine D.

Question 3

Qu’elles sont les facteurs de risque de dev une SEP ?

Answer 3

Combinaison d’une susceptibilité génétique (retenir que les formes génétiques de SEP sont rares) et de facteurs environnementaux.

Le risque de développer la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un patient atteint. Le risque est alors de 3 à 5% au lieu de 2/1000.

Facteurs de risque environnementaux :
o Virus EBV (mononucléose)
o Bas taux de vitamine D
o Tabagisme
 Prévalence plus élevée de SEP.
 Activité radiologique plus importante de la maladie.
o IMC élevé à l’adolescence

Question 4

Donner 7 facteurs indiquant un mauvais pronostic

Answer 4

 Maladie progressive
 Signes moteurs et cérébelleux
 Multiples lésions en T2 à la présentation
 Intervalle court entre les récidives
 Hommes
 Début tardif
 Attaques fréquentes

Question 5

Donner 4 facteurs indiquant un bon pronostic

Answer 5

 Femme
 Jeune
 Rémission complète entre récidives
 Manifestations sensitives

Question 6

Expliquer simplement l’évolution de la maladie

Answer 6

Question 7

Les différents sous types de SEP

A) Syndrome clinique isolé (SCI)

Définir ce sous-type

Answer 7

Question 8

B) Forme rémittente / cyclique

Définir ce sous type

Answer 8

 90% des patients débutent leur maladie avec cette forme.
 Alternance de poussées et de rémissions.
o Les poussées peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection, telle que l’influenza.
 La rémission est complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles).
 Les patients sont stables entre les poussées.

Question 9

C) Forme secondaire progressive

Définir cette forme

Donner proportion des patient qui auront cette forme

Quand apparait-elle ?

Answer 9

 Succède à la forme rémittente cyclique :
o ≈ 2/3 des patients qui commencent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme secondaire progressive.
o Apparaît après une période ≥ 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique.

 Les patients se détériorent graduellement (ils ne sont plus stables entre les poussées).
o Le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté à compenser.

 Responsable d’une grande partie des handicaps.
o Détérioration de l’ambulation.

 Question : est-ce qu’on peut empêcher l’évolution en forme secondaire progressive en instaurant un traitement précoce ? on ne connaît pas encore la réponse …

Question 10

D) Forme primaire progressive

Définition

Proportion de patients touchés

Traitement spécifique ?

Answer 10

 Touche environ 5-10% des patients.
 Contrairement à la forme rémittente / cyclique : i_l n’y a pas de poussée claire._
 Contrairement à la forme secondaire progressive : les patients se détériorent dès le début de la maladie.
 La maladie progresse graduellement, sans rémission. Il peut toutefois y avoir des plateaux temporaires où la maladie ne progresse pas.
 Pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique.
 Ne répond pas aux traitements connus.
 Diagnostic différentiel vaste

Question 11

Donner les 3 Sx initiaux classiques de la sclérose en plaque

Answer 11

1. Névrite optique rétrobulbaire
2. Myélite transverse incomplète
3. Syndrome du tronc cérébral

Question 12

Les poussées de SEP

Environ combien de fois par année ?

Installation rapide ? intermédiaire ? lente ?

Dure combien de temps ?

Answer 12

o En moyenne : une poussée aux 2 ans
 Toutefois, la fréquence des poussées varie grandement d’un patient à l’autre.

o Épisode de dysfonction neurologique « compatible »
 Nouveau(x) symptôme(s)
 Récidive après stabilité de plus d’un mois

o Installation sur quelques heures/quelques jours
 Si symptômes débutent subitement => il faut penser à une atteinte vasculaire (et non à la SEP)
 Si symptômes se développent sur plusieurs mois => il faut penser à une pathologie tumorale, à une carence, etc. (et moins à la SEP-à l’exception de la forme primaire progressive)

o Dure souvent autour de 14 jours (mais nécessairement plus de 24-48h)
 Continu ou paroxysmes répétés
 Résolution sur quelques semaines/quelques mois

Question 13

Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le SNC : La présentation clinique varie donc énormément d’un patient à l’autre.

Donner la présentation de la Névrite optique rétrobulbaire

Answer 13

Présentation : perte de vision, perte de vision des couleurs (désaturation du rouge), douleurs aux mouvements oculaires, DPAR, etc

Question 14

Donner la présentation de la myélite transverse en SEP

Answer 14

o Inflammation d’un segment de la moelle épinière
o Présentation : faiblesse motrice, troubles de sensibilité (niveau sensitif), dysfonctions autonomiques, signe de Lhermitte, atteinte des sphincters (urinaire et anal)

Le signe de Lhermitte est une sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors de la flexion de la colonne cervicale. C’est le reflet d’une atteinte centrale des voies proprioceptives. De ce fait, ce signe est fréquemment observé dans la sclérose en plaques et parfois au cours de certaines compressions médullaires et myélopathies cervicales. Ce signe est en rapport avec une atteinte des cordons postérieurs de la moelle au niveau cervical. Il peut donc s’intégrer dans le syndrome cordonal postérieur.

Question 15

Présentation du syndrome du tronc cérébrale en SEP

Answer 15

o Ophtalmoplégie internucléaire :
 Lésion au niveau du faisceau longitudinal médian (MLF), soit les f_ibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6,_ dans la protubérance.
 Présentation : limitation de l’adduction de l’oeil atteint + nystagmus de l’oeil situé du côté sain.
o Atteinte des nerfs crâniens

Question 16

Donner d’autres atteintes neurologiques possibles en SEP

Answer 16

Question 17

Donner 5 symptômes plus spécifiques à la SEP

Answer 17

Question 18

A l’examen physique décrire comment sont :

ROT :

Perception vibratoire :

Funambule :

Answer 18

o ROT vifs
o Perception vibratoire diminuée
o Funambule instable

Question 19

Qu’elles sont les 3 principes sous-jacent au dx de SEP ?

Answer 19

o Dissémination dans l’espace
 On veut prouver que le patient a plusieurs plaques.
 Méthode : poussée clinique, confirmé par imagerie par IRM

o Dissémination dans le temps
 On veut prouver que les plaques ne sont pas toutes du même âge. On veut donc démontrer que le processus est récurrent.
 Méthode :
 Identifier plusieurs poussées cliniques
 Imagerie : apparition de nouvelles lésions d’une IRM à l’autre

o Exclusion des autres diagnostics possibles
 Plusieurs maladies peuvent mimer la SEP. Toutefois, ces maladies sont globalement moins fréquentes que la SEP elle-même.

Question 20

V/F: L’IRM est un bon examen de dépistage de la SEP ?

Answer 20

FAUX :L’IRM est un examen de CONFIRMATION et non de dépistage. Il faut donc qu’il y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP.

Question 21

Que peut on rechercher à la ponction lombaire en SEP ?

Answer 21

Ponction lombaire à la recherche de bandes oligoclonales

Les bandes oligoclonales sont des bandes d’immunoglobulines qui sont observées lorsque le sérum sanguin ou le liquide cérébrospinal d’un patient est analysé. Ils sont utilisés dans le diagnostic de diverses maladies neurologiques ou sanguines, en particulier dans la sclérose en plaques.

Question 22

Donner une difficulté du diagnostique de la SEP à l’IRM chez les plus de 40 ans

Answer 22

Avec le vieillissement (à partir de 40 ans), une bonne proportion de la population générale peut avoir des hyperintensités T2/FLAIR à l’IRM, pouvant mimer parfois les plaques de la SEP. Leur origine peut être difficile à différencier chez un patient présentant des symptômes non-spécifiques. La localisation des lésions et leur taille peut permettre de distinguer des lésions non spécifiques à celles reliées à la SEP.

Question 23

Quel test d’imagerie en plus de L’IRM du cerveau peut nous aider à différentier les plaques de vieillissement vs SEP ?

Answer 23

IRM de la moelle

Le vieillissement ne donne pas de lésions dans la moelle cervicale.

S’il y a à la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau, il s’agit d’un bon argument pour une maladie inflammatoire démyélinisante

Question 24

Comment appelle-t-on les criteres Dx de la SEP ?

Answer 24

Barkhof, McDonald

Question 25

Donner une autre test que l’IRM et la PL pour évaluer la présence d’une SEP :

Answer 25

Les potentiels évoqués visuels (PEV)

Aident à objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques.

Ils sont obtenus en demandant au sujet de fixer un écran sur lequel apparaît un damier dont les carrés s‘inversent périodiquement. La coopération du patient est donc nécessaire. Les électrodes de recueil sont placées en regard des aires visuelles du cortex occipital. Cet examen dure environ une demi-heure. Les PEV renseignent sur le fonctionnement des voies visuelles et particulièrement sur celui du nerf optique. Ils trouvent leurs meilleures indications dans l’expertise d’un trouble de l’acuité visuelle non expliqué par les données de l’examen ophtalmologique et dans le bilan d’une sclérose en plaques.

Question 26

Plus précisément qu’elles analysent doit ont faire avec la PL pour évaluer la présence d’une SEP

Answer 26

Synthèse d’IgG intra-thécale
o Bandes oligoclonales :
 Anticorps de type IgG synthétisés dans le LCR (ne se retrouvent pas dans le sérum).
 On fait une électrophorèse des protéines du LCR et du sérum. S’il y a des différences entre les deux, on conclue à la présence de bandes oligoclonales surnuméraires et d’un processus inflammatoire du SNC.
o Dans la SEP, l’index IgG du LCR est augmenté (ratio des IgG du LCR et du sang)

Question 27

A) Traitement des poussées
 Quand traiter ?

 Avec quoi traiter ?

Answer 27

Quand traiter ?
o On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel
o La plupart des poussées récupèrent complètement ou en bonne partie, sans intervention

Avec quoi traiter ?
o Corticostéroïdes à TRÈS hautes doses
 Méthylprednisolone 1g IV ID dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
 Ceci peut être suivi de Prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
 Formes orales : non inférieures selon études
o Protection gastrique PRN
o Ce traitement aide à limiter les dégâts (récupération plus rapide mais pas meilleure au final) mais n’a aucun impact sur l’évolution de la maladie.
 Réadaptation et repos ++

Question 28

Parmi les 2 grand types de symptômes en SEP, lesquels répondent le mieux au tx ?

Positifs (excès)
 Exemples :
 Spasme
 Vessie neurogène
 Douleurs neuropathiques

Négatif (déficit)
 Exemples :
 Parésie
 Ataxie
 Hypoesthésie

Answer 28

Traitement souvent éfficaces pour sx positifs mais pas de tx efficace pour les négatifs

Question 29

Qu’elle est la prévalence de la fatigue en SEP ?

Comment approcher cliniquement ce sx ?

Comment traiter ?

Answer 29

 Fréquent : touche 85-90% des patients
 Invalidant : impact fonctionnel 66%
 Rechercher autres causes possibles de fatigue :
 Trouble du sommeil, dépression
 Médicaments (effets secondaires : sédation)
 Thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause

 Approches non pharmacologiques
 Médicaments => décevants
 Amantadine
 Stimulants : méthylphénidate, modafinil
 Anti-dépresseur : bupropion, ISRS

Question 30

Answer 30

ok

Question 31

Traitement de fond en SEP

Qu’elles formes pouvons nous traiter ?

Answer 31

Applicable à :
o Formes rémittentes
o Forme secondaire progressive précoce (transitionnelle)
o Syndrome clinique isolé
o Forme primaire progressive (un médicament approuvé récemment)
 Toujours pas de traitement de fond pour :
o Forme secondaire progressive établie

Question 32

Que permettent les traitements de fond en SEP ?

Answer 32

o Diminuent le nombre de poussées
o Diminuent la sévérité des poussées
o Diminuent la « progression de l’incapacité » (accumulation de handicaps suite aux poussées)
o Diminuent la détérioration à l’IRM
 Nouvelles lésions
 Progression des lésions existantes