Chapitre 11 : Épilepsie

Question 1

Définir

la crise épileptique :

L’épilepsie :

Donner les 2 grands types d’épilepsie :

Answer 1

 Crise épileptique :
o Épisode d’excitabilité hypersynchrone et anormale de haute fréquence des neurones dans le cerveau qui se traduit par un comportement ou une expérience anormale
o Symptôme qui témoigne d’une fonction cérébrale anormale, propre à la région du cerveau d’où origine la crise épileptique
o Causes multiples (génétiques, structurelles, métaboliques, inconnues)

 Épilepsie :
o Trouble caractérisé par des crises épileptiques récurrentes et non provoquées

 Types d’épilepsie :

• *o Épilepsie focale** (partielle) : activité électrique paroxystique anormale survenant dans une région localisée du cerveau
• *o Épilepsie généralisée :** décharges électriques anormales impliquant le cerveau en entier

Question 2

Qu’elles sont les 2 grandes composantes de la physiopatho de l’épilepsie ?

Answer 2

 Membranes neuronales hyperexcitables et instables : elles déchargent de façon répétée en réponse à un stimulus dépolarisant. Le phénomène s’appelle paroxysmal dépolarisation shift (PDS).

 Effet d’entraînement : Les décharges neuronales mènent au recrutement d’autres neurones environnants, qui en recrutent d’autres et s’étendent, jusqu’à interrompre l’activité normale de ces neurones.

o Principaux impliqués dans l’épilepsie :
 Glutamate (excitateur)
 GABA (inhibiteur)
o Dans l’épilepsie, il y aurait un débalancement en faveur de l’excitation (trop d’excitation ou pas assez d’inhibition)

Question 3

2 phases à l’épilepsie :

• 1 ) Initiation
• 2) Propagation

Décrire la phase d’initiation

Answer 3

La phase d’initiation est caractérisée par des décharges de potentiels d’action de haute fréquence et par une hypersynchronisation qui sont le résultat de plusieurs phénomènes :
 Un influx de calcium extracellulaire mène à l’ouverture de canaux sodiques voltage-dépendants, ce qui engendre un influx de sodium dans la cellule et génère ainsi des potentiels d’action répétés.
 Ces potentiels d’action répétés dépolarisent de façon prolongée la membrane neuronale.

 Ensuite, une hyperpolarisation post-potentiel médié par les récepteurs GABA ou les canaux potassiques (selon la cellule) se produit.

 Si ces décharges de potentiels d’action synchronisées proviennent d’un nombre suffisant de neurones, il est possible d’apercevoir un pic à l’EEG.

Question 4

Qu’est ce qui prévient la propagation normalement ?

Answer 4

Normalement, une hyperpolarisation intacte et une région environnante d’inhibition créée par des neurones inhibiteurs préviennent la propagation de la décharge.

 Avec une activation suffisante, il se produit un recrutement des neurones environnants.
 Le recrutement d’un certain nombre de neurones mène à la propagation de l’activité épileptique dans des régions contiguës via des connexions corticales locales et dans des régions plus distante via les commissures (exemple : corps calleux).

Question 5

Plusieurs facteurs contrôlent l’excitabilité neuronale => il y a donc plusieurs mécanismes qui peuvent altérer leur bon fonctionnement :

Mécanismes intrinsèques aux neurones :

Mécanismes extrinsèques aux neurones :

Answer 5

Mécanismes intrinsèques aux neurones :
 Changement dans la conduction des canaux ioniques
 Réponse des récepteurs membranaires
 Systèmes de seconds messagers

Mécanismes extrinsèques aux neurones :
 Changement dans la quantité des neurotransmetteurs de la synapse
 Modulation des récepteurs par les ions extracellulaires et d’autres molécules

D’autres cellules (astrocytes, oligodendrocytes) ont aussi un rôle important à jouer dans l’excitabilité neuronale

Question 6

Comme la pénicilline peut elle favoriser les crises épileptiques ?

Donner d’autres causes d’épilepsie en général

Answer 6

la pénicilline diminue l’inhibition des neurones en antagonisant les effets du GABA en bloquant son récepteur.

Manque de sommeil, sevrage d’alcool, hypoxie, infections

Question 7

Qu’est ce que l’épileptogéneses ?

En post traumatique, combien de temps cela peut-il prendre ?

Answer 7

o C’est la transformation d’un circuit neuronal normal en un circuit hyperexcitable.

o S_ouvent un délai (quelques mois/années_) entre une atteinte du SNC (traumatisme, AVC, infection) et la première crise épileptique.

 On pense que l’atteinte initie un processus qui abaisse graduellement le seuil convulsif dans la région affectée jusqu’à ce qu’une convulsion spontanée se produise.
o Dans plusieurs formes idiopathiques et génétiques d’épilepsie, l’épileptogenèse est probablement déterminée par des événements développementaux

Question 8

Donner les 6 grandes causes de perte de conscience et les diagnostiques différentiels

Answer 8

Question 9

Donner les carcatéristiques de la perte de conscience ictale :

• Pré-ictal :
• Ical :
• Post-ictal :

Answer 9

 Phase pré-ictale : aura, sons inhabituels, sensation de « déjà-vu», automatismes moteurs

 Phase ictale : convulsions, écume buccale, altération de la conscience, incontinence, morsure latérale de la langue

 Phase post-ictale : confusion, amnésie, paralysie, faiblesse musculaire

Question 10

Selon la classification internationale de l’épilepsie, donner les 3 types de crises focales et les définir

Answer 10

o Crises focales simples
 Avec signes moteurs
 Avec symptômes somatosensoriels ou sensitifs spéciaux
 Avec signes ou symptômes végétatifs

o Crises focales dyscognitives
 Crises suivies d’une altération de l’état de conscience
 Crises avec altération de l’état de conscience dès le début

o Crises focales qui évoluent en crises généralisées
 Crises focales simples évoluant en crises généralisées
 Crises focales dyscognitives évoluant en crises généralisées
 Crises focales simples évoluant en crises focales complexes évoluant en crises généralisées

Question 11

Selon la classification internationale de l’épilepsie, donner les 6 types de crises généralisées

Answer 11

o Absence
 Typique (petit mal)
 Atypique

o Myocloniques
o Cloniques
o Toniques
o Tonico-cloniques (grand mal)
o Atoniques

Question 12

Très utile de considérer l’étiologie d’une crise convulsive selon l’âge, puisque l’âge est l’un des facteurs déterminants pour l’incidence et la cause de convulsions ou d’épilepsie

 2 pics d’incidence d’épilepsie :

Question 13

Donner les Causes possibles de crises convulsive dans la période néo-natale

Answer 13

o Encéphalopathie ischémique-hypoxique
o Traumatisme
o Infection du SNC
o Anomalies congénitales du SNC
o Troubles métaboliques
o Sevrage de drogues (si la mère consommait des drogues)
o Hypoglycémie
o Hypocalcémie
o Déficience en vitamine B6
o Convulsions bénignes idiopathiques du nouveau-né

Question 14

Causes de crises convulsive à la petite enfance

Answer 14

o Convulsions fébriles

Question 15

Causes de crises convulsives à la fin de l’enfance (5)

Answer 15

o Plusieurs syndromes épileptiques bien décrits

o Épilepsie du lobe temporal
o Traumatisme crânien
o Infection SNC
o Épilepsie myoclonique juvénile
o Absence juvénile

Question 16

Causes de crises convulsives à l’Adolescence et début de l’âge adulte ? (2)

C’est la période de transition, expliquer pourquoi ?

Answer 16

o Période de transition :
 Syndromes épileptiques génétiques ou idiopathiques deviennent moins communs
 Épilepsie secondaire à des l_ésions du SNC_ deviennent plus fréquent

o Traumatisme crânien, infection SNC, tumeur SNC
o Drogues, sevrage alcoolique

Question 17

Causes de crises épileptiques chez l’adulte plus âgé (3)

Qu’elle est la cause majoritaire chez les plus de 65 ans ?

Answer 17

o Maladie cérébrovasculaire (responsable d’environ 50% des nouveaux cas d’épilepsie chez les plus de 65 ans)

o Tumeur du SNC
o Maladies dégénératives

Question 18

Donner des causes pouvant provoquer des crises épileptiques peu importe l’âge

Answer 18

Les désordres métaboliques (hypoglycmie,

hyperglycémie, insuffisance rénale,

insuffisance hépatique)

peuvent causer des convulsions à n’importe quel âge.

Question 19

Qu’est ce que la convulsion fébrile ?

Est ce qu’il y a une prédisposition familiale ?

Surviennent typiquement entre ____ et ____ ans

Answer 19

 Convulsions associées à une fièvre sans évidence d’infection du SNC

 Patients ont souvent une histoire familiale de convulsions fébriles

 Surviennent typiquement entre 3 mois et 6 ans

Question 20

Donner le scénario typique d’une convulsion fébrile

Décrire une convulsion fébrile simple :

Answer 20

 Scénario typique : un enfant fait une crise convulsive tonico-clonique généralisée au cours d’une maladie fébrile typique de l’enfance (otite, infection respiratoire, gastroentérite)

 Convulsions fébriles simples : crise convulsive unique, isolée, brève et symétrique

Question 21

Définir une convulsion fébrile complexe selon des critères spécifiques

Answer 21

Convulsions fébriles complexes : un ou plus d’un des 3 critères :

1. 1 > crise en 24h
2. Crises > 15 minutes
3. Crises avec des symptômes focaux

Question 22

Crises focales simples : l’état de conscience n’est pas altéré.

Présence de déficit post-ictal ou non ?

Ex : un patient a des mouvements convulsifs rythmés de la main gauche causés par une crise épileptique focale simple dans la région de la main du cortex moteur droit. Il demeure alerte, parle normalement et se souvient clairement de l’épisode une fois celui-ci terminé.

Answer 22

Souvent aucun déficit post-ictal

Question 23

Crises focales dyscognitives : l’état de conscience est ____

Donner une piste physiopathologique à ce phénomène.

A qu’elle lobe est ce le plus souvent associé ?

Answer 23

 Probablement dû au fait que l’activité épileptique affecte une région plus large du cortex ou la partie profonde du tronc cérébrale ainsi que des régions diencéphaliques

 L’altération de l’état de conscience peut être légère ou importante

 Le plus souvent dû à une atteinte au niveau du lobe temporal

Question 24

Question 25

Donner les manifestations possibles d’une atteinte du lobe temporal médial

Answer 25

Atteinte de l’automatisme, de la mémoire, des émotion

 « Papillons dans le ventre »
 Nausées
 « Déjà-vu »
 Peur, panique
 Odeur désagréable
 Phénomènes autonomiques (tachycardie, dilatation pupillaire, piloérection, pâleur, etc.)
 Regard fixé dans le vide sans aucune réaction
 Automatismes oro-alimentaires (pourléchage, mastication, déglutition)
 Gestes automatiques unilatéral ou bilatéral
 Dystonie controlatérale avec automatismes ipsilatéraux

Question 26

Donner les manifestations possibles d’une atteinte du lobe temporal Latéral

Answer 26

Surtout atteintes auditives, boucle compréhension, répétition

 Vertiges
 Perte de l’audition
 Hallucinations auditives simples ou élaborées
 Aphasie, incapacité de comprendre ce que les gens disent (si lobe dominant)
 Répétition du même mot ou de la même phrase, hallucinations musicales (si lobe non dominant)

Question 27

Donner les manifestations d’une atteinte du lobe frontal Dorsolatéral (3)

Answer 27

Atteinte motrice, frontal eye field, aphasie de Broca.

 Activité clonique/tonique controlatérale (cortex moteur primaire)

 Déviation de la tête, des yeux et du corps vers le côté opposé à l’activité épileptique (cortex préfrontal et frontal eye field)

 Aphasie (si lobe dominant)

Question 28

Donner les manifestations d’une atteinte épileptique de la région motrice supplémentaire (lobe frontal) (4)

Answer 28

 « Posture d’escrime » avec extension du membre supérieur controlatéral
 Autres postures toniques
 Arrêt du discours
 Sons inhabituels

Question 29

Donner les manifestations d’une atteinte épileptique de la région orbitofrontale et du gyrus cingulaire (lobe frontal) (4)

Answer 29

Atteinte des fonction exécutives (gestes élaborés) et de l’odorat.

 Automatismes moteurs élaborés
 Sons inhabituels
 Changements autonomiques
 Hallucinations olfactives (cortex orbitofrontal)

Question 30

Commentaires atteintes lobe frontal :

 Crises épileptiques souvent brèves
 Période post-ictale : retour rapide est possible

*** Exacerbation nocturne fréquente

Question 31

Donner les manifestations d’une atteinte du lobe pariétal (5)

Answer 31

Atteintes sensitives, aphasie de wernike (dom) héninéligence (non dom)

 Vertiges
 Paresthésies, brûlements controlatéraux
 Sensation de mouvement ou besoin de bouger
 Aphasie (si lobe dominant)
 Héminégligence controlatérale (si lobe non dominant)

Question 32

Donner les manifestations d’une atteinte du lobe occipital

Answer 32

 Scintillements, éclats de lumières, lumière colorée pulsatile, scotomes, hémianopsie controlatérale (cortex visuel primaire)

 Hallucinations visuelles élaborées (cortex d’association temporo-occipital inférieur)

 Nystagmus, mouvements brusques des paupières
 Clignement des yeux

Question 33

Qu’elles est la crise généralisée la plus fréquente ?

Débute typiquement par une _______

Décrire cette première étape

Answer 33

crise tonico-clonique (grand mal)

Peut être généralisée dès le départ ou débuter par une crise focale qui se généralisera par la suite

Débute typiquement par une phase tonique :
 Perte de conscience
 Contraction généralisée de tous les muscles qui dure 10 à 15 secondes
 Résulte souvent en une extension crispée des extrémités
 Le patient peut tomber au sol « comme un arbre » et se blesser
 Il peut émettre un souffle expiratoire ou un gémissement qui témoigne du passage forcé de l’air à travers la glotte fermée

Question 34

Qu’elle est la deuxième étape de la crise tonico-clonique ?

En quoi cela consiste ?

Answer 34

Phase clonique :

 Contractions saccadées rythmiques bilatérales des extrémités habituellement en flexion

 Elles diminuent lentement, pour finalement cesser

Question 35

Donner 4 phénomènes fréquemment associés à la phase clonique

Combien de temps dure cette phase ?

Answer 35

 Phénomènes fréquents : incontinence urinaire, morsure de la langue, écume à la bouche, cyanose

 Symptômes autonomiques (tachycardie, hypertension, hyper salivation, dilatation pupillaire)

 Durée : 30 secondes à 2 minutes

Question 36

Décrire comment se déroule la période post-ictal

Answer 36

Période post-ictale :
 Patient est allongé de façon immobile, flaccide, sans réaction, les yeux fermés
 Il respire profondément pour compenser l’acidose mixte (respiratoire et métabolique) causée par la crise
 Il commence à bouger et à réagir quelques minutes après la crise

 Déficits post-ictaux peuvent durer quelques minutes à quelques heures : fatigue profonde, confusion, amnésie, céphalée, etc.

Question 37

En quoi consiste une Crise généralisée d’absence typique (petit mal)

Answer 37

Épisodes brefs d’une dizaine de secondes pendant lesquels le patient n’a aucune réaction et fixe son regard dans le vide. Mouvements des paupières ou pourléchage possibles

Question 38

Comment se déroule la période post-ictale en absence typique

Answer 38

 Aucun déficit
 Le patient ne se souvient pas de ce qui s’est passé autour de lui durant la crise épileptique

Question 39

Qu’est ce qui peut provoquer une absence typique ?

Answer 39

l’hyperventilation,

des lumières stroboscopiques ou

un manque de sommeil

Question 40

Absence typique :

Chez qui est-ce le plus fréquent ? quel impact sur les AVQs ?

Comment cela-évolue ?

Answer 40

Plus fréquent chez les enfants

 Peuvent se produire plusieurs fois par jour et mener à une performance scolaire médiocre

 70 à 80% des enfants avec ce type de crises épileptiques s’en remettent spontanément

Question 41

Définir le ‘’status epilepticus’’

Answer 41

o Définition : lorsque des crises épileptiques se produisent de façon continue pour plus de 5 minutes ou répétitive (au moins 2 épisodes sans retour à un état de conscience normal entre les épisodes).

o Status epilepticus d’une crise généralisée tonico-clonique : urgence médicale

Question 42

Qu’est ce qu’une aura épileptique ?

Est ce toujours associé à une crise épileptique ?

Dans quel type d’épilepsie (quelle strucure) est ce le plus souvent associé ?

Answer 42

Définition :
o Sensation qui accompagne le début d’une crise et reflète la fonction de la zone corticale impliquée dans le foyer épileptique

o Peuvent se produire de façon isolée (crise partielle simple) ou agir à titre d’avertissement qu’une crise épileptique généralisée s’en vient

o Les patients avec des crises épileptiques originant des structures limbiques temporo-médiales rapportent souvent une aura.

Question 43

Donner 4 types d’aura épileptique

Answer 43

o Sensation viscérale dans la région épigastrique (parfois accompagné de nausée et de vomissements)

o Sensation psychique (peur, angoisse, mal-être indéfini, nervosité)

o Sensations auditives, visuelles, gustatives ou olfactives

o Sentiment de « déjà-vu »

Question 44

EEG : Méthode de choix pour confirmer le diagnostic d’épilepsie

Qu’est ce qu’on recherche sur l’EEG pour poser le Dx ?

Answer 44

Morphologie diagnostique recherchée: Complexe pointe-onde

Question 45

Interpréter

Answer 45

Question 46

Interpréter

Answer 46

Question 47

Comparer syncope vs épilepsie au questionnaire

Answer 47

Avant, pendant, aprés (et quand, comment)

Question 48

En premier épilepsie, on veut vraiment différencier origine cardiaque vs neurogene

Donner 4 choses à investiguer à l’examen physique pour l’origine cardiaque et 3 choses pour l’origine neurologique

Answer 48

 Recherche d’une cause cardiogénique :
o TA aux deux bras (vol de la sous-clavière ?)
o TA couchée et debout (hypotension orthostatique ?)
o Auscultation du coeur et des artères cervicales
o Surveillance du rythme cardiaque (recherche d’arythmie)

 Recherche de causes neurologiques :
o Signes d’un accident neurologique récent ou ancien (hémiparésie, aphasie)
o Signes d’une infection du système nerveux (méningisme, fièvre)
o Signes d’hypertension intracrânienne (oedème papillaire, parésie du VIe nerf crânien)

Question 49

Donner la place de l’EEG dans l’investigation d’une premiere convulsion

Comment interpréter un EEG négatif ?

Answer 49

Chez une 1re convulsion non provoquée, des études ont prouvé que l’EEG était probablement utile.

 Permet de confirmer le diagnostic et aide à définir le type de crise.

 EEG normal n’exclut pas l’épilepsie, et des anomalies minimes et non spécifiques ne confirment pas le diagnostic.

Question 50

Quel est l’examen le plus essentiel dans l’Investigation d’une première convulsion ?

Answer 50

Imagerie cérébrale
 Elle est essentielle dans évaluation initiale d’une première convulsion.
 Elle permet de déterminer la cause de l’épilepsie et des convulsions tout en permettant d’éliminer les causes les plus graves.

• *IRM**
• *o Examen de 1er choix s’il est accessible**

Question 51

Donner les avantages et inconvénients de l’IRM dans l’investigation d’une premiere convulsion

Answer 51

o Avantage :
 Plus sensible que le TDM pour la détection de certaines lésions.
 Meilleure résolution
 Met en évidence des étiologies plus subtiles (Ex : Sclérose mésio-temporale)
Représente une perte neuronale avec remplacement des neurones disparus par des cellules de soutien (cellules gliales)

o Désavantage :
 Dispendieuse
 Délai d’obtention plus long

Question 52

Donner la place du TDM dans l’ivestigation d’une première convulsion

Answer 52

o Demeure un examen de dépistage utile et fort acceptable dans un premier temps, à défaut d’IRM

o Permet d’éliminer les tumeurs et les malformations veineuses et artérielles de même que les abcès

Question 53

Donner le bilan laboratoire de base pour l’Investigation d’une syncope ET d’une convulsion

Answer 53

 FSC
 Glycémie
 Bilan électrolytique (Na, K, Cl, Ca, P, Mg)
 Niveau sérique des antiépileptiques (recherche de mauvaise observance)
 Bilan rénal
 ECG ou bande de rythme
 Bilan hépatique

Question 54

Donner la place de la ponction lombaire dans l’investigation d’une convulsion

Answer 54

 Ponction lombaire : À moins d’un contexte clinique particulier (fièvre, méningisme), ponction lombaire systématique n’est absolument PAS indiquée pour une 1ère crise.

 Dépistage toxicologique : Peut être utile dans certaines circonstances.

Question 55

Comment évoluent la plus part des crises épileptiques ?

Answer 55

o La plupart des crises d’épilepsie cessent par elles-mêmes en quelques minutes.
o Traitement de support.

Question 56

Que faire si on est témoin d’une crise d’épilepsie ?

Answer 56

 Garder son calme
 Éloigner les objets contondants
 Décubitus latéral de sécurité
 ABC (corps étrangers)
 Ne pas mettre d’objets dans la bouche

Question 57

o Les dommages au cerveau commencent à apparaître après ________ minutes. Par conséquent, les crises durant plus de _____ minutes doivent être traitées agressivement et le plus rapidement possible.

o 1er choix : ______
o 2ème choix : ______

Answer 57

o Les dommages au cerveau commencent à apparaître après 30 minutes. Par conséquent, les crises durant plus de 5 minutes doivent être traitées agressivement et le plus rapidement possible.

o 1er choix : Benzodiazépine (IV, IM ou intra-rectal)

o 2ème choix : Phénytoine
 À utiliser si les benzodiazépines n’ont pas été efficaces
 En appoint pour effet prolongé

Question 58

Question 59

Énumérer les principaux mécanismes d’action des anticonvulsivants

Answer 59

o Blocage des canaux sodiques
o Blocage des canaux calciques
o Stimulation des récepteurs GABA
o Augmentation de la disponibilité du GABA
o Blocage des canaux glutaminergiques AMPA
o Blocage des canaux potassiques

Question 60

Faire un schéma résumé du continuum du traitement chronique de l’épilepsie

Answer 60

Question 61

Quand faut-il considérer la prise en charge chirurgicale ?

Qu’elles sont les options chirurgicales disponibles et en quoi consistent-elles ?

Answer 61

o Chirurgies d’exérèse :
 Consistent à retirer le foyer épileptique (tumeur cérébrale, abcès cérébral, malformation artério-veineuse, dysplasie corticale, etc.)

o Chirurgies de déconnexion :
 Consistent à prévenir la généralisation des crises convulsives à l’ensemble du cortex. Les chirurgies de déconnexion incluent la trans-section corticale et la callosotomie.