Chapitre 11 : Épilepsie Flashcards
Définir
la crise épileptique :
L’épilepsie :
Donner les 2 grands types d’épilepsie :
Crise épileptique :
o Épisode d’excitabilité hypersynchrone et anormale de haute fréquence des neurones dans le cerveau qui se traduit par un comportement ou une expérience anormale
o Symptôme qui témoigne d’une fonction cérébrale anormale, propre à la région du cerveau d’où origine la crise épileptique
o Causes multiples (génétiques, structurelles, métaboliques, inconnues)
Épilepsie :
o Trouble caractérisé par des crises épileptiques récurrentes et non provoquées
Types d’épilepsie :
- *o Épilepsie focale** (partielle) : activité électrique paroxystique anormale survenant dans une région localisée du cerveau
- *o Épilepsie généralisée :** décharges électriques anormales impliquant le cerveau en entier
Qu’elles sont les 2 grandes composantes de la physiopatho de l’épilepsie ?
Membranes neuronales hyperexcitables et instables : elles déchargent de façon répétée en réponse à un stimulus dépolarisant. Le phénomène s’appelle paroxysmal dépolarisation shift (PDS).
Effet d’entraînement : Les décharges neuronales mènent au recrutement d’autres neurones environnants, qui en recrutent d’autres et s’étendent, jusqu’à interrompre l’activité normale de ces neurones.
o Principaux impliqués dans l’épilepsie :
Glutamate (excitateur)
GABA (inhibiteur)
o Dans l’épilepsie, il y aurait un débalancement en faveur de l’excitation (trop d’excitation ou pas assez d’inhibition)
2 phases à l’épilepsie :
- 1 ) Initiation
- 2) Propagation
Décrire la phase d’initiation
La phase d’initiation est caractérisée par des décharges de potentiels d’action de haute fréquence et par une hypersynchronisation qui sont le résultat de plusieurs phénomènes :
Un influx de calcium extracellulaire mène à l’ouverture de canaux sodiques voltage-dépendants, ce qui engendre un influx de sodium dans la cellule et génère ainsi des potentiels d’action répétés.
Ces potentiels d’action répétés dépolarisent de façon prolongée la membrane neuronale.
Ensuite, une hyperpolarisation post-potentiel médié par les récepteurs GABA ou les canaux potassiques (selon la cellule) se produit.
Si ces décharges de potentiels d’action synchronisées proviennent d’un nombre suffisant de neurones, il est possible d’apercevoir un pic à l’EEG.
Qu’est ce qui prévient la propagation normalement ?
Normalement, une hyperpolarisation intacte et une région environnante d’inhibition créée par des neurones inhibiteurs préviennent la propagation de la décharge.
Avec une activation suffisante, il se produit un recrutement des neurones environnants.
Le recrutement d’un certain nombre de neurones mène à la propagation de l’activité épileptique dans des régions contiguës via des connexions corticales locales et dans des régions plus distante via les commissures (exemple : corps calleux).
Plusieurs facteurs contrôlent l’excitabilité neuronale => il y a donc plusieurs mécanismes qui peuvent altérer leur bon fonctionnement :
Mécanismes intrinsèques aux neurones :
Mécanismes extrinsèques aux neurones :
Mécanismes intrinsèques aux neurones :
Changement dans la conduction des canaux ioniques
Réponse des récepteurs membranaires
Systèmes de seconds messagers
Mécanismes extrinsèques aux neurones :
Changement dans la quantité des neurotransmetteurs de la synapse
Modulation des récepteurs par les ions extracellulaires et d’autres molécules
D’autres cellules (astrocytes, oligodendrocytes) ont aussi un rôle important à jouer dans l’excitabilité neuronale
Comme la pénicilline peut elle favoriser les crises épileptiques ?
Donner d’autres causes d’épilepsie en général
la pénicilline diminue l’inhibition des neurones en antagonisant les effets du GABA en bloquant son récepteur.
Manque de sommeil, sevrage d’alcool, hypoxie, infections
Qu’est ce que l’épileptogéneses ?
En post traumatique, combien de temps cela peut-il prendre ?
o C’est la transformation d’un circuit neuronal normal en un circuit hyperexcitable.
o S_ouvent un délai (quelques mois/années_) entre une atteinte du SNC (traumatisme, AVC, infection) et la première crise épileptique.
On pense que l’atteinte initie un processus qui abaisse graduellement le seuil convulsif dans la région affectée jusqu’à ce qu’une convulsion spontanée se produise.
o Dans plusieurs formes idiopathiques et génétiques d’épilepsie, l’épileptogenèse est probablement déterminée par des événements développementaux
Donner les 6 grandes causes de perte de conscience et les diagnostiques différentiels
Donner les carcatéristiques de la perte de conscience ictale :
- Pré-ictal :
- Ical :
- Post-ictal :
Phase pré-ictale : aura, sons inhabituels, sensation de « déjà-vu», automatismes moteurs
Phase ictale : convulsions, écume buccale, altération de la conscience, incontinence, morsure latérale de la langue
Phase post-ictale : confusion, amnésie, paralysie, faiblesse musculaire
Selon la classification internationale de l’épilepsie, donner les 3 types de crises focales et les définir
o Crises focales simples
Avec signes moteurs
Avec symptômes somatosensoriels ou sensitifs spéciaux
Avec signes ou symptômes végétatifs
o Crises focales dyscognitives
Crises suivies d’une altération de l’état de conscience
Crises avec altération de l’état de conscience dès le début
o Crises focales qui évoluent en crises généralisées
Crises focales simples évoluant en crises généralisées
Crises focales dyscognitives évoluant en crises généralisées
Crises focales simples évoluant en crises focales complexes évoluant en crises généralisées
Selon la classification internationale de l’épilepsie, donner les 6 types de crises généralisées
o Absence
Typique (petit mal)
Atypique
o Myocloniques
o Cloniques
o Toniques
o Tonico-cloniques (grand mal)
o Atoniques
Très utile de considérer l’étiologie d’une crise convulsive selon l’âge, puisque l’âge est l’un des facteurs déterminants pour l’incidence et la cause de convulsions ou d’épilepsie
2 pics d’incidence d’épilepsie :
Donner les Causes possibles de crises convulsive dans la période néo-natale
o Encéphalopathie ischémique-hypoxique
o Traumatisme
o Infection du SNC
o Anomalies congénitales du SNC
o Troubles métaboliques
o Sevrage de drogues (si la mère consommait des drogues)
o Hypoglycémie
o Hypocalcémie
o Déficience en vitamine B6
o Convulsions bénignes idiopathiques du nouveau-né
Causes de crises convulsive à la petite enfance
o Convulsions fébriles
Causes de crises convulsives à la fin de l’enfance (5)
o Plusieurs syndromes épileptiques bien décrits
o Épilepsie du lobe temporal
o Traumatisme crânien
o Infection SNC
o Épilepsie myoclonique juvénile
o Absence juvénile
Causes de crises convulsives à l’Adolescence et début de l’âge adulte ? (2)
C’est la période de transition, expliquer pourquoi ?
o Période de transition :
Syndromes épileptiques génétiques ou idiopathiques deviennent moins communs
Épilepsie secondaire à des l_ésions du SNC_ deviennent plus fréquent
o Traumatisme crânien, infection SNC, tumeur SNC
o Drogues, sevrage alcoolique
Causes de crises épileptiques chez l’adulte plus âgé (3)
Qu’elle est la cause majoritaire chez les plus de 65 ans ?
o Maladie cérébrovasculaire (responsable d’environ 50% des nouveaux cas d’épilepsie chez les plus de 65 ans)
o Tumeur du SNC
o Maladies dégénératives
Donner des causes pouvant provoquer des crises épileptiques peu importe l’âge
Les désordres métaboliques (hypoglycmie,
hyperglycémie, insuffisance rénale,
insuffisance hépatique)
peuvent causer des convulsions à n’importe quel âge.
Qu’est ce que la convulsion fébrile ?
Est ce qu’il y a une prédisposition familiale ?
Surviennent typiquement entre ____ et ____ ans
Convulsions associées à une fièvre sans évidence d’infection du SNC
Patients ont souvent une histoire familiale de convulsions fébriles
Surviennent typiquement entre 3 mois et 6 ans
Donner le scénario typique d’une convulsion fébrile
Décrire une convulsion fébrile simple :
Scénario typique : un enfant fait une crise convulsive tonico-clonique généralisée au cours d’une maladie fébrile typique de l’enfance (otite, infection respiratoire, gastroentérite)
Convulsions fébriles simples : crise convulsive unique, isolée, brève et symétrique
Définir une convulsion fébrile complexe selon des critères spécifiques
Convulsions fébriles complexes : un ou plus d’un des 3 critères :
- 1 > crise en 24h
- Crises > 15 minutes
- Crises avec des symptômes focaux
Crises focales simples : l’état de conscience n’est pas altéré.
Présence de déficit post-ictal ou non ?
Ex : un patient a des mouvements convulsifs rythmés de la main gauche causés par une crise épileptique focale simple dans la région de la main du cortex moteur droit. Il demeure alerte, parle normalement et se souvient clairement de l’épisode une fois celui-ci terminé.
Souvent aucun déficit post-ictal
Crises focales dyscognitives : l’état de conscience est ____
Donner une piste physiopathologique à ce phénomène.
A qu’elle lobe est ce le plus souvent associé ?
Probablement dû au fait que l’activité épileptique affecte une région plus large du cortex ou la partie profonde du tronc cérébrale ainsi que des régions diencéphaliques
L’altération de l’état de conscience peut être légère ou importante
Le plus souvent dû à une atteinte au niveau du lobe temporal
Donner les manifestations possibles d’une atteinte du lobe temporal médial
Atteinte de l’automatisme, de la mémoire, des émotion
« Papillons dans le ventre »
Nausées
« Déjà-vu »
Peur, panique
Odeur désagréable
Phénomènes autonomiques (tachycardie, dilatation pupillaire, piloérection, pâleur, etc.)
Regard fixé dans le vide sans aucune réaction
Automatismes oro-alimentaires (pourléchage, mastication, déglutition)
Gestes automatiques unilatéral ou bilatéral
Dystonie controlatérale avec automatismes ipsilatéraux
Donner les manifestations possibles d’une atteinte du lobe temporal Latéral
Surtout atteintes auditives, boucle compréhension, répétition
Vertiges
Perte de l’audition
Hallucinations auditives simples ou élaborées
Aphasie, incapacité de comprendre ce que les gens disent (si lobe dominant)
Répétition du même mot ou de la même phrase, hallucinations musicales (si lobe non dominant)
Donner les manifestations d’une atteinte du lobe frontal Dorsolatéral (3)
Atteinte motrice, frontal eye field, aphasie de Broca.
Activité clonique/tonique controlatérale (cortex moteur primaire)
Déviation de la tête, des yeux et du corps vers le côté opposé à l’activité épileptique (cortex préfrontal et frontal eye field)
Aphasie (si lobe dominant)
Donner les manifestations d’une atteinte épileptique de la région motrice supplémentaire (lobe frontal) (4)
« Posture d’escrime » avec extension du membre supérieur controlatéral
Autres postures toniques
Arrêt du discours
Sons inhabituels
Donner les manifestations d’une atteinte épileptique de la région orbitofrontale et du gyrus cingulaire (lobe frontal) (4)
Atteinte des fonction exécutives (gestes élaborés) et de l’odorat.
Automatismes moteurs élaborés
Sons inhabituels
Changements autonomiques
Hallucinations olfactives (cortex orbitofrontal)
Commentaires atteintes lobe frontal :
Crises épileptiques souvent brèves
Période post-ictale : retour rapide est possible
*** Exacerbation nocturne fréquente
Donner les manifestations d’une atteinte du lobe pariétal (5)
Atteintes sensitives, aphasie de wernike (dom) héninéligence (non dom)
Vertiges
Paresthésies, brûlements controlatéraux
Sensation de mouvement ou besoin de bouger
Aphasie (si lobe dominant)
Héminégligence controlatérale (si lobe non dominant)
Donner les manifestations d’une atteinte du lobe occipital
Scintillements, éclats de lumières, lumière colorée pulsatile, scotomes, hémianopsie controlatérale (cortex visuel primaire)
Hallucinations visuelles élaborées (cortex d’association temporo-occipital inférieur)
Nystagmus, mouvements brusques des paupières
Clignement des yeux
Qu’elles est la crise généralisée la plus fréquente ?
Débute typiquement par une _______
Décrire cette première étape
crise tonico-clonique (grand mal)
Peut être généralisée dès le départ ou débuter par une crise focale qui se généralisera par la suite
Débute typiquement par une phase tonique :
Perte de conscience
Contraction généralisée de tous les muscles qui dure 10 à 15 secondes
Résulte souvent en une extension crispée des extrémités
Le patient peut tomber au sol « comme un arbre » et se blesser
Il peut émettre un souffle expiratoire ou un gémissement qui témoigne du passage forcé de l’air à travers la glotte fermée
Qu’elle est la deuxième étape de la crise tonico-clonique ?
En quoi cela consiste ?
Phase clonique :
Contractions saccadées rythmiques bilatérales des extrémités habituellement en flexion
Elles diminuent lentement, pour finalement cesser
Donner 4 phénomènes fréquemment associés à la phase clonique
Combien de temps dure cette phase ?
Phénomènes fréquents : incontinence urinaire, morsure de la langue, écume à la bouche, cyanose
Symptômes autonomiques (tachycardie, hypertension, hyper salivation, dilatation pupillaire)
Durée : 30 secondes à 2 minutes
Décrire comment se déroule la période post-ictal
Période post-ictale :
Patient est allongé de façon immobile, flaccide, sans réaction, les yeux fermés
Il respire profondément pour compenser l’acidose mixte (respiratoire et métabolique) causée par la crise
Il commence à bouger et à réagir quelques minutes après la crise
Déficits post-ictaux peuvent durer quelques minutes à quelques heures : fatigue profonde, confusion, amnésie, céphalée, etc.
En quoi consiste une Crise généralisée d’absence typique (petit mal)
Épisodes brefs d’une dizaine de secondes pendant lesquels le patient n’a aucune réaction et fixe son regard dans le vide. Mouvements des paupières ou pourléchage possibles
Comment se déroule la période post-ictale en absence typique
Aucun déficit
Le patient ne se souvient pas de ce qui s’est passé autour de lui durant la crise épileptique
Qu’est ce qui peut provoquer une absence typique ?
l’hyperventilation,
des lumières stroboscopiques ou
un manque de sommeil
Absence typique :
Chez qui est-ce le plus fréquent ? quel impact sur les AVQs ?
Comment cela-évolue ?
Plus fréquent chez les enfants
Peuvent se produire plusieurs fois par jour et mener à une performance scolaire médiocre
70 à 80% des enfants avec ce type de crises épileptiques s’en remettent spontanément
Définir le ‘’status epilepticus’’
o Définition : lorsque des crises épileptiques se produisent de façon continue pour plus de 5 minutes ou répétitive (au moins 2 épisodes sans retour à un état de conscience normal entre les épisodes).
o Status epilepticus d’une crise généralisée tonico-clonique : urgence médicale
Qu’est ce qu’une aura épileptique ?
Est ce toujours associé à une crise épileptique ?
Dans quel type d’épilepsie (quelle strucure) est ce le plus souvent associé ?
Définition :
o Sensation qui accompagne le début d’une crise et reflète la fonction de la zone corticale impliquée dans le foyer épileptique
o Peuvent se produire de façon isolée (crise partielle simple) ou agir à titre d’avertissement qu’une crise épileptique généralisée s’en vient
o Les patients avec des crises épileptiques originant des structures limbiques temporo-médiales rapportent souvent une aura.
Donner 4 types d’aura épileptique
o Sensation viscérale dans la région épigastrique (parfois accompagné de nausée et de vomissements)
o Sensation psychique (peur, angoisse, mal-être indéfini, nervosité)
o Sensations auditives, visuelles, gustatives ou olfactives
o Sentiment de « déjà-vu »
EEG : Méthode de choix pour confirmer le diagnostic d’épilepsie
Qu’est ce qu’on recherche sur l’EEG pour poser le Dx ?
Morphologie diagnostique recherchée: Complexe pointe-onde
Interpréter
Interpréter
Comparer syncope vs épilepsie au questionnaire
Avant, pendant, aprés (et quand, comment)
En premier épilepsie, on veut vraiment différencier origine cardiaque vs neurogene
Donner 4 choses à investiguer à l’examen physique pour l’origine cardiaque et 3 choses pour l’origine neurologique
Recherche d’une cause cardiogénique :
o TA aux deux bras (vol de la sous-clavière ?)
o TA couchée et debout (hypotension orthostatique ?)
o Auscultation du coeur et des artères cervicales
o Surveillance du rythme cardiaque (recherche d’arythmie)
Recherche de causes neurologiques :
o Signes d’un accident neurologique récent ou ancien (hémiparésie, aphasie)
o Signes d’une infection du système nerveux (méningisme, fièvre)
o Signes d’hypertension intracrânienne (oedème papillaire, parésie du VIe nerf crânien)
Donner la place de l’EEG dans l’investigation d’une premiere convulsion
Comment interpréter un EEG négatif ?
Chez une 1re convulsion non provoquée, des études ont prouvé que l’EEG était probablement utile.
Permet de confirmer le diagnostic et aide à définir le type de crise.
EEG normal n’exclut pas l’épilepsie, et des anomalies minimes et non spécifiques ne confirment pas le diagnostic.
Quel est l’examen le plus essentiel dans l’Investigation d’une première convulsion ?
Imagerie cérébrale
Elle est essentielle dans évaluation initiale d’une première convulsion.
Elle permet de déterminer la cause de l’épilepsie et des convulsions tout en permettant d’éliminer les causes les plus graves.
- *IRM**
- *o Examen de 1er choix s’il est accessible**
Donner les avantages et inconvénients de l’IRM dans l’investigation d’une premiere convulsion
o Avantage :
Plus sensible que le TDM pour la détection de certaines lésions.
Meilleure résolution
Met en évidence des étiologies plus subtiles (Ex : Sclérose mésio-temporale)
Représente une perte neuronale avec remplacement des neurones disparus par des cellules de soutien (cellules gliales)
o Désavantage :
Dispendieuse
Délai d’obtention plus long
Donner la place du TDM dans l’ivestigation d’une première convulsion
o Demeure un examen de dépistage utile et fort acceptable dans un premier temps, à défaut d’IRM
o Permet d’éliminer les tumeurs et les malformations veineuses et artérielles de même que les abcès
Donner le bilan laboratoire de base pour l’Investigation d’une syncope ET d’une convulsion
FSC
Glycémie
Bilan électrolytique (Na, K, Cl, Ca, P, Mg)
Niveau sérique des antiépileptiques (recherche de mauvaise observance)
Bilan rénal
ECG ou bande de rythme
Bilan hépatique
Donner la place de la ponction lombaire dans l’investigation d’une convulsion
Ponction lombaire : À moins d’un contexte clinique particulier (fièvre, méningisme), ponction lombaire systématique n’est absolument PAS indiquée pour une 1ère crise.
Dépistage toxicologique : Peut être utile dans certaines circonstances.
Comment évoluent la plus part des crises épileptiques ?
o La plupart des crises d’épilepsie cessent par elles-mêmes en quelques minutes.
o Traitement de support.
Que faire si on est témoin d’une crise d’épilepsie ?
Garder son calme
Éloigner les objets contondants
Décubitus latéral de sécurité
ABC (corps étrangers)
Ne pas mettre d’objets dans la bouche
o Les dommages au cerveau commencent à apparaître après ________ minutes. Par conséquent, les crises durant plus de _____ minutes doivent être traitées agressivement et le plus rapidement possible.
o 1er choix : ______
o 2ème choix : ______
o Les dommages au cerveau commencent à apparaître après 30 minutes. Par conséquent, les crises durant plus de 5 minutes doivent être traitées agressivement et le plus rapidement possible.
o 1er choix : Benzodiazépine (IV, IM ou intra-rectal)
o 2ème choix : Phénytoine
À utiliser si les benzodiazépines n’ont pas été efficaces
En appoint pour effet prolongé
Énumérer les principaux mécanismes d’action des anticonvulsivants
o Blocage des canaux sodiques
o Blocage des canaux calciques
o Stimulation des récepteurs GABA
o Augmentation de la disponibilité du GABA
o Blocage des canaux glutaminergiques AMPA
o Blocage des canaux potassiques
Faire un schéma résumé du continuum du traitement chronique de l’épilepsie
Quand faut-il considérer la prise en charge chirurgicale ?
Qu’elles sont les options chirurgicales disponibles et en quoi consistent-elles ?
o Chirurgies d’exérèse :
Consistent à retirer le foyer épileptique (tumeur cérébrale, abcès cérébral, malformation artério-veineuse, dysplasie corticale, etc.)
o Chirurgies de déconnexion :
Consistent à prévenir la généralisation des crises convulsives à l’ensemble du cortex. Les chirurgies de déconnexion incluent la trans-section corticale et la callosotomie.
