Chapitre 4 : Troubles du mouvement

Question 1

Donner les 6 fonctions des noyaux gris centraux

Answer 1

Contrôle et régulation de la motricité
Tonus
Posture
Initiation du mouvement
Cognition
Humeur

Question 2

Quelles sont les deux parties de la substance noire ?

laquelle contient les neurone dopaminergiques ?

Answer 2

Substance noire :
2 portions :

• *Substance noire pars reticulata (ventral)**
• Séparée du globus pallidus par la capsule interne

Substance noire pars compacta (dorsal) :

• Contient les neurones dopaminergique

Question 3

Qu’est ce que le striatum ?

Answer 3

Striatum : noyau caudé + putamen
 Le striatum reçoit pratiquement tous les influx des noyaux gris centraux.

 Noyau caudé et putamen :
 Deux structures embryologiquement et histologiquement reliées
 Séparés par des fibres pénétrantes de la capsule interne
 Reliés par des ponts cellulaires

Question 4

Qu’est ce que le noyaux lenticulaire ?

Answer 4

Noyau lenticulaire : putamen + globus pallidus

Question 5

Décrire la localisation de la capsule interne par rapport aux noyaux gris centraux (NGC)

Answer 5

Relation anatomique avec la capsule interne :

o La capsule interne est un regroupement de fibres qui proviennent ou se rendent au cortex (forme de « V »).

Bras antérieur : passe entre le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé
Bras postérieur : passe entre le noyau lenticulaire et le thalamus

o Noyau caudé + thalamus => médial à la capsule interne
o Noyau lenticulaire => latéral à la capsule interne

Question 6

Par quelle structure rentrent les influx aux NGC ?

Par ou les quittent-elles ?

Answer 6

 Presque tous les influx qui se rendent aux noyaux gris centraux se rendent initialement au striatum.

 Les efflux quittent les noyaux gris centraux par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata.

Question 7

Pour le striatum, donner le rôle du Putamen et du Ny caudé :

Quelle est le nr transmetteur relié aux influx entrant ?

Answer 7

Les principaux influx proviennent du cortex cérébral et se rendent au striatum.

o Putamen : noyau le plus important du striatum pour le contrôle moteur.

o Noyau caudé : impliqué dans les fonctions cognitives (exécutives).

 La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur

Question 8

Efflux qui sortent des noyaux gris centraux

Donner le rôle de la substance noire pars-reticulata et le Globus pallidus :

Qu’elles est le nr transmetteur associés à ses efflux ?

Answer 8

Efflux quittent les ganglions de la base par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata

o Substance noire pars reticulata : transmet l’information du contrôle moteur pour la t_ête et le cou._

o Segment interne du globus pallidus : transmet l’information du contrôle moteur pour le reste du corps.

 Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA

Question 9

Voie directe :

Donner son trajet :

Décrire son effet finale :

Answer 9

 Trajet :
o Départ : striatum
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars réticulata

 Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du thalamus => facilite le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur).
o 2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs résultent en une excitation (-1)(-1) = +1

Question 10

Voie indirecte :

Décrire son trajet :

Donner son effet final :

Answer 10

 Trajet :
o Départ : striatum
o Détour : segment externe du globus pallidus suivi par un détour au noyau subthalamique
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars reticulata

 Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du thalamus => inhibe le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur)
o Inhibition car 4 synapses  (-1)(-1)(+1)(-1) = -1

Question 11

Donner les étapes de la synthèse de la dopamine :

Donner les étapes limitantes :

Donner les mécanismes pour arrêter la stimulation de la dopamine dans la synapse

Answer 11

Question 12

Énumérer les structures anatomiques traversant le sinus caverneux

Answer 12

 Artère carotide interne
 Nerfs crâniens : III – IV – VI - V1 - V2
 Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur de la pupille

Question 13

Donner les fonctions du NC III

Answer 13

o Fibres motrices innervent :
 Muscle droit supérieur :
 Regard vers le haut
 Muscle droit inférieur :
 Regard vers le bas
 Muscle droit interne (droit médial) :
 Adduction de l’oeil (mouvement latéral du côté nasal)
 Muscle petit oblique (oblique inférieur) :
 Regard vers le haut
 Extorsion (rotation qui éloigne le pôle supérieur de l’oeil de la base du nez)
 Muscle releveur de la paupière :
 Élévation de la paupière

o Fibres parasympathiques :
 Responsables du myosis pupillaire :
 Réflexe photomoteur
 Accommodation

Question 14

Donner les conséquences d’une atteinte du NC III

Answer 14

 Diplopie oblique :
 Pire si le patient regarde un objet proche.
 Moins pire si le patient regarde un objet éloigné.

 Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accommodation.

 Atteinte du muscle releveur de la paupière => ptose

 Atteinte des quatre muscles extra-oculaires :
 Position de repos de l’oeil en abduction, dépression et intorsion (down and out)

Question 15

Donner les causes fréquentes d’une atteinte du NC III

Donner une atteinte vasculaire pouvant classiquement amener une atteinte du NC III

Answer 15

Lésion au niveau du mésencéphale => AVC, hémorragie, sclérose en plaque, tumeur, etc.

Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l’orbite):
 Compression du nerf par un anévrisme intracrânien => souvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne
- Classiquement : paralysie douloureuse qui implique la pupille

 Compression du nerf par une hernie de l’uncus au-travers la tente du cervelet.
 Ischémie : atteinte microvasculaire  diabète, hypertension, vasculite
 Traumatisme
 Infection
 Thrombose du sinus caverneux
 Lésion au niveau de l’orbite :
 Infection, tumeur, trauma

Question 16

Donner fonctions du NC IV (trochléaire)

Answer 16

Fibres motrices innervent :
 Muscle oblique supérieur (grand oblique) :
 Regard vers le bas
 Intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’oeil vers le bas du nez)

Question 17

Donner conséquences d’une atteinte du NC IV

Answer 17

Diplopie verticale :

 Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête du côté de l’oeil atteint.
 Moins pire si le patient regarde vers le haut ou p_enche la tête du côté opposé_ à l’oeil atteint

Atteinte du muscle grand oblique :
 Position de repos de l’oeil en élévation légère et en extorsion (très subtil à l’examen)

Question 18

Donner causes fréquentes d’une atteinte du NC IV et pourquoi :

Answer 18

 Traumatisme (car nerf de petit calibre + long trajet)
 Atteinte microvasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits et facilement obstrués)

Question 19

De quel Nerf le NC VI est-il très proche dans le TC ?

Donner la fonction du NC VI

Answer 19

o Il contient uniquement des fibres motrices.
o Il est en contact étroit avec les fibres du nerf facial dans le tronc cérébral.

Fibres motrices innervent :
 Muscle droit latéral
 Abduction de l’oeil (mouvement latéral du côté temporal)

Question 20

Donner les conséquences d’une atteinte du NC VI :

Answer 20

 Diplopie horizontale

 Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’oeil atteint. (inverse NC III)
 Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’oeil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire.

 Atteinte du muscle droit latéral
 Limitation d’abduction de l’oeil atteint.
 Position de repos de l’oeil en légère déviation vers l’intérieur.

Question 21

Donner les causes fréquentes d’une atteinte du NC VI et pourquoi

Answer 21

 Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux)
 Autres (pathologies similaires à celles qui touchent le NC III)

Question 22

Si atteinte focale des ny gris centraux, de quel côté sera l’atteinte ?

A qu’elle moment de la journée les mouvements anormaux sont-ils les moins problématiques ?

Answer 22

S’il y a présence d’une lésion focale aux noyaux gris centraux  les mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la lésion

À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.

Question 23

Qu’elles sont les autres causes de mvmt anormaux mise à part une atteinte des NGC ?

Answer 23

Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des noyaux gris centraux, il faut s’assurer d’éliminer les autres causes de mouvements anormaux, soit :

o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
o Lésion du cervelet (ataxie)
o Conditions psychologiques (trouble de conversion)

Question 24

Qu’elles sont les 2 grandes classes de mouvements anormaux ?

Donner des exemples pour chacune :

Answer 24

o Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.

o Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.

Question 25

Définir :

• • Rigidité
• • Bradykinésie
• • Hypokinésie
• • Akinésie

Answer 25

 Rigidité : augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre

 Bradykinésie : mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)

 Hypokinésie : diminution de la quantité de mouvement

 Akinésie : absence de mouvement

Question 26

Définir la chorée :

Distal ou proximal ?

Answer 26

 Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.

 Prédominance distale
o Toutefois : peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage.

 Sévérité variable :
o Cas légers : chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements.
 Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires.
o Cas sévères : mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «break-dancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation.

Question 27

Donner 3 étiologies de la chorée :

Answer 27

o Maladie de Huntington
o Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)

Question 28

Définir l’Athétsose :

Distal ou proximal ?

A quelle autre mouvement est-il souvent lié ?

Donner 3 étiologies :

Answer 28

 Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)

 Prédominance distale

 Souvent en association avec la chorée (choréathétose)

 Étiologie (quelques exemples) :
o Effet secondaire des médicaments **antagonistes dopaminergiques** (antipsychotique/ antiémetique)
o Effet secondaire dyskinétique du **Levodopa**
o Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)

Question 29

Définir le Balisme :

Comment se différencie-t-il de la Chorée ?

Qu’elle est l’étiologie classique ?

Answer 29

 Mouvements involontaires vigoureux et très amples.

 Différences par rapport à la chorée :
o Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
o Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.

 Hémiballisme : forme la plus fréquente
o Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
o Controlatéral à la lésion

Question 30

Définir la Dystonie :

Qu’elles sont les 2 types de dystonies ? les définir :

Qu’est ce qu’un geste antagoniste par rapport à une dystonie ?

Answer 30

 Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
 Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
 La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.

o Dystonie focale :
 Torticolis
 Crampe de l’écrivain

o Dystonie généralisée :
 Effet secondaire d’une u_tilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques_ (antipsychotiques, antiémétiques)
 Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
 Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)

 Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie.
o Tous les patients ont un geste antagoniste différent
o Ex : toucher son menton avec sa main peut diminuer le mouvement anormal dans un cas de dystonie cervicale

Question 31

Qu’elle est la forme de dystonie la plus fréquente ?

Answer 31

Question 32

Qu’est ce que la myoclonie ?

Answer 32

 Contractions musculaires brèves et soudaines.
 Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref; nombreuse étiologies
 Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
 Rythmiques ou arythmiques.
 Spontanées ou provoquées par un stimulus.
 Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière

Question 33

Qu’est ce qu’un tic ?

Donner 2 étiologies :

Answer 33

 Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
 Précédés d’un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement
o « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant (urge)
 Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
 Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
o Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)

 Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d’un tic transitoire moteur ou vocal dans l’enfance jusqu’au syndrome de Gilles de la Tourette.

 Étiologies (quelques exemples) :
o Syndrome de Gilles de la Tourette :
 Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants
 Se manifeste vers la fin de l’enfance (6-10 ans)
 Augmentation de l’incidence des TDAH et des TOC
o Lésions des noyaux gris centraux

Question 34

Qu’est ce que la stéréotypie ?

Donner une étiologie :

Answer 34

 Activité coordonnée, continue et répétitive sans but :
o Exemples :
 Mouvements bucco-linguaux masticatoires
 Croisement/décroisement des jambes
 Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.

 Étiologie (quelques exemples) :
o Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

Question 35

Classer les mouvements anormaux du plus lent au plus rapide

Answer 35

Bradykinésie/hypokinésie => rigidité => dystonie => athétose => chorée => ballisme => tic => myoclonie

Question 36

Donner les différents types de tremblement d’action et les étiologies propres à chacun :

Answer 36

1. Tremblement postural :
o Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manoeuvre du serment).
o Disparait au repos.
o Étiologies :
 Tremblement essentiel (le plus typique)
 Médicaments/drogues
 Anomalies métaboliques
 Sevrage d’alcool
 Peur intense
 Anxiété
 Etc.

2. Tremblement cinétique:
o Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible
o Présent tout au long du mouvement
o Étiologie : caractéristique principale du tremblement essentiel

3. Tremblement d’intention:
o Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
o Présent en fin de mouvement
o Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses

Question 37

Chorée de Huntington

o Prévalence : ____ cas / 100 000
o Plus prévalent chez _________________________
o Se manifeste généralement entre ___ et ___ ans
o Mène ultimement à la mort du patient
 Survie médiane : ___ ans; décès souvent par ________

Answer 37

o Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000
o Plus prévalent chez les descendants d’européens du Nord
o Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans
o Mène ultimement à la mort du patient
 Survie médiane : 15 ans; décès souvent d’infections respiratoires

Question 38

Comment se transmet la maladie ?

Qu’elles sont les facteurs déterminants l’âge du début de la maladie ?

Answer 38

o Autosomale dominante
o Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4
 Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
 Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine

Plusieurs facteurs déterminent l’âge de début de la maladie :
 Transmission par le père
 La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
 Anticipation paternelle
 Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
 Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.

Question 39

Décrire la conséquence de la mutation de la protéine dans la chorée de huntington :

Answer 39

o Une atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau caudé
 Le noyau accumbens est également touché, mais de façon moins étendue
 La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques

o Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée

Question 40

Parmi les 4 grand domaines des NGC, lesquelles son atteints par la Chorée de H ?

Answer 40

Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fonction des noyaux gris centraux, soit :
 Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics)
 Mouvements des yeux
_{ Saccades lentes
 Atteinte de la poursuite fluide
 Nystagmus
 Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux}

 Émotions
 Cognition

Question 41

S/S : Donner la triade classique de la maladie de H :

Answer 41

1. Chorée (90% des patients)
 Touche initialement les doigts, les orteils et le visage
 Évolution progressive

2. Démence sous-corticale
 Diminution de l’attention
 Atteinte du jugement
 Diminution des fonctions exécutives

3. Problèmes psychiatriques
 Dépression très fréquente (suicide plus fréquent)

 Trouble obsessif compulsif (jusqu’à 50%)
 Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
 Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire

Question 42

Qu’elles autres sx peuvent êtres associés à la chorée de H ?

Answer 42

Question 43

Que verra-t-on à l’IRM / TDM dans la chorée de H ?

Answer 43

o En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l’IRM (à ne pas confondre avec une hydrocéphalie)
 La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau des murs des ventricules latéraux en coupe coronale
o Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît

Question 44

Qu’elle est le tx de la chorée de H ?

Answer 44

o Traitement symptomatique :
 Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix
 Effets secondaires :
- Sédation
- Akathisie (impatience, agitation)
- Parkinsonisme
- Anxiété, dépression
 Contre-indications :
- Dépression active
- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires

 Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …
o Traitements des manifestations psychiatriques (counseling, psychotropes)
o Équipe multidisciplinaire
o Conseil génétique

Question 45

Qu’elle est l’étiologie de la maladie de Parkinson ?

Answer 45

o Inconnue
o Hypothèse : cause environnementale + composante génétique
o Sporadique la majorité du temps
 Facteurs environnementaux demeurent non identifiés
o Génétique : rare
 Tendance familiale assez rare dans la maladie de Parkinson
 Minorité des cas sauf « early-onset »

Question 46

M.P.

o Prévalence :
 ___% des > 50 ans
 Augmente avec l’âge
o Âge d’apparition: entre __ et 7__ ans (âge moyen  62 ans)
o ____% des cas avant 40 ans
o __ H : __ F

Answer 46

o Prévalence :
 1% des > 50 ans
 Augmente avec l’âge
o Âge d’apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen  62 ans)
o 4-10% des cas avant 40 ans
o 1,5 H : 1 F

Question 47

Expliquer la physiologie de la MP :

Answer 47

o Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparaît alors pâle)

o Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy) :
 Éosinophiliques
 Contiennent de l’ubiquitin et de l’α-synucléine
 Halo faible

o Il y a aussi perte de neurones pigmentés dans d’autres régions du système nerveux

Question 48

Qu’elle ets la triade classique de la MP ?

Answer 48

1) Bradykinésie(essentiel au diagnostic)
2) Tremblement de repos
3) Rigidité

Question 49

Décrire l’évolution générale de la maladie

Answer 49

o Initialement, les patients peuvent présenter avec :
 Difficulté à utiliser un membre
 Mouvements plus lents
 Tremblement de repos asymétrique

o Éventuellement, les patients développeront :
 Triade classique

o La maladie progresse lentement et de façon insidieuse :
 Puisque les patients atteints de la maladie de Parkinson sont âgés, beaucoup mourront d’une cause autre que leur maladie neurodégénérative

Question 50

Qu’elles sont facteurs prédictifs d’une évolution plus lente de la MP ?

Answer 50

 Jeune âge
 Tremblement prédominant
 Asymétrie marquée
 Absence de démence

Question 51

Décrire le type de tremblement en MP

Ou Commence ?

Fréquence

Type de mouvement

Answer 51

Tremblement de repos
 Pronation-supination du poignet ou flexion-extension des doigts
 Doigts qui font du « pill-rolling »
 Fréquence : 4-7 Hz
 Plainte initiale dans 60% des cas

 Typiquement :
 Commence aux doigts d’une main
 Atteint la jambe du côté ipsilatéral
 Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans
 Tremblement d’action aussi possible

Question 52

Décrire les atteintes de la démarche en MP

Answer 52

 Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie :

 Diminution de l’habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance
 Rétropulsion
 Besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise
 Difficultés à initier la démarche (freezing)
 Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant)
 Diminution du balancement des bras asymétrique
 Pivot décomposé (demi-tour plus de 2 pas)

Question 53

Comment peut se manifester la bradykinésie en MP ?

Answer 53

 Hypomimie
^{ Diminution du clignement spontané des yeux
 Diminution de l’expression faciale (faciès figé)}
 Voix hypophonique
 Micrographie

Question 54

Donner l’un des sx les plus précoce en MP :

Donner un sx tardif non moteur :

Answer 54

Anosmie
^{ Un des symptômes les plus précoces de la maladie
 Causé par la <u>dégénération du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur</u>}

Démence :
^{ Signe tardif de la maladie de Parkinson
 Touche 15 à 40% des patients
 Bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales)
 Atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration, organisation, planification)}

Question 55

Donner les criteres diagnostiques pour une MP :

Answer 55

Question 56

Donner 5 stade de la MP selon l’atteinte sx et l’impact sur la mobilisation

Answer 56

Question 57

V/F : tous les MP ont des tremblements de repos ?

Answer 57

Faux : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements

Question 58

Donner les RED FLAGS pouvant indiquer une autre étiologie que la MP :

Answer 58

o Absence d’asymétrie
o Rigidité axiale prédominante
o Instabilité posturale et chutes précoces
o Parésie du regard
o Ataxie, polygone de sustentation élargi
o Dysautonomie
o Apraxie
o Démence ou hallucinations précoces
o Peu de réponse à la médication
o Progression rapide des symptômes
o Absence de tremblements de repos

Question 59

Quel est le désordre du mouvement le plus commun ?

Answer 59

Tremblement essentiel

Question 60

Tremblement essentiel, caractéristiques :

o Type de mouvement : _________________
o Tremblement de _____________
o Fréquence :_______ Hz

Answer 60

o Type de mouvement : flexion/extension du poignet
o Tremblement de posture ou cinétique
o Fréquence : 8 - 12 Hz (plus rapide que MP)

Question 61

T.E. :

o Localisation :
 Habituellement _____téral
 Touche surtout les ________ (membre)
 Peut aussi toucher : ____________
 Touche rarement : ____________

Answer 61

 Habituellement bilatéral (peut être asymétrique, max 30% environ)
 Touche surtout les mains et les bras
 Peut aussi toucher : mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
- Tremblement isolé de la tête : 1-10% des cas (rare)
 Touche rarement : jambes, tronc

Question 62

o Amélioré par : _________
o Augmenté par : ___________

o Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex : difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)

Answer 62

o Amélioré par : alcool (2/3 des cas)
o Augmenté par : stress, caféine, nicotine

o Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex : difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)

Question 63

TE :

Mode de transmission :

Évolution de la maladie :

Answer 63

 Transmission :
o Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique
o Sporadique

 Incidence augmente avec l’âge (2 pics, jeune et âgé)

 Progression :
o Minime avec le temps
o Lorsque la maladie est avancée : 18% vont présenter un tremblement de repos
o Instabilité posturale possible au funambule seulement

Question 64

Différencier le TE du tremblement physiologique exacerbé :

Answer 64

o Plus grande amplitude
o Plus faible fréquence
o La tête peut trembler
o Tremblement essentiel cinétique plus que postural

Question 65

Différentier le TE de la MP

Answer 65

Question 66

Qu’elles sont les grand symdromes parkinsoniens ? (4)

Answer 66

Atrophie multisystème,

Paralysie supranucléaire progressive,

Dégénérescence cortico-basale,

Démence à corps de Lewy

Question 67

Qu’est ce que l’ Atrophie multisystème (MSA)

Décrire sa physiopathologie

Answer 67

 Regroupe deux syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon significative :
o Type parkinsonisme (MSA-P)
 Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome
o Type cérébelleux (MSA-C)
 Symptômes : dysarthrie, ataxie

 Caractéristiques :
o Patients habituellement > 30 ans
o Maladie progressive et sporadique

 Physiopathologie :
o Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
 Tronc cérébral
 Cervelet
 Noyaux gris centraux (substance noire, striatum)

o En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.

Question 68

Donner 3 Critères diagnostiques probables de MSA :

Answer 68

1) Dysfonction autonome => prédominant au début de la maladie
 Incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l’homme
 HTO (30 mmHg systolique ou 15 mmHg diastolique)

2) Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa
 Bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale

3) Syndrome cérébelleux
 Ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux

Question 69

Qu’est ce que la Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Answer 69

 Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa

 Physiopathologie :
o Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau:
 Colliculus supérieur
 Noyau rouge
 Noyau dentelé du cervelet
 Noyau sous-thalamique
 Globus pallidus

Question 70

Donner les sx de la Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Sx précoce :

Sx durant évolution de la mx :

Answer 70

o Symptômes précoces :
 Diminution de l’équilibre, chutes
 Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement
 Rigidité axiale (rigidité du cou)
 Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres
 Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce

o Au fil de l’évolution de la maladie :
 Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut)
 Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement normal.
 Dysarthrie pseudobulbaire
 Dysphagie

Question 71

Qu’est ce que la dégénérescence cortico-basale

Donner les symptômes :

Answer 71

 Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa

 Symptômes : tableau asymétrique
o Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie)
o Et
o de troubles du mouvement (parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie)

Question 72

Démence à corps de Lewy

 Épidémiologie :
o 2e démence dégénérative la plus fréquente
o Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme

Physiopathologie :

Symptômes (5) :

Answer 72

 Physiopathologie :
o Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral

 Symptômes :
o Hallucinations visuelles
o Fluctuation attention/éveil
o Parkinsonisme
o REM-sleep behavior disorder
o Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)

Question 73

Énumérer les causes de tremblement d’action (5)

Answer 73

Tremblement essentiel,

Hyperthyroïdie, médicamenteux,

Sevrage ROH,

Tremblement physiologique,

Tremblement physiologique exacerbé

Question 74

Donner certains médicaments pouvant provoquer des tremblements médicamenteux

Answer 74

Question 75

E) Tremblement physiologique
 Tremblement postural
 Fréquence : 8 à 13 Hz (un petit peu plus élevée que celle du tremblement essentiel)
 Présent chez tous les individus
 Invisible sans équipement spécial

Answer 75

F) Tremblement physiologique exacerbé
 Tremblement postural
 Comparaison avec le tremblement essentiel :
o Plus petite amplitude
o Fréquence plus élevée
o La tête ne tremble pas
 Causes :
o Médicaments
o Anxiété
o Dépression
o Hyperthyroïdie
o Hypoglycémie
o Drogue
o Phéochromocytome
o Sevrage alcool
o Caféine

Question 76

Outre la chorée de H énoncer une autre cause de chorée

Answer 76

A) Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale)
 Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant
o 10% des paralysies cérébrales
o Mouvements lents
o Expressions faciales inhabituelles