Chapitre 4 : Troubles du mouvement Flashcards
Donner les 6 fonctions des noyaux gris centraux
Contrôle et régulation de la motricité
Tonus
Posture
Initiation du mouvement
Cognition
Humeur
Quelles sont les deux parties de la substance noire ?
laquelle contient les neurone dopaminergiques ?
Substance noire :
2 portions :
- *Substance noire pars reticulata (ventral)**
- Séparée du globus pallidus par la capsule interne
Substance noire pars compacta (dorsal) :
- Contient les neurones dopaminergique
Qu’est ce que le striatum ?
Striatum : noyau caudé + putamen
Le striatum reçoit pratiquement tous les influx des noyaux gris centraux.
Noyau caudé et putamen :
Deux structures embryologiquement et histologiquement reliées
Séparés par des fibres pénétrantes de la capsule interne
Reliés par des ponts cellulaires
Qu’est ce que le noyaux lenticulaire ?
Noyau lenticulaire : putamen + globus pallidus
Décrire la localisation de la capsule interne par rapport aux noyaux gris centraux (NGC)
Relation anatomique avec la capsule interne :
o La capsule interne est un regroupement de fibres qui proviennent ou se rendent au cortex (forme de « V »).
Bras antérieur : passe entre le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé
Bras postérieur : passe entre le noyau lenticulaire et le thalamus
o Noyau caudé + thalamus => médial à la capsule interne
o Noyau lenticulaire => latéral à la capsule interne
Par quelle structure rentrent les influx aux NGC ?
Par ou les quittent-elles ?
Presque tous les influx qui se rendent aux noyaux gris centraux se rendent initialement au striatum.
Les efflux quittent les noyaux gris centraux par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata.
Pour le striatum, donner le rôle du Putamen et du Ny caudé :
Quelle est le nr transmetteur relié aux influx entrant ?
Les principaux influx proviennent du cortex cérébral et se rendent au striatum.
o Putamen : noyau le plus important du striatum pour le contrôle moteur.
o Noyau caudé : impliqué dans les fonctions cognitives (exécutives).
La plupart de ces influx sont excitateurs et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur
Efflux qui sortent des noyaux gris centraux
Donner le rôle de la substance noire pars-reticulata et le Globus pallidus :
Qu’elles est le nr transmetteur associés à ses efflux ?
Efflux quittent les ganglions de la base par le segment interne du globus pallidus et par la substance noire pars reticulata
o Substance noire pars reticulata : transmet l’information du contrôle moteur pour la t_ête et le cou._
o Segment interne du globus pallidus : transmet l’information du contrôle moteur pour le reste du corps.
Ces efflux sont inhibiteurs et utilisent le neurotransmetteur GABA
Voie directe :
Donner son trajet :
Décrire son effet finale :
Trajet :
o Départ : striatum
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars réticulata
Une stimulation par le cortex résulte en une excitation du thalamus => facilite le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur).
o 2 synapses avec des neurotransmetteurs inhibiteurs résultent en une excitation (-1)(-1) = +1
Voie indirecte :
Décrire son trajet :
Donner son effet final :
Trajet :
o Départ : striatum
o Détour : segment externe du globus pallidus suivi par un détour au noyau subthalamique
o Arrivée : segment interne du globus pallidus ou substance noire pars reticulata
Une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du thalamus => inhibe le mouvement (en raison des connexions avec le cortex moteur et prémoteur)
o Inhibition car 4 synapses (-1)(-1)(+1)(-1) = -1
Donner les étapes de la synthèse de la dopamine :
Donner les étapes limitantes :
Donner les mécanismes pour arrêter la stimulation de la dopamine dans la synapse
Énumérer les structures anatomiques traversant le sinus caverneux
Artère carotide interne
Nerfs crâniens : III – IV – VI - V1 - V2
Fibres sympathiques qui voyagent dans le plexus carotidien en route vers le muscle dilatateur de la pupille
Donner les fonctions du NC III
o Fibres motrices innervent :
Muscle droit supérieur :
Regard vers le haut
Muscle droit inférieur :
Regard vers le bas
Muscle droit interne (droit médial) :
Adduction de l’oeil (mouvement latéral du côté nasal)
Muscle petit oblique (oblique inférieur) :
Regard vers le haut
Extorsion (rotation qui éloigne le pôle supérieur de l’oeil de la base du nez)
Muscle releveur de la paupière :
Élévation de la paupière
o Fibres parasympathiques :
Responsables du myosis pupillaire :
Réflexe photomoteur
Accommodation
Donner les conséquences d’une atteinte du NC III
Diplopie oblique :
Pire si le patient regarde un objet proche.
Moins pire si le patient regarde un objet éloigné.
Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accommodation.
Atteinte du muscle releveur de la paupière => ptose
Atteinte des quatre muscles extra-oculaires :
Position de repos de l’oeil en abduction, dépression et intorsion (down and out)
Donner les causes fréquentes d’une atteinte du NC III
Donner une atteinte vasculaire pouvant classiquement amener une atteinte du NC III
Lésion au niveau du mésencéphale => AVC, hémorragie, sclérose en plaque, tumeur, etc.
Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (entre le mésencéphale et l’orbite):
Compression du nerf par un anévrisme intracrânien => souvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne
- Classiquement : paralysie douloureuse qui implique la pupille
Compression du nerf par une hernie de l’uncus au-travers la tente du cervelet.
Ischémie : atteinte microvasculaire diabète, hypertension, vasculite
Traumatisme
Infection
Thrombose du sinus caverneux
Lésion au niveau de l’orbite :
Infection, tumeur, trauma
Donner fonctions du NC IV (trochléaire)
Fibres motrices innervent :
Muscle oblique supérieur (grand oblique) :
Regard vers le bas
Intorsion (rotation qui amène le pôle supérieur de l’oeil vers le bas du nez)
Donner conséquences d’une atteinte du NC IV
Diplopie verticale :
Pire si le patient regarde son nez, regarde vers le bas ou penche la tête du côté de l’oeil atteint.
Moins pire si le patient regarde vers le haut ou p_enche la tête du côté opposé_ à l’oeil atteint
Atteinte du muscle grand oblique :
Position de repos de l’oeil en élévation légère et en extorsion (très subtil à l’examen)
Donner causes fréquentes d’une atteinte du NC IV et pourquoi :
Traumatisme (car nerf de petit calibre + long trajet)
Atteinte microvasculaire (car les vaisseaux qui le nourrissent sont très petits et facilement obstrués)
De quel Nerf le NC VI est-il très proche dans le TC ?
Donner la fonction du NC VI
o Il contient uniquement des fibres motrices.
o Il est en contact étroit avec les fibres du nerf facial dans le tronc cérébral.
Fibres motrices innervent :
Muscle droit latéral
Abduction de l’oeil (mouvement latéral du côté temporal)
Donner les conséquences d’une atteinte du NC VI :
Diplopie horizontale
Pire si le patient regarde des objets éloignés ou fait une abduction de l’oeil atteint. (inverse NC III)
Moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l’oeil atteint pour minimiser l’abduction nécessaire.
Atteinte du muscle droit latéral
Limitation d’abduction de l’oeil atteint.
Position de repos de l’oeil en légère déviation vers l’intérieur.
Donner les causes fréquentes d’une atteinte du NC VI et pourquoi
Hypertension intracrânienne (car il a un long trajet au-dessus de la crête tranchante de l’os pétreux)
Autres (pathologies similaires à celles qui touchent le NC III)
Si atteinte focale des ny gris centraux, de quel côté sera l’atteinte ?
A qu’elle moment de la journée les mouvements anormaux sont-ils les moins problématiques ?
S’il y a présence d’une lésion focale aux noyaux gris centraux les mouvements anormaux vont être présents du côté controlatéral à la lésion
À noter que la plupart des mouvements anormaux cessent pendant le sommeil.
Qu’elles sont les autres causes de mvmt anormaux mise à part une atteinte des NGC ?
Lorsqu’on examine un patient et qu’on considère une pathologie des noyaux gris centraux, il faut s’assurer d’éliminer les autres causes de mouvements anormaux, soit :
o Lésion du motoneurone supérieur (spasticité)
o Lésion du système sensitif (perte de vibration/proprioception)
o Lésion du cervelet (ataxie)
o Conditions psychologiques (trouble de conversion)
Qu’elles sont les 2 grandes classes de mouvements anormaux ?
Donner des exemples pour chacune :
o Syndrome hyperkinétiques : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire.
o Syndromes hypokinétiques : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire.
Définir :
- Rigidité
- Bradykinésie
- Hypokinésie
- Akinésie
Rigidité : augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
Bradykinésie : mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)
Hypokinésie : diminution de la quantité de mouvement
Akinésie : absence de mouvement
Définir la chorée :
Distal ou proximal ?
Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction.
Prédominance distale
o Toutefois : peut aussi toucher le tronc, le cou et le visage.
Sévérité variable :
o Cas légers : chorée de faible amplitude peut être confondue avec des gigotements.
Patient peut essayer de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires.
o Cas sévères : mouvements de plus grande amplitude qui ressemblent à du «break-dancing», qui sont constamment présent, qui interrompent les mouvements volontaires et qui augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation.
Donner 3 étiologies de la chorée :
o Maladie de Huntington
o Chorée de Sydenham (chorée rhumatismale liée au streptocoque)
o Effet secondaire dyskinétique du Levodopa (traitement de la maladie de Parkinson)
Définir l’Athétsose :
Distal ou proximal ?
A quelle autre mouvement est-il souvent lié ?
Donner 3 étiologies :
Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiformes (tortillement)
Prédominance distale
Souvent en association avec la chorée (choréathétose)
Étiologie (quelques exemples) : o Effet secondaire des médicaments **antagonistes dopaminergiques** (antipsychotique/ antiémetique) o Effet secondaire dyskinétique du **Levodopa** o Autres (anoxie périnatale, maladie de Wilson, ictère nucléaire, etc.)
Définir le Balisme :
Comment se différencie-t-il de la Chorée ?
Qu’elle est l’étiologie classique ?
Mouvements involontaires vigoureux et très amples.
Différences par rapport à la chorée :
o Les mouvements du ballisme sont plus rotatoires et plus brusques que la chorée.
o Ceux-ci prédominent à la racine d’un membre (proximal) alors que les mouvements choréiques sont plus distaux.
Hémiballisme : forme la plus fréquente
o Cause classique : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
o Controlatéral à la lésion
Définir la Dystonie :
Qu’elles sont les 2 types de dystonies ? les définir :
Qu’est ce qu’un geste antagoniste par rapport à une dystonie ?
Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage.
Peut mener à des déformations musculo-squelettiques.
La dystonie peut être généralisée, unilatérale ou focale.
o Dystonie focale :
Torticolis
Crampe de l’écrivain
o Dystonie généralisée :
Effet secondaire d’une u_tilisation prolongée d’antagonistes dopaminergiques_ (antipsychotiques, antiémétiques)
Effet secondaire dyskinétique du Levodopa.
Autres (syndrome héréditaire, maladie de Wilson, etc.)
Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie.
o Tous les patients ont un geste antagoniste différent
o Ex : toucher son menton avec sa main peut diminuer le mouvement anormal dans un cas de dystonie cervicale
Qu’elle est la forme de dystonie la plus fréquente ?
Qu’est ce que la myoclonie ?
Contractions musculaires brèves et soudaines.
Désordre du mouvement le plus rapide et le plus bref; nombreuse étiologies
Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral).
Rythmiques ou arythmiques.
Spontanées ou provoquées par un stimulus.
Différence avec le tremblement : la myoclonie est irrégulière
Qu’est ce qu’un tic ?
Donner 2 étiologies :
Mouvements involontaires, stéréotypés, brusques et répétitifs.
Précédés d’un « urge » (sensation prémonitoire) et suivis d’un soulagement
o « Suppressibles » : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant (urge)
Tics moteurs : impliquent généralement le visage et le cou (plus rarement les extrémités)
Tics vocaux : grognements brefs, toux, hurlement, aboiement, vocalisations plus élaborées
o Coprolalie : tic vocal qui consiste en des mots obscènes (rare)
Les tics sont distribués le long d’un spectre qui s’étend d’un tic transitoire moteur ou vocal dans l’enfance jusqu’au syndrome de Gilles de la Tourette.
Étiologies (quelques exemples) :
o Syndrome de Gilles de la Tourette :
Tics moteurs (2 ou plus) et vocaux (au moins 1) et persistants
Se manifeste vers la fin de l’enfance (6-10 ans)
Augmentation de l’incidence des TDAH et des TOC
o Lésions des noyaux gris centraux
Qu’est ce que la stéréotypie ?
Donner une étiologie :
Activité coordonnée, continue et répétitive sans but :
o Exemples :
Mouvements bucco-linguaux masticatoires
Croisement/décroisement des jambes
Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements.
Étiologie (quelques exemples) :
o Syndrome tardif aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
Classer les mouvements anormaux du plus lent au plus rapide
Bradykinésie/hypokinésie => rigidité => dystonie => athétose => chorée => ballisme => tic => myoclonie
Donner les différents types de tremblement d’action et les étiologies propres à chacun :
1. Tremblement postural :
o Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (exemple : demander au patient de maintenir la manoeuvre du serment).
o Disparait au repos.
o Étiologies :
Tremblement essentiel (le plus typique)
Médicaments/drogues
Anomalies métaboliques
Sevrage d’alcool
Peur intense
Anxiété
Etc.
2. Tremblement cinétique:
o Se produit lorsque le patient bouge son membre vers une cible
o Présent tout au long du mouvement
o Étiologie : caractéristique principale du tremblement essentiel
3. Tremblement d’intention:
o Se produit lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
o Présent en fin de mouvement
o Relié avec une atteinte des voies cérébelleuses
Chorée de Huntington
o Prévalence : ____ cas / 100 000
o Plus prévalent chez _________________________
o Se manifeste généralement entre ___ et ___ ans
o Mène ultimement à la mort du patient
Survie médiane : ___ ans; décès souvent par ________
o Prévalence : 4 à 5 cas / 100 000
o Plus prévalent chez les descendants d’européens du Nord
o Se manifeste généralement entre 30 et 50 ans
o Mène ultimement à la mort du patient
Survie médiane : 15 ans; décès souvent d’infections respiratoires
Comment se transmet la maladie ?
Qu’elles sont les facteurs déterminants l’âge du début de la maladie ?
o Autosomale dominante
o Le gène en cause est localisé sur le chromosome 4
Une anomalie génétique cause une répétition anormale du trinucléotide CAG
Ce gène encode normalement une protéine : la huntingtine
Plusieurs facteurs déterminent l’âge de début de la maladie :
Transmission par le père
La maladie sera plus précoce si elle est transmise par celui-ci.
Anticipation paternelle
Longueur de la répétition du trinucléotide CAG
Plus le nombre de répétitions du trinucléotide est grand, plus les symptômes se manifesteront tôt.
Décrire la conséquence de la mutation de la protéine dans la chorée de huntington :
o Une atrophie progressive du striatum a lieu, particulièrement au niveau du noyau caudé
Le noyau accumbens est également touché, mais de façon moins étendue
La dégénération du striatum affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement), ce qui explique les mouvements hyperkinétiques
o Lorsque la maladie progresse : une perte neuronale diffuse du cortex peut être observée
Parmi les 4 grand domaines des NGC, lesquelles son atteints par la Chorée de H ?
Les manifestations cliniques peuvent se développer dans les 4 domaines de fonction des noyaux gris centraux, soit :
Mouvements du corps (chorée, dystonie, tics)
Mouvements des yeux
Saccades lentes
Atteinte de la poursuite fluide
Nystagmus
Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux
Émotions
Cognition
S/S : Donner la triade classique de la maladie de H :
1. Chorée (90% des patients)
Touche initialement les doigts, les orteils et le visage
Évolution progressive
2. Démence sous-corticale
Diminution de l’attention
Atteinte du jugement
Diminution des fonctions exécutives
3. Problèmes psychiatriques
Dépression très fréquente (suicide plus fréquent)
Trouble obsessif compulsif (jusqu’à 50%)
Irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose
Personnalité impulsive/destructive de type bipolaire
Qu’elles autres sx peuvent êtres associés à la chorée de H ?
Que verra-t-on à l’IRM / TDM dans la chorée de H ?
o En raison de l’atrophie du striatum, les ventricules latéraux semblent élargis au TDM et à l’IRM (à ne pas confondre avec une hydrocéphalie)
La tête du noyau caudé ne forme plus le renflement normalement vu au niveau des murs des ventricules latéraux en coupe coronale
o Avec la progression de la maladie, une atrophie du cortex cérébral apparaît
Qu’elle est le tx de la chorée de H ?
o Traitement symptomatique :
Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : 1er choix
Effets secondaires :
- Sédation
- Akathisie (impatience, agitation)
- Parkinsonisme
- Anxiété, dépression
Contre-indications :
- Dépression active
- Antécédents de tentatives de suicide ou d’idées suicidaires
Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone, …
o Traitements des manifestations psychiatriques (counseling, psychotropes)
o Équipe multidisciplinaire
o Conseil génétique
Qu’elle est l’étiologie de la maladie de Parkinson ?
o Inconnue
o Hypothèse : cause environnementale + composante génétique
o Sporadique la majorité du temps
Facteurs environnementaux demeurent non identifiés
o Génétique : rare
Tendance familiale assez rare dans la maladie de Parkinson
Minorité des cas sauf « early-onset »
M.P.
o Prévalence :
___% des > 50 ans
Augmente avec l’âge
o Âge d’apparition: entre __ et 7__ ans (âge moyen 62 ans)
o ____% des cas avant 40 ans
o __ H : __ F
o Prévalence :
1% des > 50 ans
Augmente avec l’âge
o Âge d’apparition: entre 40 et 70 ans (âge moyen 62 ans)
o 4-10% des cas avant 40 ans
o 1,5 H : 1 F
Expliquer la physiologie de la MP :
o Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substantia nigra pars compacta (elle apparaît alors pâle)
o Les neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy) :
Éosinophiliques
Contiennent de l’ubiquitin et de l’α-synucléine
Halo faible
o Il y a aussi perte de neurones pigmentés dans d’autres régions du système nerveux
Qu’elle ets la triade classique de la MP ?
1) Bradykinésie(essentiel au diagnostic)
2) Tremblement de repos
3) Rigidité
Décrire l’évolution générale de la maladie
o Initialement, les patients peuvent présenter avec :
Difficulté à utiliser un membre
Mouvements plus lents
Tremblement de repos asymétrique
o Éventuellement, les patients développeront :
Triade classique
o La maladie progresse lentement et de façon insidieuse :
Puisque les patients atteints de la maladie de Parkinson sont âgés, beaucoup mourront d’une cause autre que leur maladie neurodégénérative
Qu’elles sont facteurs prédictifs d’une évolution plus lente de la MP ?
Jeune âge
Tremblement prédominant
Asymétrie marquée
Absence de démence
Décrire le type de tremblement en MP
Ou Commence ?
Fréquence
Type de mouvement
Tremblement de repos
Pronation-supination du poignet ou flexion-extension des doigts
Doigts qui font du « pill-rolling »
Fréquence : 4-7 Hz
Plainte initiale dans 60% des cas
Typiquement :
Commence aux doigts d’une main
Atteint la jambe du côté ipsilatéral
Atteint le côté controlatéral après deux à trois ans
Tremblement d’action aussi possible
Décrire les atteintes de la démarche en MP
Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie :
Diminution de l’habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance
Rétropulsion
Besoin du soutien des mains pour se lever d’une chaise
Difficultés à initier la démarche (freezing)
Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant)
Diminution du balancement des bras asymétrique
Pivot décomposé (demi-tour plus de 2 pas)
Comment peut se manifester la bradykinésie en MP ?
Hypomimie
Diminution du clignement spontané des yeux
Diminution de l’expression faciale (faciès figé)
Voix hypophonique
Micrographie
Donner l’un des sx les plus précoce en MP :
Donner un sx tardif non moteur :
Anosmie
Un des symptômes les plus précoces de la maladie
Causé par la <u>dégénération du bulbe olfactif et du noyau olfactif antérieur</u>
Démence :
Signe tardif de la maladie de Parkinson
Touche 15 à 40% des patients
Bradyphrénie (ralentissement des fonctions mentales)
Atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration, organisation, planification)
Donner les criteres diagnostiques pour une MP :
Donner 5 stade de la MP selon l’atteinte sx et l’impact sur la mobilisation
V/F : tous les MP ont des tremblements de repos ?
Faux : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements
Donner les RED FLAGS pouvant indiquer une autre étiologie que la MP :
o Absence d’asymétrie
o Rigidité axiale prédominante
o Instabilité posturale et chutes précoces
o Parésie du regard
o Ataxie, polygone de sustentation élargi
o Dysautonomie
o Apraxie
o Démence ou hallucinations précoces
o Peu de réponse à la médication
o Progression rapide des symptômes
o Absence de tremblements de repos
Quel est le désordre du mouvement le plus commun ?
Tremblement essentiel
Tremblement essentiel, caractéristiques :
o Type de mouvement : _________________
o Tremblement de _____________
o Fréquence :_______ Hz
o Type de mouvement : flexion/extension du poignet
o Tremblement de posture ou cinétique
o Fréquence : 8 - 12 Hz (plus rapide que MP)
T.E. :
o Localisation :
Habituellement _____téral
Touche surtout les ________ (membre)
Peut aussi toucher : ____________
Touche rarement : ____________
Habituellement bilatéral (peut être asymétrique, max 30% environ)
Touche surtout les mains et les bras
Peut aussi toucher : mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales
- Tremblement isolé de la tête : 1-10% des cas (rare)
Touche rarement : jambes, tronc
o Amélioré par : _________
o Augmenté par : ___________
o Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex : difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)
o Amélioré par : alcool (2/3 des cas)
o Augmenté par : stress, caféine, nicotine
o Sévérité : peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative (ex : difficulté à tenir un verre d’eau sans le renverser)
TE :
Mode de transmission :
Évolution de la maladie :
Transmission :
o Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale >50%), mais plurigénique
o Sporadique
Incidence augmente avec l’âge (2 pics, jeune et âgé)
Progression :
o Minime avec le temps
o Lorsque la maladie est avancée : 18% vont présenter un tremblement de repos
o Instabilité posturale possible au funambule seulement
Différencier le TE du tremblement physiologique exacerbé :
o Plus grande amplitude
o Plus faible fréquence
o La tête peut trembler
o Tremblement essentiel cinétique plus que postural
Différentier le TE de la MP
Qu’elles sont les grand symdromes parkinsoniens ? (4)
Atrophie multisystème,
Paralysie supranucléaire progressive,
Dégénérescence cortico-basale,
Démence à corps de Lewy
Qu’est ce que l’ Atrophie multisystème (MSA)
Décrire sa physiopathologie
Regroupe deux syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent souvent de façon significative :
o Type parkinsonisme (MSA-P)
Symptômes : parkinsonisme, dysfonction autonome
o Type cérébelleux (MSA-C)
Symptômes : dysarthrie, ataxie
Caractéristiques :
o Patients habituellement > 30 ans
o Maladie progressive et sporadique
Physiopathologie :
o Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau :
Tronc cérébral
Cervelet
Noyaux gris centraux (substance noire, striatum)
o En raison de la perte neuronale, même si la transmission dopaminergique est améliorée de façon pharmacologique, il y aura toujours une inhibition du thalamus, causant ainsi des symptômes parkinsoniens.
Donner 3 Critères diagnostiques probables de MSA :
1) Dysfonction autonome => prédominant au début de la maladie
Incontinence urinaire + dysfonction érectile chez l’homme
HTO (30 mmHg systolique ou 15 mmHg diastolique)
2) Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa
Bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale
3) Syndrome cérébelleux
Ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux
Qu’est ce que la Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa
Physiopathologie :
o Dégénérescence de plusieurs structures à la jonction entre le mésencéphale et le diencéphale due à l’accumulation de protéines tau:
Colliculus supérieur
Noyau rouge
Noyau dentelé du cervelet
Noyau sous-thalamique
Globus pallidus
Donner les sx de la Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Sx précoce :
Sx durant évolution de la mx :
o Symptômes précoces :
Diminution de l’équilibre, chutes
Maladie de Parkinson : les chutes surviennent plus tardivement
Rigidité axiale (rigidité du cou)
Maladie de Parkinson : la rigidité est au niveau des membres
Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce
o Au fil de l’évolution de la maladie :
Parésie du regard vertical (vers le bas, puis vers le haut)
Il est important de faire la distinction avec une parésie modérée qui limite seulement le regard vers le haut. Ce type de parésie est causé par certaines conditions neurodégénératives et par le vieillissement normal.
Dysarthrie pseudobulbaire
Dysphagie
Qu’est ce que la dégénérescence cortico-basale
Donner les symptômes :
Parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa
Symptômes : tableau asymétrique
o Combinaison d’atteinte corticale (apraxie, agraphesthésie, astéréognosie)
o Et
o de troubles du mouvement (parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie)
Démence à corps de Lewy
Épidémiologie :
o 2e démence dégénérative la plus fréquente
o Démence précoce : précède habituellement le parkinsonisme d’un an ou apparait simultanément au parkinsonisme
Physiopathologie :
Symptômes (5) :
Physiopathologie :
o Corps de Lewy retrouvés dans la substance noire et dans le cortex cérébral
Symptômes :
o Hallucinations visuelles
o Fluctuation attention/éveil
o Parkinsonisme
o REM-sleep behavior disorder
o Hypersensibilité aux neuroleptiques (antagonistes dopaminergiques)
Énumérer les causes de tremblement d’action (5)
Tremblement essentiel,
Hyperthyroïdie, médicamenteux,
Sevrage ROH,
Tremblement physiologique,
Tremblement physiologique exacerbé
Donner certains médicaments pouvant provoquer des tremblements médicamenteux
E) Tremblement physiologique
Tremblement postural
Fréquence : 8 à 13 Hz (un petit peu plus élevée que celle du tremblement essentiel)
Présent chez tous les individus
Invisible sans équipement spécial
F) Tremblement physiologique exacerbé
Tremblement postural
Comparaison avec le tremblement essentiel :
o Plus petite amplitude
o Fréquence plus élevée
o La tête ne tremble pas
Causes :
o Médicaments
o Anxiété
o Dépression
o Hyperthyroïdie
o Hypoglycémie
o Drogue
o Phéochromocytome
o Sevrage alcool
o Caféine
Outre la chorée de H énoncer une autre cause de chorée
A) Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale)
Forme athétosique de paralysie cérébrale chez l’enfant
o 10% des paralysies cérébrales
o Mouvements lents
o Expressions faciales inhabituelles