Parkinssonism Flashcards
Vad är det som går snett
Dopamininnehållande nervceller i substansia nigra går under.
Störd proteindegradation –> inklusionskroppar (Lewy bodies).
Börjar ofta i hjärnstammen och sprider sig
3 kardinalsymtom
Tremor (vila, postruralt, aktion)
Rigiditet (tonusökning)
Hypokinesi, rörelsefattigdom (mimik, gester)
Associerade symtom
Störd jämviktskontroll
Pseudodemens, demens, affektiva störningar
Dysautonomi
Utredning
Klinisk us L-dopa-test (behandlingsförsök) MRT SPECT LP (neurofilament)
Behandling läkemedel
L-dopa Nedbrytningshämmare Agonister Antikolinergika Thalamotomi DBS (Transplantation)
Biverkningar
- Dosglapp
- Ofrivilliga rörelser
- Snabba svängningar mellan ofrivilliga rörelser och stelhet
- Frysningar
Förlopp
Tidig fas= symtomfrihet
Fluktationsfas= Jämn LM-effekt, dosglapp, dystoni, överrörlighet
Komplikationsfas=minska möjliga biverkningar
Avancerad behandling indikationer
Svårbehandlad sjukdom p.o Fluktationer Bra l-dopasvar Långa/frekventa off Uttalade peakdose-dyskinesier Svåra bifastiska dyskinesier Dystoni
Avancerade behandling
Apomorfinpump
Apomorfinpenna
Duodopa/lecigon
DBS
Diffdiagnoser (skitmånga)
Toxiskt (sekundär) NPH Stroke Tumör Trauma SDH Neuroleptikainducerad rörelsestörning Hypoparatyreodism Essentiell tremor Huntingtons Atypisk parkinssonism Tics Alzheimers
Atypisk parkinssonism
- Multipel systematrofi (MSA)
- Progressiv supranukleär pares (PSP)
- Kortikobasal degeneration
PSP
Bradykinesi, vertikal blickpares 3 av följande: -dysatri/dysfagi - Axial rigiditet - Nackrigiditet - Minimal tremor - Fall/gångrubbning Pos babinskis
Huntingtons
Massa olika motoriska, psykriatiska och kognitiva symtom.
Tänk chorea.
Apomorfinbehandling fördelar
Jämn plasmakoncetration
jämnare rörlighet
Ökad självständighet
Få läkemedelsintag
Nackdelar apomorfinbehandling
Blodtrycksfall
Psyktratiska
Illamående
Duodenal l-dopabehandling fördelar
Jämn plasmakonc
Jämnare rörlighet
Ökad sjölvständighet
få läkemedelsintag
NAckdelar duodenal l-dopa
Operativa ingrepp
Förvaring i kylskåp
Stomaproblem
Fördelar DBS
Allt ligger under hud
Inget läkemedelsbyte
Jämn effekt
minskat tablettintag
Nackdelar DBS
Ibland lång inställningstid
Operativt ingrepp
Nedsatt röstvolym
Sämre balans
Behandling essentiell tremor
B2-block
Antiepileptika
DBS
Typiskt för PPS
BIlaterala debutsymtom ingen tremor Axial rigiditet Snabb progress ingen/osäker L-dopa-effekt Retropulsion Tidig demens Markant dysautonomi
Vad står MSA för vad exkluderar?
Multipel systematrofi
Exklusion= Demens, före 30 åå, supranukleär blickpares
Wilsons sjukdom
Störs Cu-transport och defekt biliär exkretion. Ansamlas i lever, hjärna, njurar, skelett och hornhinna.
Vid 40- tremor, dysatri, dysfagi, demens, kayser/fleischer ring.
