Pancitopenia, Leucemias... Flashcards
O que é considerado pancitopenia?
Plaquetas < 150 mil
Hb < 12
Leucócitos < 4.500
Como deve ser o manejo da anemia na emergência?
Transfundir hemácias se instabilidade (incluindo DCV, AVE) com Hb < 10
Lembre-se que cada concentrado deve aumentar 1 pt de Hb
Como deve ser o manejo da plaquetopenia na emergência?
Transfundir plaquetas (exceto na PTT e evitar na PTI)
1 unidade para cada 10 kg
1 unidade aumenta 10 mil plaquetas
Quando ? Plaquetas < 10 mil sempre ou < 50 mil com sangramento
Como deve ser o manejo da neutropenia febril na emergência? Qual a definição?
DEFINIÇÃO: neutrófilos < 500 + febre >= 38,5
Colher culturas e radiografia de tórax (outros sitios suspeitos)
Iniciar betalactâmico com ação antipseudomonas (cefepime)
Adição de vancomicina se mucosite, cateter infectado, celulite ou instabilidade (cobrir MRSA)
Adição de antifúngico se 4-7 em tto ainda com febre (anfotericina B, caspofungina ou voriconazol)
O tto de neutropenia febril pode ser ambulatorial?
Apenas em exceções: assintomáticos ou sintomas leves, estável, tumor sólido, < 60 anos, não internados e sem DPOC
Fazer amoxicilina com clavulanato + cipro
Como investigar as possíveis causas de pancitopenia?
ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA COM MIELOGRAMA (diferente de biópsia) - Avalia celularidade
MO vazia: aplasia, fibrose (no inicio é cheia)
MO cheia: o resto (outras celulas ocupam o espaço das células sanguineas)
Como diferenciar clinicamente fibrose de medula de aplasia de MO? Como é feito o diagnóstico e tto delas?
FIBROSE: pancitopenia + visceromegalias (espleno, hepato e linfonodomegalias) - pq? células tronco migram da M.O para sistema reticuloendotelial para voltar a produzir células sanguíneas, uma vez que a medula está sem espaço (fibrose), biopsia de medula: hipocelular + fbrose, tto de suporte
APLASIA/ANEMIA APLÁSICA: pancitopenia + E MAIS NADA! - pq? trata-se de uma lesão da célula tronco com lipossubstituição da medula óssea a médio-longo prazo. biopsia de medula: hipocelular + infiltração de gordura, tto é o TMO ou imunossupressão
Quais os achados no sangue periférico que sugerem fibrose de MO por sugerirem hematopoese EXTRAmedular?
Hemácias em lágrimas (dacriócitos) - hematopoese EXTRAmedular “as cria choram fora de casa”
Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico) - dhematopoese EXTRAMEDULAR
Quais são as principais causas de fibrose medular?
Primária: metaplasia mieloide agnogênica
Secundária: mieloftise (benzeno, LES)
Como é feito o diagnóstico e tto de mielodisplasia?
DIAGNÓSTICO: citopenia (não necessariamente pan) + células anormais/displásicas (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eleptócitos, acantócitos) + < 20% de blastos na M.O.
Comum em idosos
TTO: Suporte/TMO/QT
Qual a história natural da leucemia aguda?
Bloqueio na maturação das células da medula óssea (blastos) -> proliferação do clone leucêmico com excesso de blastos -> infiltração da medula com pancitopenia -> leucemização com blastos na circulação -> infiltração tecidual com metastases
Qual os achados clínicos mais comuns da LMA ?
Cloromas (ocular)
CIVD
Hiperplasia gengival
CIVD e Hiperplasia gengival se associam a quais subtipos de leucemia?
LMA
CIVD: M3
HIPERPLASIA: M4/M5
Como é feito o diagnóstico de LMA? Quais as caracteristicas morfologicas, imunofenotipicas, citoquimicas e citogeneticas dos blastos?
Blastos >= 20% na medula óssea
Morfologia: bastonetes de Auer = patognomonico
Citoquimica: mieloperoxidase ou Sudan Black B
Imunofenotipagem: CD 34,33,13,14
Citogenética: t (8,21), t(15,17), inv(16) = pode dar diagnostico sozinho
Quais são os subtipos de LMA com pior prognóstico e incomuns?
M0 - LMA indiferenciada M1 - LMA com diferenciação minima M6 - Eritroleucemia aguda M7 - Leucemia megacariocítica aguda Do MEio é MElhor!!!
Qual o subtipo + comum de LMA?
Leucemia mieloblástica aguda (M2)
Qual o subtipo de LMA tem o Melhor prognóstico?
Leucemia promielocitica aguda (M3) - PEDIR COAGULOGRAMA - CIVD
Qual o tto específico para o subtipo M3 de LMA?
ATRA (acido transretinoico) - 90% de sobrevida em 5 anos
Qual o cancer mais comum na infancia?
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA - LLA
Qual a clinica mais comum da LLA?
PANCITOPENIA
ADENOMEGALIA - todo ramo linfoide ama linfonodo
DOR ÓSSEA
Infiltração em SNC e testiculo
Como é feito o diagnóstico de LLA? Quais as caracteristicas morfologicas, imunofenotipicas, citoquimicas e citogeneticas dos blastos?
Blastos >= 20% na medula óssea
Citoquimica: PAS positivo
Imunofenotipagem: CD10 (antigeno CALLA), 19, 20, 22 - linfocito B, CD2, 3, 5, 7 (linfocito T)
Citogenetica: hiperploidia, cromossomo Philadelfia t (9,22), t (8,14)
Qual o subtipo de LLA de melhor prognóstico ?
L1 - VARIANTE INFANTIL
Quais são os tipos de neoplasias de proliferação celular sanguinea de celulas MADURAS (não blasticas)?
HEMÁCIAS - policetemia vera
PLAQUETAS - trombocitemia essencial
GRANULÓCITOS - LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
LINFÓCITOS - LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
Quais são as síndromes mieloprofliferativas? Cite uma caracteristica que todas tem em comum
HEMÁCIAS - policetemia vera
PLAQUETAS - trombocitemia essencial
GRANULÓCITOS - LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
ESPLENOMEGALIA
Qual a característica citogenética mais relacionado a LMC?
cromossomo Philadelfia t (9,22) - NÃO é patognomônico
Como diagnosticar LMC?
CLINICA: leucocitose granulocitica com intenso desvio a esquerda, anemia, esplenomegalia de grande monta, síndrome de leucostase ou hiperviscosidade sanguinea (taquipneia, hipoxemia, alt neurologica), sem infecção
+ M.O COM HIPERPLASIA MIELOIDE
+ PHILADELPHIA OU GENE BCR-ABL
Qual o tratamento de LMC?
MESILATO DE IMATINIBE - inibe tirosina quinase
Se n funcionar, TMO
Qual a evolução final de LMC?
LMA
Como diagnosticar LLC? Qual o tto?
CLINICA (idosos, adenomegalia, esplenomegalia, infecções de repetição com hipogamaglobulinemia devido a ausencia de plasmocitos produtores de ac, associação com PTI e AHAI) \+ LAB COM PELO MENOS 5.000 LINFÓCITOS \+ cd 5,19, 20 e 23 NÃO É NECESSÁRIA BIOPSIA DE MO tto: QT paliativa
Qual o nome da síndrome relacionada a transformação de LLC em linfoma não hodgkin? Como suspeitar?
síndrome de Ritcher
sintomas B com aumento rapido de linfonodos
Como diagnosticar policetemia vera?
Hb > 16,5 ou Ht > 49%
EPO BAIXA (DPOC tem aumento de EPO)
mutação JAK2
Qual a clinica de policetemia vera?
Pancitose, esplenomegalia, sd de hiperviscosidade Prurido com piora apos banho quente Ulcera peptica Pletora facial Trombose
Quais neoplasias podem dar prurido pos banho quente?
POLICETEMIA
LINFOMA DE HODGKIN
Qual o tto de policetemia vera?
Flebotomia
Hidroxiureia/enagrelida para refratarios
Ruxolitinibe - inibidor de jak2
Qual a clinica de trombocitopenia essencial?
PLAQUETOSE com esplenomegalia
trombose
sangramento (>1 milhão de plaq)
Etritromelalgia
Como é feito o diagnostico e tto de trombocitopenia essencial?
> 450 mil plaquetas + biopsia de MO + mutação jak2, carl ou mpl
tto: hidroureia/anegralida, aas em dose baixa para eritromelalgia
Qual a principal causa de trombocitose ?
REATIVA a infecções, neoplasias, ferropriva
