Pancitopenia, Leucemias... Flashcards
O que é considerado pancitopenia?
Plaquetas < 150 mil
Hb < 12
Leucócitos < 4.500
Como deve ser o manejo da anemia na emergência?
Transfundir hemácias se instabilidade (incluindo DCV, AVE) com Hb < 10
Lembre-se que cada concentrado deve aumentar 1 pt de Hb
Como deve ser o manejo da plaquetopenia na emergência?
Transfundir plaquetas (exceto na PTT e evitar na PTI)
1 unidade para cada 10 kg
1 unidade aumenta 10 mil plaquetas
Quando ? Plaquetas < 10 mil sempre ou < 50 mil com sangramento
Como deve ser o manejo da neutropenia febril na emergência? Qual a definição?
DEFINIÇÃO: neutrófilos < 500 + febre >= 38,5
Colher culturas e radiografia de tórax (outros sitios suspeitos)
Iniciar betalactâmico com ação antipseudomonas (cefepime)
Adição de vancomicina se mucosite, cateter infectado, celulite ou instabilidade (cobrir MRSA)
Adição de antifúngico se 4-7 em tto ainda com febre (anfotericina B, caspofungina ou voriconazol)
O tto de neutropenia febril pode ser ambulatorial?
Apenas em exceções: assintomáticos ou sintomas leves, estável, tumor sólido, < 60 anos, não internados e sem DPOC
Fazer amoxicilina com clavulanato + cipro
Como investigar as possíveis causas de pancitopenia?
ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA COM MIELOGRAMA (diferente de biópsia) - Avalia celularidade
MO vazia: aplasia, fibrose (no inicio é cheia)
MO cheia: o resto (outras celulas ocupam o espaço das células sanguineas)
Como diferenciar clinicamente fibrose de medula de aplasia de MO? Como é feito o diagnóstico e tto delas?
FIBROSE: pancitopenia + visceromegalias (espleno, hepato e linfonodomegalias) - pq? células tronco migram da M.O para sistema reticuloendotelial para voltar a produzir células sanguíneas, uma vez que a medula está sem espaço (fibrose), biopsia de medula: hipocelular + fbrose, tto de suporte
APLASIA/ANEMIA APLÁSICA: pancitopenia + E MAIS NADA! - pq? trata-se de uma lesão da célula tronco com lipossubstituição da medula óssea a médio-longo prazo. biopsia de medula: hipocelular + infiltração de gordura, tto é o TMO ou imunossupressão
Quais os achados no sangue periférico que sugerem fibrose de MO por sugerirem hematopoese EXTRAmedular?
Hemácias em lágrimas (dacriócitos) - hematopoese EXTRAmedular “as cria choram fora de casa”
Leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico) - dhematopoese EXTRAMEDULAR
Quais são as principais causas de fibrose medular?
Primária: metaplasia mieloide agnogênica
Secundária: mieloftise (benzeno, LES)
Como é feito o diagnóstico e tto de mielodisplasia?
DIAGNÓSTICO: citopenia (não necessariamente pan) + células anormais/displásicas (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eleptócitos, acantócitos) + < 20% de blastos na M.O.
Comum em idosos
TTO: Suporte/TMO/QT
Qual a história natural da leucemia aguda?
Bloqueio na maturação das células da medula óssea (blastos) -> proliferação do clone leucêmico com excesso de blastos -> infiltração da medula com pancitopenia -> leucemização com blastos na circulação -> infiltração tecidual com metastases
Qual os achados clínicos mais comuns da LMA ?
Cloromas (ocular)
CIVD
Hiperplasia gengival
CIVD e Hiperplasia gengival se associam a quais subtipos de leucemia?
LMA
CIVD: M3
HIPERPLASIA: M4/M5
Como é feito o diagnóstico de LMA? Quais as caracteristicas morfologicas, imunofenotipicas, citoquimicas e citogeneticas dos blastos?
Blastos >= 20% na medula óssea
Morfologia: bastonetes de Auer = patognomonico
Citoquimica: mieloperoxidase ou Sudan Black B
Imunofenotipagem: CD 34,33,13,14
Citogenética: t (8,21), t(15,17), inv(16) = pode dar diagnostico sozinho
Quais são os subtipos de LMA com pior prognóstico e incomuns?
M0 - LMA indiferenciada M1 - LMA com diferenciação minima M6 - Eritroleucemia aguda M7 - Leucemia megacariocítica aguda Do MEio é MElhor!!!
Qual o subtipo + comum de LMA?
Leucemia mieloblástica aguda (M2)
Qual o subtipo de LMA tem o Melhor prognóstico?
Leucemia promielocitica aguda (M3) - PEDIR COAGULOGRAMA - CIVD
Qual o tto específico para o subtipo M3 de LMA?
ATRA (acido transretinoico) - 90% de sobrevida em 5 anos
Qual o cancer mais comum na infancia?
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA - LLA
Qual a clinica mais comum da LLA?
PANCITOPENIA
ADENOMEGALIA - todo ramo linfoide ama linfonodo
DOR ÓSSEA
Infiltração em SNC e testiculo
Como é feito o diagnóstico de LLA? Quais as caracteristicas morfologicas, imunofenotipicas, citoquimicas e citogeneticas dos blastos?
Blastos >= 20% na medula óssea
Citoquimica: PAS positivo
Imunofenotipagem: CD10 (antigeno CALLA), 19, 20, 22 - linfocito B, CD2, 3, 5, 7 (linfocito T)
Citogenetica: hiperploidia, cromossomo Philadelfia t (9,22), t (8,14)
Qual o subtipo de LLA de melhor prognóstico ?
L1 - VARIANTE INFANTIL
Quais são os tipos de neoplasias de proliferação celular sanguinea de celulas MADURAS (não blasticas)?
HEMÁCIAS - policetemia vera
PLAQUETAS - trombocitemia essencial
GRANULÓCITOS - LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
LINFÓCITOS - LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
Quais são as síndromes mieloprofliferativas? Cite uma caracteristica que todas tem em comum
HEMÁCIAS - policetemia vera
PLAQUETAS - trombocitemia essencial
GRANULÓCITOS - LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
ESPLENOMEGALIA
