Hemostasia e Trombose

Question 1

Como diferenciar distúrbios de hemostasia primária e secundária?

Answer 1

PRIMÁRIA

• distúrbio quantitativo ou qualitativo de plaquetas
• — TS aumentado > 3-7 min (avalia função plaquetaria se plaquetas normais)
• —- plaquetopenia (< 150 mil)
• sangramentos superficiais de pele e mucosa
• sangramentos precoces e espontâneos

SECUNDÁRIA

• distúrbio nos fatores de coagulação (Cascata)
• —- Via extrínseca (TAP < 10 segundos, INR < 1,5 = normal) Dá um TAP no ex
• —- Via intrínseca (TTPA < 30 segundos; paciente controle < 1,5)
• sangramentos profundos em músculos e articulações
• sangramento para mas volta

Question 2

Quais são os principais distúrbios de hemostasia primária?

Answer 2

Por trombocitopenia
-> Aumento de destruição: púrpuras trombocitopênica (PTI X PTT X SHU)
-> Queda de produção/sequestro esplênico/ dilucional/ espúria - falsa
Por distúrbio qualitativo
-> Hereditária: deficiencia de fator de VonWB (+ comum), GpIb (bernard-soulier), Gp IIb IIIa (Glanzmann)
-> Adquirido: uremia, antiplaquetários

Question 3

Qual a clínica da PTI? Quais as diferenças na apresentação da cça e adulto?

Answer 3

PLAQUETOPENIA ISOLADA E MAIS NADA!!!

Idiopática, mas em alguns casos pode ser precidida de Infecção respiratória nas últimas 4 semanas

Em crianças é aguda e autolimitada
Em mulheres (20-40 anos) é crônica e recorrente

Question 4

Como é feito o diagnóstico de PTI?

Answer 4

PLAQUETOPENIA E MAIS NADA

Em casos duvidosos pode ser pedido aspirado de medula óssea (hiperplasia de megacariócitos)

Question 5

Qual deve ser o tratamento para PTI?

Answer 5

Corticoide VO se sangramento ativo ou plaquetas < 20 mil - 30 mil
Imunoglobulina polivalente se sangramento grave (SNC, TGI) - opções: fator 7a ou corticoide em altas doses IV
PTI crônica refratária - esplenectomia ou rituximabe
Se sangramento AMEAÇADOR a vida, pode fazer transfusão de plaquetas

Question 6

A transfusão de plaquetas é indicada na PTT em casos de sangramento graves?

Answer 6

NÃO! SEMPRE CONTRAINDICADA

Question 7

A deficiência de ———– leva ao aumento do tamanho de ————— na PTT, ocasionando ————–

Answer 7

ADAMTS 13
FVWB
Microangiopatia trombótica

Question 8

Qual a clínica da PTT?

Answer 8

Mulher com dor abdominal (abdome agudo - devido a isquemia) + convulsões/quadro neurológico (isquemia) + febre + anúria (isquemia renal) + esquizócitos (hemólise) + plaquetopenia
PENTA

Question 9

Como é feito o tatamento na PTT?

Answer 9

PLASMAFÉRESE

Question 10

Qual a bactéria relacionada a SHU (síndrome hemolítico urêmica)?

Answer 10

e. coli O157:H7 + Shigatoxina

Question 11

Qual a clínica da SHU e seu tto?

Answer 11

Irmã da PTT (microangiopatia trombótica)
criança com história de doença diarreia aguda com sangramento por plaquetopenia + hemólise + uremia
TTO: suporte (não faça ATB)

Question 12

Qual(is) a(s) glicoproteína(s) importante(S) para adesão e agregação plaquetária?

Answer 12

ADESÃO: GpIb + FvWb

AGREGAÇÃO: GpIIbIIIa

Question 13

Qual o distúrbio herediário mais comum da hemostasia?

Answer 13

DOENÇA DE VON WILLEBRAND

Question 14

Como diferenciar os tipos e diagnosticar a DOENÇA DE VON WILLEBRAND?

Answer 14

Redução da atividade do FVWB (quantitativo) e teste da ristocetina (funcional)

TIPO 1 (80%): deficiencia parcial com exames normais
TIPO 2: deficiencia qualitativa com TS alargado
TIPO 3: redução intensa com queda do fator 8 e alargamento do PTTA

Question 15

Qual o tto da DOENÇA DE VON WILLEBRAND?

Answer 15

DESMOPRESSINA (DDVAP) IV ou intranasal - inicial
Fator 8 - pode repor se necessário.
Crioprecipitado (fvwb, fator 8, 13 e fibrinogênio) - se não tiver -> plasma fresco congelado
Antifibrinolíticos - ácido tranexâmico

Question 16

Quais são os distúrbios da via extrínseca e os fatores relacionados?

Answer 16

FATOR RELACIONADO: FATOR TECIDUAL (expõe colágeno) e ativa fator 7 (vitamina K dependente)

Deficiência do fator 7 por colestase ou má absorção intestinal de vitaminas lipossolúveis (ADEK) ou pelo uso antagonistas de vitamina K (cumarinico - varfarina)

Question 17

Qual o efeito terapêutico da varfarina e oq fazer diante de um sangramento ou INR > 10?

Answer 17

EFEITO TERAP.: INR 2-3
SANGRAMENTO OU INR > 10: VITAMINA K
SANGRAMENTO GRAVE: COMPLEXO PROTROMBINICO (FATORES 2,7,9,10)

Question 18

Quais são os distúrbios da via intrínseca e os fatores relacionados?

Answer 18

FATORES 8, 9, 11

HEMOFILIA OU USO DE HEPARINA

HEMOFILIA A (+ COMUM): DEF. FATOR 8
LIGADA AO X (HOMEM) OU ADQUIRIDA (LUPUS)
3HS = HEMORRAGIA + HEMARTROSE + HEMATOMA
AUMENTO DE PTTA 
REPOR FATOR 8 RECOMBINANTE

Question 19

Qual a ação da heparina e qual diferença entre HNF e HBPM?

Answer 19

HEPARINA potencializa a ação da antitrombina 3

HNF: não fracionada, deve ser monitorizada com PTTa a cada 6 horas e antidoto com protamina
HBPM = clexane = enoxaparina: pode ser, mas n precisa, ser monitorizada pelo fator xa, ação parcial do antidoto

Question 20

Quais os disturbios e fatores relacionados a via comum?

Answer 20

FATORES 10, 5 (ponto X da questão é o 10 e sua cara metade 5), 2 e 1

DOENÇA HEPATICA
INIBIÇÃO DO FATOR XA : FONAPARINUX
INIBIÇÃO DA TROMBINA: ARGATROBAN
CIVD

Question 21

Como realizar o diagnóstico de CIVD e quais são suas etiologias?

Answer 21

AGUDO - HEMORRAGIA (sepse grave, DPP)
CRÔNICO - TROMBOSE DE REPETIÇÃO (neoplasias)

+ hemolise + plaquetopenia + aumento de TAP, PTTA e diminui fibrinogênio

SANGRA E ALTERA TODOS OS EXAMES

Question 22

Qual a alteração e a clínica da trombocitopenia induzida por heparina?

Answer 22

ANTICORPOS CONTRA COMPLEXO HEPARINA + FATOR 4 PLAQUETÁRIO

ESCORE 4T: 
Tempo: 5-10 dias de uso da heparina - qualquer heparina (mas principalmente HNF) e qualquer dose 
Trombocitopenia não grave > 20 mil
Trombocitopenia sem outra causa
Trombose em até 50% dos casos 

TTO é suspender heparina

Question 23

Qual a trombofilia hereditária mais comum?

Answer 23

FATOR V de Leiden