Anemias Flashcards

1
Q

Qual o principal estímulo para aumento de eritropoetina?

A

Queda do nível de O2

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2
Q

Quais são as anemias hipo e hiperproliferativas?

A

HIPO (reticulócitos < 2%): medula não consegue responder
Anemias carenciais, anemia da doença crônica e IRC
HIPER (reticulócitos maior ou igual a 2%): medula responde
Anemia hemolítica
Sangramento agudo

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3
Q

Quais são as anemias microcíticas e hipocrômicas?

A

Anemia sideroblástica - forma hereditária (protoporfirina X)
Anemia ferropriva/ dç crônica (ferro X)
Talassemias (X globinas)

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4
Q

Quais são os valores de referência do hemograma - índices hematimétricos?

A
Hb 12-17 -> Diagnóstico
Ht 36-50% 
VCM 80-100 -> tamanho
HCM 28-32 -> cor 
CHCM 32-35 -> cor 
RDW 10-14% -> índice de anisocitose 
Reticulócitos 0,5-2% (se prolifera ou não)
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5
Q

Quais são as anemias normocrômicas e macrocíticas?

A

NORMO: ferropriva, doença crônica, insuficiência renal, anemias hemolíticas, anemia aplásica
MACRO: megaloblástica, etilismo crônico, sideroblástica - forma adquirida

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6
Q

Quais as características clínicas presentes em qualquer tipo de anemia carencial e especificamente na anemia ferropriva?

A

TODAS: Glossite, queilite angular
FERRO: perversão do apetite (pagofagia), coiloníquia, disfagia (plummer-vinson)

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7
Q

Qual o padrão ouro para diagnóstico de anemia ferropriva?

A

Avaliação da medula óssea!

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8
Q

Quais as características laboratoriais no hemograma e perfil sérico do ferro na anemia ferropriva?

A

Normo/normo (inicial) –> micro –> hipo
RDW alto (>14%) como em todas as carenciais
Trombocitose
Ferritina baixa (estoque) - primeiro
Aumento do transporte (depois) -> aumento de transferrina, TIBC, receptor solúvel de transferrina
Diminui ferro sérico (última alteração) -> baixa saturação de transferrina, baixo ferro sérico
Protoporfirina aumenta (sobra)

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9
Q

Quais as causas mais comuns de anemia ferropriva em adultos e crianças?

A
CRIANÇAS = desmame precoce/ ancilostomíase (Atenção a eosinofilia)
ADULTOS = sangramento GI crônico (colono/EDA) ou hipermenorreia
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10
Q

Como deve ser feito o tratamento da anemia ferropriva e como avaliamos sua resposta?

A

REPOR SEMPRE SULFATO FERROSO
300 mg (ou 60 mg de Fe elementar) 3-4x/dia ou 3-5 mg/kg/dia em crianças durante 6 meses a 1 ano após normalizar Hb ou ferritina > 50
Avaliar contagem de reticulócitos - deve aumentar

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11
Q

Quais são as doenças crônicas envolvidas na patogênese da anemia por dç crônica e qual o efeito delas no metabolismo do ferro?

A

INFECCIOSAS, INFLAMATÓRIAS E NEOPLÁSICAS
Citoquinas liberadas no sangue liberam a hepcidina (proteina de fase aguda) pelo fígado –> aprisiona o ferro e reduz a absorção intestinal dele

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12
Q

Quais são as características laboratoriais da anemia por dç cronica?

A

NORMO/NORMO com RDW normal
Ferro sérico baixo e sat de transferrina baixa
Ferritina alta (preso no estoque)
Transporte baixo (aprisiona o ferro) -> TIBC baixo e transferrina baixa

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13
Q

Todos os casos de anemia por doença crônica devem ser tratadas com eritropoetina. CERTO OU ERRADO?

A

ERRADO

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14
Q

Quais são as causas associadas a anemia sideroblástica?

A

ÁLCOOL
CHUMBO (fábrica de bateria)
HEREDITÁRIA - falha na síntese do heme pela falta de protoporfirina

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15
Q

Qual o quadro clínico e como é feito o diagnóstico de anemia sideroblástica?

A

Micro ou Macro (se alcoolismo associado)
SEMPRE HIPOCRÔMICA
Ferro sérico alto (Acumulo), ferritina alta
Transferrina normal
DIAGNÓSTICO:
-> ASPIRADO DE MO: >15% sideroblastos em anel
-> SANGUE PERIFÉRICO: Corpusculos de Pappenheimer

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16
Q

Qual anemia pode ser diagnosticada pela presença de Corpusculos de Pappenheimer nos sangue?

A

SIDEROBLÁSTICA

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17
Q

Como é feito o tratamento da anemia sideroblástica?

A

TRATAR CAUSA BASE
VITAMINA B6 - PIRIDOXINA
DESFEROXAMINA - QUELAR FERRO

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18
Q

Quais são os tipos de Hb que possuimos normalmente?

A
HbA = 2 ALFA 2 BETA = 97%
HbA2 = 2 ALFA 2 ÔMEGA = 2%
HbF = 2 ALFA 2 GAMA = 1%
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19
Q

Quais são as características clínicas das betatalassemias?

A

Hemacia pequena com sobra de cadeia alfa pelo déficit quantitativo de produção de cadeias beta
A cadeia alfa estimula hemólise
ERITROPOESE INEFICAZ (hemólise na MO)
HEMÓLISE (fígado e baço)
ANEMIA MICRO/HIPO com RDW normal
ACÚMULO DE FERRO com aumento de ferritina/IST

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20
Q

Como diagnostica beta e alfa talassemias?

A

ELETROFORESE DE HB
BETA: aumento de HbA2 e HbF e diminuição de HbA
ALFA: na intermedia (5-40% de HEMOGLOBINA H), na hidropsia fetal (80% de Hb Bart)

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21
Q

Quais as formas clínicas de betatalassemia e como diferenciá-las clinicamente?

A

-> COOLEY OU BETATALSSEMIA MAJOR (beta0 + beta0 OU beta0 + beta+) Obs.: beta 0: nenhuma produção/beta+: pouca produção
Anemia hemolítica GRAVE depois de 6 meses
Hepatoesplenomegalia
Baixa estatura
Expansão da M.O com deformidades craniofaciais (cranio em cabeleira, esquilo)
-> BETATALASSEMIA INTERMEDIA (beta+ + beta+): clinica semelhante mais branda
-> BETATALASSEMIA MINOR OU TRAÇO (um dos genes é normal): somente anemia micro/hipo - não é necessário tto

22
Q

Qual o tratamento para betatalassemia e alfatalassemia?

A

ÁCIDO FÓLICO
QUELANTE DE FERRO
No caso da MAJOR: esplenectomia (diminuir hemolise) ou TxMO (definitivo)

23
Q

Quais são as características clínicas das alfatalassemias?

A

Deleção de um ou mais genes alfa (normal são 4)!
Com hemácia pequena com sobra de cadeia beta e gama tóxicas –> hemolise com clinica semelhante a beta
ERITROPOESE INEFICAZ (hemólise na MO)
HEMÓLISE (fígado e baço)
ANEMIA MICRO/HIPO com RDW normal
ACÚMULO DE FERRO com aumento de ferritina/IST

24
Q

Quais as formas clínicas de ALFAtalassemia e como diferenciá-las clinicamente?

A
Carreador assintomático (3 alfas): deleção de apenas uma cadeia 
Alfatalassemia minor (2 alfas): só microcitose e hipocromia + eletroforose de Hb normal 
Alfatalassemia intermédia (1 alfas): Dç da hemoglobina H (fusão das cadeias beta e gama) com anemia hemolítica moderada/grave 
Hidropsia fetal (nenhuma cadeia alfa): incompatível com a vida
25
Qual a definição de anemia megablástica e suas características clínico-laboratoriais?
DEFICIENCIA DE ACIDO FÓLICO E/OU B12 provocando bloqueio na síntese de DNA SANGUE PERIFÉRICO: MACROcitose, pancitopenia leve, aumento de RDW, normocromia, NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS HEMOLISE NA MEDULA (epo ineficaz): ictericia, LDH Glossite, queilite + DIARREIA
26
Quais são as causas e consequências da deficiência de folhato?
CAUSAS: má nutrição em alcoolatra ou criança, aumento da necessidade em gestantes/hemólise crônica CONSEQUÊNCIAS: aumento de homocisteína
27
Quais são as causas e consequências da deficiência de B12?
CAUSAS: Anemia perniciosa (autoimune contra Fi e celulas parietais, idosos, mulheres, associação com vitiligo), vegetariano estrito, gastrectomia, doença ileal, pancreatite crônica, diphylobotrium latum CONSEQUÊNCIAS: aumento de homocisteína e ácido metilmalonico/ síndromes neurológicas (pode ser irreverisível)
28
Toda anemia com reticulócitose > 2% até que se prove o contrário é hemolítica. Certo ou errado?
CERTO
29
Qual a clínica/laboratório da anemia hemolítica?
``` Anemia/icterícia Litíase biliar/ esplenomegalia Aumento de reticulócitos (VCM normal ou aumentado) Aumento de BI e LDH Diminuição da haptoglobina sérica ```
30
Quais são os tipos de anemia com hemólise?
``` AUTOIMUNE = COOMBS DIRETO + NÃO AUTOIMUNE (COOMBS NEG) - CONGÊNITA: onde está o defeito? --> membrana = esferocitose --> enzima = def de G6PD ---> hemoglobina = anemia falciforme, talassemia - ADQUIRIDA: --> intravascular (provoca hematúria): SHU, trauma ---> extravascular: hiperesplenismo ```
31
Quais são as crises anêmicas na hemólise e como diferenciá-las?
1) Sequestro esplênico: obstrução da veia esplênica por falcemização --> esplenomegalia --> hiperesplenismo --> anemia grave - > Falcêmicos < 2 anos 2) Aplásica: PARVOVÍRUS B19 em falcêmicos 3) Megaloblástica: deficiência de folato devido ao alto turnover 4) Hiper-hemolítica (incomum)
32
O que representa a presença de esferócitos no sangue periférico?
ESFEROCITOSE | OU ANEEMIA HEMOL'TICIA AUTOIMUNE
33
Quais as proteínas do citoesqueleto que se alteram na esferocitose hereditária?
Espectrina | Anquirina
34
Quais as caracteristicas clinicas e como diagnosticar esferocitose hereditária?
HEMOLISE + ESFEROCITOS + HIPERCROMIA+ COOMBS NEG | TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA
35
Qual deve ser o tto de esferocitose hereditária?
ESPLENECTOMIA a partir de 4 anos (é a anemia que mais responde a esplenec) - -> Fazer antes USG de abdome para investigar litíase - -> Vacinar 2 semanas antes
36
Quais são os tipos de anemia autoimune hemolítica (com suas causas respectivas) e como tratar cada uma?
Ac quentes (IgG) 75%: hemólise extravascular (baço) - maioria idiopatica - causas secundárias: HIV, lúpus, linfoma, LLC, DROGAS (penicilina, sulfa, metildopa) - tto: corticoide -> esplenectomia -> rituximabe (antiCD20) Ac frios (IgM): hemólise intravascular - crioaglutininas - Mycoplasma Mieloma - tto: evitar exposição ao frio + rituximabe
37
Quais são as características de deficiência de G6PD?
HEMOGLOBINÚRIA por hemólise intravascular COOMBS NEG CORPÚSCULO DE HEINZ/ BITE CELLS (xixi vermelho: ketchup morde a pizza) PRECIPITADA POR USO DE DROGAS OU INFECÇÃO: GSeisPD - SULFA, PRIMAQUINA, DAPSONA
38
Qual a hemólise relacionada ao uso de drogas?
DEFICIÊNCIA DE GSEISPD OU | AUTOIMUNE
39
Qual o tipo de defeito da deonça falciforme?
QUALITATIVO Mutação no gene da cadeia beta - cromossomo onze troca de ácido glutâmico por valina
40
Qual a definição de anemia falciforme?
ELETROFORESE DE HbS > 85-90%
41
Drepanócito.... Complete
ANEMIA FALCIFORME (celula em foice)
42
Quais são as crises vasooclusivas da anemia falciforme (agudo) e como caracterizamos?
São as crises devido ao afoiçamento com polimerização das hemácias, obstruindo vasos - Síndrome mão-pé: dactilite (6 meses a 3 anos) - Crises álgicas: ossos longos, vértebras, arcos costais (diferenciar da osteomielite), dor abdominal, hepática, priapismo* - Síndrome torácica aguda: febre, dor torácica, tosse, infiltrado MULTIFATORIAL (infecção, TEP, embolia gordurosa) - Sistema nervoso central com AVE isquêmico (<15 anos), AVEh ou infarto silencioso
43
Qual a indicação de doppler transcraniano na anemia falciforme?
TODOS 2-16 ANOS EVITAR INFARTOS SILENCIOSOS
44
Qual a única alteração que pode estar presente no traço falciforme ?
HEMATÚRIA devido a necrose de papila
45
Qual o tipo de glomerulopatia associada a anemia falciforme?
GESF
46
Corpúsculo de Howell-Jolly.... O que é?
Hemacia com nucleo não removido | SIGNIFICA ASPLENIA
47
Com até que idade os falcêmicos estão autoesplenectomizados?
ATÉ OS 5 ANOS | Aumento do risco de sepse
48
Qual o local mais comum de osteonecrose asséptica na anemia falciforme?
FEMORAL
49
Qual tipo de hemoglobinopatia está mais associada a retinopatia?
HEMOGLOBINOPATIA SC
50
Como é feito o tratamento agudo de anemia hemolítica?
Hidratação/ O2 se hipoxemia Analgesia (n poupar opioide) Se febre... internar + cefalosporina de terceira Transfusão sanguinea se crise anemica ou algica refrataria/ sd toracica aguda/ AVE/priapismo refratário (exsanguino parcial - preferencia)
51
Com quanto tempo de priapismo refratário deve ser feita drenagem do seio cavernoso?
3-4h
52
Qual deve ser a terapia crônica para an falciforme?
EVITAR INFECÇÃO COM PENV ORAL (3m aos 5 anos) + Vacinas (Hib, pneumo, meningo, influenza) FOLATO 1-2 mg/dia TRANSFUSÃO CRONICA (se AVE previo ou ACM > 200 mls em doppler transcraniano) para manter HbS < 30-35% HIDROXIUREIA (para aumentar HbF e diminuir a aderência) em Hb < 6, mais de 3 crises algicas ao ano, sindrome toracica aguda/ave/priapismo previos, lesão cronica de orgãos (rim, retina, pele) L-GLUTAMINA TXMO: JOVENS COM DÇ GRAVE