Anemias Flashcards
Qual o principal estímulo para aumento de eritropoetina?
Queda do nível de O2
Quais são as anemias hipo e hiperproliferativas?
HIPO (reticulócitos < 2%): medula não consegue responder
Anemias carenciais, anemia da doença crônica e IRC
HIPER (reticulócitos maior ou igual a 2%): medula responde
Anemia hemolítica
Sangramento agudo
Quais são as anemias microcíticas e hipocrômicas?
Anemia sideroblástica - forma hereditária (protoporfirina X)
Anemia ferropriva/ dç crônica (ferro X)
Talassemias (X globinas)
Quais são os valores de referência do hemograma - índices hematimétricos?
Hb 12-17 -> Diagnóstico Ht 36-50% VCM 80-100 -> tamanho HCM 28-32 -> cor CHCM 32-35 -> cor RDW 10-14% -> índice de anisocitose Reticulócitos 0,5-2% (se prolifera ou não)
Quais são as anemias normocrômicas e macrocíticas?
NORMO: ferropriva, doença crônica, insuficiência renal, anemias hemolíticas, anemia aplásica
MACRO: megaloblástica, etilismo crônico, sideroblástica - forma adquirida
Quais as características clínicas presentes em qualquer tipo de anemia carencial e especificamente na anemia ferropriva?
TODAS: Glossite, queilite angular
FERRO: perversão do apetite (pagofagia), coiloníquia, disfagia (plummer-vinson)
Qual o padrão ouro para diagnóstico de anemia ferropriva?
Avaliação da medula óssea!
Quais as características laboratoriais no hemograma e perfil sérico do ferro na anemia ferropriva?
Normo/normo (inicial) –> micro –> hipo
RDW alto (>14%) como em todas as carenciais
Trombocitose
Ferritina baixa (estoque) - primeiro
Aumento do transporte (depois) -> aumento de transferrina, TIBC, receptor solúvel de transferrina
Diminui ferro sérico (última alteração) -> baixa saturação de transferrina, baixo ferro sérico
Protoporfirina aumenta (sobra)
Quais as causas mais comuns de anemia ferropriva em adultos e crianças?
CRIANÇAS = desmame precoce/ ancilostomíase (Atenção a eosinofilia) ADULTOS = sangramento GI crônico (colono/EDA) ou hipermenorreia
Como deve ser feito o tratamento da anemia ferropriva e como avaliamos sua resposta?
REPOR SEMPRE SULFATO FERROSO
300 mg (ou 60 mg de Fe elementar) 3-4x/dia ou 3-5 mg/kg/dia em crianças durante 6 meses a 1 ano após normalizar Hb ou ferritina > 50
Avaliar contagem de reticulócitos - deve aumentar
Quais são as doenças crônicas envolvidas na patogênese da anemia por dç crônica e qual o efeito delas no metabolismo do ferro?
INFECCIOSAS, INFLAMATÓRIAS E NEOPLÁSICAS
Citoquinas liberadas no sangue liberam a hepcidina (proteina de fase aguda) pelo fígado –> aprisiona o ferro e reduz a absorção intestinal dele
Quais são as características laboratoriais da anemia por dç cronica?
NORMO/NORMO com RDW normal
Ferro sérico baixo e sat de transferrina baixa
Ferritina alta (preso no estoque)
Transporte baixo (aprisiona o ferro) -> TIBC baixo e transferrina baixa
Todos os casos de anemia por doença crônica devem ser tratadas com eritropoetina. CERTO OU ERRADO?
ERRADO
Quais são as causas associadas a anemia sideroblástica?
ÁLCOOL
CHUMBO (fábrica de bateria)
HEREDITÁRIA - falha na síntese do heme pela falta de protoporfirina
Qual o quadro clínico e como é feito o diagnóstico de anemia sideroblástica?
Micro ou Macro (se alcoolismo associado)
SEMPRE HIPOCRÔMICA
Ferro sérico alto (Acumulo), ferritina alta
Transferrina normal
DIAGNÓSTICO:
-> ASPIRADO DE MO: >15% sideroblastos em anel
-> SANGUE PERIFÉRICO: Corpusculos de Pappenheimer
Qual anemia pode ser diagnosticada pela presença de Corpusculos de Pappenheimer nos sangue?
SIDEROBLÁSTICA
Como é feito o tratamento da anemia sideroblástica?
TRATAR CAUSA BASE
VITAMINA B6 - PIRIDOXINA
DESFEROXAMINA - QUELAR FERRO
Quais são os tipos de Hb que possuimos normalmente?
HbA = 2 ALFA 2 BETA = 97% HbA2 = 2 ALFA 2 ÔMEGA = 2% HbF = 2 ALFA 2 GAMA = 1%
Quais são as características clínicas das betatalassemias?
Hemacia pequena com sobra de cadeia alfa pelo déficit quantitativo de produção de cadeias beta
A cadeia alfa estimula hemólise
ERITROPOESE INEFICAZ (hemólise na MO)
HEMÓLISE (fígado e baço)
ANEMIA MICRO/HIPO com RDW normal
ACÚMULO DE FERRO com aumento de ferritina/IST
Como diagnostica beta e alfa talassemias?
ELETROFORESE DE HB
BETA: aumento de HbA2 e HbF e diminuição de HbA
ALFA: na intermedia (5-40% de HEMOGLOBINA H), na hidropsia fetal (80% de Hb Bart)
Quais as formas clínicas de betatalassemia e como diferenciá-las clinicamente?
-> COOLEY OU BETATALSSEMIA MAJOR (beta0 + beta0 OU beta0 + beta+) Obs.: beta 0: nenhuma produção/beta+: pouca produção
Anemia hemolítica GRAVE depois de 6 meses
Hepatoesplenomegalia
Baixa estatura
Expansão da M.O com deformidades craniofaciais (cranio em cabeleira, esquilo)
-> BETATALASSEMIA INTERMEDIA (beta+ + beta+): clinica semelhante mais branda
-> BETATALASSEMIA MINOR OU TRAÇO (um dos genes é normal): somente anemia micro/hipo - não é necessário tto
Qual o tratamento para betatalassemia e alfatalassemia?
ÁCIDO FÓLICO
QUELANTE DE FERRO
No caso da MAJOR: esplenectomia (diminuir hemolise) ou TxMO (definitivo)
Quais são as características clínicas das alfatalassemias?
Deleção de um ou mais genes alfa (normal são 4)!
Com hemácia pequena com sobra de cadeia beta e gama tóxicas –> hemolise com clinica semelhante a beta
ERITROPOESE INEFICAZ (hemólise na MO)
HEMÓLISE (fígado e baço)
ANEMIA MICRO/HIPO com RDW normal
ACÚMULO DE FERRO com aumento de ferritina/IST
Quais as formas clínicas de ALFAtalassemia e como diferenciá-las clinicamente?
Carreador assintomático (3 alfas): deleção de apenas uma cadeia Alfatalassemia minor (2 alfas): só microcitose e hipocromia + eletroforose de Hb normal Alfatalassemia intermédia (1 alfas): Dç da hemoglobina H (fusão das cadeias beta e gama) com anemia hemolítica moderada/grave Hidropsia fetal (nenhuma cadeia alfa): incompatível com a vida
Qual a definição de anemia megablástica e suas características clínico-laboratoriais?
DEFICIENCIA DE ACIDO FÓLICO E/OU B12 provocando bloqueio na síntese de DNA
SANGUE PERIFÉRICO: MACROcitose, pancitopenia leve, aumento de RDW, normocromia, NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS
HEMOLISE NA MEDULA (epo ineficaz): ictericia, LDH
Glossite, queilite + DIARREIA
Quais são as causas e consequências da deficiência de folhato?
CAUSAS: má nutrição em alcoolatra ou criança, aumento da necessidade em gestantes/hemólise crônica
CONSEQUÊNCIAS: aumento de homocisteína
Quais são as causas e consequências da deficiência de B12?
CAUSAS: Anemia perniciosa (autoimune contra Fi e celulas parietais, idosos, mulheres, associação com vitiligo), vegetariano estrito, gastrectomia, doença ileal, pancreatite crônica, diphylobotrium latum
CONSEQUÊNCIAS: aumento de homocisteína e ácido metilmalonico/ síndromes neurológicas (pode ser irreverisível)
Toda anemia com reticulócitose > 2% até que se prove o contrário é hemolítica. Certo ou errado?
CERTO
Qual a clínica/laboratório da anemia hemolítica?
Anemia/icterícia Litíase biliar/ esplenomegalia Aumento de reticulócitos (VCM normal ou aumentado) Aumento de BI e LDH Diminuição da haptoglobina sérica
Quais são os tipos de anemia com hemólise?
AUTOIMUNE = COOMBS DIRETO + NÃO AUTOIMUNE (COOMBS NEG) - CONGÊNITA: onde está o defeito? --> membrana = esferocitose --> enzima = def de G6PD ---> hemoglobina = anemia falciforme, talassemia - ADQUIRIDA: --> intravascular (provoca hematúria): SHU, trauma ---> extravascular: hiperesplenismo
Quais são as crises anêmicas na hemólise e como diferenciá-las?
1) Sequestro esplênico: obstrução da veia esplênica por falcemização –> esplenomegalia –> hiperesplenismo –> anemia grave
- > Falcêmicos < 2 anos
2) Aplásica: PARVOVÍRUS B19 em falcêmicos
3) Megaloblástica: deficiência de folato devido ao alto turnover
4) Hiper-hemolítica (incomum)
O que representa a presença de esferócitos no sangue periférico?
ESFEROCITOSE
OU ANEEMIA HEMOL’TICIA AUTOIMUNE
Quais as proteínas do citoesqueleto que se alteram na esferocitose hereditária?
Espectrina
Anquirina
Quais as caracteristicas clinicas e como diagnosticar esferocitose hereditária?
HEMOLISE + ESFEROCITOS + HIPERCROMIA+ COOMBS NEG
TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA
Qual deve ser o tto de esferocitose hereditária?
ESPLENECTOMIA a partir de 4 anos (é a anemia que mais responde a esplenec)
- -> Fazer antes USG de abdome para investigar litíase
- -> Vacinar 2 semanas antes
Quais são os tipos de anemia autoimune hemolítica (com suas causas respectivas) e como tratar cada uma?
Ac quentes (IgG) 75%: hemólise extravascular (baço)
- maioria idiopatica
- causas secundárias: HIV, lúpus, linfoma, LLC, DROGAS (penicilina, sulfa, metildopa)
- tto: corticoide -> esplenectomia -> rituximabe (antiCD20)
Ac frios (IgM): hemólise intravascular - crioaglutininas
- Mycoplasma Mieloma
- tto: evitar exposição ao frio + rituximabe
Quais são as características de deficiência de G6PD?
HEMOGLOBINÚRIA por hemólise intravascular
COOMBS NEG
CORPÚSCULO DE HEINZ/ BITE CELLS (xixi vermelho: ketchup morde a pizza)
PRECIPITADA POR USO DE DROGAS OU INFECÇÃO: GSeisPD - SULFA, PRIMAQUINA, DAPSONA
Qual a hemólise relacionada ao uso de drogas?
DEFICIÊNCIA DE GSEISPD OU
AUTOIMUNE
Qual o tipo de defeito da deonça falciforme?
QUALITATIVO
Mutação no gene da cadeia beta - cromossomo onze
troca de ácido glutâmico por valina
Qual a definição de anemia falciforme?
ELETROFORESE DE HbS > 85-90%
Drepanócito…. Complete
ANEMIA FALCIFORME (celula em foice)
Quais são as crises vasooclusivas da anemia falciforme (agudo) e como caracterizamos?
São as crises devido ao afoiçamento com polimerização das hemácias, obstruindo vasos
- Síndrome mão-pé: dactilite (6 meses a 3 anos)
- Crises álgicas: ossos longos, vértebras, arcos costais (diferenciar da osteomielite), dor abdominal, hepática, priapismo*
- Síndrome torácica aguda: febre, dor torácica, tosse, infiltrado MULTIFATORIAL (infecção, TEP, embolia gordurosa)
- Sistema nervoso central com AVE isquêmico (<15 anos), AVEh ou infarto silencioso
Qual a indicação de doppler transcraniano na anemia falciforme?
TODOS
2-16 ANOS
EVITAR INFARTOS SILENCIOSOS
Qual a única alteração que pode estar presente no traço falciforme ?
HEMATÚRIA devido a necrose de papila
Qual o tipo de glomerulopatia associada a anemia falciforme?
GESF
Corpúsculo de Howell-Jolly…. O que é?
Hemacia com nucleo não removido
SIGNIFICA ASPLENIA
Com até que idade os falcêmicos estão autoesplenectomizados?
ATÉ OS 5 ANOS
Aumento do risco de sepse
Qual o local mais comum de osteonecrose asséptica na anemia falciforme?
FEMORAL
Qual tipo de hemoglobinopatia está mais associada a retinopatia?
HEMOGLOBINOPATIA SC
Como é feito o tratamento agudo de anemia hemolítica?
Hidratação/ O2 se hipoxemia
Analgesia (n poupar opioide)
Se febre… internar + cefalosporina de terceira
Transfusão sanguinea se crise anemica ou algica refrataria/ sd toracica aguda/ AVE/priapismo refratário (exsanguino parcial - preferencia)
Com quanto tempo de priapismo refratário deve ser feita drenagem do seio cavernoso?
3-4h
Qual deve ser a terapia crônica para an falciforme?
EVITAR INFECÇÃO COM PENV ORAL (3m aos 5 anos) + Vacinas (Hib, pneumo, meningo, influenza)
FOLATO 1-2 mg/dia
TRANSFUSÃO CRONICA (se AVE previo ou ACM > 200 mls em doppler transcraniano) para manter HbS < 30-35%
HIDROXIUREIA (para aumentar HbF e diminuir a aderência) em Hb < 6, mais de 3 crises algicas ao ano, sindrome toracica aguda/ave/priapismo previos, lesão cronica de orgãos (rim, retina, pele)
L-GLUTAMINA
TXMO: JOVENS COM DÇ GRAVE
