Colagenoses + Vasculites

Question 1

O que é uma colagenose?

Answer 1

Doença autoimune contra tecido conjuntivo

Question 2

Quais são as 5 colagenoses?

Answer 2

1- LES
2- Esclerodermia
3 - Dermato/polimiosite
4- Sjogren
5 - Doença mista do tecido conjuntivo

Question 3

Quais são os critérios diagnósticos do LES? Qual a epidemiologia/fisiopatologia?

Answer 3

MULHER JOVEM 15-45 ANOS

ATAQUE IMUNE INTERMITENTE COM ites e penias em surtos e remissões

CRITÉRIOS 2019: FAN POSITIVO + > 11 PTS + 1 CRITÉRIO CLINICO
*Na prática = FAN + nefrite IV ou FAN + 3 critérios (“fan dá rash”)

Febre > 38,3
Anticorpos do lupus (antiDNA ou antiSM - são os mais específicos)
Neurológico (convulsões, psicose, delirium)

Dimuição do complemento = C3/C4
Antifosfolipídeos = anticardiolipina/anticoagulante lúpico/anti Beta2glicoproteína

Renal = ptn >0,5g/24, nefrite lupica (principalmente classe III ou IV)
Artrite = >= 2 articulações (artrite/rigidez matinal)
Serosite = derrame pleural/pericárdico/pericardite
Hemtalógico = leucopenia, plaquetopenia ou hemolise autoimune

Question 4

Como o LES pode ser classificado quanto a gravidade ? Como isso altera o tratamento?

Answer 4

BRANDO = pele/mucosa/articulação/serosa
—> tto: corticoide topico ou sistemico (em dose antiinflamatoria), antimalaricos
MODERADO = penias sanguineas
—-> tto: corticoide sistemico em dose imunossupressora
GRAVE = renal/neurologico
—-> tto: corticoide + azatioprina/micofenolato (imunossupressão pesada)

Question 5

Quais são os fármacos responsáveis pelo LES farmacoinduzido? Qual anticorpo está mais associado?

Answer 5

ANTI-HISTONA

PHD
PROCAINAMIDA (maior risco)
HIDRALAZINA (+ comum)
D-penicilamina

Question 6

Como é feito o diagnóstico da SAF (síndrome anticorpo antifosfolípide?)

Answer 6

1 CLÍNICO + 1 LABORATORIAL

CLÍNICOS: trombose ou morbidade gestacional (pelo menos 3 perdas < 10 semanas, 1 perda com mais de 10 sem, prematuridade <= 34s)
LAB: anticardiolipina, antibeta2glicoproteina, anticoagulante lúpico

Question 7

A SAF está associada a ——— do PTTA

Answer 7

alargamento

Question 8

Como é feita a abordagem da SAF em pacientes com trombose prévia ou gestantes com morbidade gestacional?

Answer 8

TROMBOSE: HEPARINA PRA SEMPRE

GESTANTE COM MORBIDADE PREVIA: HEPARINA PROFILATICA + AAS

Question 9

Qual o tipo de nefrite lúpica mais comum e mais grave?

Answer 9

CLASSE IV (DIFUSA)

Question 10

Qual a nefrite lúpica que gera clinica de síndrome nefrótica?

Answer 10

CLASSE V - MEMBRANOSA

Question 11

Qual o autoanticorpo mais relacionado a nefrite lupica?

Answer 11

antiDNAdh e geralmente há redução do sistema complemento

Question 12

Qual o anticorpo mais especifico do LES?

Answer 12

antiSM

Question 13

Qual autoanticorpo está mais associado ao lupus neonatal? Qual a sequela mais característica dessa desordem?

Answer 13

BAVT CONGENITO

ANTI-RO

Question 14

Quais autoanticorpos estão mais relacionados a Sjogren?

Answer 14

ANTI-LA

ANTI-RO

Question 15

Qual autoanticorpo mais relacionado a doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 15

ANTI-RNP

Question 16

Qual autoanticorpo mais relacionado a AUSENCIA DE NEFRITE NO LES?

Answer 16

ANTI-LA

Question 17

Qual autoanticorpo mais relacionado a psicose lupica?

Answer 17

ANTI-P

Question 18

Qual o quadro clínico de esclerodermia/esclerose sistêmica? Qual a faixa etária mais acometida?

Answer 18

MULHERES DE MEIA VIDA
FIBROSE + VASOCONSTRIÇÃO de pele/esofago/pulmão/rim

ESOFAGO - disfagia/refluxo
RIM - crise renal “raynaud do rim”- vasoespasmo difuso da vasculatura renal, provocando hiperativação do SRRA com AUMENTO DE PA + OLIGURIA + ANEMIA HEMOLITICA
PULMÃO - (1) ALVEOLITE COM FIBROSE (TC em vidro fosco)
(2) hipertensão pulmonar
PELE - fácies de esclerodermia (microstomia, afinamento do nariz), esclerodactilia (mão em garra, úlceras nas pontas dos dedos), calcinose SC, telangiectasias, Raynoud

Question 19

Qual o tto da crise renal da esclerodermia?

Answer 19

IECA/BRA

Question 20

Qual o tto para alveolite da esclerodermia?

Answer 20

imunossupressão pesada se vidro fosco na tc

Question 21

COmo diferenciar a forma cutanea difusa e limitada da esclerodermia? Clinicamente e pelo autoanticorpo?

Answer 21

DIFUSA - ANTITOPOISOMERASE (anti-Scl 70)
—– Crise renal, alveolite/fibrose
LIMITADA - ANTICENTRÔMERO (“anticentro” - so pega extremidades)
—– Síndrome CREST: calcinose, raynaud, esofagopatia, esclerodactalia, telangiectasias + hipertensão pulm

Question 22

Quais são as vasculites predominantemente de grandes vasos? Qual a clínica geral delas?

Answer 22

ARTERITE DE TAKAYASU - aorta e grandes ramos
ARTERITE TEMPORAL

Claudicação
Diminuição de pulso
SOPRO

Question 23

Quais são as vasculites predominantemente de MEDIOS vasos? Qual a clínica geral delas?

Answer 23

PAN - poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki

LIVEDO RETICULAR
MICROANEURISMAS
MONONEURITE MULTIPLA (MM)

Question 24

Quais são as vasculites predominantemente de pequenos vasos? Qual a clínica geral delas?

Answer 24

POLIANGEITE MICROSCOPICA
WEGENER
CHURG - STRAUSS 
CRIOGLOBULINEMIA
HENOCH-SHOLEIN

Purpura palpavel - PP
Hemorragia alveolar
Glomerulonefrite
Uveite

Question 25

Quais são as vasculites p-ANCA ou c-ANCA positiva?

Answer 25

c-ANCA => "WC" = wegener | p-ANCA => poliangeíte microscópica/churg strauss

Question 26

Quais as causas possiveis de síndrome pulmão rim?

Answer 26

``` WEGENER POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA LES GOODPASTURE LEPTOSPIROSE ```

Question 27

Como diferenciar arterite de takayasu de arterite temporal/cels gigantes?

Answer 27

TAKAYASU = jovem, artéria subclávia/carótida/renal (+ a esquerda), claudica o membro superior, HAS renovascular, coarctação de aorta reversa (diminui o pulso em MMSS), diagnostico por aortografia, tto com corticoide/revasc TEMPORAL = idosa, arteria temporal, claudica mandibula, pode gerar cegueira (a. ofltamica), cefaleia, aumento de VHS, febre de origem indeterminada, diagnostico por bx, tto com corticoide

Question 28

Qual vírus está associada a PAN?

Answer 28

HEPATITE B EM FASE REPLICATIVA (HBeAg +)

Question 29

Como identifica a PAN pelo quadro clinico?

Answer 29

``` MONONEURITE MULTIPLA Insuficiencia renal e HAS renovascular Sintomas GI com angina mesentérica Dor testicular com orquite Lesão cutanea como livedo... nodulo...ulcera PAN POUPA PULMÃO E GLOMÉRULO ```

Question 30

Com qual virus está associada a crioglobulinemia e como identificá-la?

Answer 30

HEPATITE C CONSOME COMPLEMENTO Purpura palpavel!!!! Pode haver artralgia e raynaud

Question 31

Quais são os critérios de doença de Kawasaki? Qual o tto e a complicação mais comum?

Answer 31

DIAGNÓSTICO (5 DE 6 CRITÉRIOS) - febre por mais de 5 dias - congestão ocular - mucosite (lingua em framboesa) - linfadenopatia cervical - exantema polimorfo - alt de extremidades complica com aneurisma de coronaria - ecocardiograma ao diagnostico/ 1-2 semanas/4-6 semanas depois tto - agudo: IVIG 2g/kg dose única - ideal até o 10 dia + aas 80-100 MG/KG/DIA até 48h sem febre - depois AAS por 4-6 semanas em dose baixa 3-5 mg/kg/dia - cronico se desenvolveu aneurisma: AAS PRA SEMPRE

Question 32

Como se dá o diagnóstico de granulomatose de Wegener ? Qual o anticorpoo envolvido? Como é feito o tto?

Answer 32

PULMÃO -RIM QUE PEGA NARIZ Vias aéreas superiores (sinusite, rinite, deformidade) Pulmão (hemoptise, nódulos - granulomas...) Rim (glomerulonefrite, possível GNPR) SOROLOGIA -> c-ANCA + ("WC") TTO --> Prednisona + Ciclofosfamida Se grave: pulsoterapia Se GNRP: plasmafarese

Question 33

Como diferenciar poliangeíte microscópica de PAN? Qual o anticorpo envolvido?

Answer 33

PAN + Síndrome pulmão rim P ANCA +

Question 34

Qual o quadro clínico de Churg Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangeíte)? Qual o anticorpo envolvido?

Answer 34

Quadro clínico: - --> VASCULITE + ASMA - --> Asma tardia na fase prodromica - -> Eosinofilia com infiltrado pulmonar migratório - ---> Pele, nervo, pulmão - vasculite P-ANCA +

Question 35

Qual o quadro clínico e fisiopatologia típica de purpura de Henoch Scholein?

Answer 35

Menino de 3-20 anos ivas --> aumento de iga ``` Purpura palpavel em MMII e nádegas Hematúria que lembrar Berger Dor abdominal Artralgia com plaquetas normais ou elevadas ```

Question 36

Qual a clinica de doença de Buerger - tromboangeite obliterante?

Answer 36

tabagismo com isquemia/necrose de extremidades | paciente jovem com vasos proximais poupados

Question 37

Qual a clinica de doença de Behcet? Qual o anticorpo envolvido?

Answer 37

BEICEGO - -> Mucosa com ulceras orais e genitais dolorosas - - Pele com acne, patergia (hiperssensibilidade) - -- Olhos com uveite e hipopio ASCA