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Colagenoses + Vasculites Flashcards

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1
Q

O que é uma colagenose?

A

Doença autoimune contra tecido conjuntivo

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2
Q

Quais são as 5 colagenoses?

A 
1- LES
2- Esclerodermia
3 - Dermato/polimiosite
4- Sjogren
5 - Doença mista do tecido conjuntivo
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3
Q

Quais são os critérios diagnósticos do LES? Qual a epidemiologia/fisiopatologia?

A

MULHER JOVEM 15-45 ANOS

ATAQUE IMUNE INTERMITENTE COM ites e penias em surtos e remissões

CRITÉRIOS 2019: FAN POSITIVO + > 11 PTS + 1 CRITÉRIO CLINICO
*Na prática = FAN + nefrite IV ou FAN + 3 critérios (“fan dá rash”)

Febre > 38,3
Anticorpos do lupus (antiDNA ou antiSM - são os mais específicos)
Neurológico (convulsões, psicose, delirium)

Dimuição do complemento = C3/C4
Antifosfolipídeos = anticardiolipina/anticoagulante lúpico/anti Beta2glicoproteína

Renal = ptn >0,5g/24, nefrite lupica (principalmente classe III ou IV)
Artrite = >= 2 articulações (artrite/rigidez matinal)
Serosite = derrame pleural/pericárdico/pericardite
Hemtalógico = leucopenia, plaquetopenia ou hemolise autoimune
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4
Q

Como o LES pode ser classificado quanto a gravidade ? Como isso altera o tratamento?

A

BRANDO = pele/mucosa/articulação/serosa
—> tto: corticoide topico ou sistemico (em dose antiinflamatoria), antimalaricos
MODERADO = penias sanguineas
—-> tto: corticoide sistemico em dose imunossupressora
GRAVE = renal/neurologico
—-> tto: corticoide + azatioprina/micofenolato (imunossupressão pesada)

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5
Q

Quais são os fármacos responsáveis pelo LES farmacoinduzido? Qual anticorpo está mais associado?

A

ANTI-HISTONA

PHD
PROCAINAMIDA (maior risco)
HIDRALAZINA (+ comum)
D-penicilamina

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6
Q

Como é feito o diagnóstico da SAF (síndrome anticorpo antifosfolípide?)

A

1 CLÍNICO + 1 LABORATORIAL

CLÍNICOS: trombose ou morbidade gestacional (pelo menos 3 perdas < 10 semanas, 1 perda com mais de 10 sem, prematuridade <= 34s)
LAB: anticardiolipina, antibeta2glicoproteina, anticoagulante lúpico

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7
Q

A SAF está associada a ——— do PTTA

A

alargamento

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8
Q

Como é feita a abordagem da SAF em pacientes com trombose prévia ou gestantes com morbidade gestacional?

A

TROMBOSE: HEPARINA PRA SEMPRE

GESTANTE COM MORBIDADE PREVIA: HEPARINA PROFILATICA + AAS

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9
Q

Qual o tipo de nefrite lúpica mais comum e mais grave?

A

CLASSE IV (DIFUSA)

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10
Q

Qual a nefrite lúpica que gera clinica de síndrome nefrótica?

A

CLASSE V - MEMBRANOSA

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11
Q

Qual o autoanticorpo mais relacionado a nefrite lupica?

A

antiDNAdh e geralmente há redução do sistema complemento

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12
Q

Qual o anticorpo mais especifico do LES?

A

antiSM

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13
Q

Qual autoanticorpo está mais associado ao lupus neonatal? Qual a sequela mais característica dessa desordem?

A

BAVT CONGENITO

ANTI-RO

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14
Q

Quais autoanticorpos estão mais relacionados a Sjogren?

A

ANTI-LA

ANTI-RO

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15
Q

Qual autoanticorpo mais relacionado a doença mista do tecido conjuntivo?

A

ANTI-RNP

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16
Q

Qual autoanticorpo mais relacionado a AUSENCIA DE NEFRITE NO LES?

A

ANTI-LA

17
Q

Qual autoanticorpo mais relacionado a psicose lupica?

A

ANTI-P

18
Q

Qual o quadro clínico de esclerodermia/esclerose sistêmica? Qual a faixa etária mais acometida?

A

MULHERES DE MEIA VIDA
FIBROSE + VASOCONSTRIÇÃO de pele/esofago/pulmão/rim

ESOFAGO - disfagia/refluxo
RIM - crise renal “raynaud do rim”- vasoespasmo difuso da vasculatura renal, provocando hiperativação do SRRA com AUMENTO DE PA + OLIGURIA + ANEMIA HEMOLITICA
PULMÃO - (1) ALVEOLITE COM FIBROSE (TC em vidro fosco)
(2) hipertensão pulmonar
PELE - fácies de esclerodermia (microstomia, afinamento do nariz), esclerodactilia (mão em garra, úlceras nas pontas dos dedos), calcinose SC, telangiectasias, Raynoud

19
Q

Qual o tto da crise renal da esclerodermia?

A

IECA/BRA

20
Q

Qual o tto para alveolite da esclerodermia?

A

imunossupressão pesada se vidro fosco na tc

21
Q

COmo diferenciar a forma cutanea difusa e limitada da esclerodermia? Clinicamente e pelo autoanticorpo?

A

DIFUSA - ANTITOPOISOMERASE (anti-Scl 70)
—– Crise renal, alveolite/fibrose
LIMITADA - ANTICENTRÔMERO (“anticentro” - so pega extremidades)
—– Síndrome CREST: calcinose, raynaud, esofagopatia, esclerodactalia, telangiectasias + hipertensão pulm

22
Q

Quais são as vasculites predominantemente de grandes vasos? Qual a clínica geral delas?

A

ARTERITE DE TAKAYASU - aorta e grandes ramos
ARTERITE TEMPORAL

Claudicação
Diminuição de pulso
SOPRO

23
Q

Quais são as vasculites predominantemente de MEDIOS vasos? Qual a clínica geral delas?

A

PAN - poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki

LIVEDO RETICULAR
MICROANEURISMAS
MONONEURITE MULTIPLA (MM)

24
Q

Quais são as vasculites predominantemente de pequenos vasos? Qual a clínica geral delas?

A 
POLIANGEITE MICROSCOPICA
WEGENER
CHURG - STRAUSS 
CRIOGLOBULINEMIA
HENOCH-SHOLEIN

Purpura palpavel - PP
Hemorragia alveolar
Glomerulonefrite
Uveite

25
Q

Quais são as vasculites p-ANCA ou c-ANCA positiva?

A

c-ANCA => “WC” = wegener

p-ANCA => poliangeíte microscópica/churg strauss

26
Q

Quais as causas possiveis de síndrome pulmão rim?

A 
WEGENER
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA 
LES
GOODPASTURE
LEPTOSPIROSE
27
Q

Como diferenciar arterite de takayasu de arterite temporal/cels gigantes?

A

TAKAYASU = jovem, artéria subclávia/carótida/renal (+ a esquerda), claudica o membro superior, HAS renovascular, coarctação de aorta reversa (diminui o pulso em MMSS), diagnostico por aortografia, tto com corticoide/revasc

TEMPORAL = idosa, arteria temporal, claudica mandibula, pode gerar cegueira (a. ofltamica), cefaleia, aumento de VHS, febre de origem indeterminada, diagnostico por bx, tto com corticoide

28
Q

Qual vírus está associada a PAN?

A

HEPATITE B EM FASE REPLICATIVA (HBeAg +)

29
Q

Como identifica a PAN pelo quadro clinico?

A 
MONONEURITE MULTIPLA
Insuficiencia renal e HAS renovascular
Sintomas GI com angina mesentérica
Dor testicular com orquite
Lesão cutanea como livedo... nodulo...ulcera
PAN POUPA PULMÃO E GLOMÉRULO
30
Q

Com qual virus está associada a crioglobulinemia e como identificá-la?

A

HEPATITE C
CONSOME COMPLEMENTO
Purpura palpavel!!!!
Pode haver artralgia e raynaud

31
Q

Quais são os critérios de doença de Kawasaki? Qual o tto e a complicação mais comum?

A

DIAGNÓSTICO (5 DE 6 CRITÉRIOS)

  • febre por mais de 5 dias
  • congestão ocular
  • mucosite (lingua em framboesa)
  • linfadenopatia cervical
  • exantema polimorfo
  • alt de extremidades

complica com aneurisma de coronaria - ecocardiograma ao diagnostico/ 1-2 semanas/4-6 semanas depois

tto

  • agudo: IVIG 2g/kg dose única - ideal até o 10 dia + aas 80-100 MG/KG/DIA até 48h sem febre
  • depois AAS por 4-6 semanas em dose baixa 3-5 mg/kg/dia
  • cronico se desenvolveu aneurisma: AAS PRA SEMPRE
32
Q

Como se dá o diagnóstico de granulomatose de Wegener ? Qual o anticorpoo envolvido? Como é feito o tto?

A

PULMÃO -RIM QUE PEGA NARIZ
Vias aéreas superiores (sinusite, rinite, deformidade)
Pulmão (hemoptise, nódulos - granulomas…)
Rim (glomerulonefrite, possível GNPR)

SOROLOGIA -> c-ANCA + (“WC”)

TTO –> Prednisona + Ciclofosfamida
Se grave: pulsoterapia
Se GNRP: plasmafarese

33
Q

Como diferenciar poliangeíte microscópica de PAN? Qual o anticorpo envolvido?

A

PAN + Síndrome pulmão rim

P ANCA +

34
Q

Qual o quadro clínico de Churg Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangeíte)? Qual o anticorpo envolvido?

A

Quadro clínico:

  • –> VASCULITE + ASMA
  • –> Asma tardia na fase prodromica
  • -> Eosinofilia com infiltrado pulmonar migratório
  • —> Pele, nervo, pulmão - vasculite

P-ANCA +

35
Q

Qual o quadro clínico e fisiopatologia típica de purpura de Henoch Scholein?

A

Menino de 3-20 anos

ivas –> aumento de iga

Purpura palpavel em MMII e nádegas
Hematúria que lembrar Berger
Dor abdominal
Artralgia
com plaquetas normais ou elevadas
36
Q

Qual a clinica de doença de Buerger - tromboangeite obliterante?

A

tabagismo com isquemia/necrose de extremidades

paciente jovem com vasos proximais poupados

37
Q

Qual a clinica de doença de Behcet? Qual o anticorpo envolvido?

A

BEICEGO

  • -> Mucosa com ulceras orais e genitais dolorosas
    • Pele com acne, patergia (hiperssensibilidade)
  • – Olhos com uveite e hipopio

ASCA

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