(OK) Item 319 - Lymphomes malins Flashcards
DĂ©finition : lymphome
Lymphome
= prolifération maligne de cellules lymphoïdes B, T ou NK à point de départ EXTRA-MÉDULLAIRE
(souvent ganglion, sinon rate ou GALT/MALT ou non lymphoĂŻde)
2 types :
- lymphome/maladie de Hodgkin
- lymphome malin non hodgkinien
fréquence : 40% hémopathies malignes
étiologie : idiopathique, parfois immunodépression (VIH ++)
Quand penser Ă un lymphome ?
- adénopathie périphérique, splénomégalie, hépatomégalie
- masse médiastinale, syndrome cave supérieur
- fièvre prolongée, sueurs nocturnes
- prurit inexpliqué
- AEG
Sur quoi repose le diagnostic positif du lymphome ?
Biopsie tissulaire +++++++
(ganglionnaire ou non)
(analyse morpho, immunophénotypique, histologique ++)
Quelle classification des stades du lymphome ?
Classification de Ann Arbor
Stade I : 1 aire ganglionnaire*
Stade II : 2 ou plus aires ganglionnaires* unilatérales au diaphragme
Stade III : 2 ou plus aires ganglionnaires* bilatérales au diaphragme
Stade IV : 1 atteinte viscérale + 1 atteinte ganglionnaire à distance ou médullaire
- ou site extra-ganglionnaire localisé
auxquels peuvent s'ajouter :
A - absence de signes généraux
B - signes généraux
E - atteinte viscérale contiguë
X - masse tumorale volumineuse ("bulky")
(aires ganglionnaires de Binet différentes de Ann Arbor)
Signes du syndrome cave supérieur
- oedème en pèlerine avec comblement des creux sus-claviculaires
- céphalées
- cyanose
- turgescence jugulaire
- orthopnée
- circulation veineuse collatérale thoracique
Performance status ECOG ou de l’OMS
0 : asymptomatique
1 : symptomatique mais indépendant, activités légères préservées,
2 : assez indépendant, travail impossible, alitement < 50% du temps de veille
3 : assez dépendant, alitement > 50% du temps de veille
4 : dépendant, alitement permanent
(5 : décédé)
DĂ©finition : lymphome de Hodgkin
Lymphome de Hodgkin
= prolifération maligne lymphoïde (toujours type B) ganglionnaire avec cellules de Reed-Sternberg parmi infiltrat lymphocytaire variable
- débute dans ganglion sus-diaphragmatique +++ (cervical, sus-claviculaire), puis extension par voie lymphatique de proche en proche puis hématogène parfois
2 pics d’incidence :
25 ans ++++
80 ans
2/3 sont de stade localisé (I ou II) au diagnostic
sans Ă©tiologie ++
possible association à l’EBV
VIH
génétique
2 types de LH :
-> lymphome de Hodgkin classique (95%) / HC :
avec 4 sous types histologiques dont le plus fréquent est le scléronodulaire ++
immunophénotype = CD30+, CD15+, CD45-, CD20-
-> lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire nodulaire (5%) / LHPL / paragranulome nodulaire de Poppema et Lennert :
lymphome B indolent avec cellules en pop corn
immunophénotype = CD45+, EMA+/-, CD20+ (marqueurs HC-)
Diagnostic clinique et biologique du lymphome de Hodgkin
DIAGNOSTIC CLINIQUE
- adénopathie périphérique ++++, médiastinale, hépato ou splénomégalie
- signes généraux, symptômes B (fièvre > 8 jours, sueurs nocturnes, amaigrissement)
- prurit
- douleur ganglionnaire à l’ingestion d’alcool (rare et spécifique)
DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
- > ponction ganglionnaire : cellules de Reed-Sternberg (mais non suffisant)
- > biopsie ganglionnaire ++++ : affirme le diagnostic (anapath, immunophénotype, sous type histo)
Bilan Ă©tiologique du lymphome de Hodgkin
sérologie VIH (après accord du patient)
Bilan d’extension du lymphome de Hodgkin
-> radio thoracique face et profil
(masse tumorale si index médiastino-thoracique/MT d’au moins 0,35)
- > scanner (C)TAP
- > TEP-FDG
- > +/- biopsie médullaire
stadification par Ann Arbor
Mesures associées au traitement de tout lymphome
- pose de dispositif intraveineux
- prise en charge Ă 100%
- cryoconservation du sperme homme/ contraception femme
- anti-émétiques, bains de bouche
- prothèse capillaire
- soutien psy
- arrĂŞt tabac +++ (risque 2e cancer)
Évolution usuelle du lymphome de Hodgkin
Tous stades confondus = 90% de guérison
Ă long terme = complications possibles malignes
(2e cancer type myélodysplasie, leucémie aiguë, LNH, tumeurs solides sein ++ et poumon)
et non malignes
(insuffisance coronarienne, hypothyroïdie, hypofertilité, fibrose pulmonaire, infections, caries)
DĂ©finition : lymphome malin non hodgkinien
Lymphome malin non hodgkinien
= prolifération maligne lymphoïde (85% LB, 15% LT) à début extra-médullaire
avec de nombreux sous-types histologiques
pic d’incidence = 65 ans
2 sous-types les + fréquents :
- lymphome diffus Ă grandes cellules (lymphome agressif)
- lymphome folliculaire (lymphome indolent)
les lymphomes T sont souvent de moins bon pronostic
Regroupements cliniques des lymphomes malins non hodgkiniens et particularités moléculaires
LNH indolents :
- folliculaire ++; t(14;18), bcl-2 réarrangé
- de la zone marginale
- lymphocytique
- lymphoplasmocytaire
LNH intermédiaires :
- du manteau; t(11;14), bcl-1/cycline D1 réarrangé
LNH agressifs :
- diffus Ă grandes cellules ++
- lymphomes T (sauf cutanés/Sézary)
LNH très agressifs :
- de Burkitt; t(8;14 ou 2;8 ou 8;22), c-myc réarrangé
Facteurs de risque de lymphome malin non hodgkinien
- infections +++ (VIH, EBV, HTLV-1, VHC, HHV-8, Helicobacter pylori)
- déficits immunitaires
- pathologies type LLC, Hodgkin, auto-immunes associées
- facteurs environnementaux
