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Hématologie > Item 216 - Syndrome hémorragique d'origine hématologique > Flashcards

Item 216 - Syndrome hémorragique d'origine hématologique Flashcards

1
Q

Définition : hémostase

A

Hémostase
= processus physiologique permettant de limiter le saignement en cas de brèche vasculaire

3 phases :

  • hémostase primaire
  • hémostase secondaire/coagulation plasmatique
  • fibrinolyse
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Q

Définition et déroulement : hémostase primaire

A

Hémostase primaire
= aboutit à la formation du clou plaquettaire, plateforme d’activation pour la coagulation plasmatique

  1. Adhésion plaquettaire au sous-endothélium exposé via facteur Willebrand (VIII)
  2. Activation plaquettaire par libération de proagrégants (ADP, thromboxane A2, sérotonine)
  3. Agrégation plaquettaire par liaison fibrinogène GPIIb-IIIa

Contrôle par :

  • monoxyde d’azote (NO)
  • prostaglandine i2 (PGI2)
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3
Q

Définition et déroulement : hémostase secondaire / coagulation plasmatique

A

Hémostase secondaire / coagulation plasmatique
= aboutit à un réseau de fibrine enserrant le clou plaquettaire sur la brèche vasculaire

  1. Initiation de la voie exogène via facteur tissulaire (active le fVII)
  2. Cascade d’activation aboutissant à la formation de thrombine (fII)
  3. La thrombine forme le caillot/réseau de fibrine en clivant le fibrinogène

Contrôle par :

  • antithrombine III
  • protéine C et S
  • TPFI (Tissue Factor Pathway Inhibitor)
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4
Q

Définition et déroulement : fibrinolyse

A

Fibrinolyse
= aboutit à la dissolution du caillot de fibrine

  1. tPA (tissular plasminogen activator) et uPA (urokinase) transforment plasminogène -> plasmine
  2. La plasmine dégrade la fibrine (en D-Dimères, PDF)
  3. PAI-1 et 2, α2-antiplasmine, α2-macroglobuline (inhibiteurs de fibrinolyse) limitent la fibrinolyse
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5
Q

Quels tests pour explorer l’hémostase primaire ?

A

-> numération plaquettaire (NFP) :
thrombopénie < 30 G/l = possible syndrome hémorragique

-> temps de saignement (TS) :
TS in vivo/méthode d’Ivy = brassard à 40 mmHg au bras, incision, on attends l’arrêt spontané du saignement normal < 8 min
TS in vitro = prise de sang, temps d’occlusion sur “PFA-100” (machine d’analyse) mais faux normal si défaut vasculaire et non des plaquettes, et forcément allongé si thrombopénie < 50 G/l

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6
Q

Quels tests pour explorer l’hémostase secondaire / coagulation ?

A

-> temps de céphaline + activateur (TCA) :
voie endogène
prélèvement veineux citraté
normal si ratio TCApatient / TCAtémoin < 1,2
- indépendant du taux de plaquettes
- allongé si tt par héparine

-> temps de Quick (TQ) / taux de prothrombine (TP) :
voie exogène
prélèvement veineux citraté
normal si TP > 70%
- indépendant du taux de plaquettes & du tt par héparine

-> INR :
INR = (TQpatient / TQtémoin)^ISI

-> temps de thrombine (TT) & temps de reptilase :
explorent la qualité et la quantité de fibrinogène (tests chronométrique de fibrinoformation)
TT - dépendant de si héparine non fractionnée
reptilase - indépendant de si héparine

-> dosage du fibrinogène :
normal si 2-4 g/l

-> test de correction par mélange d’un plasma témoin :
à faire si allongement de TCA, TP, ou TT
absence de correction des temps = anticoagulant circulant
correction des temps = déficit en facteur de coagulation

-> dosage des facteurs de la coagulation
à faire si déficit en facteur détecté par le test de correction

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7
Q

Quels tests pour explorer la fibrinolyse ?

A

-> temps de lyse des euglobulines :
temps de lyse d’un caillot formé in vitro
normal si > 3h

-> D-Dimères :
positifs = activation de la coagulation
bonne VPNégative de TVP et EP si négatifs

-> produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène :
reflet d’activité fibrinolytique

-> complexes solubles :
CIVD

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8
Q

Clinique en cas de déficit de l’hémostase primaire

A

hémorragies superficielles cutanéo-muqueuses :

  • pupuras (pétéchies, ecchymoses)
  • hémorragies muqueuses (épistaxis, gingivorragies, rectorragie, méno-métrorragies)
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9
Q

Clinique en cas de déficit de la coagulation

A

hémorragies profondes

  • hémarthroses
  • hématomes volumineux spontanés
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10
Q

Causes possibles d’allongement du temps de saignement (TS)

A

ALLONGEMENT ISOLÉ DU TS

  • > thrombopénie +++
  • > thrombopathie acquise : médocs (AINS, aspirine), insuffisance rénale, dysglobulinémie, hépatopathies, intoxication alcoolique aiguë, circulation extra-corporelle, hémodialyse, syndromes myéloprolifératifs, myélodysplasiques, gammapathies monoclonales
  • > thrombopathie constitutionnelle (rare) : maladie de Jean Bernard & Soulier, de Glanzmann, du pool vide et syndrome des plaquettes grises, déficit en cyclo-oxygénase ou thromboxane synthétase
  • > anomalie de la paroi vasculaire : vascularite, diabète, Renud-Osler, hypovitaminose C
  • > anémie < 9 G/l : les plaquettes doivent rebondir contre les GR

ALLONGEMENT DU TS ET DU TCA
-> maladie de Willebrand (sauf type 2N) : doser facteur Willebrand pour confirmer

ALLONGEMENT DU TS, DU TCA, ET DU TQ

  • > problème du fibrinogène (quantitatif ou qualitatif)
  • > CIVD, fibrinolyse
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11
Q

Quels sont les facteurs de la voie endogène/intrinsèque et par quel test l’évalue-t-on ?

A 
Voie endogène/intrinsèque :
- facteurs de la phase contact = kininogène de haut poids moléculaire, prékallicréine, fXII
- fVIII
- fIX
- fXI
(moyen mémo : 1189)

évaluée par le TCA

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12
Q

Quels sont les facteurs de la voie exogène/extrinsèque et par quel test l’évalue-t-on ?

A

Voie exogène/extrinsèque :
- facteur tissulaire
- fVII
(moyen mémo : 7)

évaluée par le TQ ou TP

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13
Q

Quels sont les facteurs de la voie commune de la coagulation et par quel test l’évalue-t-on ?

A 
Voie commune :
- fX
- fV
- fII
- fI
(moyen mémo : 10 521)

évaluée par le TCA et le TQ ou TP

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14
Q

Comment orienter son diagnostic devant un allongement isolé du TCA ?

A

Allongement isolé du TCA
= atteinte isolée de la voie endogène (pas d’atteinte voie commune ou exogène)

-> faire temps de thrombine :
si allongé = présence d’héparine !! (+/- reptilase et héparinémie pour confirmer)
si normal = on peut passer à la prochaine étape

-> test de correction par mélange de plasma malade et témoin :
si correction du TCA = déficit en facteurs de la voie endogène à doser
si non correction du TCA = présence d’anticoagulant circulant (ACC) de type anti-phospholipides/lupique ou dirigés contre certains facteurs

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15
Q

Comment orienter son diagnostic devant un allongement isolé du TQ (ou abaissement isolé du TP) ?

A

Allongement isolé du TQ (ou abaissement isolé du TP)
= atteinte isolée de la voie exogène/extrinsèque = atteinte du facteur 7

-> faire test de correction par mélange de plasma :
si correction du TQ = déficit constitutionnel (rare), ou début de déficit en vit K (commence tjrs par le fVII), ou insuffisance hépatocellulaire modérée (pareil)
si non correction du TQ = anticorps/anticoagulant circulant anti-7

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16
Q

Comment orienter son diagnostic devant un allongement du TCA et du TQ ?

A

Allongement du TCA et du TQ
= atteinte de la voie commune

-> faire temps de thrombine

si TT augmenté

  • > doser fibrinogène (norme 0,7 - 7 g/l)
  • diminué = congénital, acquis par consommation ou défaut de production
  • normal = dysfibrinogénémie constitutionnelle ou acquise par ACC anti-fibrinoformation
  • augmenté = syndrome inflammatoire majeur

si TT normal
-> test de correction par mélange de plasma
si correction du TCA et du TQ =
- déficit avancé en vit K
- insuffisance hépatocellulaire
- déficit en fX si amylose ou en fV si splénomégalie
- déficit constitutionnel
si pas de correction =
- ACC anti-facteur de la voie commune (10 52, pas 1 car fibrinogène normal car TT normal)

17
Q

Quelle maladie si un déficit en facteur XI ?

A

maladie de Rosenthal

18
Q

Quelles maladies possibles si déficit en facteur VIII ?

A
  • hémophilie A

- maladie de Willebrand (possible déficit en fVIII car fW le transporte)

19
Q

Quelle maladie si déficit en facteur IX ?

A

hémophilie B

20
Q

Définition et grandes étiologies : CIVD

A

CIVD = Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée
= syndrome de défibrination résultant d’un emballement de la coagulation (démarré par contact FT-fVII)

  • > chute de tous les facteurs de la coagulation
  • > thrombopénie par consommation
  • > augmentation des produits de dégradation de la fibrine (D-diméères, complexes solubles)

ETIOLOGIES

  • endotoxines bactériennes (sepsis, purpura fulminans)
  • lyse cellulaire massive
  • lésions tissulaires
  • post-chirurgie
  • pathologie obstétricale
  • autres (hypo-hyperthermie, circulation extra-corporelle)
21
Q

Diagnostic positif : CIVD

A

CIVD biologique =
D-dimères > 500 ug/l
+
1 critère majeur OU 2 critères mineurs

Critères Majeurs :

  • thrombopénie < 50 G/l
  • TP < 50%

Critères mineurs :

  • thrombopénie 50-100 G/l
  • TP 50-65%
  • fibrinogène < 1 g/l

CIVD clinique si CIVD biologique + manifestations hémorragiques (obstétriques ++) ou thrombotiques (infections ++)

22
Q

Diagnostics différentiels de la CIVD

A
  • hyperfibrinolyse (accumulation de plasmine sans qu’il n’y ai de fibrine)
  • insuffisance hépatocellulaire
  • hypovitaminose K

Comment les différencier d’une CIVD ?

  • > plaquettes +++++++ (diminuées essentiellement dans la CIVD)
  • > complexes solubles (présents seulement dans CIVD)
  • > test à l’éthanol (positif seulement dans CIVD)
23
Q

Définition : maladie de Willebrand

A

Maladie de Willebrand
= taux de FW < 30%

Déficit en facteur Willebrand
= taux de FW 30 - 50%

fréquente +++
transmission autosomique dominante

2 rôles du facteur de Willebrand :

  • adhésion plaquettes et collagène (hémostase primaire)
  • transport facteur VIII (coagulation, voie endogène)
24
Q

Diagnostic positif : maladie de Willebrand

A

Allongement du temps de saignement (TS) ou/et du TCA

-> activité cofacteur de la ristocétine (FW-RCo) :
si normale = pas de Willebrand ou Willebrand type 2N*
si diminuée = Willebrand confirmé

pour définir le type de Willebrand,
-> dosage immunologique du FW (FW-Ag) :
si ratio FW-RCo/FW-Ag > 0,7 = type 1 +++ (déficit partiel quantitatif, 75% des Willebrand)
si ratio FW-RCo/FW-Ag < 0,7 = type 2 (A, B, M, déficit qualitatif)
si FW-Ag < 1% = type 3 (déficit sévère voire total)
(maladie de Willebrand acquise possible aussi, contexte)

pour définir le type de 2,
-> test d’agrégation plaquettaire à la ristocétine (RIPA) :
positif = 2B
négatif = 2A ou 2M

*Willebrand type 2N = n’atteint que la partie coagulation uniquement (liaison FW-fVIII)

25
Q

Mesures à adopter après le diagnostic d’une maladie de Willebrand

A
  • contre-indication aux médocs déprimant l’hémostase
  • enquête familiale
  • carte avec tt habituel, type de Willebrand, centre de ref
  • prise en charge 100%
26
Q

Définition : hémophilie

A

Hémophilie
= déficit en facteur VIII ou IX de la voie endogène de la coagulation
- hémophilie A (85%) : déficit en fVIII
- hémophilie B (15%) : déficit en fIX

hommes +++
récessive liée à l’X (1/3 de novo)

27
Q

Diagnostic clinique et biologique : hémophilie

A

CLINIQUE

  • > formes mineures (6-40% de facteur de la coagulation) : risque hémorragique si intervention
  • > formes modérées (1-5% de facteur)
  • > formes sévères (< 1% de facteur) : début enfance, saignement spontané ou mini-trauma type hémarthrose puis arthropathie hémophilique (genou ++), hématome tissus mous, hémorragie exteriorisée
BIOLOGIE
-> bilan d'hémostase : 
allongement du TCA
-> test de correction par mélange de plasma :
correction du TCA
-> dosage des facteurs de la voie endogène :
quantitatif = VIIIAg ou IXAg
qualitatif = VIIIc ou IXc
28
Q

Complications possibles de l’hémophilie

A

-> liées aux hémarthroses récidivantes
risque évolution vers arthropathie hémophilique
prévention par injection de facteur, tt précoce

-> liées au risque transfusionnel
risque allo-anticorps acquis anti-VIII ou anti-IX

29
Q

Mesures à adopter après le diagnostic d’une hémophilie

A
  • carte avec type, tt usuels, centre de ref
  • prise en charge 100%
  • contre-indications : rasage manuel, injections IM, sports violents, médocs déprimant l’hémostase, prise de température rectale
  • enquête familiale, conseil génétique
30
Q

Métabolisme de la vitamine K et facteurs vitamine K-dépendants

A
  • vitamine K endogène (70%, origine alimentaire)
  • vitamine K exogène (30%, origine bactérienne intestinale)

absorbée dans l’intestion grêle grâce aux sels biliaires (liposolubles)
stockée dans le foie

facteurs vitamine K dépendants = 1972

  • X, IX, VII, II
  • protéines C et S
31
Q

Diagnostic biologique de l’hypovitaminose K

A

-> atteinte des 2 voies coagulation :
allongement TCA
abaissement TP

-> dosage facteurs :
diminution facteurs vitamine K dépendant (10, 9, 7, 2)
facteur 5 normal (facteur synthétisé par le foie, élimine insuffisance hépatocellulaire)

  • > reste du bilan d’hémostase normal
  • > rares signes cliniques chez l’adulte
32
Q

Diagnostics différentiels de l’hypovitaminose K

A
  • CIVD
  • insuffisance hépatocellulaire
  • surdosage en AVK
33
Q

Signes biologiques de troubles de l’hémostase par insuffisance hépatocellulaire

A

> thrombopénie progressive (hypertension portale = hypersplénisme)

> allongement TCA + abaissement TP + baisse facteur V

> baisse fibrinogène (synthèse hépatique) + hyperfibrinolyse

Hématologie (21 decks)

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