Item 214 - Thrombopénie Flashcards
Définition, manifestations cliniques et examens biologiques : thrombopénie
Thrombopénie = plaquettes < 150 G/l - précurseurs : mégacaryocytes - durée de vie : 10j - hémostase primaire
MANIFESTATIONS CLINIQUES DE LA THROMBOPĂNIE
asymptomatique si > 50 G/l
sinon :
- purpura thrombopénique
- hémorragie extériorisée
- dans le cadre de pathologies prothrombotiques (CIVD, SAPL, TIH, MAT, LED)
EXAMENS COMPLĂMENTAIRES POUR CARACTĂRISER LA THROMBOPĂNIE
- si pas de syndrome hĂ©morragique, contrĂŽle au tube citratĂ© ou au frottis sanguin : Ă©liminer fausse thrombopĂ©nie par agrĂ©gation dans lâEDTA
- si syndrome hémorragique : bilan pré-transfusionnel (groupe, RAI, Rhésus)
- frottis sanguin : blastes, schizocytes (MAT)
- hémogramme : anomalie autres lignées
- bilan dâhĂ©mostase (TP, TCA, fibrinogĂšne) : CIVD
- myélogramme +++ : origine centrale ou périphérique, quel que soit le nbre de plaquettes
- bilan Ă©tiologique : selon contexte
Signes de gravitĂ© dâune thrombopĂ©nie
- plaquettes < 20 G/l
- purpura extensif
- syndrome infectieux (purpura fulminans) +++
- bulles hémorragiques endobuccales +++
- hémorragie au FO (à faire si < 50 G/l)
- anomalie hémostase associées (CIVD) +++
- hémorragie extériorisée, intarissable
- médocs anticoagulants, antiagrégants
- facteur favorisant le saignement (fiĂšvre, HTA, ulcĂšre)
Ătiologies des thrombopĂ©nies centrales
= mégacaryocytes rares au myélogramme
- > constitutionnelles (rang C)
- > acquises :
- hémopathies, envahissement médullaire
- aplasie médullaire
- carence en vitamine B9 ou B12
- intoxication alcoolique aiguë
- chimiothérapie
- syndrome dâactivation macrophagique
NB : les transfusions sont efficaces dans le traitement des thrombopénies centrales (contrairement aux thrombopénies périphériques)
Ătiologies des thrombopĂ©nies pĂ©riphĂ©riques
= mégacaryocytes nombreux au myélogramme
- Par destruction
- > auto-immune (purpura thrombopénique idiopathique, maladies systémiques auto-immunes, syndromes lymphoprolifératifs)
- > allo-immune (thrombopénie néonatale, purpura post-transfusionnel)
- > immuno-allergique (médocs tels HNF ++, HBPM, quinine)
- > infections (VIH ++, VHC, VZV) - Par consommation
- CIVD ++
- MAT
- infections (septicémie, palu)
- prothĂšse valvulaire, circulation extra-corporelle
- hémangiome géant/syndrome de Kasabach-Meritt (= coagulation intravasculaire localisée) - Par séquestration ou dilution
- hypersplénisme
- transfusions/perfusions massives
NB : les transfusions ne sont pas ou peu efficaces dans le traitement des thrombopénies périphériques
Types de thrombopénies induites par les médocs et mécanisme, survenue, profondeur de la thrombopénie et risques
ThrombopĂ©nie induite par lâhĂ©parine (TIH)
TYPE 1
- mécanisme non immunologique (effet pro-agrégant)
- précoce < 5j
- thrombopénie modérée (> 100 G/l)
= bĂ©nigne et transitoire (mĂȘme malgrĂ© poursuite du tt)
TYPE 2
- mécanisme immunologique (Ac anti-PF4/héparine, récepteur FcγRIIa)
- retardée 5-21j
- thrombopénie profonde (médiane 60 G/l)
= risque thrombo-embolique +++, CIVD
Thrombopénie induite par les autres médicaments
- mécanisme immunologique (Ac anti-complexe médoc-plaquette)
- retardée > 7j
- thrombopénie sévÚre (médiane < 10 G/l)
= risque hémorragique
Ătapes diagnostiques devant une thrombopĂ©nie
- Ăliminer fausse thrombopĂ©nie (tube citratĂ©, frottis sanguin)
- Caractériser la thrombopénie
- frottis sanguin
- hémogramme
- bilan dâhĂ©mostase (TP, TCA, fibrinogĂšne)
- myélogramme
- > centrale (mégacaryocytes rares)
- > périphérique (mégacarycoytes nombreux)
Thrombopénies fréquentes rencontrées pendant la grossesse
Thrombopénie gestationnelle idiopathique (TGI) +++++ :
= hémodilution gravidique, accélération clairance
- fin T2, T3
- thrombopénie isolée, modérée, sans atcd de thrombopénie, sans syndrome hémorragique
- pas de risque particulier
- spontanément résolutif, pas de tt
Pré-éclampsie/HELLP syndrome (sous type de pré-éclampsie) :
= consommation des plaquettes
- T2, T3
- thrombopénie + HTA +/- protéinurie, hémolyse mécanique, élévation transaminases, douleurs abdo
- risque complications graves materno-foetales, thrombopénie foetale
- tt : extraction foetale en urgence !!
Thrombopénie immunologique (PTI) :
= destruction immunologique des plaquettes
- T1
- thrombopénie significative, avec atcd de thrombopénie +/- syndrome hémorragique
- risque hémorragique maternel, thrombopénique et hémorragique foetal
- tt : corticoĂŻdes +/- Ig IV
Définition : purpura thrombopénique immunologique
Purpura thrombopénique immunologique / idiopathique / auto-immun
= thrombopénie périphérique acquise, destruction auto-immune des plaquettes dans la rate, sans étiologie retrouvée
PTI nouvellement diagnostiqué < 3 mois
PTI persistant entre 3 - 12 mois
PTI chronique > 12 mois
PTI sévÚre : manifestations hémorragiques nécessitant un traitement supplémentaire
PTI réfractaire : non réponse ou rechute aprÚs splénectomie + PTI déjà sévÚre
Signes clinique et examens complémentaires du PTI
CLINIQUE enfant ou jeune adulte ++, femme ++ - brutal - syndrome hémorragique (purpura thrombopénique +/- saignements muqueux spontanés ou provoqués) - examen clinique normal à part ça
EXAMENS COMPLĂMENTAIRES SYSTĂMATIQUES
-> Groupe sanguin + Rhésus + RAI
dans lâĂ©ventualitĂ© dâune transfusion
-> NFP + tube citraté
-> Frottis sanguin
confirmer la thrombopénie vraie isolée < 100 G/l
-> ĂlectrophorĂšse des protĂ©ines sĂ©riques (DICV ?)
-> SĂ©rologies VIH, VHB, VHC (infection virale ?)
-> Bilan hépatique
-> Anticorps antinucléaires/ACAN (lupus ?)
-> Créatinine (hématurie ?)
-> Bilan dâhĂ©mostase/TP + TCA + fibrinogĂšne
éliminer autres causes de thrombopénie périphérique
EXAMEN IMPORTANT MAIS FONCTION DU CONTEXTE
-> Myélogramme
confirmer lâorigine pĂ©riphĂ©rique de la thrombopĂ©nie (moelle riche en mĂ©gacaryocytes, sans cellule anormale)
- obligatoire si > 60 ans, anomalie autre lignée ou frottis, syndrome tumoral/organomégalie, non réponse à un tt de 1Úre intention, avant splénectomie
Pronostic du PTI
Forme aiguë :
- enfant ++
- 80% de guérison spontanée en qlq jours/mois
Forme chronique :
- adulte ++
- 70% PTI persistant qlq mois/années
Pronostic dépend de :
- risque dâhĂ©morragie cĂ©rĂ©bro-mĂ©ningĂ©e
- effets secondaires traitements
mortalité < 5% mais présente
Score hémorragique et indications des traitements du PTI
ĂGE
2 - Ăąge > 65 ans
5 - Ăąge > 75 ans
SAIGNEMENT CUTANà 1 - purpura pétéchial localisé 2 - purpura écchymotique 3 - purpura pétéchial de multiples localisations ou généralisé 4 - purpura écchymotique généralisé
SAIGNEMENTS MUQUEUX
2 - épistaxis unilatérale
3 - épistaxis bilatérale
5 - bulles hémorragiques ou gingivorragie spontanées
SAIGNEMENT GASTROINTESTINAL
4 - sans anémie
15 - avec anémie ou choc
SAIGNEMENT URINAIRE
4 - hématurie macro sans anémie
10 - hématurie macro avec anémie
SAIGNEMENT DU SYSTĂME NERVEUX CENTRAL
15 - saignement du SNC ou avec pronostic vital en jeu
Traitements selon le score :
Si score > 8 : bithérapie corticoïdes + Ig IV
Si score de 8 ou moins : monothérapie corticoïdes
Pour rĂ©sumer, 3 situations oĂč on met bithĂ©rapie dâemblĂ©e :
- saignement digestif avec anémie ou choc
- hématurie macroscopique avec anémie
- saignement du SNC ou mettant en jeu le pronostic vital
Examens complémentaires inutiles dans le cadre du PTI
INUTILES pour le PTI sont :
- temps de saignement
- dosage du complément
- dosage de TPO, plaquettes réticulées