Neuroped Flashcards
(UNIRIO 2018 ACESSO DIRETO) - Lactente masculino, quatro meses, é levado ao ambulatório de pediatria. Apresenta desde o nascimento hipotonia generalizada, com dificuldade de deglutição. Já na gestação, sua movimentação era relativamente diminuída. Não há história familiar de casos semelhantes. Exame físico: olhar vivo, hipotonia global e diminuição de força generalizada (não vence a gravidade), os reflexos profundos são universalmente diminuídos e apresenta miofasciculações de língua, fontanela anterior normotensa. Dosagem de creatinofosfoquinase normal. O exame a ser solicitado para confirmar a principal hipótese diagnóstica é:
A) Eletroneuromiografia B) Biópsia muscular C) Pesquisa molecular para o gene SMN D) Biópsia do nervo sural E) Ressonância magnética de crânio
Letra “C” - Pesquisa molecular para o gene SMN
HD.: Amiotrofia espinhal (olhar vivo = interage = cognitivo normal)
(SES-PE 2017 R3 PEDIATRIA) - Recém-nascido a termo de parto cesariano emergencial por prolapso de cordão. Apgar primeiro – 2, quinto – 5 e décimo – 6. Foi encaminhado à UTI neonatal e indicado hipotermia terapêutica. Evoluiu com crise convulsiva na primeira hora de vida. A crise cedeu, porém, após 10 minutos, apresentou novos episódios de crise convulsiva. Qual o tratamento a ser realizado nesse momento?
A) Completar a dose de fenobarbital para um total de 40 mg/kg
B) Iniciar hidantal 10 mg/kg, já que não houve resposta com fenobarbital
C) Iniciar midazolam, pois se trata de um estado de mal convulsivo
D) Completar a dose de hidantal para um total de 30 mg/kg
E) Associar Hidantal e Midazolam ao tratamento
Letra “A” - Completar a dose de fenobarbital para um total de 40 mg/kg
HIPÓXIA PERINATAL - HIPOTERMIA TERAPÊUTICA - SEQUELAS DE HIPÓXIA
RN NÃO TEM MIELINIZAÇÃO SUFICIENTE - MANIFESTAÇÕES SUTIS AO INVÉS DE CONVULSÕES TÔNICO-CLÔNICAS GENERALIZADAS - TTO DIFERENCIADO:
1º LINHA RN: FENOBARBITAL OU FENITOÍNA (MAIS VELHOS SERIA BZD)
1. FENOBARBITAL 20MG/KG - PODE REPETIR ATE TOTALIZAR 40MG/KG
2. FENITOÍNA 20MG/KG, APÓS JA TER COMPLETADOS OS 40MG DO FENOBARBITAL
NÃO FAZ BZD NO RN
Questão que aborda RN que sofreu hipóxia perinatal e foi submetido à hipotermia terapêutica, procedimento indicado para diminuir as complicações provenientes da hipóxia. Entretanto, paciente apresentou sequelas da hipoperfusão, caracterizadas por início de crises convulsivas na primeira hora de vida. Vale lembrar que as apresentações de crises epilépticas no neonato são diferentes daquelas apresentadas por crianças maiores. Dessa forma, como não possuem mielinização do sistema nervoso completa, esses pacientes não costumam apresentar crises tônico-clônicas generalizadas. Sendo assim, as crises são caracterizadas por movimentos repetitivos que, muitas vezes, passam despercebidos. Além da apresentação diferenciada, o tratamento também não se baseia no uso de benzodiazepínicos, que é a primeira linha na terapia de crianças mais velhas. Portanto, faz-se administração de fenobarbital ou de fenitoína. Embora os estudos demonstrem equivalência entre as duas medicações, na prática clínica, geralmente, inicia-se o fenobarbital na dose de 20 mg/Kg, podendo repetir a dose, fracionando-se em duas administrações de 10 mg/Kg, para totalizar 40 mg/Kg, em casos refratários (ALTERNATIVA A – CORRETA). Já a fenitoína, ou hidantal, deve ser administrada na dose de 20 mg/Kg.
