Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Neurologija > Neuromuskularne bolesti > Flashcards

Neuromuskularne bolesti Flashcards

1
Q

Kako se dijele bolesti motoričkih neurona?

A

Na one koje primarno zahvaćaju donje, gornje motoneurone te one koje zahvaćaju obje skupine (ALS).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kako ALS najčešće počinje?

A

Počinje zahvaćanjem skupine donjih motoneurona s slabošću i atrofijom tih mišića, npr. malih mišića šake.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Reci nešto o epidemiologiji ALS-a.

A

To je najčešće stečena bolest motoneurona. Obično se pojavi kod starijih od 50. Većina umire unutar 3-5 godina od postavljanja dijagnoze. U samo malog broja bolesnika bolest se javlja nasljedno.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kakva je patogeneza sporadičnog i nasljednog oblika ALS-a?

A

Za sporadični se ne zna.
U nasljednom postoji više mutacija, ali ključne su one čija je posljedica nakupljanje slobodnih radikala uz oksidativni stres te ona s nakupljanjem mutiranog proteina koji kroz godine zaguši stanicu i dovede do njenog propadanja.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Koja je važna razlika između ALS-a i drugih bolesti koje zahvaćaju i gornji i donji motoneuron? Koje su to bolesti?

A

U ALS-u nema poremećaja osjeta. Drugi primjeri su cervikalna radikulomijelopatija i manjak B12.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Koji su to bulbarni simptomi u sklopu ALS-a?

A

Radi se o otežanom gutanju i govoru.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Kakva je funkcija sfinktera i bulbomotorika u ALS-u?

A

Normalne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Koje su pretrage bitne u dijagnozi ALS-a?

A

Bitan je EMN za prikaz generaliziranog oštećenja donjeg motoneurona. Bitan je MR za isključenje druge etiologije (vaskularne, upalne, tumor, malformacije…).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Koji je jedini lijek koji produljuje preživljenje bolesnika s ALS-om?

A

Riluzol ima antiglutaminska svojstva i blokira njegovu transmisiju u SŽS-u. Produljuje život 3 mjeseca do 1 godinu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Koje su nefarmakološke mjere ključne u liječenju ALS-a?

A

Osnovna je rana primjena neinvazivne ventilacije zbog razvoja respiratorne insuficijencije. Korisna je fizikalna terapija. Osim toga, za bolesnike s težim poremećajem gutanja postavlja se perkutana endoskopska gastrostoma. Daju se antioksidansi, visoka doza vitamina B12, tokoferol svi bez znanstvenog dokaza.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Što je i kako izgleda progresivna bulbarna paraliza?

A

Bolest koja nastaje zbog oštećenja jezgara moždanih živaca u moždanom deblu. Najveći problem jesu oštećeno pomicanje jezika i fonacija, poremećaji gutanja i žvakanja. Loša prognoza zbog razvoja aspiracijske pneumonije.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Što je primarna lateralna skleroza?

A

To je progresivna bolest koja zahvaća isključivo gornji motoneuron. Razvijaju se klasični simptomi uz dodatak disfunkcije sfinktera koja ju razlikuje od ALS-a. Polagano je progresivna i traje 20 godina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Kako nastaje spinalna mišićna atrofija?

A

Uzrokovana je genskom mutacijom SMN1 gena koji je involviran u procesu mRNA te njegova mutacija vodi do kraćeg životnog vijeka i ubrzava apoptozu dugoživućih stanica tipa motoričkog neurona.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Koje su razlike SMA I do IV?

A

Što je veći broj to je progresija bolesti sporija i životni vijek dulji (I je vijek 2 godine, IV se javlja tek kod odraslih). II primarno zahvaća gornje udove, III pretežito proksimalne mišiće, IV proksimalne ponajviše zdjelicu.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ima li trenutno uspješne terapije za SMA i Duschenovu mišićnu atrofiju?

A

Nažalost ne. No velike su nade da će lijek nusinersen to promijeniti zbog svog specifičnog djelovanja na dnRNA i mRNA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Kakva je klinička slika prolapsa diska vratne kralježnice?

A

Standardno bol u vratu, spastičnost paravertebralne muskulature. Ukoliko disk ide dorzolateralno pojavi se kompresivna radikulopatija (motorički i osjetni ispadi zahvaćene ravnine, smanjena refleksna aktivnost). Ukoliko disk ide dorzomedijalno može se pojaviti kompresivna mijelopatija (spastična parapareza u donjim udovima, osjetni ispad dolje, poremećaj sfinktera).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Simptomi zahvaćanja L5 korijena prolapsom diska?

A

Motorička slabost ekstenzije stopala i prsta (nemoguć hod na petama) te osjetni poremećaj (osjetni deficit i neuropatska bol duž vanjske strane noge i dorzuma stopala).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Simptomi zahvaćanja S1 korijena prolapsom diska?

A

Slabost u gastroknemijusu. Osjetni poremećaj stražnjice, lateralnog dijela noge i stopala. Refleks tricepsa sure ugašen. Tipično nagnut na zdravu stranu (antalgičan položaj). Pozitivan Lasegueov znak.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Što očekujemo na EMNG nalazu prolapsa diska s radikulopatijom?

A

EMNG pokazuje denervaciju mišića što upućuje da je korijen kompromitiran. Njime vidimo je li korijen oštećen, je li ih oštećeno više, koji je stupanj oštećenja.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Kako se konzervativno liječi prolaps diska?

A

U akutnoj fazi mierovanjem, NSAID-ima te miorelaksansima, ako je bol jaka i epiduralnom primjenom steroida. Kada bol prestane kreće se s fizikalnom terapijom te pasivnom ekstenzijom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Koje su indikacije za kirurško liječenje prolapsa diska?

A

Razvijen motorički deficit, refraktorna bol koja perzistira svakodnevno barem tri mjeseca, disfunkcija sfinktera.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Koji su simptomi stenoze kralježničkog kanala i koja je bitna diferencijalna dijagnoza?

A

Najčešće u starijih s degenerativnim promjenama. Simptomi uključuju bol u nogama, utrnutost koje se pojačavaju hodanjem, a prestaju mirovanjem i fleksijom kralježnice. Sve to zvuči slično klaudikacijama.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Kako nastaje cervikalna neuropatija uzrokovana degenerativnim promjenama?

A

Radi se o kroničnoj degeneraciji diska, njegovom prolapsu te sekundarnoj kalcifikaciji i koštanim apozicijama. Može doći do pritiska korijena na obje strane ili do kompresivne mijelopatije.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Kako može doći do oštećenja brahijalnog pleksusa?

A

Posttraumatski ili posiradijacijski nakon liječenja malignog tumora dojke ili vrata.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Što je Erbova kljenut i kada se javlja?
Radi se o oštećenju vlakana koja izlaze iz korijena C5 i C6, a najčešće se tu radi o ozljedi pri porodu kada se povlači djetetova ruka. Prisutna je pareza deltoideusa, supra i infraspinatusa, pektoralisa, bicepsa i rjeđe tricepsa. Refleks bicepsa i brahijalisa izgubljen, tricepsa očuvan.
26
Što je to Klumpkeova paraliza?
Oštećenja korijena C8 i Th1. Paraliza malih mišića šake, fleksora prstiju i tenara uz poštedu ekstenzora. Osjetni ispad dijela ulnarnog i medijanog živca. Prisutan Hornerov sindrom.
27
Što je sindrom vratnog rebra?
Kompresija C8 i Th1 prvim rebrom. Simptomi klasik kompresije plus okretanjem glave na stranu ozljene i podizanjem te ruke dolazi do smanjenja amplitude pulsa (kompresija a. subclaviae).
28
Koje su najčešće stečene neuropatije?
Autoimunosne demijelinizacijske, komplikacija šećerne bolesti, toksične neuropatije, manjak vitamina B12, dio paraneoplastičnog sindroma (nekad prvi simptom maligne bolesti).
29
Kako se neuropatije dijele ovisno o količini i mjestu zahvaćanja živca?
Mononeuropatije, polineuropatije (simetrično zahvaćeni živci, npr. gubi se osjet i motorika distalnog dijela uda), fokalne neuropatije (jedan živac na svom jednom mjestu), multifokalne neuropatije (proces zahvaća više živaca na više mjesta).
30
Što sve valja pogledati u dijagnozi neuropatije?
ENMG, različita imunološka testiranja (ANA, RF, specifična protutijela na mijelinsku ovojnicu tipa antigangliozidnih), tražiti upalni uzrok (neuroborelioza), testirati na tumorske markere. Nalaz likvora važan u poliradikuloneuritisima (GBS).
31
Što nam o neuropatiji može reći ENMG?
Radi li se o aksonalnom, demijelinizacijskom ili mješovitom poremećaji. Može se utvrditi težina i proširenost poremećaja.
32
Opiši oštećenje facijalnog živca.
Karakteriziran parezom mišića lica, gubitkom okusa na prednjoj trećini jezika, hiperakuzijom, gubitkom refleksa treptanja na oboljeloj strani.
33
Koji je najčešći uzrok Bellove paralize? Kako se to liječi?
Najčešće se radi o infranuklearnom oštećenju uzrokovanom virusa HSV 1. Liječi se kombinacijom aciklovira i prednizona.
34
Što je lagoftalmus? Kako je povezan s facijalnim živcem?
Nemogućnost kapka da se do kraja zatvori. Često prisutno u oštećenju facijalnoga živca.
35
Što je sinkinezija?
Pojava nevoljne kontrakcije mišića u drugom dijelu lica, za vrijeme voljne kontrakcije dijela lica. Uzrok je najvjerojatnije aberantna reinervacija.
36
Što je Ramsey-Huntonov sindrom?
Nastaje upalom facijalnog živca HSV-om. Javlja se bol u jednoj strani lica koja prethodi paralizi iste te strane. Liječi se kortikosteroidima.
37
Kako najčešće nastaju ozljede n. axillaris i n. musculocutaneus?
Luksacijom ramenog zgloba.
38
Što najčešće uzrokuje oštećenje radijalnog živca u aksili, na razini sulkusa humerusa te u podlaktici?
U aksili hod sa štakama, u sulkusu trauma, u podlaktici kompresija mišićem u forsiranoj pronaciji.
39
Koji je uzrok sindroma karpalnog tunela?
Radi se o kroničnoj kompresivnoj neuropatiji. Predisponirajući čimbenici su adipoznost, RA, dijabetes, miksedem. Nastaje u osoba koje intenzivno rade s rukama.
40
Koji su simptomi sindroma karpalnog kanala?
Započinje neugodnim parestezijama i bolju u prva tri prsta, a može se proširiti i proksimalnije. Motorički ispadi se javljaju kasnije (atrofija tenara).
41
Kako se dokazuje sindrom karpalnog kanala?
ENMG-om, ali uz oprez jer u ranijoj fazi (samo kompresija) nalaz može biti normalan jer još nema oštećenja živca. Inače, pokazuje usporenu motoričku i osjetnu provodnost.
42
Koje su opcije liječenja sindroma karpalnog tunela?
Može se pristupiti konzervativno: antidiuretici, forsirano držanje šake između supinacije i pronacije, protuupalni lijekovi, fizikalna terapija (UZV). Ako su zahvaćena i motorička vlakna pristupa se kirurgiji (presijecanje transverzalnog karpalnog ligamenta, danas endoskopski).
43
Koji je najčešći uzrok oštećenja n. ulnarisa i kako to izgleda?
Najčešće se radi o kompresijskoj ozljedi u sulkusu lakta pri nekoj traumi. Parestezije i krampi na ulnarnom dijelu šake su prvi simptomi, a u prolongiranom oštećenju nastaje atrofija malih mišića šake, nesporetnost šake i otežano hvatanje palcem. Razvojem se javlja pandžasta šaka,
44
Koje mišiće inervira n. femoralis?
M. iliopsoas i kvadriceps.
45
Kako nastaje oštećenje zajedničkog peronealnog živca?
Najčešće sjedenjem prekriženih nogu, pogotovo nakon gubitka na težini.
46
Kakav je tip oštećenja mononeurpathia multiplex?
To je obrazac oštećenja u kojemu je zahvaćeno više perifernih živaca i to u različitim područjima, često asimetrično.
47
Kakav je ENMG nalaz u bolesnika s multifokalnom motoričkom neuropatijom?
Nalaze se multifokalne motoričke demijelinizacije s djelomičnim blokom provođenja motoričkim vlaknima i normalnim nalazom osjetnih vlakana.
48
Kako se liječi multifokalna motorička neuropatija?
Radi se o autoimunosnoj bolesti (antigangliozidna protutijela) pa se liječi imunoglobulinom, a ako to ne radi ciklofosfamidom.
49
Koje neurološke bolesti mogu biti posljedica dijabetesa?
Mononeuropatija (somatska i kranijalna), dijabetička amiotrofija i polineuropatije.
50
Što je dijabetička amiotrofija?
Bolest koja se postupno razvija par tjedana, a karakterizirana je izrazitim bolovima te atrofijom i slabošću zahvaćenih mišića. Najčešće zahvaća n. femoralis i n. obturatorius. Kroz par tjedana dolazi do regresije simptoma, a liječi se kortikosteroidima.
51
Općenito opiši polineuropatije.
To su bolesti perifernih živaca. Uvijek simetrične, započinju na najdistalnijim dijelovima udova i šire se proksimalno. Oštećena su motorička, osjetna i vegetativna vlakna. Na zahvaćenom području hiporefleksija.
52
Kako i na kojim vlaknima najčešće nastaje dijabetička polineuropatija?
Najčešće zahvaća tanka vlakna (osjetna i autonomna). Patogeneza je kompleksna, a uključuje oksidativni stres, poremećen metabolizam i dobivanje energije, poremećen metabolizam mioinozitola uz osmotsku neravnotežu.
53
Što je zahvaćeno u autonomnoj dijabetičkoj polineuropatiji?
Nastaje neurogeni mokraćni mjehur, erektilna disfunkcija, ortostatička hipotenzija i najteža posljedica tihe kardijalne ishemije ili disritmije koja može uzrokovati smrt.
54
Koji tip oštećenja je prisutan u dijabetičkoj polineuropatiji i kako to dokazati?
Prvo aksonalni, pa onda i demijelinizacijski tip oštećenja. Objektiviziramo to uporabom ENMG-a i to senzornim i autonomnim testiranjem.
55
Kako se liječi dijabetička polineuropatija?
Osim regulacije hiperglikemije, koriste se AEL (gabapentin, pregabalin), TCA, SSRI, duloksetin, venlafaksin.
56
Kakva je alkoholna polineuropatija?
Pretežito senzorička, prisutna nesigurnost u hodu zbog oštećenja vlakana za propriocepciju. Motorička komponenta također prisutna, ali slabije izražena.
57
Što je Guillain-Barreov sindrom?
To je skup autoimunosnih neuropatija koje najčešće daju simetričnu sliku. Najčešće se radi o senzomotoričkom obliku.
58
Kako GBS dovodi do smrti?
Oštećenjem živaca koji inerviraju respiratorne mišiće. Osim toga oštećenje autonomne funkcije može dovesti do aspiracijske pneumonije ili asistolije.
59
Nakon kojih infekcija se najčešće javlja Guillain-Barreov sindrom?
Campylobacter, CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, HIV i hepatitisi.
60
Koja je patogeneza GBS-a?
Autoimuna bolest prvo napada mijelinsku ovojnicu. Ako se tu zaustavi sve je super i reverzibilno. Sekundarno se širi i izaziva aksonalno oštećenje koje je ireverzibilno.
61
Kakva je klinička slika GBS-a?
Započinje distalnim parestezijama, ali glavno obilježje je simetričan motorički ispad proksimalnih mišića. Ponekad i moždani živci zahvaćeni. Autonomna abnormalnost je česta (SVT, bradikardije, posturalna hipotenzija, vazomotorički simptomi).
62
Kako se dijagnosticira GBS?
Na temelju anamneze i kliničkog statusa, a nalaz antigangliozidnih protutijela, likvora (albuminocitološka disocijacija) i EMNG-a su suplementarni.
63
Kakav je EMNG u GBS-u?
Pokazuje usporenje provodljivosti živaca. Produljena distalna latencija, akscijski potencijali raspršeni. Ako se nađe abnormalna aktivnost tipa fibrilacije to je znak aksonalnog oštećenja (lošija prognoza).
64
Kako liječimo GBS?
Plazmaferezom i imunoglobulinima. Stupanj oporavka i trajanje oporavka su u potpunosti ovisni o aksonalnom oštećenju. Zbog životne ugroženosti, teže slučajeve treba gledati u JIL-u.
65
Koja je patogeneza mijastenije gravis?
U velikoj većini slučajeva bolest nastaje zbog prisutnosti NAChR antitijela. Rjeđi oblici uključuju protutijela anti MuSK.
66
Koja je osnovna razlika u mijasteniji s ranim i onoj s kasnim početkom?
Mijastenija s ranim (20-30) početkom ima limfoidnu hiperplaziju s germinativnim centrima u timusu te timektomijom postiže znatan stupanj remisije, dok je kod kasnog (70-80) početka timus normalan.
67
Kakav je klinički nalaz u mijasteniji gravis?
Promjenjiv. Ipak, ovisno o dominantnom smptomu može se podijeliti na okularni oblik (dvoslike, ptoza), generalizirani oblik (ruke i noge, disartrija, poremećaji gutanja) te neonatalni oblik.
68
Kakva je progresija simptoma generaliziranog oblika MG?
Rani simptomi uključuju fluktuaciju bulbanih simptoma, slabost mišića udova, ramena, zdjelice i trupa. Prisutni simptomi poremećaja gutanja i žvakanja. Simptomi jači uvečer. Progresijom su zahvaćeni sve veći mišići (vrat i udovi). Pri dugom trajanju pojavi se atrofični oblik.
69
Kakav je neonatalni oblik MG?
Prolazan, javlja se zbog prijenosa protutijela bolesne majke. Prođe za mjesec dana, ali pratiti ga.
70
Kakva je karakteristična fluktuacija simptoma u MG?
Simptomi se pojačavaju u umoru i navečer.
71
Osim anamneze i statusa što nam pomaže potvrditi MG?
Tenzilonski test, nalaz protutijela, ENMG (repeticijom impulsa vidi se pad amplitude mišićnog akcijskog potencijala.
72
Kako se liječi faza pogoršanja MG?
Plazmaferezom ili imunoglobulinima.
73
Koje je simptomatsko liječenje MG?
Blokatori klinesteraze (piridostigmin), imunosupresija (koritći, timektomija, azatioprin).
74
Što je Lambert-Eatonov sindrom?
Riječ je o paraneoplastičnoj bolesti s pojavom protutijela na kalcijske voltaćne kanale na završetku motoneurona. Simptomi se poboljšavaju trajanjem aktivnosti, suprotno od MG.
75
Kakvo je širenje poremećaja u botulizmu?
Descendentno širenje (prvo izraženo zahvaćeni okularni i bulbarni mišići).

Neurologija (18 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions