Neuroblastoma Flashcards
¿Cuáles son los tumores neuroblasticos según su grado de diferenciado? (3)
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
- Ganglioneuroma
¿Qué es un tumor neuroblástico?
Tumor embrionario del sistema nervioso simpático, derivado de la cresta neural
¿Dónde podemos encontrar tumores neuroblasticos?
En cualquier parte de la cadena simpática
¿lugares anátomico más frecuentes dónde podemos encontrar tumores neuroblasticos?
En glándula suprarrenal
Característica histologica de un Ganglioneuroblastoma
Células ganglionares
¿Cuáles son los neuroblastomas? (3)
- Indiferenciado
- Poco diferenciado
- En diferenciación
¿Cuáles son los ganglioneuroblastomas? (2)
- entremezclado
- Nodular
¿Cuáles son los ganglioneuroma? (2)
- En maduración
- Maduro
Ganglioneuroblastoma es una neoplasia macroscopica, ¿qué se debe de ver?
Nodulos
Tumor neuroblastico que no presenta sintomas, y tiene la capacidad de desaparecer solo
glanglioneuroma
¿cómo es el pronostico entre un Ganglioneuroblastoma y Neuroblastoma?
G: les va bien
N: les va mal
¿Cuáles son los 4 elementos a evaluar para saber que tipo de tumor neuroblastico es?
- Neuroblasto
- Neuropilo
- Estroma Schwanniano
- Células ganglionares
Se puede tener solo 1 y es indiferenciado
Se clasifica histologicamente segun el % de cada uno para decir que clase de tumor es (importante)
Indice de mitosis cariorrexis (3)
- Alta (>200) -> peor pronóstico
- Intermedio (100-200)
- Bajo (<100) mejor pronóstico
Px1 con nueroblastoma indiferenciado con indice de cariorrexis alto
Px2 con neuroblastoma en diferenciación con indice de cariorrexis bajo
¿Cuál Px le va mejor?
Px2
Característica histologica, con la que puedes casi asegurar que es un neuroblastoma
rosetas de homer wright
¿Por qué se le llama tumor neuroblástico con cambios post tratamiento?
Si se dio quimio para un tumor neuroblastico -> pasa a ser un tumor neurblastico MADURO
**Se ven cel ganglionares y estroma Schwanniano
Es malo tener amplificación N-MYC
Mucho
Px de 12 meses con tumor indiferenciado y N-MYC amplificado y uno sin amplificado, ¿a qué Px le va mejor?
le va mejor al que no esta amplificado
Posibilidades de la aparición de un neuroblastoma
- Congenita con regresión espontanea
- congenito con progresión
Tx para neuroblastoma
Terapia de 2-4 cilcos
Resección
¿Cómo se estradifica un nueroblastomas después del tx? (3)
- Biomol
- edad
- tipo histologico
Tumor sólido extra-craneal más frecuente en pediatria
Nueroblastoma
Edad media del neuroblastoma
27 meses (se pasa de la edad del buen pronostico)
Genero en el que es más común la aparición de un neuroblastoma
Hombres
Tener TRKA que quiere decir (4)
- es un tumor benigno
- presente en niños más pequeños (-18 meses)
- Puede ser ganglioneuroblastmas o ganglioneuroma
- puede ser un nueroblastoma conregresión
Características TrkB y cromosoma 17
Hace células polipoides
Alteración tipo2A y2B
Características de Px con alteración en TRKA (2)
- Son tipo 1
- Tienen buen pronóstico
Características de Px con alteración de TRKB (3)
- Tipo 2
- Mal pronóstico
- Alteración en N-MYC
¿Cuántas copias de N-MYC debe de haber cuando esta alterado?
> 4 veces (ganancias O negativo)
Alteraciones genéticas de neuroblastoma
Cromosoma 17
Deleción en cromosoma 1 y 11/10*
Ganancia en cromosma 17
Gen más frecuente en neuroblastoma en Px con alteraciones geneticas
ALK
Cómo podemos saber que un neurblastoma ya hizo algún tipo de metastasis
si tienen lesiónes cutaneas
Diferencial de neuroblastoma por lesiones purpuricas, niño en bluberrymuffin
Citomegalovirus
Característica de un neuroblastoma en imagen
Calficicación
¿Qué se le pide de estudios en un nueroblastoma (5)
- Gamarafia con MIBG
- Rx
- Catecolaminas
- Aspirado de MO (bilateral, porque tienden a ser metastasico a hueso)
- 2 biopsias
¿Cómo se estadifica? (4)
- Edad <18meses
- Biopsia -> tipo histolofico
- Imagen -> metastasis o no
- Biomol -> amplificación de N-MYC
si es resecable o no
Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 2A y 2B?
2A. resección incompleta
2B. Ganglios ipsilaterales positivos
Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 3?
Irresecable
- Tumor pasa a linea medio
- Ganglios contralaterales
Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 4?
Metastásico solo en SNC
Según el sistema internacional de estadiaje de neuroblastoma, ¿Cómo es el estadio 4s? (4)
Metastasis:
1. Hígado
2. MO
3. Piel
4. Niños menores a 1-18 meses
CASO CLÍNICO
MASCULINO DE 1 AÑO 7 MESES CON AUMENTO DE VOLUMEN ABDOMINAL
Posibilidades?
Tumor neurblastico
Nefroblastoma
Hepatoblastoma
Tumor rabdoide teratoide
Tumor germinal
CASO CLÍNICO
MASCULINO DE 1 AÑO 7 MESES CON AUMENTO DE VOLUMEN ABDOMINAL
Por imagen se confirma que es en riñón y haces biopsia se ve higado y MO con neuropilo, además de muchas mitosis y presenta N-MYC amplificado
Dx?
Neuroblastoma poco diferenciado con metastasis a hígado y MO
cuál es el tumor neuroblastico avido MIBG
Neuroblastoma
Inmuno para un neuroblastoma (4)
- CD56
- ALK
- K167
- Sinaptofisina
- Cromogranina
Neoplasia única que hace bola y da síntomas sistemicos (fiebre, dolor abdominal, etc)
Neuroblastoma
Niña que hacio en 2008 sin antecendetes personales patologicos o familiares de importancia, llega en 2015 a la edad de 6 años 8 meses, tienen un mes de volución, inicia con fiebre, distensión abdomial, dolor, diarrea, perdida de peso.
Puede ser gastrooenteritis, das tx en una semana, sino cede y sigue con fiebre, se pide una BH, QS, palpas, RX, USG.
BH: pancitopenia, Hb: 8 -> tiene anemia
Hay algo medula osea -> hay metastasis
TAC: hay tumor abdominal en riñon derecho: Nefro o neuroblastoma
Nefro: de sintomas sistemicos -> no da sintomas sistemicos, solo es la bola
Unico que hace bola y da sintomas sitemicos -> neuroblastoma, pides catecolaminas
Tienen adenomegalia suporaclaviculares, hipoventilación, adbomen disteniso, masa en hemiabdomen derechos y tumor 17x10xm. lesiones hepaticas y conglomerales en diastino.
en biopsia hay rosetas, neuropilo, ya no haces neuropilo, ya sabes que es un neuroblastoma
cromoganina y sinapto posotivos.
Neuroblastoma indiferenciado.
Se hice N-MYC y salio positivo
Se dio quimio -> y el tumor maduro por eso hay neurblastos y ganglioanres. -> respondio a tx
