Acumulaciones intracelulares Flashcards
¿Cuáles son las acumulaciones intracelulares por causas patológicas? (6)
- Transitorias o permanentes
- Inocuas
- en el citoplasma (+ frecuenete en lisosomas)
- en el núcleo
- ser producida por la misma célula
- ser producida en otra parte
¿por qué se da la acumulación intracelular? (4)
- Eliminación inadecuada de sustancias
- Acumulación de sustancias endógenas
- Defecto en enzimas
- Acumulación de sustancias endógenas que la célula no puede degradar
¿Qué depositos pueden tener las células? (5)
- Lipidos
- Proteínas
- Cambio hialino
- Glucogeno
- Pigmentos
¿Cuáles son las dos formas en las que se puede manifestar el deposito de lípidos en las células?
- Esteatosis
- colesterol
Def. acumulación anormal de trigliceridos dentro de las células parenquimatosas desde reservas perifericas
Esteatosis
órganos que pueden presentar esteatosis (4)
HÍGADO, CORAZÓN, mm y riñón
Causas de la esteatosis (4)
Alcoholismo, diabetes, enfermedades metabolicas, Obesidad
gold standar de tinción en esteatosis
Rojo oleoso (resalta lipidos)
Def: definición de la sobrecarga de lípidos en los fagocitos (macrofagos)
Colesterol
Patologías donde se presenta una acumulación de lípidos (4*)
- Ateroesclerosis
- Xantomas
- Colesterolosis
- Enfermedad de Neiman-Pick tipo C
Def: Acumulación colesterol yen las paredes de las arterias, dejando necrosis isquémica
Ateroesclerosis
Def: tumores amarillos EN PIEL, frecuentes en pacientes de la 3ra edad
Xantoma
Tetrada de Colelitiasis (F´s)
Female
Fat: (obesidad)
Fertile (partos múltiples)
Forty (cuarta década de la vida)
¿Nombre de la patología donde se presentan macrófagos espumosos en la vesícula biliar? Previa al lodo biliar
Colelitiasis
Enfermedad de depósitos grasos
Neiman-Pick
Diferencia entre la enfermedad de Neiman-Pick tipo A y B
Ambas:
- Acumulación de esfingomielina en macrofagos
- Afectan bazo (muy importante)
Tipo A
-Esfingomielina tmb en neuronas
- deterioro neurológico + organomegalia masiva
-Afecta bazo, ME, SNC y ganglios
Tipo B
- Organomegalia, sin sintomas neurológicos
- Afecta bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones.
Características de la enfermedad de Neiman-Pick tipo C (4)
- La más frecuente
- En la infancia
- Órganos infectados: bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones, cerebro.
- Secundaria a un defecto primario en el transporte de lípidos desde los lisosomas hacia el citoplasma
¿Por qué se da la acumulación de proteínas?
Síntesis excesiva
Enfermedades en la que se presenta acumulación de proteínas (4)
- Nefropatías asociadas a
-proteinuria - gotas en túbulos renales proximales - Deficiencia de alfa1 antitripsina. Enfisema
-transporte y secreción defectuosos) - Hialina alcohólica y ovillo neurofibrilar (alzheimer)
-Acumulación de proteínas en citoesqueleto - Amiloidosis en cualquier órgano
-Agregación anormal de proteínas
- órganos aumentados, brillantes o cerios
¿Cómo podemos ver una acumulación de proteínas histologicamente?
Se ven los cuerpos de Russell, en las células plasmáticas
Puede ser fisiológico, pero si hay muchos es patológico
Def: depositos de fibrosis**
Cambio hialino
¿por qué se da la acumulación de glucogeno intracelular?
Defectos del metabolismo
Tinción usada en vacuolas intracelulares de glucogeno
PAS
¿Qué células afecta la acumulación del glucogeno? (4)
Túbulos renales, hepatocitos, miocitos cardiacos, células beta pancreaticas
Efectos clínicos asociados a la deficiencia de las enzimas hepáticas implicadas en el metabolismo del glucógeno (2)
- Aumento del tamaño del hígado (depósitos de glucógeno)
- Hipoglucemia (debida a la insuficiencia de producción de glucosa)
Enfermedad producida por la carencia de glucosa-6-fosfatasa y la más importante
von Gierke (glucogenosis de tipo I)
Enfermedad en la que se presenta una deficiencia de maltasa ácida lisosómica y se asocia al depósito de glucógeno en todos los órganos.
Enfermedad de Pompe (glucogenosis de tipo II)
Qué órgano es el más afectado por los depósitos de glucógeno en la Enfermedad de Pompe
Corazón (Cardiomegalia)
¿Cómo s eve un niño con defectos de acumulación de glucógeno?
Hipoglucemicos y con poco tono muscular
Escalas para evaluar a un RN
Silverman
Apgar
¿Qué evalúa Silverma? ¿Cuál es su mejor puntaje?
Función respiratoria
Mejor puntaje: cero
¿Qué evalúa Apgar? ¿Cuál es su mejor puntaje? (5)
Aspecto (color de la piel)
Pulso (frecuencia cardíaca)
Irritabilidad (“respuesta refleja”)
Actividad (tono muscular)
Respiración (ritmo respiratorio y esfuerzo respiratorio)
Mejor puntaje: diez
¿cómo es la acumulación de pigmentos?
Se acumulan los pigmentos en los macrófagos
Pigmentos exógenos
-Carbón/tabaco (se almacena en los en los macrófagos alveolares)
- Tatuajes
Pigmentos endógenos (4)
-Lipofucsina
-Melanina
-Hemosiderina
-Hierro
Cómo se le llama a la acumulación de pigmento en los macrófagos alveolares
Antracosis
Tinción utilizada en histología para ver acumulación de hemosiderina (hierro)
Pearls o azul de prusia
