Acumulaciones intracelulares Flashcards

1
Q

¿Cuáles son las acumulaciones intracelulares por causas patológicas? (6)

A
  1. Transitorias o permanentes
  2. Inocuas
  3. en el citoplasma (+ frecuenete en lisosomas)
  4. en el núcleo
  5. ser producida por la misma célula
  6. ser producida en otra parte
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2
Q

¿por qué se da la acumulación intracelular? (4)

A
  1. Eliminación inadecuada de sustancias
  2. Acumulación de sustancias endógenas
  3. Defecto en enzimas
  4. Acumulación de sustancias endógenas que la célula no puede degradar
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3
Q

¿Qué depositos pueden tener las células? (5)

A
  1. Lipidos
  2. Proteínas
  3. Cambio hialino
  4. Glucogeno
  5. Pigmentos
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4
Q

¿Cuáles son las dos formas en las que se puede manifestar el deposito de lípidos en las células?

A
  1. Esteatosis
  2. colesterol
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5
Q

Def. acumulación anormal de trigliceridos dentro de las células parenquimatosas desde reservas perifericas

A

Esteatosis

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6
Q

órganos que pueden presentar esteatosis (4)

A

HÍGADO, CORAZÓN, mm y riñón

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7
Q

Causas de la esteatosis (4)

A

Alcoholismo, diabetes, enfermedades metabolicas, Obesidad

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8
Q

gold standar de tinción en esteatosis

A

Rojo oleoso (resalta lipidos)

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9
Q

Def: definición de la sobrecarga de lípidos en los fagocitos (macrofagos)

A

Colesterol

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10
Q

Patologías donde se presenta una acumulación de lípidos (4*)

A
  1. Ateroesclerosis
  2. Xantomas
  3. Colesterolosis
  4. Enfermedad de Neiman-Pick tipo C
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11
Q

Def: Acumulación colesterol yen las paredes de las arterias, dejando necrosis isquémica

A

Ateroesclerosis

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12
Q

Def: tumores amarillos EN PIEL, frecuentes en pacientes de la 3ra edad

A

Xantoma

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13
Q

Tetrada de Colelitiasis (F´s)

A

Female
Fat: (obesidad)
Fertile (partos múltiples)
Forty (cuarta década de la vida)

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14
Q

¿Nombre de la patología donde se presentan macrófagos espumosos en la vesícula biliar? Previa al lodo biliar

A

Colelitiasis

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15
Q

Enfermedad de depósitos grasos

A

Neiman-Pick

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16
Q

Diferencia entre la enfermedad de Neiman-Pick tipo A y B

A

Ambas:
- Acumulación de esfingomielina en macrofagos
- Afectan bazo (muy importante)

Tipo A
-Esfingomielina tmb en neuronas
- deterioro neurológico + organomegalia masiva
-Afecta bazo, ME, SNC y ganglios

Tipo B
- Organomegalia, sin sintomas neurológicos
- Afecta bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones.

17
Q

Características de la enfermedad de Neiman-Pick tipo C (4)

A
  • La más frecuente
  • En la infancia
  • Órganos infectados: bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y pulmones, cerebro.
  • Secundaria a un defecto primario en el transporte de lípidos desde los lisosomas hacia el citoplasma
18
Q

¿Por qué se da la acumulación de proteínas?

A

Síntesis excesiva

19
Q

Enfermedades en la que se presenta acumulación de proteínas (4)

A
  1. Nefropatías asociadas a
    -proteinuria - gotas en túbulos renales proximales
  2. Deficiencia de alfa1 antitripsina. Enfisema
    -transporte y secreción defectuosos)
  3. Hialina alcohólica y ovillo neurofibrilar (alzheimer)
    -Acumulación de proteínas en citoesqueleto
  4. Amiloidosis en cualquier órgano
    -Agregación anormal de proteínas
    - órganos aumentados, brillantes o cerios
20
Q

¿Cómo podemos ver una acumulación de proteínas histologicamente?

A

Se ven los cuerpos de Russell, en las células plasmáticas
Puede ser fisiológico, pero si hay muchos es patológico

21
Q

Def: depositos de fibrosis**

A

Cambio hialino

22
Q

¿por qué se da la acumulación de glucogeno intracelular?

A

Defectos del metabolismo

23
Q

Tinción usada en vacuolas intracelulares de glucogeno

A

PAS

24
Q

¿Qué células afecta la acumulación del glucogeno? (4)

A

Túbulos renales, hepatocitos, miocitos cardiacos, células beta pancreaticas

25
Q

Efectos clínicos asociados a la deficiencia de las enzimas hepáticas implicadas en el metabolismo del glucógeno (2)

A
  • Aumento del tamaño del hígado (depósitos de glucógeno)
  • Hipoglucemia (debida a la insuficiencia de producción de glucosa)
26
Q

Enfermedad producida por la carencia de glucosa-6-fosfatasa y la más importante

A

von Gierke (glucogenosis de tipo I)

27
Q

Enfermedad en la que se presenta una deficiencia de maltasa ácida lisosómica y se asocia al depósito de glucógeno en todos los órganos.

A

Enfermedad de Pompe (glucogenosis de tipo II)

28
Q

Qué órgano es el más afectado por los depósitos de glucógeno en la Enfermedad de Pompe

A

Corazón (Cardiomegalia)

29
Q

¿Cómo s eve un niño con defectos de acumulación de glucógeno?

A

Hipoglucemicos y con poco tono muscular

30
Q

Escalas para evaluar a un RN

A

Silverman
Apgar

31
Q

¿Qué evalúa Silverma? ¿Cuál es su mejor puntaje?

A

Función respiratoria

Mejor puntaje: cero

32
Q

¿Qué evalúa Apgar? ¿Cuál es su mejor puntaje? (5)

A

Aspecto (color de la piel)

Pulso (frecuencia cardíaca)

Irritabilidad (“respuesta refleja”)

Actividad (tono muscular)

Respiración (ritmo respiratorio y esfuerzo respiratorio)

Mejor puntaje: diez

33
Q

¿cómo es la acumulación de pigmentos?

A

Se acumulan los pigmentos en los macrófagos

34
Q

Pigmentos exógenos

A

-Carbón/tabaco (se almacena en los en los macrófagos alveolares)

  • Tatuajes
35
Q

Pigmentos endógenos (4)

A

-Lipofucsina
-Melanina
-Hemosiderina
-Hierro

36
Q

Cómo se le llama a la acumulación de pigmento en los macrófagos alveolares

A

Antracosis

37
Q

Tinción utilizada en histología para ver acumulación de hemosiderina (hierro)

A

Pearls o azul de prusia