Nephropathies vasculaires Aigues Flashcards
Néphropathies vasculaires aiguës: Etiologies?
– Occlusions vasculaires aigues
– Emboles de cholestérol
– MAT et SHU
– Péri-artérite noueuse
Néphropathies vasculaires aiguës: Occlusion vasculaires aiguës: 2 types?
- Thrombose de l’artère rénale (infarctus rénal)
- Thrombose veineuse rénale
Thrombose de l’artère rénale: Etiologies?
• Etiologies emboliques
- Cardiopathie emboligène - Embols septiques / graisseux / tumoraux
• Etiologies thrombotiques
- Rupture de plaque d’athérome - Thrombose in situ sur fibrodysplasie de la média - Traumatisme rénal / vascularite / dissection / drépanocytose…
Thrombose de l’artère rénale: Diagnostic clinique?
- Triade
- Douleur lombaire
- brutale
- unilatérale
- ± abdominale
- Hématurie macroscopique isolée(30% des cas)
- HTA élevée +++
- Signes associés
- nausées-vomissements
- fièvre
- retentissement de l’HTA.
Thrombose de l’artère rénale: 2 examens complémentaires pour le diagnostic?
- Echo-doppler artériel rénal et voies urinaires
* TDM abdomino-pelvienne +/- injection
Thrombose de l’artère rénale: Résultat de l’écho-doppler artériel rénal et des voies urinaires?
- Visualisation de l’interruption de flux en doppler
* Infarctus au doppler couleur parenchymateux
Thrombose de l’artère rénale: Résultat du TDM abdomino-pelvienne +/- injection?
!! Injection seulement si pas d’IRA → sinon contre-indiqué ++
• Lésion hypodense
- triangulaire - bien limitée - à base corticale - à sommet médullaire
• Ne se réhaussant pas après injection = zone ischémiée
Thrombose de l’artère rénale: Examens complémentaires pour l’évaluation du retentissement?
- Créatinine: IRA avec doublement rapide
* LDH ↑↑ (valeur pronostique ++ : NPO)
Thrombose de l’artère rénale: 4 examens complémentaires pour diagnostic étiologique?
- ECG (AC/FA)
- ETT - hémocultures (endocardite)
- Bilan de thrombophilie (et recherche SAPL / avant HNF)
Place de l’artériographie dans une thrombose de l’artère rénale et objectifs?
- A discuter ssi revascularisation (< 3H)
- A visée diagnostique et thérapeutique (thrombolyse / dilatation)
- !! Balance bénéfice risque: artério inutile si infarctus ancien
- pas de récupération attendue et risque à cause de l’iode
Thrombose de l’artère rénale: Traitement?
• Hospitalisation
- en urgence - en néphro-REA - ARRÊT des IEC-ARA2-AINS
• Tt symptomatique
- antalgiques - morphine ++ - contrôle de la PA (Loxen®) - RHE
• Tt anticoagulant
- HNF systématique - seul si infarctus rénal vu tardivement
• Revascularisation
- artério pour thrombolyse in situ ou dilatation - ssi infarctus < 3H
• Surveillance
- [EVA/diurèse/PA] - [TCA = 2-3/plaquettes/créatinine]
Place du traitement anti-aggrégant plaquettaire dans la Thrombose de l’artère rénale?
• Aspirine inutile en aigu:
- risque hémorragique - peu de fonction rénale récupérable
• Mais au décours: NPO la P°II: [aspirine / statine / IEC / contrôle FdR CV]
Thrombose veineuse rénale: 3 étiologies?
- Syndrome néphrotique (sur GEM +++)
- SAPL
- Thrombophilie et triade de Virchnow (// MTEV)
Thrombose veineuse rénale: Examen clinique?
- Si chronique (le plus souvent): asymptomatique (cf réseau de suppléance)
- Si aiguë: même signes que dans infartcus rénal: douleur / hématurie macro ++
Thrombose veineuse rénale: Examens complémentaires?
- Protéinurie
- ↑ LDH
- !! IRA rarement observée
• TDM abdominale avec injection: objective la thrombose
Thrombose veineuse rénale: Traitement?
• Tt anti-coagulant +++
- HNF en IVSE - relais par AVK
• Fibrinolyse seulement si IRA progressive malgré anti-coagulation
Syndrome des embols de cholestérol: Physiopathologie?
- Contexte d’ATHÉROSCLÉROSE érosive diffuse: plaques athéromateuses
- FACTEUR DÉCLENCHANT = manipulation de l’aorte ou d’une branche
- RUPTURE DE PLAQUE = embolie des cristaux de cholestérol: vers MInf et reins ++
Syndrome des embols de cholestérol: 3 éléments de l’Anamnèse?
- Terrain: patient polyvasculaire / lésions athéromateuses aortiques
- Contexte:
- manipulation aortique +++
- ou mise sous AVK-aspirine récente
Ex: chirurgie de l’Ao ou artériographie (KT par voie fémorale +++)
• !! Intervalle libre entre le geste (artériographie) et l’apparition de l’IRA
Syndrome des embols de cholestérol: 2 types d’atteinte clinique?
Rénale
Cutanée
Syndrome des embols de cholestérol: signes d’atteinte rénale classiques?
- IRA rapidement progressive ischémique (par obstruction artériolaire)
- Signes associés: HTA sévère fréquente et protéinurie faible
Syndrome des embols de cholestérol: 3 signes d’atteinte cutanée classiques?
- Tâches pourpres (purpura nécrotique): orteils +++ (« blue toe syndrome »)
- +/- gangrène distale avec pouls distaux conservés (cf atteinte périphérique)
- +/- livédo réticulaire (taches blanches extensives) des membres inférieurs
Syndrome des embols de cholestérol: Diagnostic différentiel?
• IRA par NTA sur toxicité de l’iode: mais survenue plus rapide / pas d’hématurie
Syndrome des embols de cholestérol: 4 examens complémentaires a demander?
- Rénal
- FO
- Bio
- Biopsie
Syndrome des embols de cholestérol: Bilan rénal a demander et résultats?
• créatinine / protéinurie 24h / ECBU +++
- IRA organique avec hématurie isolée (NVA, cf item 252)
- Hématurie micro / protéinurie parfois (« note glomérulaire »)
Syndrome des embols de cholestérol: Résultat du Fond d’oeil?
- visualise les embols de cholestérol
* peu Se mais Sp
Syndrome des embols de cholestérol: Signes biologiques associés?
- NFS = hyperéosinophilie
- VS-CRP = syndrome inflammatoire
- Complément sérique abaissé (50%)
- Enzymes pancréatiques ou musculaires élevées (50%)
Syndrome des embols de cholestérol: diagnostic de certitude?
- Biopsie cutanée: sur livedo (pas les zones de nécroses !)
- Retrouve des « fantômes » de cristaux de cholestérol dans artérioles
Syndrome des embols de cholestérol: 2 complications principales?
- DÉCÈS: mortalité > 40% à 6 mois
- IRC puis IRT le plus souvent
- Autres atteintes: digestive / neurologique / cutanée (ulcération)
Syndrome des embols de cholestérol: Traitement?
• Mise en condition
- Hospitalisation en urgence +/- REA - Arrêt AVK et aspirine (PMZ) (cf absence de cicatrisation = embols +++)
• Tt symptomatique seulement
- Contrôle de l’HTA / antalgiques / dialyse si IRT - Corticothérapie souvent proposée - !! NPO SAT-VAT car ulcère cutané ++
• Au décours = prévention des récidives
- CI à tout KT fémoral passant par l’aorte - CI aux anticoagulants
Différentes formes cliniques de MAT?
• Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- atteinte rénale - enfants
• Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
- atteinte cérébrale - touche surtout les adultes
• !! Remarque: sont aussi des formes de MAT
- CIVD / pré-éclampsie / HELLP syndrome / HTA maligne - TIAH / syndrome catastrophique des APL, etc.
Mécanisme des MAT?
- Aggression endothéliale diffuse
- Agrégation plaquettaire diffuse (= thrombopénie de consommation)
- Fragmentation intraV des hématies: schizocytes (= anémie hémolytique)
- Occlusion des artérioles et capillaires par thrombi fibrineux
Physiopathologie de la forme typique du SHU de l’enfant?
- Infection digestive par E. Coli toxinogène: O157:H7
- Production d’une « shiga-toxine » (= vérotoxine) attaquant les artères rénales
→ agrégation plaquettaire diffuse puis hémolyse
→ occlusion aiguë
SHU de l’enfant: Etiologies?
• SHU typiques (post-diarrhéique)
- E. Coli O157:H7 +++ - Infection à shigella / salmonelles
• SHU atypiques (sans diarrhée)
- SHU sur lupus / sclérodermie / iatrogène.. - Formes héréditaires / SHU idiopathique
SHU de l’enfant: Terrain et contexte?
- Enfant de 1 à 3ans
- période estivale
- contexte épidemique
Triade du SHU?
- Anémie hémolytique mécanique intra-vasculaire aiguë (cf item 297)
- Thrombopénie de consommation: purpura plaquettaire
- IRA anurique d’apparition brutale: oligo-anurique
SHU de l’enfant: Signes associés a la triade?
- Syndrome dysentérique (diarrhée glairo-sanglante) précédant le SHU
- Signes généraux: fièvre
SHU de l’enfant: 4 examens complémentaires?
- Bilan rénal
- NFS-P et frottis sanguin
- PCR dans les selles +++
- Sérologie
SHU de l’enfant: Résultats du bilan rénal?
- IRA: [créatinine] > 135μM
* profil organique / vasculaire
SHU de l’enfant: Résultats de la NFS-P et frottis sanguin?
- thrombopénie : P < 150 000/mm3
- anémie hémolytique (normocytaire régénérative / bilirubine libre ↑)
- Frottis = présence de schizocytes (cf anémie hémolytique mécanique)
SHU de l’enfant: Résultats de la PCR dans les selles?
• confirmation du diagnostic: retrouve E. Coli O157:H7
!! que 50% de positifs et seulement dans 1ers jours de la diarrhée
SHU de l’enfant: Modalités et résultats de la Sérologie?
- Recherche d’Ac anti-LPS de E. Coli shiga-toxine
* Positive dans 75% des cas et prolongée (≠ PCR)
Place de la coproculture dans le SHU?
Inutile
Sera négative
Place de la PBR dans le SHU?
• Inutile si SHU typique de l’enfant
• Indispensable si SHU atypique de l’adulte:
- lésions glomérulaires et artériolaires ++
SHU de l’enfant: Histoire naturelle et pronostic?
- Evolution spontanément favorable le plus souvent en 1-2S / absence de rechute
- Pronostic rénal: séquelles rénales fréquentes (30%): protéinurie / HTA / IRC
- Pronostic vital: décès dans 1% des cas par atteinte digestive / SNC +++
SHU de l’enfant: Complications?
• Rénales
- anurie persistante - protéinurie séquellaire - HTA - IRC
• Extra-rénales
- neurologiques ++ (AVC - convulsion - coma) - digestives (colite)
SHU de l’enfant: 4 mesures associées?
- Déclaration obligatoire à la DDASS
- enquête épidémiologique
- Recherche des sujets contacts
- consentement parental +++
2 médicaments contre-indiqués dans le SHU?Pourquoi?
- ralentisseurs du transit
- ABT
- favorisent la libération de toxine
SHU de l’enfant: Tt spécifique?
- Seulement en cas de forme résistante ou atypique (adulte)
* Perfusion de plasma frais +/- échanges plasmatiques
SHU de l’enfant: Prévention?
• Prévention individuelle et collective contre infection à E Coli O157:H7
→ Lavage des mains et fruits/légumes / produits laitiers pasteurisés
SHU de l’enfant: Surveillance?
• Clinique
- Cs annuelle pendant ≥ 5ans (voire à vie si anurie > 5j)
• Paraclinique
- protéinurie des 24h - créatininémie - PA
SHU atypique de l’adulte: Diagnostic?
- Terrain = enfant > 3ans ou adultes
- Clinique = survenue progressive avec absence de diarrhée / forme familiale
- Paraclinique = la PBR est indispensable: lésions glomérulaires et artériolaires ++
SHU atypique de l’adulte: Evolution/pronostic?
- Evolution = spontanement défavorable / rechutes
* Mauvais pronostic rénal (IRC)
Péri-artérite noueuse (PAN): Définition?
• PAN = vascularite nécrosante des artères de moyen calibre (« PAN macroscopique »)
!! Ne touche pas les vaisseaux glomérulaires (petit calibre): la PAN ne donne pas de NG
PAN: Terrain/contexte?
- adulte d’âge moyen
- co-infection par VHB +++ (20%)
- AEG
PAN: Les 4 atteintes principales? Les autres?
- Neurologique +++
- Cutanée
- Rénale
- Cardio-vasculaire
• Autres
- Myalgies intenses / amyotrophie - Arthralgies ± arthrite des grosses articulations
PAN: atteinte neurologique?
• Neuropathie périphérique
- type mononeuropathie multiple - souvent inaugurale - d’installation rapide - dans 80% des cas (!)
PAN: atteinte cutanée?
- Nodules hypodermiques inflammatoires sur les trajets artériels (≠ EN)
- Autres:
- livedo réticulé ++
- pupura vasculaire (membre inf. et thorax)
PAN: atteinte rénale?
- IRA organique de type vasculaire (a. de moyen calibre et non petit)
- Mais présence d’une protéinurie associée à l’hématurie possible..
PAN: atteinte cardio-vasculaire?
• HTA ++ / tachycardie quasi-constante et résistante
!! risque d’atteintes thrombotiques: AVC / infarctus rénal..
PAN: Examens pour le diagnostic positif et résultats?
• !! Ne pas attendre les résultats pour débuter le Tt: urgence thérapeutique
• Biopsie neuro-musculaire +++
• Vascularite caractéristique des a. de moyen calibre avec:
- panartérite
- nécrosante
- segmentaire
- granulome à PNN
PAN: Examens pour l’évaluation du retentissement?
- Artériographie rénale +++
- Bilan rénal
- Bilan inflammatoire biologique
PAN: résultat du bilan inflammatoire biologique?
- VS et CRP ↑↑ fibrinogène augmenté
- thrombocytose / anémie arégénérative
PAN: résultat du bilan rénal?
- Iono-urée-créatinine / protéinurie des 24h
- !! PBR contre-indiquée car risque hémorragique
PAN: résultat de l’Artériographie rénale?
- Micro-anévrismes rénaux / alternance sténose-dilatation
- !! Obligatoire avant PBR: cf risque hémorragique (PMZ)
PAN: Traitement?
= corticothérapie +++
• PAN seule
- MP en IV puis prednisone PO sur 3-4S à 1mg/kg/j puis ↓ jusqu’à M12
• Si PAN + VHB:
- corticoïdes PO à forte dose < 15j - Tt antiviral (lamivudine par ex.)
PAN: Facteurs de mauvais pronostic?
- atteinte rénale (IRA / protéinurie)
- atteinte neurologique centrale (AVC)
- co-infection par le VHB / cirrhose
PAN: Histoire naturelle?
- Evolution naturelle chronique et paroxystique
- !! Evolution fatale en l’absence de Tt et Tt quasi-toujours efficace…
Syndrome des embols de cholesterols: Place de la biopsie rénale?
Biopsie rénale ssi FO et biopsie cutanée sont négatifs (cf risques)
Syndrome des embols de cholesterols: 2 contre indications thérapeutiques au décours?
- CI à tout KT fémoral passant par l’aorte
- CI aux anticoagulants
3 mécanismes possibles devant convulsions sur SHU
- thrombotique (micro-infarctus cérébraux)
- hémorragique (thrombopénie + poussée d’HTA)
- oedème cérébral (hyponatrémie sur IRA oligoanurique)
