Néphropathies glomérulaires: Hématuries macroscopiques récidivantes

Question 1

Etiologies des néphropathies a IgA?

Answer 1

• GN primitive à dépôt mésangiaux d’IgA (maladie de Berger)

Autres NG à dépôts d’IgA
• Purpura rhumatoïde = vascularite donnant une GNRP de type II (cf infra)

• Héréditaire: syndrome d’Alport: hématurie / protéinurie / atteinte familiale +++ (liée à l’X)
• NG à dépôts diffus d’IgA secondaires:
  • Cirrhose hépatique alcoolique (25% des patients cirrhotiques !)
  • Spondylarthrite ankylosante
  • Psoriasis cutané ou articulaire
  • Entérocolite chronique: maladie de Crohn

Question 2

HMR: Généralités?

Answer 2

• NG primitive de l’adulte la plus fréquente au monde = 30% des NG!
• 10% des IRT en France / p = 1.5 ‰

Question 3

HMR: Terrain?

Answer 3

• adulte jeune

- homme > femme (sex ratio = 2-3)

Question 4

HMR: Anamnèse?

Answer 4

atcd d’HM au décours d’une infection virale (des VADS)

Question 5

HMR: Hematurie et circonstance?

Answer 5

• Hématurie macroscopique récidivante (HMR)
• Sans caillot / sans douleur (parfois micro et asymptomatique)
• Durée: quelques heures à quelques jours
• Au décours d’une infection des VADS / récidive à la prochaine infection

Question 6

HMR: Signes extra-rénaux?

Answer 6

AUCUN (≠ purpura rhumatoïde)

Question 7

HMR: examens complémentaires?

Answer 7

• Ponction biopsie rénale (PBR)
• BU et ECQU
• ECBU

Question 8

HMR: résultat de la ponction biopsie rénale (PBR)?

Answer 8

• MO: hypertrophie +/- prolifération mésangiale endocapillaire
•
IF: dépôts mésangiaux granuleux diffus d’IgA (dans tous les glomérules)

Question 9

HMR: Diagnostic différentiels devant dépôts d’IgA?

Answer 9

• purpura rhumatoïde (enfant)

- cirrhose (adulte)

Question 10

HMR: diagnostic différentiel devant hématurie récidivante?

Answer 10

Syndrome d’Alport (maladie liée à l’X) recherche de surdité

Question 11

HMR: Facteurs de mauvais pronostic (6)?

Answer 11

• Sexe masculin / enfant
• Tabagisme actif
• Hypertension artérielle (HTA)
• Protéinurie > 1g/24h (ou SN)
• Insuffisance rénale d’emblée
• PBR: fibrose interstitielle / lésions vasculaires / dépôts extra-glomérulaire

Question 12

HMR: Mesures générales du traitement (!! pas de Tt codifié pour l’instant)

Answer 12

• Tt symptomatique: maintenir la PA < 130/80mmHg
• Tt néphroprotecteur: cf prévention de l’IRC: IEC en 1ère intention
• Corticothérapie: pour les formes graves seulement
• Tt préventif: éradication des foyers (ex: amygdalectomie) / seulement si HM répétées
• Transplantation rénale: à proposer au stade d’IRT