Néphropathies glomérulaires: GNRP

Question 1

• Généralités sur les GNRP

* Définition

Answer 1

GNRP = vascularite nécrosante: nécrose des anses capillaires du glomérule
Urgence néphrologique +++ (IR rapidement progressive et irréversible) (PMZ)

Question 2

Histo

Answer 2

Type I = par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)
Type II = par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%)
Type III = pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%)

Question 3

Type I

Answer 3

= par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)
Si atteinte pulmonaire (HIA) = syndrome de Goodpasture
Si pas d’atteinte pulmonaire = NG des Ac anti-membrane basale glomérulaire

Question 4

Type II

Answer 4

= par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%)
Nature du complexe dépend de l’étiologie:
Lupus érythémateux = IgG + C3 + C1q
Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3
Endocardite: IgM + C3
Purpura rhumatoïde (!! forme sévère seulement) = IgA (cf supra)

Question 5

Type III

Answer 5

= pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%)
Absence de dépôts immuns dans les glomérules mais ANCA dans le sérum
3 étiologies à connaitre:
Granulomatose de Wegener
Polyangéite microscopique
Syndrome de Churg et Strauss

Question 6

• Bilan systématique en urgence devant toute GNRP

Pour diagnostic positif:

Answer 6

en 1ère intention
Créatinine +++: IR rapidement progressive [créatinine] x2 en < 3 mois
EPU / protéinurie des 24h: protéinurie modérée (< 3g/L)
ECQU: (ECBU avec sédiment urinaire) hématurie microscopique

Question 7

Pour diagnostic étiologique:

Answer 7

Bilan immunologique sanguin +++
!! GNRP = urgence: ne pas se contenter de l’hypothèse syndromique
GNRP Type I = Ac anti-MBG / complément (C3-C4-CH50)
GNRP Type II = cryoglobulines / AAN / hémocultures
GNRP Type III = ANCA (p et c)

Question 8

Ponction biopsie rénale (PBR)

Answer 8

Histologie (MO)
prolifération extra-capillaire = croissants épithéliaux
vacularite nécrosante / recherche de granulome (W et C&S) / nécrose des
Dépôts immuns (IF)
diagnostic positif = sérum anti-fibrinogène (nécrose fibrinoïde)
diagnostic étiologique: Ac anti-IgA / IgG / complément, etc.

Question 9

Pour recherche de complications

Answer 9

Radio thorax: systématique (PMZ) : recherche une HIA (cf risque vital)
Echographie rénale: recherche obstruction urinaire (réflexe devant toute IRA)

Question 10

• GNRP de type I

Answer 10

: vascularites avec Ac anti-MBG
• Syndrome de Goodpasture (70% des cas)
Remarque: NPC syndrome de Goodpasture et syndrome pneumo-rénal
Sd de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)

Question 11

Terrain

Answer 11

: homme jeune / tabagique / contact avec solvants = FdR

Question 12

Atteinte rénale

Answer 12

= IRA progressive / souvent oligo-anurique

Atteinte pulmonaire = HIA: dyspnée et hémoptysie +/- importante

Question 13

Signes extra-rénaux / extra-respiratoires =

Answer 13

AUCUN (≠ autres vascularites)

Question 14

Examen pour diagnostic positif

Answer 14

Bilan immuno sanguin = Ac anti-MBG circulants +++ (90% des cas)

Question 15

Ponction biopsie hépatique (PBR)

Answer 15

Histo: sérum anti-fibrinogène / prolifération extra-capillaire
IF: dépôts linéaires d’IgG le long des MBG dans 100% des cas

Question 16

Examen pour évaluation du retentissement

Answer 16

RTx-GDS: syndrome alvéolaire homogène et bilatéral

NFS / Gpe-Rh-RAI: cf anémie sur hémorragie (cf HIA)

Question 17

Pronostic

Answer 17

Pulmonaire: bon mais rechute (risque de décès)

Rénal: mauvais mais pas de rechute

Question 18

Tt étiologique (spécialisé)

Answer 18

Corticothérapie: 15mg/kg/j en IV pdt 3J puis 1mg/kg/j pdt 6-8S
Echanges plasmatiques: 1x/j pdt 15j (élimine l’auto-Ac anti-MBG)
Immunosuppresseur: ciclophosphamide (Endoxan®): PO pendant 3M

Question 19

• GNRP de type II = « GN secondaires »

* Généralités

Answer 19

!! Groupe très hétérogène: en gros, toutes les pathologies donnant à la PBR:
MO: histologie: prolifération extra-capillaire / présence de croissants / nécrose
IF: dépôts immuns: dépôts granulaires d’Ig +/- complément: selon l’étiologie:
Purpura Rhumatoide = IgA (cf item 330)
LED = IgG + C3 + C1q (cf item 117)
Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3 (cf item 116)
Endocardite = IgM + C3 (cf item 80)

Question 20

• GNRP de type III
• Généralités
Définition

Answer 20

: vascularites pauci-immunes (par ANCA)

Vascularites caractérisées par des Ac anti-cytoplasme des PNN (ANCA)

Question 21

Comprend (3)

Answer 21

Polyangéite microscopique (PAM)
Maladie de Wegener (granulomatose)
Syndrome de Churg & Strauss
Fréquence: PAM&raquo_space; M. de Wegener > Churg et Strauss (très rare)

Question 22

Examen clinique

Answer 22

Signes généraux: AEG / fébricule pour toutes
Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni oedème
Atteinte cutanée: purpura vasculaire / livedo
Atteinte ORL: otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
Atteinte respiratoire: hémorragie intra-alvéolaire / asthme dans C&S +++
Atteinte neurologique: neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
Autres: arthalgies / myalgies / douleur abdominales, etc.

Question 23

4 EC+

Answer 23

Ponction biopsie rénale: en urgence +++ (PMZ)
NFS-CRP:
Bilan rénal:
Bilan immunologique:

Question 24

Examens complémentaires

NFS-CRP

Answer 24

: syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑

Question 25

Bilan rénal

Answer 25

IRA progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie

Question 26

Bilan immunologique:

Answer 26

dosage des ANCA
p-ANCA (anti-MPO): positifs dans PAM et C&S
c-ANCA (anti-PR3): positifs dans Wegener

Question 27

Ponction biopsie rénale

Answer 27

: en urgence +++ (PMZ)
MO: prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
IF: pas de dépôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
Signes spécifiques: granulomes à cellules géantes dans Wegener et C&S

Question 28

• Orientation diagnostique +++

Polyangéite microscopique

Answer 28

Clinique: GNRP isolée +/- HIA et/ou douleurs abdominales / angor
Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = pas de granulome

Question 29

Granulomatose de Wegener

Answer 29

Clinique: GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / HIA / uvéite
Paraclinique: c-ANCA (+) / PBR = granulome

Question 30

Syndrome de Churg et Strauss

Answer 30

Clinique: GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = granulome

Question 31

• Traitement

Answer 31

Tt d’attaque: corticoïdes à forte dose + ciclophosphamide (Endoxan®) +/- échanges
Tt d’entretien: corticoïdes à faible dose + Endoxan® ou Imurel® pendant 1 à 2ans
NPO: Prophylaxie contre la pneumocystose: Bactrim®