Néphropathies glomérulaires: GNRP Flashcards
- Généralités sur les GNRP
* Définition
GNRP = vascularite nécrosante: nécrose des anses capillaires du glomérule
Urgence néphrologique +++ (IR rapidement progressive et irréversible) (PMZ)
Histo
Type I = par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)
Type II = par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%)
Type III = pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%)
Type I
= par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)
Si atteinte pulmonaire (HIA) = syndrome de Goodpasture
Si pas d’atteinte pulmonaire = NG des Ac anti-membrane basale glomérulaire
Type II
= par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%)
Nature du complexe dépend de l’étiologie:
Lupus érythémateux = IgG + C3 + C1q
Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3
Endocardite: IgM + C3
Purpura rhumatoïde (!! forme sévère seulement) = IgA (cf supra)
Type III
= pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%)
Absence de dépôts immuns dans les glomérules mais ANCA dans le sérum
3 étiologies à connaitre:
Granulomatose de Wegener
Polyangéite microscopique
Syndrome de Churg et Strauss
• Bilan systématique en urgence devant toute GNRP
Pour diagnostic positif:
en 1ère intention
Créatinine +++: IR rapidement progressive [créatinine] x2 en < 3 mois
EPU / protéinurie des 24h: protéinurie modérée (< 3g/L)
ECQU: (ECBU avec sédiment urinaire) hématurie microscopique
Pour diagnostic étiologique:
Bilan immunologique sanguin +++
!! GNRP = urgence: ne pas se contenter de l’hypothèse syndromique
GNRP Type I = Ac anti-MBG / complément (C3-C4-CH50)
GNRP Type II = cryoglobulines / AAN / hémocultures
GNRP Type III = ANCA (p et c)
Ponction biopsie rénale (PBR)
Histologie (MO)
prolifération extra-capillaire = croissants épithéliaux
vacularite nécrosante / recherche de granulome (W et C&S) / nécrose des
Dépôts immuns (IF)
diagnostic positif = sérum anti-fibrinogène (nécrose fibrinoïde)
diagnostic étiologique: Ac anti-IgA / IgG / complément, etc.
Pour recherche de complications
Radio thorax: systématique (PMZ) : recherche une HIA (cf risque vital)
Echographie rénale: recherche obstruction urinaire (réflexe devant toute IRA)
• GNRP de type I
: vascularites avec Ac anti-MBG
• Syndrome de Goodpasture (70% des cas)
Remarque: NPC syndrome de Goodpasture et syndrome pneumo-rénal
Sd de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA)
Terrain
: homme jeune / tabagique / contact avec solvants = FdR
Atteinte rénale
= IRA progressive / souvent oligo-anurique
Atteinte pulmonaire = HIA: dyspnée et hémoptysie +/- importante
Signes extra-rénaux / extra-respiratoires =
AUCUN (≠ autres vascularites)
Examen pour diagnostic positif
Bilan immuno sanguin = Ac anti-MBG circulants +++ (90% des cas)
Ponction biopsie hépatique (PBR)
Histo: sérum anti-fibrinogène / prolifération extra-capillaire
IF: dépôts linéaires d’IgG le long des MBG dans 100% des cas
Examen pour évaluation du retentissement
RTx-GDS: syndrome alvéolaire homogène et bilatéral
NFS / Gpe-Rh-RAI: cf anémie sur hémorragie (cf HIA)
Pronostic
Pulmonaire: bon mais rechute (risque de décès)
Rénal: mauvais mais pas de rechute
Tt étiologique (spécialisé)
Corticothérapie: 15mg/kg/j en IV pdt 3J puis 1mg/kg/j pdt 6-8S
Echanges plasmatiques: 1x/j pdt 15j (élimine l’auto-Ac anti-MBG)
Immunosuppresseur: ciclophosphamide (Endoxan®): PO pendant 3M
- GNRP de type II = « GN secondaires »
* Généralités
!! Groupe très hétérogène: en gros, toutes les pathologies donnant à la PBR:
MO: histologie: prolifération extra-capillaire / présence de croissants / nécrose
IF: dépôts immuns: dépôts granulaires d’Ig +/- complément: selon l’étiologie:
Purpura Rhumatoide = IgA (cf item 330)
LED = IgG + C3 + C1q (cf item 117)
Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3 (cf item 116)
Endocardite = IgM + C3 (cf item 80)
• GNRP de type III
• Généralités
Définition
: vascularites pauci-immunes (par ANCA)
Vascularites caractérisées par des Ac anti-cytoplasme des PNN (ANCA)
Comprend (3)
Polyangéite microscopique (PAM)
Maladie de Wegener (granulomatose)
Syndrome de Churg & Strauss
Fréquence: PAM»_space; M. de Wegener > Churg et Strauss (très rare)
Examen clinique
Signes généraux: AEG / fébricule pour toutes
Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni oedème
Atteinte cutanée: purpura vasculaire / livedo
Atteinte ORL: otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
Atteinte respiratoire: hémorragie intra-alvéolaire / asthme dans C&S +++
Atteinte neurologique: neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
Autres: arthalgies / myalgies / douleur abdominales, etc.
4 EC+
Ponction biopsie rénale: en urgence +++ (PMZ)
NFS-CRP:
Bilan rénal:
Bilan immunologique:
Examens complémentaires
NFS-CRP
: syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑
Bilan rénal
IRA progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie
Bilan immunologique:
dosage des ANCA
p-ANCA (anti-MPO): positifs dans PAM et C&S
c-ANCA (anti-PR3): positifs dans Wegener
Ponction biopsie rénale
: en urgence +++ (PMZ)
MO: prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
IF: pas de dépôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
Signes spécifiques: granulomes à cellules géantes dans Wegener et C&S
• Orientation diagnostique +++
Polyangéite microscopique
Clinique: GNRP isolée +/- HIA et/ou douleurs abdominales / angor
Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = pas de granulome
Granulomatose de Wegener
Clinique: GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / HIA / uvéite
Paraclinique: c-ANCA (+) / PBR = granulome
Syndrome de Churg et Strauss
Clinique: GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = granulome
• Traitement
Tt d’attaque: corticoïdes à forte dose + ciclophosphamide (Endoxan®) +/- échanges
Tt d’entretien: corticoïdes à faible dose + Endoxan® ou Imurel® pendant 1 à 2ans
NPO: Prophylaxie contre la pneumocystose: Bactrim®
