Néphropathies glomérulaires: syndrome néphrotique Flashcards
Syndromes néphrotiques: Etiologies des SN de l’enfant?
= SN idiopathique (SNI) +++
- SNI = ex- »néphrose lipoïdique » ou « SN primitif »
- 90% des SN de l’enfant
• 3 types histologiques:
- LGM +++ (80%) - HSF (10%) - PMD (10%)
Syndromes néphrotiques: étiologies des NG primitives de l’adulte?
• GEM I:
- glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive: 40%
• SNI: syndrome néphrotique idiopathique
- LGM et HSF +++: 20%
• GNMP I: glomérulonéphrite membrano-proliférative I: < 2%
(Rarement, la maladie de Berger peut donner un SN)
Syndromes néphrotiques: Etiologies NG secondaires de l’adulte?
- Diabète: 20%
- Amylose (AL ou AA): 5-10%
- Lupus érythémateux disseminé (LED): 5%
- Formes secondaires de: GEM / SNI / GNMP = 10%
- GN héréditaires: < 1%
Syndromes néphrotiques: 3 types de SN?
LGM
HSF
GEM
Syndromes néphrotiques: Etiologie des LGM secondaire chez l’adulte?
• Etiologies médicamenteuses
- AINS et Interféron - Rifampicine - Lithium
• Etiologies hémotologiques
- Maladie de Hodgkin - LNH
Syndrome néphrotique des LGM: description?
- SN PUR
* Protéinurie sélective: albumine >80%
Syndromes néphrotiques par LGM: Examen clinique?
- Apparition BRUTALE et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
- Oedèmes +++
- blancs
- mous
- prenant le godet
- déclives, etc
• Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)
Syndromes néphrotiques: 2 complications a rechercher a l’examen clinique?
- Thrombo-emboliques: TVP, EP, etc. (fuite urinaire des facteurs)
- Infectieuses: pneumopathie, péritonite, etc. (fuite urinaire des Ig)
Syndromes néphrotiques par LGM: Résultat du bilan biologique et immunologique?
Bilan biologique et immunologique: normal
Syndromes néphrotiques par LGM: Biopsie ponction rénale (PBR): indications et résultats?
- !! Non indiquée en 1ère intention si forme typique de l’enfant
- Systématique si corticoR chez l’enfant ou SNI de l’adulte (éliminer HSF)
- MO: 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles »)
Syndromes néphrotiques par LGM: Pronostic chez l’enfant?
- 95% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
- Mais: 30% guéris / 20% récidives rares / 50%: rechutes fréquentes
Syndromes néphrotiques par LGM: Pronostic chez l’adulte?
• Taux de corticorésistance élevé (définition: échec après 12-16S de corticoT )
Syndromes néphrotiques: Ttt curatif des LGM chez l’enfant?
• En 1ère intention: Prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M1/2)
Attaque: forte dose pendant 4S
Entretien: dose alternée pendant 8S
Décroissance progressive sur 6S
Syndromes néphrotiques: Traitement des LGM chez l’adulte?
- Tt d’attaque: prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
- Tt d’entretien: décroissance sur 3M (rémission complète) ou 6M (partielle)
Syndromes néphrotiques en général: Tt/P° des complications?
- Tt anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
- Tt néphroprotecteur par IEC si insuffisance rénale associée
- Statines et régime si dyslipidémie
- Anti-hypertenseur si HTA associée
SN en général: Tt symptomatique?
• Tt des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (furosémide)
Syndromes néphrotiques par HSF: Généralités?
◦ Une des 3 formes histologiques du SNI (avec LGM et PMD)
◦ Chez enfant = 10-15% des SNI
◦ Chez adulte = 15-20% des SNI (facteur ethnique: africains ++)
Syndromes néphrotiques par HSF: Etiologies des HSF primitive?
= idiopathique: de loin la plus fréquente
Syndromes néphrotiques par HSF: étiologies des HSF secondaire?
- Réduction néphronique: agénésie rénale ++ / néphrectomie, etc.
- Post-inflammation: LGM, diabétique, vacularites
- Néphropathies tubulo-interstitielles: reflux vésico-urétéral +++
- Autres: VIH, drepanocytose, conso d’héroïne, obésité ++, etc.
Syndromes néphrotiques par HSF: description du Syndrome néphrotique?
- SN impur: parfois associé à HTA / hématurie micro / IR
* Proteinurie non sélective = Alb < 80% (SdG !)
Syndromes néphrotiques par HSF: Examen clinique?
- HSF primitive = oedème et protéinurie à début brutal (// LGM)
- HSF secondaire = pas d’oedème ni hypoalbuminémie / début progressif
Syndromes néphrotiques par HSF: Ponction biopsie rénale (PBR)?
• MO: histologie
- « podocytose » (lésions des podocytes) - Fibrose des anses capillaires - Dépôts hyalins = synéchies segmentaires et focales
• Immuno-fluorescence (IF)
- Dépôts peu importants d’IgM et de C3 (ou négatif)
Syndromes néphrotiques par HSF: Pronostic/évolution?
• Mauvais pronostic
- IRC progressive chez 25% des enfants et 70% des adultes
- IRC terminale après 5 à 20 d’évolution (si SN associé ++)
Syndromes néphrotiques par HSF: Tt curatif?
= corticothérapie
• A forte dose et durée prolongée
• Chez l’adulte: 1mg/kg/j pendant au moins 16S puis 3M à 6M
Syndromes néphrotiques par GEM: Généralités?
- 1er type histologique des SN de l’adulte: 40% des cas (>60 ans) / H > F
- Rare chez l’enfant (< 5% des SN)
!! Ne rentre pas dans la catégorie des SN idiopathiques (≠ LGM ou HSF)
Syndromes néphrotiques par GEM: Etiologies des primitives?
• GEM primitive idiopathique +++
= 85% des cas / mais reste un diagnostic d’élimination
- Association aux anticorps anti PLA2 récepteur type M
Syndromes néphrotiques par GEM: étiologies des GEM secondaire?
- Cancers solides (adénocarcinomes ++ : poumon / sein / CCR ; mélanome)
- Infections: VHB / VHC / syphilis / filariose / lèpre
- Inflammation: lupus / PR / sarcoïdose
- Toxiques: sels d’or / D-pénicillamine
Syndromes néphrotiques par GEM: description du Syndrome néphrotique?
- SN présent dans > 85% des cas de GEM (I ou II)
- installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF)
• Le plus souvent, SN « impur« : hématurie microscopique (70%) et HTA (30%)
Syndromes néphrotiques par GEM: Indication et description de la biopsie ponction rénale?
Indication = systématique puisque SN de l’adulte ++
• MO:
- pas de prolifération cellulaire - MBG épaissie et spiculée
• IF:
- dépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 - atteinte diffuse
Syndromes néphrotiques par GEM: Examens complémentaires?
- Pour rechercher une étiologie de GEM secondaire +++
- Cancer
- TDM TAP
- EOGD + coloscopie
- PSA
- ex ORL et fibroscopie bronchique
• Connectivite
- AAN +/- Ac anti-DNA - complément
• Infection
- sérologies VHB - VHC - VDRL-TPHA
Syndromes néphrotiques par GEM: Evolution?
variable mais le plus souvent favorable
- 25% = rémission spontanée
- 50% = persistance du SN mais pas d’IRC
- 25% = IRC lentement progressive
Syndromes néphrotiques par GEM: Traitement?
SYMPTOMATIQUE
• cf pendant la 1ère année: on espère une rémission spontané
Syndromes néphrotiques par GEM: indications du ttt immunosuppresseur?
- Seulement si SN sévère ou IRC débutante / efficacité certaine mais médiocre
- Prednisone/chlorambucil ou prednisone/ciclophosphamide en alternance pdt 6M
Différence clinique entre les oedemes dans une GEM, une LGM et une HSF?
- GEM: Oedème d’installation progressive
* ≠ SNI à LGM ou HSF I = rapide/brutale
6 causes de syndrome néphrotique ?
- LGM
- HSF
- GEM
- Diabète
- Amylose
- GNMP
La cause de GEM la plus fréquente ?
- Idiopathique ++ (recherche Anticorps anti PLA 2 récepteur type M)
SN par LGM de l’enfant: Définition et CAT thérapeutique devant une corticorésistance?
- Corticorésistance = échec après 5S de corticothérapie (dont 1S IV)
- PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (podocine)
- Tt immuno-suppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++
2 types de syndrome néphrotiques idiopathiques?
LGM et HSF
Orientation étiologique devant une GEM chez un H < 50ans?
= GNEM primitive idiopathique ++
Orientation étiologique devant une GEM chez une F<50 ans?
F < 50ans = rechercher un lupus ++
Orientation étiologique devant une GEM chez un e H ou F > 50ans?
= autre étiologie: cancer / sarcoïdose, etc.
Définition d’un syndrome néphrotique PUR?
- Isolé = absence de:
- Hématurie microscopique
- HTA
- Insuffisance rénale ORGANIQUE (revue du prat dans ton cul)
