Néphropathies glomérulaires: syndrome néphrotique Flashcards

1
Q

Syndromes néphrotiques: Etiologies des SN de l’enfant?

A

= SN idiopathique (SNI) +++

  • SNI = ex- »néphrose lipoïdique » ou « SN primitif »
  • 90% des SN de l’enfant

• 3 types histologiques:

- LGM +++ (80%)
- HSF (10%) 
- PMD (10%)
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2
Q

Syndromes néphrotiques: étiologies des NG primitives de l’adulte?

A

• GEM I:
- glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive: 40%

• SNI: syndrome néphrotique idiopathique
- LGM et HSF +++: 20%

• GNMP I: glomérulonéphrite membrano-proliférative I: < 2%

(Rarement, la maladie de Berger peut donner un SN)

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3
Q

Syndromes néphrotiques: Etiologies NG secondaires de l’adulte?

A
  • Diabète: 20%
  • Amylose (AL ou AA): 5-10%
  • Lupus érythémateux disseminé (LED): 5%
  • Formes secondaires de: GEM / SNI / GNMP = 10%
  • GN héréditaires: < 1%
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4
Q

Syndromes néphrotiques: 3 types de SN?

A

LGM
HSF
GEM

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5
Q

Syndromes néphrotiques: Etiologie des LGM secondaire chez l’adulte?

A

• Etiologies médicamenteuses

- AINS et Interféron
- Rifampicine
- Lithium

• Etiologies hémotologiques

- Maladie de Hodgkin
- LNH
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6
Q

Syndrome néphrotique des LGM: description?

A
  • SN PUR

* Protéinurie sélective: albumine >80%

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7
Q

Syndromes néphrotiques par LGM: Examen clinique?

A
  • Apparition BRUTALE et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
  • Oedèmes +++
    • blancs
    • mous
    • prenant le godet
    • déclives, etc

• Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)

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8
Q

Syndromes néphrotiques: 2 complications a rechercher a l’examen clinique?

A
  • Thrombo-emboliques: TVP, EP, etc. (fuite urinaire des facteurs)
  • Infectieuses: pneumopathie, péritonite, etc. (fuite urinaire des Ig)
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9
Q

Syndromes néphrotiques par LGM: Résultat du bilan biologique et immunologique?

A

Bilan biologique et immunologique: normal

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10
Q

Syndromes néphrotiques par LGM: Biopsie ponction rénale (PBR): indications et résultats?

A
  • !! Non indiquée en 1ère intention si forme typique de l’enfant
  • Systématique si corticoR chez l’enfant ou SNI de l’adulte (éliminer HSF)
  • MO: 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles »)
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11
Q

Syndromes néphrotiques par LGM: Pronostic chez l’enfant?

A
  • 95% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
  • Mais: 30% guéris / 20% récidives rares / 50%: rechutes fréquentes
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12
Q

Syndromes néphrotiques par LGM: Pronostic chez l’adulte?

A

• Taux de corticorésistance élevé (définition: échec après 12-16S de corticoT )

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13
Q

Syndromes néphrotiques: Ttt curatif des LGM chez l’enfant?

A

• En 1ère intention: Prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M1/2)
Attaque: forte dose pendant 4S
Entretien: dose alternée pendant 8S
Décroissance progressive sur 6S

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14
Q

Syndromes néphrotiques: Traitement des LGM chez l’adulte?

A
  • Tt d’attaque: prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
  • Tt d’entretien: décroissance sur 3M (rémission complète) ou 6M (partielle)
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15
Q

Syndromes néphrotiques en général: Tt/P° des complications?

A
  • Tt anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
  • Tt néphroprotecteur par IEC si insuffisance rénale associée
  • Statines et régime si dyslipidémie
  • Anti-hypertenseur si HTA associée
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16
Q

SN en général: Tt symptomatique?

A

• Tt des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (furosémide)

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17
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: Généralités?

A

◦ Une des 3 formes histologiques du SNI (avec LGM et PMD)
◦ Chez enfant = 10-15% des SNI
◦ Chez adulte = 15-20% des SNI (facteur ethnique: africains ++)

18
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: Etiologies des HSF primitive?

A

= idiopathique: de loin la plus fréquente

19
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: étiologies des HSF secondaire?

A
  • Réduction néphronique: agénésie rénale ++ / néphrectomie, etc.
  • Post-inflammation: LGM, diabétique, vacularites
  • Néphropathies tubulo-interstitielles: reflux vésico-urétéral +++
  • Autres: VIH, drepanocytose, conso d’héroïne, obésité ++, etc.
20
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: description du Syndrome néphrotique?

A
  • SN impur: parfois associé à HTA / hématurie micro / IR

* Proteinurie non sélective = Alb < 80% (SdG !)

21
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: Examen clinique?

A
  • HSF primitive = oedème et protéinurie à début brutal (// LGM)
  • HSF secondaire = pas d’oedème ni hypoalbuminémie / début progressif
22
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: Ponction biopsie rénale (PBR)?

A

• MO: histologie

- « podocytose » (lésions des podocytes)
- Fibrose des anses capillaires
- Dépôts hyalins = synéchies segmentaires et focales

• Immuno-fluorescence (IF)
- Dépôts peu importants d’IgM et de C3 (ou négatif)

23
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: Pronostic/évolution?

A

• Mauvais pronostic

  • IRC progressive chez 25% des enfants et 70% des adultes
  • IRC terminale après 5 à 20 d’évolution (si SN associé ++)
24
Q

Syndromes néphrotiques par HSF: Tt curatif?

A

= corticothérapie
• A forte dose et durée prolongée
• Chez l’adulte: 1mg/kg/j pendant au moins 16S puis 3M à 6M

25
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: Généralités?

A
  • 1er type histologique des SN de l’adulte: 40% des cas (>60 ans) / H > F
  • Rare chez l’enfant (< 5% des SN)

!! Ne rentre pas dans la catégorie des SN idiopathiques (≠ LGM ou HSF)

26
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: Etiologies des primitives?

A

• GEM primitive idiopathique +++
= 85% des cas / mais reste un diagnostic d’élimination
- Association aux anticorps anti PLA2 récepteur type M

27
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: étiologies des GEM secondaire?

A
  • Cancers solides (adénocarcinomes ++ : poumon / sein / CCR ; mélanome)
  • Infections: VHB / VHC / syphilis / filariose / lèpre
  • Inflammation: lupus / PR / sarcoïdose
  • Toxiques: sels d’or / D-pénicillamine
28
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: description du Syndrome néphrotique?

A
  • SN présent dans > 85% des cas de GEM (I ou II)
  • installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF)

• Le plus souvent, SN « impur« : hématurie microscopique (70%) et HTA (30%)

29
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: Indication et description de la biopsie ponction rénale?

A

Indication = systématique puisque SN de l’adulte ++

• MO:

- pas de prolifération cellulaire 
- MBG épaissie et spiculée

• IF:

- dépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 
- atteinte diffuse
30
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: Examens complémentaires?

A
  • Pour rechercher une étiologie de GEM secondaire +++
  • Cancer
    • TDM TAP
    • EOGD + coloscopie
    • PSA
    • ex ORL et fibroscopie bronchique

• Connectivite

- AAN +/- Ac anti-DNA
- complément

• Infection

- sérologies VHB
- VHC
- VDRL-TPHA
31
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: Evolution?

A

variable mais le plus souvent favorable

  • 25% = rémission spontanée
  • 50% = persistance du SN mais pas d’IRC
  • 25% = IRC lentement progressive
32
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: Traitement?

A

SYMPTOMATIQUE

• cf pendant la 1ère année: on espère une rémission spontané

33
Q

Syndromes néphrotiques par GEM: indications du ttt immunosuppresseur?

A
  • Seulement si SN sévère ou IRC débutante / efficacité certaine mais médiocre
  • Prednisone/chlorambucil ou prednisone/ciclophosphamide en alternance pdt 6M
34
Q

Différence clinique entre les oedemes dans une GEM, une LGM et une HSF?

A
  • GEM: Oedème d’installation progressive

* ≠ SNI à LGM ou HSF I = rapide/brutale

35
Q

6 causes de syndrome néphrotique ?

A
  • LGM

  • HSF

  • GEM
    
- Diabète
    
- Amylose
    
- GNMP
36
Q

La cause de GEM la plus fréquente ?

A
  • Idiopathique ++ (recherche Anticorps anti PLA 2 récepteur type M)
37
Q

SN par LGM de l’enfant: Définition et CAT thérapeutique devant une corticorésistance?

A
  • Corticorésistance = échec après 5S de corticothérapie (dont 1S IV)
  • PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (podocine)
  • Tt immuno-suppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++
38
Q

2 types de syndrome néphrotiques idiopathiques?

A

LGM et HSF

39
Q

Orientation étiologique devant une GEM chez un H < 50ans?

A

= GNEM primitive idiopathique ++

40
Q

Orientation étiologique devant une GEM chez une F<50 ans?

A

F < 50ans = rechercher un lupus ++

41
Q

Orientation étiologique devant une GEM chez un e H ou F > 50ans?

A

= autre étiologie: cancer / sarcoïdose, etc.

42
Q

Définition d’un syndrome néphrotique PUR?

A
  • Isolé = absence de:
  • Hématurie microscopique
  • HTA
  • Insuffisance rénale ORGANIQUE (revue du prat dans ton cul)