Néphropathies glomérulaires: syndrome néphrotique Flashcards
Syndromes néphrotiques: Etiologies des SN de l’enfant?
= SN idiopathique (SNI) +++
- SNI = ex- »néphrose lipoïdique » ou « SN primitif »
- 90% des SN de l’enfant
• 3 types histologiques:
- LGM +++ (80%) - HSF (10%) - PMD (10%)
Syndromes néphrotiques: étiologies des NG primitives de l’adulte?
• GEM I:
- glomérulonéphrite extra-membraneuse primitive: 40%
• SNI: syndrome néphrotique idiopathique
- LGM et HSF +++: 20%
• GNMP I: glomérulonéphrite membrano-proliférative I: < 2%
(Rarement, la maladie de Berger peut donner un SN)
Syndromes néphrotiques: Etiologies NG secondaires de l’adulte?
- Diabète: 20%
- Amylose (AL ou AA): 5-10%
- Lupus érythémateux disseminé (LED): 5%
- Formes secondaires de: GEM / SNI / GNMP = 10%
- GN héréditaires: < 1%
Syndromes néphrotiques: 3 types de SN?
LGM
HSF
GEM
Syndromes néphrotiques: Etiologie des LGM secondaire chez l’adulte?
• Etiologies médicamenteuses
- AINS et Interféron - Rifampicine - Lithium
• Etiologies hémotologiques
- Maladie de Hodgkin - LNH
Syndrome néphrotique des LGM: description?
- SN PUR
* Protéinurie sélective: albumine >80%
Syndromes néphrotiques par LGM: Examen clinique?
- Apparition BRUTALE et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
- Oedèmes +++
- blancs
- mous
- prenant le godet
- déclives, etc
• Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)
Syndromes néphrotiques: 2 complications a rechercher a l’examen clinique?
- Thrombo-emboliques: TVP, EP, etc. (fuite urinaire des facteurs)
- Infectieuses: pneumopathie, péritonite, etc. (fuite urinaire des Ig)
Syndromes néphrotiques par LGM: Résultat du bilan biologique et immunologique?
Bilan biologique et immunologique: normal
Syndromes néphrotiques par LGM: Biopsie ponction rénale (PBR): indications et résultats?
- !! Non indiquée en 1ère intention si forme typique de l’enfant
- Systématique si corticoR chez l’enfant ou SNI de l’adulte (éliminer HSF)
- MO: 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles »)
Syndromes néphrotiques par LGM: Pronostic chez l’enfant?
- 95% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
- Mais: 30% guéris / 20% récidives rares / 50%: rechutes fréquentes
Syndromes néphrotiques par LGM: Pronostic chez l’adulte?
• Taux de corticorésistance élevé (définition: échec après 12-16S de corticoT )
Syndromes néphrotiques: Ttt curatif des LGM chez l’enfant?
• En 1ère intention: Prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M1/2)
Attaque: forte dose pendant 4S
Entretien: dose alternée pendant 8S
Décroissance progressive sur 6S
Syndromes néphrotiques: Traitement des LGM chez l’adulte?
- Tt d’attaque: prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
- Tt d’entretien: décroissance sur 3M (rémission complète) ou 6M (partielle)
Syndromes néphrotiques en général: Tt/P° des complications?
- Tt anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
- Tt néphroprotecteur par IEC si insuffisance rénale associée
- Statines et régime si dyslipidémie
- Anti-hypertenseur si HTA associée
SN en général: Tt symptomatique?
• Tt des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (furosémide)