Néphropathies vasculaires

Question 1

Quelles sont les 2 anomalies biologiques retrouvées dans le syndrome de microangiopathie thrombotique? 2 anomalies histologiques?

Answer 1

Bio:

• anémie hémolytique de type mécanique (avec schizocytes)
• thrombopénie de consommation

Histo: occlusion et remaniement des artérioles et/ou capillaires

Question 2

Quelles sont les 2 grandes formes cliniques de MAT?

Answer 2

• purpura thrombotique thrombocytopénique: atteinte cérébrale / adulte
• SHU: atteinte rénale / enfant (90% des SHU de l’enfant)

Question 3

Quel est le mécanisme du SHU typique de l’enfant?

Answer 3

Infection digestive par E. Coli toxinogène (O157:H7)
 avec production d’une « shiga-toxine » attaquant les artères rénales → agrégation plaquettaire diffuse puis hémolyse = occlusion aiguë

Question 4

Quel est le pronostic en cas de SHU typique de l’enfant?

Answer 4

Evolution spontanément favorable en quelques jours.
Pas de récidive.
Pronostic rénal favorable.

Question 5

Faut-il faire une biopsie rénale en cas de SHU typique de l’enfant? En cas de SHU atypique de l’adulte?

Answer 5

Typique: NON
Atypique: OUI

Question 6

Quel est le mécanisme du SHU atypique?

Answer 6

Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément

Question 7

Clinique de l’HTA maligne?

Answer 7

• PA diastolique ≥ 130 mmHg
• Signes de retentissement ischémique :
• Encéphalopathie hypertensive
• Rétinopathie hypertensive
• Insuffisance rénale rapidement progressive
• Insuffisance ventriculaire gauche

Question 8

3 éléments de la biologique dans l’HTA maligne?

Answer 8

• IRe avec protéinurie
• Anémie hémolytique mécanique (schizocytes) par MAT
• Hypokaliémie (hyperaldo II)

Question 9

Histologie de l’HTA maligne?

Answer 9

• Obstruction lumière vx par une prolifération myo-intimale en bulbe d’oignon
• Lésions de nécrose fibrinoide des artérioles
• Glomérules ischémiques
• Lésions de MAT

NB: la PBR est contre-indiquée tant que l’HTA n’est pas contrôlée

Question 10

Quelles sont les 2 étiologies de la sténose de l’artère rénale chronique?

Answer 10

Sténose athéromateuse et fibrodysplasie de la média

Question 11

Quelles sont les caractéristiques de la fibrodysplasie de la média? (terrain, incidence, localisation de la sténose, thrombose)

Answer 11

10% des sténoses de l’artère rénale
Terrain: femme 25-40 ans sans atcd CV
Lésions distales avec aspect en collier de perles, souvent bilatérales
Risque faible de thrombose

Question 12

Où se situent les lésions en cas de sténose athéromateuse de l’artère rénale?

Answer 12

Lésions proximales et souvent bilatérales avec dilatation post-sténotique

Question 13

Indications de la revascularisation rénale en cas de sténose chronique?

Answer 13

• Sténoses fibrodysplasiques : Tt de référence
• Sténoses athéromateuses seulement si : dégradation rapide de la fonction rénale / HTA résistante / OP récidivants / intolérance aux bloqueurs du SRA

Question 14

Triade de l’occlusion aigue de l’artère rénale?

Answer 14

• Douleur lombaire brutale / unilatérale +/- abdominale
• Hématurie macroscopique isolée à la BU (30% des cas)
• HTA élevée +++


Question 15

Traitement de l’occlusion aigue de l’artère rénale?

Answer 15

• Hospitalisation en urgence en néphro-réa
• Arrêt des IEC/ARA2/AINS
• Traitement symptomatique: antalgiques / anti-HT (Loxen)
• Traitement étiologique: anticoagulant HNF / revascularisation par artério si < 3h

Question 16

3 facteurs déclenchant d’un syndrome des embols de cholestérol?

Answer 16

Manipulation de l’aorte ou d’une branche

Artériographique (qq S à M après)
Tt anti-coagulant ou thrombolytique

Question 17

Atteinte rénale dans le syndrome des embols de cholestérol?

Answer 17

IRA rapidement progressive ischémique par obstruction artériolaire

Question 18

Atteinte cutanée dans le syndrome des embols de cholestérol?

Answer 18

Tâches pourpres (purpura nécrotique) au niveau des orteils

+/- gangrène distale

+/- livédo réticulaire des MI

Question 19

Quel examen peu invasif permet de visualiser des embols de cholestérol?

Answer 19

Fond d’oeil

Question 20

Comment différencier une IRA par embols de cholestérol et une IRA par NTA après une artériographie?

Answer 20

Embols: après quelques semaines à quelques mois

NTA: survenue rapide en quelques jours voire heures

Question 21

Quels sont les signes biologiques associés au syndrome des embols de cholestérol?

Answer 21

Hyperéosinophilie
Complément diminué
Syndrome inflammatoire:
Enzymes pancréatiques et musculaires augmentées

Question 22

A quoi est dû le PTT?

Answer 22

Auto-anticorps anti-ADAMTS13 ou déficit en ADAMTS13

Question 23

V/F: E.Coli est le seul germe pouvant être à l’origine d’un SHU.

Answer 23

FAUX

+ rares mais possibles: salmonelle, shigelle

Question 24

Comment mettre en évidence le germe responsable d’un SHU typique?

Answer 24

PAS de coprocultures

PCR dans les selles ++ (mais positives que dans les premiers jours de la diarrhée)