Néphropathies Glomérulaires Flashcards
tests biologiques utiles au diagnotic de glomerulopathies :
- Ac anti-nucleaires/anti-ADN natif => lupus
- Comp sérique CH50/ fractions C3 C4 => GN post-inf/lupus/cryoglobulinémie
- Ac anti-cytoplasme des PNN (ANCA) => vascularites
- Ac anti-membrane basale glomérulaire (MBG) => Goodpasture
- cryoglobulinémie/séro VHC => rein de cryoglobulinémie
- Immunoelectrophorèse des prot plasmatiquess/urinaires/dosage Sp des chaines légères d’Ig sérique => amylose AL/Randall/dépot d’Ig
- sero VHB/VHC/HIV
- Ig A => Maladie de Berger
- Ac anti-PLA2R (GNEM primitive)
GN où on ne fait pas de PBR : 4
- sy néphrotique pur chez enfant 1=>10 ans
- rétinopathie diabétique au FO sans hématurie
- amylose documentée sur une biopsie non rénale (gld salivaire)
- GN héréditaire déjà documentée dans la famille
- étiologie médicamenteuse évidente
CI à la PBR :
rein unique ou atrophique
HTA mal controlée
anomalie anatomique (kystes multiples/rein en fer à cheval/suspicion de périartérite noueuse/…)
PNA (CI temporaire)
tb coag : interro +++/NFS-TP-TCA/etude de l’hémostase primaire (anti-agg plt sont arretés 5j pour aspirine 10j pour clopidogrel avant le geste)
NB : si tb hémostase on peut faire une PBR en transjugulaire
4 lésions glomérulaires élémentaires :
prolifération cellulaire
sclérose
dépots d’Ig
dépots non Ig
Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez adulte ?
GEM (40% des cas)
Quelles sont les causes de GEM secondaire ? Sont-elles plus fréquentes que la GEM primitive?
- K solides : surtt > 50 ans, K pulmo/sein/CCR/melanomes
- LED : Femme de 20 à 55 ans
- sarcoidose
- M. auto-immunes (Sjogren/TSH/…)
- infections : rare +++ (VHC/VHB/TPHA/lèpre/filariose/plasmodiummalariae)
- ttt : AINS/D-penicillamine
NON GEM primitive +++ 85%
Epidemiologie de la GN à dépots mésangiaux d’IgA :
ou M. de Berger :
- la plus fr des GN primitives observées dans le monde
- incidence de 25/M/an
- prévalence dans population générale : 1,5%o habitants pour les formes sympto
- adulte jeune +++, surtt homme
Facteurs de mauvais pronostic dans la maladie de Berger :
- sexe masculin
- début précoce
- sévérité de l’HTA
- IRénale d’emblée
- protéinurie > 1g/24h
- sévérité de la prolifération glomérulaire
- sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
- lésions vasculaires
Causes des syndromes pneumo-rénaux :
Goodpasture
granulomatose avec polyangéite (wegener)
polyangeite microscopique
rare : cryoglobulinémie/lupus
Dans quels cas peut-on se passer de PBR chez l’enfant?
- syndrome néphrotique pur
- enfant entre 1 et 10 ans
- absence d’atcd familial de néphropathie
- absence de signes extra-rénaux
- complément sérique normal
Quelles sont les causes de LGM secondaires?
Causes médicamenteuses: AINS, interféron
Causes hématologiques: maladie de Hodgkin, rarement lymphome non Hodgkinien
Quelles sont les néphropathies avec baisse du complément sérique ?
Lupus Cryoglobulinemie GNA post-streptococcique Endocardite infectieuse GNMP primitive
PBR: glomerulonephrite extra-membraneuse?
MO: pas de prolifération / MBG épaisse et spiculée
IF: dépôts extra-membraneux diffus IgG et C3
PBR: maladie de Berger?
MO: prolifération mésangiale
IF: dépôts mesangiaux diffus d’IgA
PBR: GNRP?
MO: prolifération extra-capillaire (croissants epitheliaux) / nécrose des anses capillaires
IF: I dépôts linéaires IgG / II dépôts granuleux / III pas de dépôts
PBR: syndrome néphritique aigu?
MO: prolifération endo-capillaire avec afflux de cellules inflammatoires +/- prolif extra si forme sévère
IF: aspect en ciel étoilé avec dépôts C3 et IgG sur la paroi des capillaires +/- extra-mb (humps si vus en MO)
Quelles sont les 3 principales causes de syndrome néphrotique secondaire de l’adulte?
Diabète
Amylose
Lupus
Quelles sont les 3 causes de syndrome néphritique primitif de l’adulte?
GEM primitive 40%
SN idiopathique 20%
GNMP primitive 2%
Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez l’enfant?
Syndrome nephrotique idiopathique a lésions glomerulaires minimes
Quels sont les deux types d’étiologies secondaires de SN à LGM chez l’adulte?
Médicamenteuses (AINS, interféron, rifampicine, lithium)
Hématologiques (Hodgkin, LNH)
Quel est le traitement des complications en cas de syndrome nephrotique?
Traitement anti-aggregant ou anti-coagulant si albuminemie <20g/l
Traitement néphroprotecteur par IEC
Stationnes et régime si dyslipidemie
Antihypertenseur si HTA
Quels anticorps faut-il chercher en cas de GEM primitive de l’adulte?
Ac anti-PLA2 récepteur
Quelle est la présentation syndromique la plus fréquente d’une GEM primitive?
Syndrome nephrotique impur (hématurie et HTA) d’installation progressive
Quelles sont les 3 présentations possibles d’une maladie de Berger?
Syndrome d’hematurie macroscopique récidivante
Syndrome de glomerulonephrite chronique
Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
Quels sont les diagnostics différentiels devant des dépôts d’IgA?
Maladie de Berger Purpura rhumatoïde Cirrhose MICI Spondylarthropathie Dermatoses bulleuses
Hématuries récidivantes + surdité = …
Syndrome d’Alport
Quel est le traitement de la maladie de Berger?
Mesures de nephroprotection: IEC/ARA2 / restriction sodee / hypoprotidique
Si protéinurie persistante à 6 mois: corticothérapie
Si nécrose capillaire ou croissants : endoxan
Quel élément clinique témoigne de l’activité d’une G’RP?
Hématurie (signe la prolifération)
Quels sont les dépôts signant le diagnostic positif de GNRP?
Dépôts de sérum anti-fibrinogene (marqueur de nécrose fibrinoïde)
Quels sont les 3 traitements possibles d’un syndrome de Goodpasture?
Corticothérapie
Échanges plasmatiques
Immunosuppresseurs (Endoxan)
Quelles sont les 4 causes de GNRP de type II? Les types dépôts immuns associés ?
Purpura rhumatoïde : IgA et C3
Lupus : IgG et IgA et IgM et C3 et C1q
Cryoglobulinemie mixte : IgG et IgM et C3
Endocardite : IgM et C3
Description des 2 types d’ANCA?
C-anca: anti-PR3 / cytoplasmique / Wegener
P-anca: anti-MPO / péri-nucléaires / PAM et CS
Quelles sont les 4 causes de syndrome nephritique?
Post infectieuse (streptocoque groupe A)
Cryoglobulinemie
Lupus
Purpura rhumatoïde
Quel est l’intervalle libre entre l’infection et la GNA post-streptococcique?
15 à 21 jours
Que retrouve-t-on dans une syndrome nephritique aigu?
Syndrome nephrotique impur avec HTA, hématurie, insuffisance rénale, œdèmes, oligurie, hypocomplementemie
Quels sont les 4 termes permettant de définir la répartition de lésions glomérulaires?
Touchant tout le glomérule = global
Touchant une partie du glomérule = segmentaire
Touchant tous les glomérules = diffus
Touchant seulement quelques glomérules = focal
Que voit-on en MO en cas de hyalinose segmentaire et focale? En IF?
MO: podocytose / fibrose avec dépôts hyalins / synéchies segmentaires et focales
IF: peu importants voire absents (si présents: IgM et C3)
Quels sont les 3 types histologiques de SNI chez l’enfant?
LGM 80%
HSF 10%
PMD 10%
Quelles sont les NG primitives pouvant donner un SN chez l’adulte? (3)
GEM +++ 40%
SNI 20%
GNMP
V/F: la GEM est globalement de bon pronostic/-.
VRAI
25% rémission spontanée
50% persistance du SN mais pas d’IRC
25% IRC lentement progressive
Pronostic de la maladie de Berger?
Après 20 ans: 25% IRT / 50% IRC / 20% anomalies rénales sans IRC / 5% rémission complète
Classification des 3 types de GNRP?
Type I 10% = dépôts linéaires d’IgG anti-MBG
Type II 40% = dépôts granuleux de complexes immuns circulants Ig et/ou complément
Type III 50% = pas de dépôts = vascularites pauci-immunes
Quels sont les deux types de GNRP de type I?
Avec atteinte pulmonaire : syndrome de Goodpasture
Sans atteinte pulmonaire: NG des Ac anti-MBG
Pourquoi la RXT est systématique en cas de GNRP?
Recherche d’hémorragie intra-alvéolaire –> pronostic vital
V/F: le syndrome de Goodpasture est une maladie de la femme d’âge mûr.
FAUX
Homme jeune tabagique
V/F: l’insuffisance rénale en cas de GNA post-streptococcique est lentement resolutive.
FAUX
Spontanément régressive en
