Néphropathies Glomérulaires Flashcards
tests biologiques utiles au diagnotic de glomerulopathies :
- Ac anti-nucleaires/anti-ADN natif => lupus
- Comp sérique CH50/ fractions C3 C4 => GN post-inf/lupus/cryoglobulinémie
- Ac anti-cytoplasme des PNN (ANCA) => vascularites
- Ac anti-membrane basale glomérulaire (MBG) => Goodpasture
- cryoglobulinémie/séro VHC => rein de cryoglobulinémie
- Immunoelectrophorèse des prot plasmatiquess/urinaires/dosage Sp des chaines légères d’Ig sérique => amylose AL/Randall/dépot d’Ig
- sero VHB/VHC/HIV
- Ig A => Maladie de Berger
- Ac anti-PLA2R (GNEM primitive)
GN où on ne fait pas de PBR : 4
- sy néphrotique pur chez enfant 1=>10 ans
- rétinopathie diabétique au FO sans hématurie
- amylose documentée sur une biopsie non rénale (gld salivaire)
- GN héréditaire déjà documentée dans la famille
- étiologie médicamenteuse évidente
CI à la PBR :
rein unique ou atrophique
HTA mal controlée
anomalie anatomique (kystes multiples/rein en fer à cheval/suspicion de périartérite noueuse/…)
PNA (CI temporaire)
tb coag : interro +++/NFS-TP-TCA/etude de l’hémostase primaire (anti-agg plt sont arretés 5j pour aspirine 10j pour clopidogrel avant le geste)
NB : si tb hémostase on peut faire une PBR en transjugulaire
4 lésions glomérulaires élémentaires :
prolifération cellulaire
sclérose
dépots d’Ig
dépots non Ig
Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez adulte ?
GEM (40% des cas)
Quelles sont les causes de GEM secondaire ? Sont-elles plus fréquentes que la GEM primitive?
- K solides : surtt > 50 ans, K pulmo/sein/CCR/melanomes
- LED : Femme de 20 à 55 ans
- sarcoidose
- M. auto-immunes (Sjogren/TSH/…)
- infections : rare +++ (VHC/VHB/TPHA/lèpre/filariose/plasmodiummalariae)
- ttt : AINS/D-penicillamine
NON GEM primitive +++ 85%
Epidemiologie de la GN à dépots mésangiaux d’IgA :
ou M. de Berger :
- la plus fr des GN primitives observées dans le monde
- incidence de 25/M/an
- prévalence dans population générale : 1,5%o habitants pour les formes sympto
- adulte jeune +++, surtt homme
Facteurs de mauvais pronostic dans la maladie de Berger :
- sexe masculin
- début précoce
- sévérité de l’HTA
- IRénale d’emblée
- protéinurie > 1g/24h
- sévérité de la prolifération glomérulaire
- sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
- lésions vasculaires
Causes des syndromes pneumo-rénaux :
Goodpasture
granulomatose avec polyangéite (wegener)
polyangeite microscopique
rare : cryoglobulinémie/lupus
Dans quels cas peut-on se passer de PBR chez l’enfant?
- syndrome néphrotique pur
- enfant entre 1 et 10 ans
- absence d’atcd familial de néphropathie
- absence de signes extra-rénaux
- complément sérique normal
Quelles sont les causes de LGM secondaires?
Causes médicamenteuses: AINS, interféron
Causes hématologiques: maladie de Hodgkin, rarement lymphome non Hodgkinien
Quelles sont les néphropathies avec baisse du complément sérique ?
Lupus Cryoglobulinemie GNA post-streptococcique Endocardite infectieuse GNMP primitive
PBR: glomerulonephrite extra-membraneuse?
MO: pas de prolifération / MBG épaisse et spiculée
IF: dépôts extra-membraneux diffus IgG et C3
PBR: maladie de Berger?
MO: prolifération mésangiale
IF: dépôts mesangiaux diffus d’IgA
PBR: GNRP?
MO: prolifération extra-capillaire (croissants epitheliaux) / nécrose des anses capillaires
IF: I dépôts linéaires IgG / II dépôts granuleux / III pas de dépôts
PBR: syndrome néphritique aigu?
MO: prolifération endo-capillaire avec afflux de cellules inflammatoires +/- prolif extra si forme sévère
IF: aspect en ciel étoilé avec dépôts C3 et IgG sur la paroi des capillaires +/- extra-mb (humps si vus en MO)
Quelles sont les 3 principales causes de syndrome néphrotique secondaire de l’adulte?
Diabète
Amylose
Lupus
Quelles sont les 3 causes de syndrome néphritique primitif de l’adulte?
GEM primitive 40%
SN idiopathique 20%
GNMP primitive 2%