neo jądra Flashcards
powięź nasienna zewnętrzna odpwoiednik
powieź podskórna
powieź m dźwigacza jadra
- Powięź powierzchowna brzucha i
rozcięgno m. skośnego zewnętrznego
brzucha
mięsień dźwigacz jądra
- M. skośny wewnętrzny brzucha i m.
poprzeczny brzucha
powieź nasienna wewnętrzna
powięź poprzeczna
osłonka pochwoowa jądra
otrzenwa
więzadło mosznowe jak powstaje
więzadło płciowo-pachwinowe –> jądrowód –> w mosznowe
nasieniowód z czego powstaje
z przewodu najądrza
nasieniowód jak zbudowany
przebieg dzielimy na 4 części: jądrową,
powrózkową , pachwinową i miedniczna
jądrowa, powrózkowa - w mosznie
unaczynienie jądra i najądrza
wspólne od tętnicy jądrowej
krew żylna z jądra
odpływa splotem żylnym wiciowatym ( plexus venosus
pampiniformis ), z którego wychodzą początkowo 2 żyły jądrowe, one
następnie łączą się w 1 żyłę, która po stronie prawej uchodzi do v. cava inf.,
a po lewej do v. renalis sin.
chłonka z jądra i najądrza
Chłonka z jądra odpływa do węzłów chłonnych lędźwiowych, a z najądrza do węzłów pachwinowych powierzchownych.
unerwienie jadra i najądrza
jest
wspólne dla jądra i najądrza
przez splot jądrowy od splotu
trzewnego.
neo obu jąder
1-3%
zachorowania rak jądra, umieralność
powoli wzrasta
umieralność spada
najczęstszy neo jądra u dzieci
potworniaki
i guzy wywodzące się z zatoki endodermalnej
najczęstszy neo u młodzieży i młodych dorocłych
nasieniaki i nienasieniaki
najczęszty neo jądra u dorosłych >60 rż
chłoniak
czyste nasieniaki
stanowią około 40 wszystkich
nowotworów zarodkowych jądra i występują głównie u
chorych w czwartej dekadzie życia
jaki neo jądra najczęściej
zarodkowe
- nasieniaki
- nienasieniaki
nienasieniaki
Nienasieniaki dominują wśród chorych w trzeciej
dekadzie życia
wiele pacjentów z rakiem jądra…
W dużej populacji pacjentów stwierdzono, że 75 80% pacjentów z nasieniakiem i około 55% pacjentów z rakiem NSGCT ma chorobę w stadium I w chwili rozpoznania
czynniki ryzyka raka jądra
występowanie rodzinne zwłaszcza u bliźniąt ale ojciec 4 x, brat 8 x zespół Klinefeltera wnętrostwo 10 40 krotnie wyższe ryzyko zachorowania) hipogonadyzm bezpłodność dysgenezja gonad (z chr Y) 50 x) nowotwór w drugim jądrze 2 3 CIS rak śródnabłonkowy zaburzenia genetyczne związane z występowaniem izochromosomu na krótkim ramieniu chromosomu 12 i 12 p wszystkie typy GCT zespół niewrażliwości na androgeny 15 x) rasa biała urazy zmiany pozapalne, popromienne zaburzenia hormonalne ( synowie matek leczonych DES rak jądra 3 5 związek między wysokością ciała a TGCT
bad fizykalne w neo jądra
Może
być wystarczającym badaniem dla wstępnego rozpoznania
nowotworu jądra
usg moszny kiedy bezwzględnie konieczne
bezwzględnie konieczne w przypadku podejrzenia klinicznego
guza i prawidłowego badania przedmiotowego jądra
/guz zaotrzewnowy , podwyższone bHCG lub AFP, u mężczyzn z problemami z
płodnością/
w każdym przypadku wątpliwości w ocenie zmiany w obrębie moszny mikrozwapnienia , o bjętość jądra < 12ml, atrofia, niejednorodny
miąższ/
objawy raka jadra
jednostronny niebolesny guz jądra • dolegliwości bólowe w zakresie moszny, zapalenie najądrza (około 25 chorych) • ginekomastia (około 7 chorych) •
objawy raka jądra choroba zaawansowana
w zaawansowanej chorobie – bóle w okolicy lędźwiowej 11 – duszność, kaszel, krwioplucie – osłabienie – utrata masy ciała – gorączka
USG moszny
USG moszny /wykonywać zawsze, nawet jak guz ewidentny w badaniu fizykalnym/ • Potwierdza obecność guza jądra • Ocena drugiego jądra • Czułość w wykrywaniu guza jądra prawie 100%
jak robić usg moszny
na leżąco - ocena moszny
na stojąco - ocena żylaków powrózka nasiennego
ektopia jądra
położenie inne niż na drodze nerka kanał pachwinowy
niezstąpione jądro gdzie najczęściej
najczęściej w kanale pachwinowym
cechy raka jadra w usg
• mniejsze • niejednorodne echogenicznie • obecność zwapnień • brak płynu wokoło jądra • brak powrózka nasiennego w kanale pachwinowym • brak jądra w mosznie
atrofia jądra w usg, a przyczyny
hyperechogeniczne zwłóknienie
–
hypoechogeniczne po urazie, po stanach zapalnych
–
a troficzne niezstąpione jądro hypoplazja naczyń
mikrozwapnienia a USG
nie jest wskazaniem do regularnego usg
czułość, swoistość MRI w guzach jądra
NOWOTWORY JĄDRAJĄDRA
Diagnostyka
MRI
Ma wyższą czułość i swoistość niż USG w wykrywaniu
guzów
Czułość 100%, Swoistość 95–100%100%
Z uwagi na koszt nie jest uzasadnione (ewentualnie w
Z uwagi na koszt nie jest uzasadnione (ewentualnie w
przypadkach wątpliwych np. gdy podejrzenie torbieli
epidermoidalneji rozważa się leczenie z i rozważa się leczenie z
zaoszczędzeniem jądra)
keidy mri w guzie jądra uzasadnione
dy podejrzenie torbieli
epidermoidalneji rozważa się leczenie z i rozważa się leczenie z
zaoszczędzeniem jądra)
markery w guzie jądra
AFP
b_HCG
LDH
AFP
z elementów yolksack–zawsze w NSGCT
podwyższone w 50 –70% nienasieniaków
T 1/2 = 5-7 dni
beta HCG
z trofoblastu
podwyższone w 40-60% nienasieniaków
podwyższone w 10-30% nasieniaków
90% NSGCT ma AFP lub b-hcg, a 50% obydwu
marker neo jadra korelujący z zaawansowaniem choroby
LDH
LDH
T ˝= 24 godz
koreluje z zaawansowaniem choroby
PLAP
łożyskowa fosfataza alkaliczna
jeden z markerów
monitorowanie czystego seminoma
jak markery w
- guzach jadra
- w NSGCT
51% guzów jadra
90% NSGCT
prawidłwoe markery a ryzyko raka jadra
10-15%
Wysokie stężenia markerów po orchidektomii może sugerować
U szkodzenie wątroby Hypogonadyzm P aleni e marihuany Obecności odległych przerzutów nowotworu jądra wskazanie do chemioterapii
wpływ terapii systemowej
U 10 20% chorych po ChTX i zakwalifikowanych do RPLND, mimo normalizacji markerów po ChTx , stwierdza się nowotwór
jak wygląda orchidektomia
zawsze przez kanał pachwinowy - standard diagnostyczno-terapeutyczny
enukleacja
z intrą (FSE ) w wątpliwych przypadkach rzadko (np. w
Testicular Epidermoid Cyst)
Chirurgia oszczędzająca jądro
Guz obustronny (synchroniczny
•
Guz metachroniczny kolejne, niezależne ognisko lub ogniska
nowotworu w innym miejscu /lub innej tkance / rozwijające się w
pewnym odstępie czasu od pierwszego ogniska
•
Guz jedynego
•
Rozmiar guza < 30% objętości jądra
•
Zachowanie doszczętności onkologicznej
•
Histopatologiczne badanie skrawków zamrożonych
wysoce zgodne z ostateczną histopatologią
TIN 80-90%
adjuwantowa RTX (16 20 Gy)
keidy biopsja w poszukiwaniu TIN w drugim jądrze
Zalecana w przypadku dużego ryzyka TIN (2 wycinki)
Objętość jądra <12ml
Wnętrostwo w wywiadzie
Nieprawidłowa spermatogeneza
kiedy biopsja drugiego jadra w poszukiwaniu TIN nie jest zalecana
u pacjentów >40 rż
TK zaotrzewnowe w neo jądra
c zułość w ocenie
węzłów zaotrzewnowych 70 80%, Dokładność zależy od rozmiaru
węzłów chłonnych nie ma ustalonego „progu”; czułość i NPV rośnie
jeśli obierze się 3mm w „ landing zone ” W stage I i II ryzyko
understaging 25 30%
MR w neo jądra
MR podobne do CT wyniki w ocenie powiększenia węzłów chłonnych Rutynowo nie , ale pomocne 1) CT niejednoznaczne 2) CT przeciwwskazane (alergia albo dawka promieniowania) w przypadku objawów klinicznych
CT klp w neo jądra
CT klatki piersiowej
Najbardziej czułe badanie dla oceny klatki i
sródpiersia
Zalecane u wszystkich pacjentów, ponieważ w 10% przypadków mogą
być małe guzki podopłucnowe niewidoczne w RTG klp
Czułość wysoka, Swoistość niska
CT
keidy TK/MRI mózgu w neo jądra
CT lub MRI mózgu w przypadku objawów klinicznych
i/lub poziomu HCG > 10 000 IU/l
U pacjentów z NSGCT z mnogimi meta do płuc z grupy
niepomyślnego rokowania IGCCG
scyntygrafia kości w neo jądra
w przypadku objawów klinicznych
wszyscy chorzy z neo jadra jakie badania
markery - AFP, HCG, LDH
usg moszny
TK jamy brzusznej, miednicy
TK klp
rozpoznanie neo jądra
Rozpoznanie ustalane jest na podstawie badania
histopatologicznego jądra usuniętego z dostępu
pachwinowego (orchiectomia
Tylko u chorych z pozagonadalną lokalizacją nowotworów
zarodkowych np.: w przestrzeni zaotrzewnowej lub
śródpiersiu, rozpoznanie patomorfologiczne można postawić
na podstawie materiału uzyskanego z biopsji.
neo zarodkowe
nasieniak (też z el syncytiotrofoblastu)
nasieniak spermatocytarny
rak śródnabłonkowy rak zarodkowy guz pecherzyka żółtkowego kosmówczak potworniak dojrzały potworniak niedojrzały neo zarodkowe mieszane
nowotwory podścieliska lub/i sznurów płciowych
z komórek sertolego
z komorek leydiga
ziarniszczak
Tx cecha
nie wykonano radyklanego wycięcia jądra
pTis
rak przedinwazyjny, śródkanalikowy
pT1
guz ograniczony do jądra i najądrza bez naciekania naczyń krwionośnych ani limfatycznych (guz nacieka osłonkę białawą ale nie nacieka osłonki pochwowej jądra)
pT2
guz ograniczony do jądra i najądrza z naciekaniem naczyń krwionośnych lub/i limfatycznych (lub/i naciekanie osłonki pochwowej jądra)
pT3
guz nacieka powrózek nasienny
pT4
guz nacieka mosznę
węzły w neo jądra -cecha N
Nx nie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych
N 0
nie stwierdza się przerzutów w okolicznych węzłach
chłonnych
N 1
przerzut w okolicznym węźle chłonnym o średnicy do 2 cm
w największym wymiarze
N 2
przerzut w okolicznym węźle chłonnym o średnicy od 2 do
5 cm w największym wymiarze, lub w węzłach chłonnych
o średnicy do 5 cm w największym wymiarze
N 3
przerzut w węźle chłonnym o średnicy powyżej 5 cm w
największym wymiarze
nasieniak i hcg >400
leczone jak nienasieniaki
Oznaczenie nowotworowych markerów
surowiczych (
przed jak i po wykonaniu orchiektomii
jak wygladają markery w neo jądra
nasieniaki AFP jest prawidłowy
hCG może być podwyższony
nienasieniaki AFP i hCG podwyższony
NASIENIAK
Ia-Ib
Tis
leczenie
chemioterapia lub alternatywnie radioterapia
okolicy węzłów chłonnych okołoaortalnych i
miednicznych (z objęciem węzłów zasłonowych) po
stronie zmiany pierwotnej do dawki całkowitej 25 30
Gy (nie zaleca się uzupełniającej radioterapii
środpiersia )
ścisła obserwacja chorzy z cechą Tl lub T2, u
których istnieje możliwość prowadzenia obserwacji
zgodnie z protokołem oraz chorzy z obecnością
przeciwwskazań do radioterapii uzupełniającej
2 kursy karboplatyny
NASIENIAK
IIa-IIb leczenie
radioterapia okolicy węzłów chłonnych
okołoaortalnych i miednicznych (z objęciem węzłów
zasłonowych) po strome zmiany pierwotnej do dawki
całkowitej 35 40 Gy
(nie zaleca się radioterapii środpiersia)
chemioterapia (3 kursy według programu BEP lub 4 kursy według programu EP) u chorych z „masywnym" IIB
NASIENIAK
IIA-IIb nawrót
chemioterapia (wybór programu w zależności od
grupy rokowniczej) chorzy z nawrotem po
wcześniejszej radioterapii:
•
grupa dobrego rokowania 4 kursy według
programu EP; lub 3 kursy według programu BEP
•
grupa pośredniego rokowania 4 kursy według
programu BEP
radioterapia chorzy z obecnością cechy N l 2
po wcześniejszym leczeniu bez udziału radioterapii
następowe leczenie chirurgiczne lub radioterapia w przypadku obecności przetrwałych zmian większych niż 3 cm (chorzy ze zmianami do 3 cm obserwacja); postępowanie w przypadku braku odpowiedzi według zasad postępowania w niepowodzeniach
NASIENIAK
IIc
III
leczenie
chemioterapia (wybór programu w zależności od
grupy rokowniczej
•
grupa dobrego rokowania: 4 kursy według
programu EP lub 3 kursy według programu BEP,
•
grupa pośredniego rokowania: 4 kursy według
programu BEP) z dalszą obserwacją w przypadku
uzyskania całkowitej odpowiedzi lub obecności
zmian przetrwałych po chemioterapii o wielkości
do 3 cm;
•
w przypadku większych zmian przetrwałych do
rozważenia radioterapia lub resekcja zmian
resztkowych
NIENASIENIAK
IA
• ścisła obserwacja lub • zaotrzewnowa limfadenektomia (RPLND) z oszczędzeniem nerwów wyłącznie w przypadku niemożności zapewnienia ścisłej obserwacji (pod warunkiem prawidłowego poziomu markerów)
• w ramach obserwacji KT jamy brzusznej co 3 miesiące przez 2 lata i markery co 6 tygodni stwierdzenie cechy N /+/ (pTl) w wyniku RPLND chemioterapia (2 kursy według programu BEP)
NIENASIENIAK
IB
• chemioterapia uzupełniająca (2 kursy według
programu BEP) • alternatywa RPLND
• wskazania do chemioterapii
po RPLND jak wyżej
nienasieniak
IIA -IIIB
chemioterapia 3 kursy według programu BEP lub 4 kursy według programu EP z dalszym postępowaniem zależnie od odpowiedzi w badaniach obrazowych i poziomu markerów: CR / markery w normie obserwacja PR / markery w normie wycięcie zmian przetrwałych z następową obserwacją w przypadku dojrzałego potworniaka lub następową chemioterapią (2 kursy według programu EP) w przypadku innego przetrwałego typu histologicznego brak odpowiedzi / markery podwyższone chemioterapia według zasad leczenia nawrotów • w przypadku przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego w stopniu III B jednoczasowa radioterapia (5 x 400 cGy) w trakcie I kursu chemioterapii
NAWROTY NIENASIENIAKA
• dobre rokowanie
leczenie chirurgiczne
(zmiana pojedyncza i/lub nawrót po upływie
ponad 2 lat z podwyższeniem poziomu AFP) lub
chemioterapia II linii według programu VeIP:
(CR obserwacja / PR chemioterapia III linii
np. gemcytabina (GCB)/ chemioterapia
wysokodawkowana lub leczenie objawowe)
• złe rokowanie
chemioterapia według
programu VeIP/chemioterapia
wysokodawkowana lub leczenie objawowe
(niepowodzenie chemioterapia III linii
np.:(GCB) + paklitaksel (PXL) program
niezarejestrowany w Polsce
• dobre rokowanie: - niski poziom markerów - niewielka masa nowotworu - CR po chemioterapii I linii - punkt wyjścia w jądrze • złe rokowanie: - wysoki poziom markerów - znaczna masa nowotworu - PR lub SD po chemioterapii I linii - punkt wyjścia poza jądrem
NASIENIAK KONTROLA
markery 2 x w roku do 3 rż, 4-5 r 1 x
rtg klp nie trzeba
TK brzucha i miednicy 1-2 r 2 x w roku, póżniej raz na 36 msc, 4-5 raz na 60 msc
nienasieniak kontrola
markery 4x w roku 1-2 r; 2 x 3-5 r
rtg klp 2x 1-2 r;
po wycięciu jądra
Niezbędne jest badanie patomorfologiczne
każdego usuniętego jądra
(również w przypadku
braku podejrzenia nowotworu)
