Nadciśnienie płucne Flashcards

1
Q

Co to ?

A

nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebiegu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Patogeneza

A

w większości dysfunkcja śródbłonka
↓NO
↑Endoteliny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Klasyfikacja etiologiczna

A

Grupy 1-5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Grupa 1

A

Tętnicze NP

*idiopatyczne,
*dziedziczne,

*wywołane przez leki lub toksyny,

*związane z chorobami tkanki łącznej,
*zakażeniem HIV,

*nadciśnieniem wrotnym,
*wadami wrodzonymi serca,

*schistosomozą, z cechami zajęcia naczyń żylnych/włosowatych (PVOD/PCH),

*przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Grupa 2

A

NP spowodowane chorobą lewej części serca (

*niewydolność serca z zachowaną albo ze zmniejszoną (≤40%) lub łagodnie zmniejszoną (41–49%) frakcją wyrzutową lewej komory

*wady zastawkowe,

*wrodzone/nabyte choroby sercowo–naczyniowe prowadzące do pozawłośniczkowego NP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Grupa 3

A

NP w następstwie chorób płuc i/lub hipoksji

*POChP

*śródmiąższowe choroby płuc,

*zespoły hipowentylacji,

*hipoksja u osób bez choroby płuc (np. przebywanie na dużych wysokościach)

*anomalie rozwojowe płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Grupa 4

A

NP związane ze zwężeniem tętnic płucnych

*przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne,

*zwężenie tętnic płucnych o innej przyczynie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Grupa 5

A

NP o niejasnych lub mnogich przyczynach

*zaburzenia hematologiczne
[przewlekła niedokrwistość hemolityczna, przewlekłe choroby mieloproliferacyjne]

*choroby układowe

[sarkoidoza, histiocytoza z komórek Langerhansa, neurofibromatoza typu 1]

choroby metaboliczne
[glikogenozy, choroba Gauchera]

Przewlekła niewydolność nerek
[leczona lub nieleczona hemodializą]

Nowotworowa mikroangiopatia zakrzepowa płuc,

Włókniejące zapalenie śródpiersia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy podmiotowe

A

*duszność pojawiająca się przy coraz mniejszym wysiłku oraz zmęczenie

z czasem

*bendopnoë,
*kołatanie serca,
*krwioplucie,

*zwiększenie obwodu brzucha,

*nudności w czasie wysiłku fizycznego,

*przyrost masy ciała w wyniku zatrzymywania wody w ustroju,

*omdlenia (w czasie wysiłku fizycznego lub krótko po nim);

rzadko objawy związane z poszerzeniem tętnic płucnych – ból w klatce piersiowej w czasie wysiłku, chrypka, zadyszka, kaszel, świsty, zapalenie dolnych dróg oddechowych i niedodma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy przemiotowe

A

*sinica centralna, obwodowa lub mieszana

*wzmocnienie składowej płucnej II tonu serca,
*III ton serca prawokomorowy,

*szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej lub
*rozkurczowy niedomykalności zastawki pnia płucnego

*objawy niewydolności prawokomorowej i obukomorowej;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -palce pałeczkowate

A

Sugerujące
*siniczą wrodzoną wadę serca,
*włóknienie płuc,
*rozstrzenie oskrzeli,
*chorobę zarostową żył płucnych
*chorobę wątroby;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -sinica centralna / palce pałeczkowate

A

objaw zespołu Eisenmengera albo prawo–lewego przecieku przez ubytek przegrody serca, albo drożny otwór owalny;

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP - świsty, rzężenia,

A

choroby płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -szmery sercowe

A

choroby serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy sugerujące etiologię zakrzepowo–zatorową;

A

objawy przewlekłej niewydolności żylnej, a zwłaszcza zespół pozakrzepowy na kończynach dolnych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -teleangiektazje

A

we wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej i twardzinie układowej;

17
Q

Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP - objawy w twardzinie układowej.

A

sklerodaktylia,

objaw Raynauda,

owrzodzenia palców,

choroba refluksowa przełyku

18
Q

Rozpoznanie

A

średnie ciśnienie w tt płucnej (mPAP) > 20mmHg

19
Q

Leczenie - idiopatyczne, dziedzine, polekowe

(też ch. tk łącznej, rozważ w wrodzonych wadach serca ale nie CCB, NIE w nadciśnieniu wrotnym)

A

1 rzut
*Blokery kanału Ca2+ (CCB)
^Amlodypina
^diltiazem

[Nie stosuj jeżeli test wazoreaktywności Ujemny lub nie był wykonany]

2 rzut
Leki swoiste (+/- CCB)

*Antag rec Endoteliny
^bozENTAN
^macitentan
^ambrisentan

*PDE5i
^sildenafil
^tadalafil

*Analog prostacykliny
^Iloprot
^epoprostenol
^treprostynil

*Antag rec prostacykliny
^seleksypag

*Stymulator rozp cyklazy guanylowej
^Riocyguat

20
Q

Leczenie - inne przyczyny

A

Leczenie choroby podstawowej

zwykle leki swoiste dla PAH niezalecane

21
Q

Leczenie inwazyjne -

A

Przedsionkowa septostomia balonowa
*leczenie paliatywne
*w oczekiwaniu na przeszczep

Embolizacja tt oskrzelowych
*w krwiopluciu

Przeszczep obu płuc +/-serce
(w razie prograsji choroby pomimo pełnego leczenia )

22
Q

Złe czynniki rokownicze

A

NS PK
Brak reaktywności naczyń płucnych