Nadciśnienie płucne Flashcards
Co to ?
nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebiegu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych.
Patogeneza
w większości dysfunkcja śródbłonka
↓NO
↑Endoteliny
Klasyfikacja etiologiczna
Grupy 1-5
Grupa 1
Tętnicze NP
*idiopatyczne,
*dziedziczne,
*wywołane przez leki lub toksyny,
*związane z chorobami tkanki łącznej,
*zakażeniem HIV,
*nadciśnieniem wrotnym,
*wadami wrodzonymi serca,
*schistosomozą, z cechami zajęcia naczyń żylnych/włosowatych (PVOD/PCH),
*przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków
Grupa 2
NP spowodowane chorobą lewej części serca (
*niewydolność serca z zachowaną albo ze zmniejszoną (≤40%) lub łagodnie zmniejszoną (41–49%) frakcją wyrzutową lewej komory
*wady zastawkowe,
*wrodzone/nabyte choroby sercowo–naczyniowe prowadzące do pozawłośniczkowego NP
Grupa 3
NP w następstwie chorób płuc i/lub hipoksji
*POChP
*śródmiąższowe choroby płuc,
*zespoły hipowentylacji,
*hipoksja u osób bez choroby płuc (np. przebywanie na dużych wysokościach)
*anomalie rozwojowe płuc
Grupa 4
NP związane ze zwężeniem tętnic płucnych
*przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne,
*zwężenie tętnic płucnych o innej przyczynie
Grupa 5
NP o niejasnych lub mnogich przyczynach
*zaburzenia hematologiczne
[przewlekła niedokrwistość hemolityczna, przewlekłe choroby mieloproliferacyjne]
*choroby układowe
[sarkoidoza, histiocytoza z komórek Langerhansa, neurofibromatoza typu 1]
choroby metaboliczne
[glikogenozy, choroba Gauchera]
Przewlekła niewydolność nerek
[leczona lub nieleczona hemodializą]
Nowotworowa mikroangiopatia zakrzepowa płuc,
Włókniejące zapalenie śródpiersia
Objawy podmiotowe
*duszność pojawiająca się przy coraz mniejszym wysiłku oraz zmęczenie
z czasem
*bendopnoë,
*kołatanie serca,
*krwioplucie,
*zwiększenie obwodu brzucha,
*nudności w czasie wysiłku fizycznego,
*przyrost masy ciała w wyniku zatrzymywania wody w ustroju,
*omdlenia (w czasie wysiłku fizycznego lub krótko po nim);
rzadko objawy związane z poszerzeniem tętnic płucnych – ból w klatce piersiowej w czasie wysiłku, chrypka, zadyszka, kaszel, świsty, zapalenie dolnych dróg oddechowych i niedodma
Objawy przemiotowe
*sinica centralna, obwodowa lub mieszana
*wzmocnienie składowej płucnej II tonu serca,
*III ton serca prawokomorowy,
*szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej lub
*rozkurczowy niedomykalności zastawki pnia płucnego
*objawy niewydolności prawokomorowej i obukomorowej;
Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -palce pałeczkowate
Sugerujące
*siniczą wrodzoną wadę serca,
*włóknienie płuc,
*rozstrzenie oskrzeli,
*chorobę zarostową żył płucnych
*chorobę wątroby;
Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -sinica centralna / palce pałeczkowate
objaw zespołu Eisenmengera albo prawo–lewego przecieku przez ubytek przegrody serca, albo drożny otwór owalny;
Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP - świsty, rzężenia,
choroby płuc
Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -szmery sercowe
choroby serca
Objawy sugerujące etiologię zakrzepowo–zatorową;
objawy przewlekłej niewydolności żylnej, a zwłaszcza zespół pozakrzepowy na kończynach dolnych
Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP -teleangiektazje
we wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej i twardzinie układowej;
Objawy ułatwiające wykrycie przyczyny NP - objawy w twardzinie układowej.
sklerodaktylia,
objaw Raynauda,
owrzodzenia palców,
choroba refluksowa przełyku
Rozpoznanie
średnie ciśnienie w tt płucnej (mPAP) > 20mmHg
Leczenie - idiopatyczne, dziedzine, polekowe
(też ch. tk łącznej, rozważ w wrodzonych wadach serca ale nie CCB, NIE w nadciśnieniu wrotnym)
1 rzut
*Blokery kanału Ca2+ (CCB)
^Amlodypina
^diltiazem
[Nie stosuj jeżeli test wazoreaktywności Ujemny lub nie był wykonany]
2 rzut
Leki swoiste (+/- CCB)
*Antag rec Endoteliny
^bozENTAN
^macitentan
^ambrisentan
*PDE5i
^sildenafil
^tadalafil
*Analog prostacykliny
^Iloprot
^epoprostenol
^treprostynil
*Antag rec prostacykliny
^seleksypag
*Stymulator rozp cyklazy guanylowej
^Riocyguat
Leczenie - inne przyczyny
Leczenie choroby podstawowej
zwykle leki swoiste dla PAH niezalecane
Leczenie inwazyjne -
Przedsionkowa septostomia balonowa
*leczenie paliatywne
*w oczekiwaniu na przeszczep
Embolizacja tt oskrzelowych
*w krwiopluciu
Przeszczep obu płuc +/-serce
(w razie prograsji choroby pomimo pełnego leczenia )
Złe czynniki rokownicze
NS PK
Brak reaktywności naczyń płucnych
