Myopathien & Polyneuropathien Flashcards
Was versteht man unter der Rhabdomyolyse?
=> lebensbedrohlicher Notfall
=> es kommt zum akuten, massenhaften Zerfall von Muskelgewebe
Klinik:
=> akute Schwäche mit Myalgien
=> massive CK Erhöhung
=> Herzrhytmusstörungen sind möglich (Kalium-Freisetzung)
=> brauner Urin
=> Gefahr des akuten Nierenversagens
Was ist die maligne Hyperthermie?
=> seltene Komplikation bei Narkosen
=> wird durch gewisse Trigger-Substanzen hervorgerufen (z.B. depolarisierende Muskelrelexanzien)
=> durch eine anhaltende Dauer-Muskelkontraktion kommt es zur Hyperthermie und CO2-Produktion
=> Behandlung mit Dantrolen
Krankheitsbild Myasthenia gravis
=> ist eine autoimmunerkrankung bei der es zu einer Störung der Neuromuskulären Einheit kommt
=> Es werden Antikörper gegen ACh-Rezeptoren gebildet
=> das führt dazu das nicht mehr alle elektrischen Signale zum Muskel übertragen werden können (postsynaptische Rezeptoren sind zerstört)
Klinik:
=> Belastungs- und Tageszeitabhängige Muskukäre Schwäche
=> vorwiegend Extremitäten betroffen
=> dabei kann auch der Liedheber beteiligt sein (Ptose + Doppelbilder)
Was versteht man unter dem Lambert-Eaton-Syndrom?
=> autoimmunologische Erkrankung mit Störung der neuromuskulären Einheit
=> es werden AK gegen Kalziumkanäle gebildet
=> somit ist nicht Ausreichend viel ACh im synaptischen Spalt
=> Klinik entspricht jener der Myasthenia gravis
Wie manifestiert sich eine Erkrankung mit Clostridium botulinum?
=> führt zum klinischen Bild des Botulismus
=> es kommt zur Hemmung der Acetylcholinfreisetzung
=> Klinisch imponieren ausgedehnte Paresen und eine Aktivierung des Sympathikus
=> Letalität liegt bei ca. 10 %
=> Therapie mit Botulismus-Antitoxin
Zu welchen Notfällen / Krisen kann es bei der Myasthenia gravis kommen?
Myasthene Krise
=> zu wenig ACh
=> ausgelöst durch Infekt oder gewisse Medikamente
=> Klinik: Ateminsuffizienz, Paresen, Mydriasis
Cholinerge Krise
=> zu viel ACh
=> hervorgerufen durch Überdosierung der Therapie
=> Ausgeprägte aktivierung des Parasympathikus
Was ist eine Myositis?
Definition, Klinik und Formen
Definition:
=> Myopathie (Schädigung der Muskeln) aufgrund einer entzündlichen Genese
=> im Muskel findet man ein entzündliche Infiltrat
Klinik:
=> Muskelschwäche, Muskelschmerzen und Atophie
=> betroffen sind vorallem Hüfte & Schultergürtel
=> CK im Labor extrem erhöht
Formen:
=> Dermatomyositis (akut)
=> Polymyositis (subakut)
=> Einschlusskörpermyositis (chronisch)
Was ist eine Myotonie?
Definition + wichtigste Krankheit aus diesem Spektrum
Definition:
=> es kommt zu einer pathologischen, langandauernden Kontraktion der Muskulatur (=Muskelsteifigkeit)
=> mit Unfähigkeit diese Muskeln wieder willentlich zu entspannen
wichtigster Krankheitsvertreter:
=> Morbus Curschmann-Steinert (aka myotone Dystrophien TYP I)
Was gilt es bei der Allgemeinanästhesie bei Patienten mit Morbus Curschmann-Steinert / myotone Dystrophien TYP I besonders zu beachten?
=> diese Patienten haben ein erhöhtes Anästhesie-Risiko!
=> es kann zu kardiovaskulären oder pulmonalen Komplikationen kommen
Was beschreibt der Begriff Myopathie?
darunter sind alle Erkrankungen zusammengefasst, bei dennen es zu einer direkten Schädigung der Muskulatur kommt!
=> eine heterogene Gruppe (Dystrophien, Myositis, Myotonie)!
Beschreibe das Syndrom Muskeldystrophie und nenne die beiden wichtigsten Krankheitsentitäten
Definition:
=> sind Erkrankungen bei dennen der Muskelaufbau gestört ist
=> sind x-chromosomal vererbbare Erkrankungen (nur Männer betroffen)
=> Leitsymptom sind Paresen (bereits auftretend im Kindesalter)
=> Lebenserwartung liegt nur zwischen 20 u. 30 Lj (Ateminsuffizienz, Kardiomyopathie)
Wichtigste Vertreter:
=> Muskeldystrophie nach Duchenne (DMD)
=> Muskeldystrophie nach Becker-Kiener
Beschreibe das Krankheisspektrum Polyneuropathie?
Definition, Risikofaktoren, allgemeine Symptome
Definition:
=> ist ein Überbegriff für verschiedene Systemerkrankungen der peripheren Nerven
=> es kommt zu einer demyelisierenden oder axonalen Schädigung der Nerven
=> die Nervenleitgeschwindigkeit ist reduziert
Risikofaktoren:
=> Diabetes mellitus
=> Alkohol
Allgemeine Symptome:
=> handschuh und strumpfförmige Gefühlsstörung der Extremitäten (burning feet)
=> schlaffe Lähmung
=> beteiligung des vegetativen Nervensystems ist möglich
CAVE:
=> durch eine sensible Denervierung des Herzens kann es zu stummen Infarkten kommen
Beschreibe die Critical-Illnes-Polyneuropathie
=> tritt bei bis zu 70% der Patienten nach schwerer Sepsis oder Multiorganversagen auf
=> führt zu einer Parese (inkl. der Atemhilfsmuskulatur)
=> wird auf der ICU oft übersehen und erst bemerkt wenn es zu Problemen bei der Entwöhnung vom Respirator kommt
=> Diagnostik über Elektroneurographie und Elektromyographie
=> wird die Grundkrankheit überlebt, hat die CIP eine gute Spontanprognose
Beschreibe das Guilain-Barre-Syndrom (GBS)
Definition + Klinik
Definition:
=> ist eine entzündliche Polyneuropathie
=> vorausgehend ist ein bakterieller oder viraler Infekt!
=> durch ein “molecular mimicry” kommt es zu einer AK-Reaktion mit dem körpereigenen Myelin
Klinik:
=> schlaffe Parese
=> Beteiligung der Atemhilfsmuskulatur
=> Hirnnervenausfälle
=> autonome Störungen (Bradykardie / Asystolie)