Myopathien & Polyneuropathien Flashcards

1
Q

Was versteht man unter der Rhabdomyolyse?

A

=> lebensbedrohlicher Notfall

=> es kommt zum akuten, massenhaften Zerfall von Muskelgewebe

Klinik:

=> akute Schwäche mit Myalgien

=> massive CK Erhöhung

=> Herzrhytmusstörungen sind möglich (Kalium-Freisetzung)

=> brauner Urin

=> Gefahr des akuten Nierenversagens

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2
Q

Was ist die maligne Hyperthermie?

A

=> seltene Komplikation bei Narkosen

=> wird durch gewisse Trigger-Substanzen hervorgerufen (z.B. depolarisierende Muskelrelexanzien)

=> durch eine anhaltende Dauer-Muskelkontraktion kommt es zur Hyperthermie und CO2-Produktion

=> Behandlung mit Dantrolen

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3
Q

Krankheitsbild Myasthenia gravis

A

=> ist eine autoimmunerkrankung bei der es zu einer Störung der Neuromuskulären Einheit kommt

=> Es werden Antikörper gegen ACh-Rezeptoren gebildet

=> das führt dazu das nicht mehr alle elektrischen Signale zum Muskel übertragen werden können (postsynaptische Rezeptoren sind zerstört)

Klinik:

=> Belastungs- und Tageszeitabhängige Muskukäre Schwäche

=> vorwiegend Extremitäten betroffen

=> dabei kann auch der Liedheber beteiligt sein (Ptose + Doppelbilder)

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4
Q

Was versteht man unter dem Lambert-Eaton-Syndrom?

A

=> autoimmunologische Erkrankung mit Störung der neuromuskulären Einheit

=> es werden AK gegen Kalziumkanäle gebildet

=> somit ist nicht Ausreichend viel ACh im synaptischen Spalt

=> Klinik entspricht jener der Myasthenia gravis

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5
Q

Wie manifestiert sich eine Erkrankung mit Clostridium botulinum?

A

=> führt zum klinischen Bild des Botulismus

=> es kommt zur Hemmung der Acetylcholinfreisetzung

=> Klinisch imponieren ausgedehnte Paresen und eine Aktivierung des Sympathikus

=> Letalität liegt bei ca. 10 %

=> Therapie mit Botulismus-Antitoxin

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6
Q

Zu welchen Notfällen / Krisen kann es bei der Myasthenia gravis kommen?

A

Myasthene Krise

=> zu wenig ACh

=> ausgelöst durch Infekt oder gewisse Medikamente

=> Klinik: Ateminsuffizienz, Paresen, Mydriasis

Cholinerge Krise

=> zu viel ACh

=> hervorgerufen durch Überdosierung der Therapie

=> Ausgeprägte aktivierung des Parasympathikus

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7
Q

Was ist eine Myositis?

Definition, Klinik und Formen

A

Definition:

=> Myopathie (Schädigung der Muskeln) aufgrund einer entzündlichen Genese

=> im Muskel findet man ein entzündliche Infiltrat

Klinik:

=> Muskelschwäche, Muskelschmerzen und Atophie

=> betroffen sind vorallem Hüfte & Schultergürtel

=> CK im Labor extrem erhöht

Formen:

=> Dermatomyositis (akut)

=> Polymyositis (subakut)

=> Einschlusskörpermyositis (chronisch)

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8
Q

Was ist eine Myotonie?

Definition + wichtigste Krankheit aus diesem Spektrum

A

Definition:

=> es kommt zu einer pathologischen, langandauernden Kontraktion der Muskulatur (=Muskelsteifigkeit)

=> mit Unfähigkeit diese Muskeln wieder willentlich zu entspannen

wichtigster Krankheitsvertreter:

=> Morbus Curschmann-Steinert (aka myotone Dystrophien TYP I)

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9
Q

Was gilt es bei der Allgemeinanästhesie bei Patienten mit Morbus Curschmann-Steinert / myotone Dystrophien TYP I besonders zu beachten?

A

=> diese Patienten haben ein erhöhtes Anästhesie-Risiko!

=> es kann zu kardiovaskulären oder pulmonalen Komplikationen kommen

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10
Q

Was beschreibt der Begriff Myopathie?

A

darunter sind alle Erkrankungen zusammengefasst, bei dennen es zu einer direkten Schädigung der Muskulatur kommt!

=> eine heterogene Gruppe (Dystrophien, Myositis, Myotonie)!

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11
Q

Beschreibe das Syndrom Muskeldystrophie und nenne die beiden wichtigsten Krankheitsentitäten

A

Definition:

=> sind Erkrankungen bei dennen der Muskelaufbau gestört ist

=> sind x-chromosomal vererbbare Erkrankungen (nur Männer betroffen)

=> Leitsymptom sind Paresen (bereits auftretend im Kindesalter)

=> Lebenserwartung liegt nur zwischen 20 u. 30 Lj (Ateminsuffizienz, Kardiomyopathie)

Wichtigste Vertreter:

=> Muskeldystrophie nach Duchenne (DMD)

=> Muskeldystrophie nach Becker-Kiener

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12
Q

Beschreibe das Krankheisspektrum Polyneuropathie?

Definition, Risikofaktoren, allgemeine Symptome

A

Definition:

=> ist ein Überbegriff für verschiedene Systemerkrankungen der peripheren Nerven

=> es kommt zu einer demyelisierenden oder axonalen Schädigung der Nerven

=> die Nervenleitgeschwindigkeit ist reduziert

Risikofaktoren:

=> Diabetes mellitus

=> Alkohol

Allgemeine Symptome:

=> handschuh und strumpfförmige Gefühlsstörung der Extremitäten (burning feet)

=> schlaffe Lähmung

=> beteiligung des vegetativen Nervensystems ist möglich

CAVE:

=> durch eine sensible Denervierung des Herzens kann es zu stummen Infarkten kommen

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13
Q

Beschreibe die Critical-Illnes-Polyneuropathie

A

=> tritt bei bis zu 70% der Patienten nach schwerer Sepsis oder Multiorganversagen auf

=> führt zu einer Parese (inkl. der Atemhilfsmuskulatur)

=> wird auf der ICU oft übersehen und erst bemerkt wenn es zu Problemen bei der Entwöhnung vom Respirator kommt

=> Diagnostik über Elektroneurographie und Elektromyographie

=> wird die Grundkrankheit überlebt, hat die CIP eine gute Spontanprognose

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14
Q

Beschreibe das Guilain-Barre-Syndrom (GBS)

Definition + Klinik

A

Definition:

=> ist eine entzündliche Polyneuropathie

=> vorausgehend ist ein bakterieller oder viraler Infekt!

=> durch ein “molecular mimicry” kommt es zu einer AK-Reaktion mit dem körpereigenen Myelin

Klinik:

=> schlaffe Parese

=> Beteiligung der Atemhilfsmuskulatur

=> Hirnnervenausfälle

=> autonome Störungen (Bradykardie / Asystolie)

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