Myelomatose og knoglemarvstransplantation

Question 1

Myelomatose, definition, forekomst og patogenese

Answer 1

Malign proliferation af plasmaceller, medianalder over 60 år og giver knoglebeskadigelse, knoglemarvsskader og aflejringer af immunoglobulin.

Question 2

Symptomer på myelomatose

Answer 2

CRAB-huskeregel: Calcium, Renalt, Anæmi og Bone

Question 3

Parakliniske fund ved myelomatose

Answer 3

Plasmaceller i KM (overvægt af B-celler, manglende forskel), M-komponent, hypersedimentation, rouleaux dannelse (erytrocytter i “stakke” på udstrygninger), osteolytiske processer (mørke hulrum der ses ved rtg. særligt i kraniet), hyperkalkæmi og nyreinsufficiens.

Question 4

Behandling af myelomatose

Answer 4

< 70år: Højdosis terapi (HDT) med melfalan og autolog KM-transplantation (indgift af egne hæmopoetiske stamceller).
> 70: p.o. melfalan + prednison + valcade. Skeletsygdom behandles med bisfosfonat(i.v. hver 4. uge), evt. stråler af solitære ossøse og ekstraossøse plasmacytomer. EPO mod anæmi. Stort væskeindtag pga. nyrer. Medianoverlevelse 4år, yngre >6år.

Question 5

Stamcelletransplantation

Answer 5

KM-transplantation = stamcelletransplantation
SCT= Hæmotopoietisk celle transplantation (allogen/donor transplantation med overførsel af immunceller -> mange muligheder for fejl ved match).
Denne behandling kan være nødvendig, da kemoterapeutisk behandling ofte kan give problemer med immunforsvaret og hæmatopoetiske celler, som dør ved behandlingen. Kan også bruges mod visse thalassæmier.

Question 6

Sygdomme der kan behandles med autolog transplantation

Answer 6

Myelomatose og maligne lymfomer

Question 7

Sygdomme der kan behandles med allogen transplantation

Answer 7

Akutte leukæmier

Question 8

Autolog transplantation

Answer 8

Kemoterapeutisk behandling af patienten
Patientens KM udtages efter kemoterapi og “høstes” (nedfryses)
Giver endnu en kraftig dosis kemoterapi
De “høstede” stamceller gives nu tilbage til patienten, og vil typisk øges til normalt antal efter 1-2 uger

Question 9

Allogen transplantation

Answer 9

Kemoterapeutisk behandling af patienten
Donors KM udtages efter kemoterapi og “høstes” (nedfryses)
De “høstede” stamceller fra donor gives nu tilbage til patienten, og vil typisk øges til normalt antal efter 1-2 uger
OBS: flere bivirkninger

Question 10

Bivirkninger ved transplantation

Answer 10

Knoglemarvsinsufficiens, toksisitet på andre organer (hud/hår, ovarier/testikler, lunger og lever). Større risiko for relaps ved allogen transplantation. Også risiko for afstødning ved allogen transplantation.

Question 11

Problemer ved allogen transplantation

Answer 11

Patienten får et helt nyt immunforsvar, men der ses ofte “graft vs. host reaktioner”. Det nye immunforsvar vil kunne reagere kraftigt mod patientens organer og væv. Dog er mulighederne for transplantation blevet meget bedre med tiden. I dag kan patienter op til 50 år modtage allogen transplantation (autolog helt op til 70 år)

Question 12

Forholdsregler inden transplantation

Answer 12

Profylaktisk antibiotika, beskyttende isolation (overtryk og sluser), tarm- og hud-dekontaminering (vask i desinfektionsmiddel, ukendt effekt), blodprodukter (patienter kan skifte blodtype ved allogen transplantation), vækstfaktorer (for en hurtigere stabilisering efter transplantationen).

Question 13

Tiltag for at modvirke GVHD

Answer 13

Gentagen vævstypning (identisk søskendedonor er bedst, dog ikke énæggede tvillinger), immunsupression, og evt. T-celledepletion.