Myasthénie gravis

Question 1

Syndrome myasthénique : clinique

Answer 1

. fatigabilité fluctuante
-> fatigabilité à la phonation, voix, dysphagie (pire le soir)

. atteinte oculo-bulbaire
-> ptosis bilatéral, diplopie fluctuante

. pas de signes centraux
-> ROT normaux, pas de troubles sensitifs

Question 2

Myasthénie auto-immune: test au lit du patient

Answer 2

. test du glaçon sur le ptosis
-> Froid = ralentit dégradation d’ACh → amélioration transitoire du ptosis
-> amélioration transitoire

. ou test à la prostigmine (rarement fait en urgence)

Question 3

Myasthénie auto-immune: examens

Answer 3

. Ac anti-récepteurs à l’acétylcholine (Ac anti-AchR)
-> présents dans 85% des cas

. +- Ac anti-MuSK (en cas négatif)

. ENMG (EMG de décrément)

. scanner médiastin
-> recherche de thymome

Question 4

Myasthénie auto-immune: CAT

Answer 4

Surveiller:
. FR, SpO2, phonation, déglutition
. capacité vitale forcée
. examen répété des nerfs crâniens