Myasthenie

Question 1

Bilan paraclinque de la myasthénie

Answer 1

Test pharmaco à la neostigmine (anticholinesterasique)
ENMG : normal au repos, bloc post synaptique avec diminution de plus de 10% de l’amplitude du PA à la stimulation répétée
Dosage ac anti R-Ach (90% si formes généralisées)
TDM cervico tho : thymus
Bilan AI : NFS, Ac anti FI, TSH (TRAB TRAK TPO), AAN

Question 2

Facteurs déclenchants de crise myasthénique

Answer 2

Crise myasthénique : aggravation rapide du déficit musculaire + tb respi et déglutition
Mdc : BB, curare, BZD, AE, aminoside, sulfamides
Grossesse et post partum
Stress (Xie,infections, traumas)

Question 3

Sévérité de la myasthénie : classif d’Osserman

Answer 3

Stade I : focale (15%) souvent oculaire
Stade II : généralisée minime (60%) : s. bulbaires sans fausses routes ni atteinte respi
Stade III : généralisée sévère : s. bulbaires, fausses routes, limitation des AVQ
Stade IV : crise myasthénique (15%)

Question 4

Traitement de la myasthénie

Answer 4

Symptomatique : anticholinesterasique
- en monotherapie si stade I et II (PO à jeun 30mn avant repas)

De fond :

• thymectomie si thymome
• corticothérapie ou IS (azathioprine, cyclophosphamide)

Question 5

Topographie des atteintes myasthéniques

Answer 5

Oculaire ++ : ptosis uni ou biL, asym, diplopie
Face/cou (bulbaires) : dysarthrie, dyspnée, dysphagie, mastication
Axiale : chute tête en avant, m. proximaux des MI
Pas d’anomalie examen neuro (ROT+, pas de s. focaux, force motrice hors répétition normale)