Multipel sklerose (15) Flashcards
Hvem rammes af MS?
2/3 er kvinder i alderen 20-45 år
Kan dog forekomme i alle aldre hos begge køn
Immunpatogenese?
Teori:
T-celler præsenteres for virus uden for CNS
=> T-cellerne aktivere
=> T-cellerne migrere over i CNS
=> T-cellerne møder autoantigener i CNS og reaktiveres
=> Inflammatorisk respons med udskillelse af cytokiner
=> Myelin i CNS angribes og destrueres
Patofysiologi?
Demyelinering:
Lokal demyelinisering under attakkerne efterfulgt af en periode med remyelinisering
=> dog er remyelinisering ikke så god som udgangspunktet, hvorfor det bliver sværere og sværere at kompensere for skaderne
Aksonal/neuronal degeneration:
Vil med tiden opstå, hvilken medfører accelereret hjerneatrofi ift. normal atrofi som kommer med alderen
Ætiologi?
Multifaktoriel:
1) Miljøfaktorer:
- KRAM
- Stress
- Vitamin D-mangel
2) Immunitet
3) Genetik:
- HLA-DR2
- Kvindeligt køn
Beskyttende faktorer?
- Barnefødsler (jo tidligere og flere jo bedre)
- Sollys (D-vitamin)
- Stort kaffeindtag
Symptomer og kliniske fund?
DISSEMINERET I TID OG STED
Debutsymptomer (hyppigste først):
- Okulære symptomer (opticus neurit og øjenmuskelparese)
- Sensoriske symptomer (paræstesier)
- Kraftnedsættelse /udtrætning
- Cerebellare symptomer
- Vandladningsforstyrrelser
- Kognitive forstyrrelser
Symptomer under sygdom (hyppigste først):
- Træthed
- Kognitive symptomer
- Motoriske symptomer (1. neurons symptomer, især pareser men også spasticitet og hyperrefleksi)
- Okulære symptomer
- Cerebellare symptomer
- Vandladningsforstyrrelser
- Paroksysmer (epilepsi, neuralgier)
- Sensoriske symptomer (paræstestier, smerter)
Typer af MS?
Isoleret syndrom
- RIS: Radiologisk isoleret syndrom
- CIS: Klinisk isoleret syndrom
Attakvis MS
Progressiv MS
- Primære progressiv MS m/u atakker
- Sekundær progressiv m/u atakker (attraktiv MS optræder altid forud for denne)
RIS?
Radiologisk isoleret syndrom
- Har ikke udvist symptomer, men på MR-skanning ses MS-læsioner (bifund)
- Diagnose kan ikke stilles hos en asymtomatisk pt.
CIS?
Klinisk isoleret syndrom
- Haft enkeltstående attak
- Demyeliniserende plaques på MR-skanning
- Opfylder ikke det diagnostiske krav om disseminering i tid
Attakvis MS - hvordan adskiller denne sig fra de andre typer?
- Episoder (atakker) med neurologiske symptomer der udvikler sig over timer til dage, kulminerer over dage til uger og remitterer over uger til måneder
- Et attak er udtryk for periode med demyelinisering og akut inflammation i CNS
- Mellem attakker persisterer restsymptomer af mildere grad, eller der kan være fuldkommen symptomfrihed
- De fleste ptt. vil med tiden overgå til en sek. progressiv MS
Primær progressiv MS?
- Tilstanden forværres gradvist helt fra begyndelsen = ingen symptomfrie perioder
- Nogle ptt. kan oven i den progressive udvikling udvikle attaker
Udredning?
1) Anamnese
- Disseminering i tid og sted?
2) Somatisk, objektiv og fuld neurologisk US
- Fokus på fokale CNS-læsioner, synsevne, øjenbevægelser
3) MR cerebrum og medulla totalis
- Nye læsioner = kontrastopladende (hyperdense på T1)
- Ældre læsioner = ikke kontrastopladende (isodense/hypodense på T1)
- Tydeligst på FLAIR
4) Lumbalpunktur (flg. ikke diagnostiske, kan også forekomme ved andre inflammatoriske tilstande)
- Oligoklonale bånd
- Forhøjet IgG-indeks
- Neurofilament light
5) Blodprøver (diff. diagnostisk)
6) Neurofysiologiske US
Diff. diagnoser?
- Andre demyeliniserende sygdomme (ADEM, AIDP, NMO-SD=neuromyelitis optica)
- Andre inflammatoriske sygdomme (sarkoidose, SLE)
- CIS
- Neoplasmer
- Apopleksi (kan ligne både klinisk og på MR)
- Metabolisk syndrom
- CNS-infektion (neuroborreliose, HIV, neurosyfillis)
Behandling?
Attakbehandling:
- Binyrebarkhormon (mehtylprednisolon) 1 g iv i 3 konsekutive dage eller 500 mg dgl po i 5 dage
- Plasmafarese i alvorlige tilfælde hvor ovenstående ikke har effekt
Sygdomsmodificerende behandling:
- Inflammationsdæmpende
- Førstevalgspræparater:
- DMF (dimethylfumarat) p.o.
- Teriflumid p.o.
- Interferon-beta iv
- Glatirameracetat (GLAT)
Symptomatisk behandling:
- Retter sig efter hvilke symptomer som er til stede
- Depression => SSRI
- Neurogenesmerter => gabapentin m.m.
- Vandladningsforstyrrelser => doxazosin + antikolivergika
