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Neurology > Motorneuronerkrankungen > Flashcards

Motorneuronerkrankungen Flashcards

1
Q

Schädigung des 1. Motorneurons

Symptome

A

Hyperreflexie
Pyramidenbahnzeichen
Spastik
Krämpfe

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2
Q

Schädigung des 2. Motorneurons

Symptome

A

Areflexie/Hyporeflexie
Muskelatrophie
Fibrillation (Zunge)
Faszikulationen (Extremitäten/Rumpf)

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3
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Definition
A

Kombinierte Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons

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4
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Pathomechanismen
A

Verdacht:

  • glutamatvermittelte Neurotoxizität
  • mitochondriale Pathologie
  • oxidative Schäden
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5
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Ätiologie
A

meist sporadisch (Mechanismus unbekannt)

5-10 % Genetisch

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6
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Krankheitsbeginn
A

typischerweise um das 60. LJ

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7
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Prognostisch ungünstige Faktoren
A

hohes Alter
männliches Geschlecht
bulbäre Symptome zu Beginn
niedrige Vitalkapazität

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8
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Klinik - erste Symptome
A
  1. und 2. Motoneuro Symptome:
    obere Extremitäten (40-50%)
    untere Extremitäten (20-30%)
    Bulbärbereich (20-30%)
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9
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Klinik - im Verlauf
A 
Atemmuskulatur betroffen
Frontalhirnfunktionsstörung
pathologisches Lachen
Weinen
Gähnen
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10
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
gezielte Diagnostik
A

Familienanamnese
Neurologische U. (1.&2. Motoneuron-Symptome)
El-Escorial-Kriterien

Neurophysiologie
Liquor
MRT Schädel und Wirbelsäule

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11
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
gezielte Diagnostik - Neurophysiologie
A

Nadel-EMG: Axonale Schädigung des 2.MotoN

Transkranielle Magnetstimulation: Schädigung des 1. MotoN

SEP (sensibel evozierte Potenziale)

ENG (Elektroneurografie)

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12
Q

Womit lässt sich die Wahrscheinlichkeit abschätzen, an ALS zu leiden?

A

El-Escorial-Kriterien

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13
Q

El-Escorial-Kriterien

A 
mögliche ALS
1/2 MotoN-Schäden in einer der folgenden Regionen:
- bulbär
- zervikal
- thorakal
- lumbosakral

wahrscheinlichem laborunterstützte ALS
zusätzlich EMG-Denervierungszeichen in min. 2 Extremitäten

wahrscheinlich ALS
1/2 MotoN-Schäden in ZWEI der 4 Regionen.
2. MotoN-Schäden müssen rostral der 1.MotoN-Schäden liegen (zB BSR(-), ASR+++)

sichere ALS
1/2 MotoN-Schäden in DREI der 4 Regionen.

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14
Q

Motoneuronerkrankungen DD

1. Motoneuron betroffen

A

Primäre Lateralsklerose
Familiäre spastische Spinalparalyse
Funikuläre Myelose
HIV-Myelitis

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15
Q

Funikuläre Myelose?

Ätiologie

A

VitB12-Mangel

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16
Q

Motoneuronerkrankungen DD

2. Motoneuron betroffen

A

Neuropathien
Radikulopathien (zB CIDP)

Diabetische Amyotrophie
Post-Polio-Syndrom/Poliomyelitis
Myopathien (zB EInschlusskörpermyositis)
Spinale Muskelatrophie

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17
Q

Motoneuronerkrankungen DD

1.+2. Motoneuron betroffen

A

ALS
GM2-Gangliosidose
Zervik. Myelopath./kranio-zerv. Übergangsanomalie

Borreliose
Lues

Gammopathie

Hyper/Hypothyreose

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18
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
A

Aufklärung Pat und Angehörige über Krankheitsverlauf

Riluzol 2x50mg/d

Symptomatisch

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19
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Riluzol (UAW/Benefit)

A

UAW: CAVE: Transaminasenanstieg
Benefit: Durchschnittlich wenige Monate Überlebenszeit

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20
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Hypersalivation

A

Anticholinergika

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21
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Behandelbare Symptome
A

Hypersalivation
Spastik/Krämpfe
Dyspnoe
Dysphagie

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22
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Spastik/Krämpfe

A

Baclofen/Tizanidin

Physiotherapie

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23
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Dyspnoe

A

nichtinvasive Heimbeatmung
Physiotherapie (Atemgymnastik)
Morphin bei präterminaler Dyspnoe

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24
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Dysphagie

A

frühzeitige PEG

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25
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Anatomische Manifestation
Degeneration der 1. Motoneurone zervikal,thorakal, lumbosakral (bulbär ausgespart).
26
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Erbgang
autosomal dominant/rezessiv | X-Chromosomal
27
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Manifestationsalter
Kindheit, typischerweise bis 20
28
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Klinik - erste Symptome
beinbetonte Spastik | Paresen
29
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Klinik im Verlauf, nachdem erste Symptome aufgetreten sind
Blasenfunktionsstrg (meist Imperativer Harndrang) Hypästhesie (Beine) selten: Neuropathie, Mentale Retardierung, Atrophie: Cerebellum, Optikus Kardial: HRST AUge: Glaukom Hämatologische Auffälligkeiten Haut- und Skelettveränderungen
30
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Prognose
Gangfähigkeit bis ins Erwachsenenalter erhalten, dann Immobilisation, aber normale Lebenserwartung
31
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Diagnostik
``` Familienanamnese MRT (Schädel, WS) Elektrophysiologie Liquorpunktion Labor (B12?) Molekulargenetik ```
32
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Diagnostik - Familienanamnese (CAVE?)
Kann auch subklinisch aufgetreten sein
33
Heriditäre spastische Spinalparalyse | DD - welche familiären metabolischen Erkrankungen können ähniche Symptome zeigen? Ausschlussdiagnostik?
Adrenomyeloneuropathie Mitochondriopathien metachromatische Leukodystrophien GM-2-Gangliozydosen Zusatzlabor!
34
Beinbetonte Spastik/Paresen im Kindesalter | DD (hinführende Untersuchung)
Heriditäre spastische Spinalparalyse (Genetik) Mitochondriopathien (Labor/Genetik/Biopsie) Dopa-responsive Dystonien ALS / Primäre LS (EMG, El-Escorial) MS (Liquor) Hirntumor (zB Falx-Meningeom) (MRT) Syringomyelie (MRT) Rückenmarktumore (MRT) Zervikale Myelopathie (MRT) Lues (Labor) Vit B12 Mangel (Labor)
35
Heriditäre spastische Spinalparalyse | Therapie
keine kausale Bekannt Spastik (Physiotherapie, Baclofen, Tizanidin) Hilfsmittelverordnung (Gehhilfe, Rollstuhl) Blasentraining/ Therapieversuch Oxybutinin
36
PLS (Primäre Lateralsklerose) | Anatomisches Korrelat
Isolierte Schädigung des 1. Motoneurons
37
PLS (Primäre Lateralsklerose) | Erstmanifestationsalter
ca. 50. LJ
38
PLS (Primäre Lateralsklerose) | erste Symptome
beinbetonte spastische Paresen | symmetrisch /asymmetrisch
39
PLS (Primäre Lateralsklerose) | Unterschiede im Verlauf/Symptomen vgl. ALS
PLS ist langsamer progredient! seltener bulbäre Symptome (Dysarthrie, Dysphagie), aber im Gegensatz zur ALS Blasenfunktionsstörung
40
PLS (Primäre Lateralsklerose) | Unter welchen Bedingungen führt die PLS zu Kognitions- oder Sensibilitätsstörunge?
Nie direkt, als Motoneuronerkrankung!!!
41
Spastische Beinparesen im Erwachsenenalter | DD - Diagnostik und abgrendende Untersuchungen
``` Primäre Lateralsklerose (TMS, MRT) ALS (EMG) MS (Liquor) Spinale Raumforderungen (MRT) Funikuläre Myelose (VitB12) Infektion (Labor) ```
42
Primäre Lateralsklerose Diagnostik - zu erwartender Befund bei TMS und MRT
verzögerte/keine Muskelpotenziale Atrophie des Gyrus präzentralis
43
PLS versus ALS Diagnostik - zu erwartender Befund bei EMG
keine Denervierungszeichen bei PLS
44
Primäre Lateralsklerose | Therapie
keine kausale Th bekannt Symptomatisch: - Spastik (Physiotherapie, Baclofen, Tizanidin) - Hilfsmittelverordnung (Gehhilfe, Rollstuhl) - Blasentraining/ Therapieversuch Oxybutinin
45
SMA (Spinale Muskelatrophien) | Ätiologie
genetisch
46
SMA (Spinale Muskelatrophien) | Subtypen und Erbgang
Typ 1-3 (Gen: SMN1) autosomal rezessiv Typ 4 A-Rezessiv (70%) A-Dominant (30%)
47
SMA (Spinale Muskelatrophien) | Pathomechanismus
Degeneration fast ausschließlich des 2. Motoneurons
48
SMA (Spinale Muskelatrophien) | Erstmanifestationsalter und dessen prognostische Bedeutung
Kindesalter je später, desto bessere Prognose
49
SMA (Spinale Muskelatrophien) | Welche Motoneuronen sind nicht betroffen?
1. Motoneuronen Augenmuskeln innervierende Sensible Sensorische (keine Optikusbeteiligung)
50
SMA (Spinale Muskelatrophien) | Diagnostik
Klinisches Bild | EMG
51
SMA (Spinale Muskelatrophien) Diagnostik EMG Befund?
pathologische SPontanaktivität Riesenpotenziale normal oder leicht reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit
52
SMA (Spinale Muskelatrophien) | Therapie
keine kausale Th bekannt Symptomatisch: - Spastik (Physiotherapie, Baclofen, Tizanidin) - Hilfsmittelverordnung (Gehhilfe, Rollstuhl)
53
Was ist die häufigste Form der Spinalen Muskelatophie?
Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann)
54
Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann) | Symptombeginn
Vorgeburtlich oder innerhalb erster 6 Monate
55
Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann) | Prognose
Tod vor 3. LJ
56
Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann) | Klinik
``` Floppy Infant Sitzen wird nicht erlernt Paresen und Atrophien zumeist -proximal -beinbetont ``` Bulbäre Symptome Respirationsschwierigkeiten
57
Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form) | Symptombeginn
6-8 Monate
58
Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form) | Klinik
Pat lernen Sitzen, aber nicht STehen/Gehen Paresen und Atrophien zumeist - proximal - beinbetont
59
Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form) | Prognose
Überleben bis in 2. Lebensdekade
60
Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander) Symptombeginn
zwischen 18. Monat und 18. LJ
61
Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander) Klinik
Schwäche des Beckengürtels und proximaler Beinmuskulatur
62
Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander) Prognose
Langzeitüberleben möglich
63
Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV | Symptombeginn
nach 18. LJ, meist in 4. Dekade
64
Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV | Prognose
Normale Lebenserwartung
65
Was senkt bei SMA die Lebenserwartung?
Manifestation an der Atemmuskulatur
66
Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV | Klinik
Proximale Beinparesen | Bulbäre Symptome möglich
67
Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV | Unterscheidung von ALS
Verlauf langsamer bei SMA
68
Distale spinale Muskelatrophie | Ätiologie
Genetisch
69
Distale spinale Muskelatrophie | Erbgang
autosomal rezessiv oder dominant
70
Distale spinale Muskelatrophie | Symptombeginn
Jugend/Erwachsenenalter
71
Distale spinale Muskelatrophie | Klinik
Distal betonte Paresen und Atrophien
72
Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) | Ätiologie
Genetisch, CAG-Expansion
73
Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) | Erbgang
x-chromosomal
74
Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) | Erstmanifestationsalter
Beginn um 40. Lebensjahr
75
Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) | Symptome
erst: Gesichts- und Schlundmuskulatur im Verlauf auffällig: Androgenrezeptorinsuffizienz
76
Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom) | wozu führt die Androgenrezeptorinsuffizienz?
Gynäkomastie | Hodenatrophie
77
Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie | In welchem ALter treten solche üblicherweise auf?
30-50 J
78
Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie | mit Erbgängen
skapulohumerale Form (Vulpian-Bernhardt) autosomal-rezessiv ``` skapuloperonale Form (Brossard-Kaeser) autosomal dominant ```

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