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Neurology > Motorneuronerkrankungen > Flashcards

Motorneuronerkrankungen Flashcards

1
Q

Schädigung des 1. Motorneurons

Symptome

A

Hyperreflexie
Pyramidenbahnzeichen
Spastik
Krämpfe

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2
Q

Schädigung des 2. Motorneurons

Symptome

A

Areflexie/Hyporeflexie
Muskelatrophie
Fibrillation (Zunge)
Faszikulationen (Extremitäten/Rumpf)

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3
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Definition
A

Kombinierte Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons

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4
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Pathomechanismen
A

Verdacht:

  • glutamatvermittelte Neurotoxizität
  • mitochondriale Pathologie
  • oxidative Schäden
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5
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Ätiologie
A

meist sporadisch (Mechanismus unbekannt)

5-10 % Genetisch

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6
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Krankheitsbeginn
A

typischerweise um das 60. LJ

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7
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Prognostisch ungünstige Faktoren
A

hohes Alter
männliches Geschlecht
bulbäre Symptome zu Beginn
niedrige Vitalkapazität

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8
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Klinik - erste Symptome
A
  1. und 2. Motoneuro Symptome:
    obere Extremitäten (40-50%)
    untere Extremitäten (20-30%)
    Bulbärbereich (20-30%)
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9
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Klinik - im Verlauf
A 
Atemmuskulatur betroffen
Frontalhirnfunktionsstörung
pathologisches Lachen
Weinen
Gähnen
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10
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
gezielte Diagnostik
A

Familienanamnese
Neurologische U. (1.&2. Motoneuron-Symptome)
El-Escorial-Kriterien

Neurophysiologie
Liquor
MRT Schädel und Wirbelsäule

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11
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
gezielte Diagnostik - Neurophysiologie
A

Nadel-EMG: Axonale Schädigung des 2.MotoN

Transkranielle Magnetstimulation: Schädigung des 1. MotoN

SEP (sensibel evozierte Potenziale)

ENG (Elektroneurografie)

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12
Q

Womit lässt sich die Wahrscheinlichkeit abschätzen, an ALS zu leiden?

A

El-Escorial-Kriterien

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13
Q

El-Escorial-Kriterien

A 
mögliche ALS
1/2 MotoN-Schäden in einer der folgenden Regionen:
- bulbär
- zervikal
- thorakal
- lumbosakral

wahrscheinlichem laborunterstützte ALS
zusätzlich EMG-Denervierungszeichen in min. 2 Extremitäten

wahrscheinlich ALS
1/2 MotoN-Schäden in ZWEI der 4 Regionen.
2. MotoN-Schäden müssen rostral der 1.MotoN-Schäden liegen (zB BSR(-), ASR+++)

sichere ALS
1/2 MotoN-Schäden in DREI der 4 Regionen.

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14
Q

Motoneuronerkrankungen DD

1. Motoneuron betroffen

A

Primäre Lateralsklerose
Familiäre spastische Spinalparalyse
Funikuläre Myelose
HIV-Myelitis

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15
Q

Funikuläre Myelose?

Ätiologie

A

VitB12-Mangel

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16
Q

Motoneuronerkrankungen DD

2. Motoneuron betroffen

A

Neuropathien
Radikulopathien (zB CIDP)

Diabetische Amyotrophie
Post-Polio-Syndrom/Poliomyelitis
Myopathien (zB EInschlusskörpermyositis)
Spinale Muskelatrophie

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17
Q

Motoneuronerkrankungen DD

1.+2. Motoneuron betroffen

A

ALS
GM2-Gangliosidose
Zervik. Myelopath./kranio-zerv. Übergangsanomalie

Borreliose
Lues

Gammopathie

Hyper/Hypothyreose

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18
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
A

Aufklärung Pat und Angehörige über Krankheitsverlauf

Riluzol 2x50mg/d

Symptomatisch

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19
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Riluzol (UAW/Benefit)

A

UAW: CAVE: Transaminasenanstieg
Benefit: Durchschnittlich wenige Monate Überlebenszeit

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20
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Hypersalivation

A

Anticholinergika

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21
Q 
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Behandelbare Symptome
A

Hypersalivation
Spastik/Krämpfe
Dyspnoe
Dysphagie

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22
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Spastik/Krämpfe

A

Baclofen/Tizanidin

Physiotherapie

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23
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Dyspnoe

A

nichtinvasive Heimbeatmung
Physiotherapie (Atemgymnastik)
Morphin bei präterminaler Dyspnoe

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24
Q

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Therapie
Symptomatisch: Dysphagie

A

frühzeitige PEG

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25
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Anatomische Manifestation

A

Degeneration der 1. Motoneurone zervikal,thorakal, lumbosakral (bulbär ausgespart).

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26
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Erbgang

A

autosomal dominant/rezessiv

X-Chromosomal

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27
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Manifestationsalter

A

Kindheit, typischerweise bis 20

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28
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Klinik - erste Symptome

A

beinbetonte Spastik

Paresen

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29
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Klinik im Verlauf, nachdem erste Symptome aufgetreten sind

A

Blasenfunktionsstrg (meist Imperativer Harndrang)
Hypästhesie (Beine)
selten: Neuropathie, Mentale Retardierung, Atrophie: Cerebellum, Optikus

Kardial: HRST

AUge: Glaukom

Hämatologische Auffälligkeiten

Haut- und Skelettveränderungen

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30
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Prognose

A

Gangfähigkeit bis ins Erwachsenenalter erhalten, dann Immobilisation,
aber normale Lebenserwartung

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31
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Diagnostik

A 
Familienanamnese
MRT (Schädel, WS)
Elektrophysiologie
Liquorpunktion
Labor (B12?)
Molekulargenetik
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32
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Diagnostik - Familienanamnese (CAVE?)

A

Kann auch subklinisch aufgetreten sein

33
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

DD - welche familiären metabolischen Erkrankungen können ähniche Symptome zeigen? Ausschlussdiagnostik?

A

Adrenomyeloneuropathie
Mitochondriopathien
metachromatische Leukodystrophien
GM-2-Gangliozydosen

Zusatzlabor!

34
Q

Beinbetonte Spastik/Paresen im Kindesalter

DD (hinführende Untersuchung)

A

Heriditäre spastische Spinalparalyse (Genetik)
Mitochondriopathien (Labor/Genetik/Biopsie)
Dopa-responsive Dystonien

ALS / Primäre LS (EMG, El-Escorial)

MS (Liquor)

Hirntumor (zB Falx-Meningeom) (MRT)
Syringomyelie (MRT)
Rückenmarktumore (MRT)
Zervikale Myelopathie (MRT)

Lues (Labor)
Vit B12 Mangel (Labor)

35
Q

Heriditäre spastische Spinalparalyse

Therapie

A

keine kausale Bekannt

Spastik (Physiotherapie, Baclofen, Tizanidin)

Hilfsmittelverordnung (Gehhilfe, Rollstuhl)

Blasentraining/ Therapieversuch Oxybutinin

36
Q

PLS (Primäre Lateralsklerose)

Anatomisches Korrelat

A

Isolierte Schädigung des 1. Motoneurons

37
Q

PLS (Primäre Lateralsklerose)

Erstmanifestationsalter

A

ca. 50. LJ

38
Q

PLS (Primäre Lateralsklerose)

erste Symptome

A

beinbetonte spastische Paresen

symmetrisch /asymmetrisch

39
Q

PLS (Primäre Lateralsklerose)

Unterschiede im Verlauf/Symptomen vgl. ALS

A

PLS ist langsamer progredient!

seltener bulbäre Symptome (Dysarthrie, Dysphagie),

aber im Gegensatz zur ALS Blasenfunktionsstörung

40
Q

PLS (Primäre Lateralsklerose)

Unter welchen Bedingungen führt die PLS zu Kognitions- oder Sensibilitätsstörunge?

A

Nie direkt, als Motoneuronerkrankung!!!

41
Q

Spastische Beinparesen im Erwachsenenalter

DD - Diagnostik und abgrendende Untersuchungen

A 
Primäre Lateralsklerose (TMS, MRT)
ALS (EMG)
MS (Liquor)
Spinale Raumforderungen (MRT)
Funikuläre Myelose (VitB12)
Infektion (Labor)
42
Q

Primäre Lateralsklerose
Diagnostik - zu erwartender Befund bei
TMS und MRT

A

verzögerte/keine Muskelpotenziale

Atrophie des Gyrus präzentralis

43
Q

PLS versus ALS
Diagnostik - zu erwartender Befund bei
EMG

A

keine Denervierungszeichen bei PLS

44
Q

Primäre Lateralsklerose

Therapie

A

keine kausale Th bekannt
Symptomatisch:
- Spastik (Physiotherapie, Baclofen, Tizanidin)
- Hilfsmittelverordnung (Gehhilfe, Rollstuhl)
- Blasentraining/ Therapieversuch Oxybutinin

45
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)

Ätiologie

A

genetisch

46
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)

Subtypen und Erbgang

A

Typ 1-3 (Gen: SMN1) autosomal rezessiv

Typ 4 A-Rezessiv (70%) A-Dominant (30%)

47
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)

Pathomechanismus

A

Degeneration fast ausschließlich des 2. Motoneurons

48
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)

Erstmanifestationsalter und dessen prognostische Bedeutung

A

Kindesalter

je später, desto bessere Prognose

49
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)

Welche Motoneuronen sind nicht betroffen?

A
  1. Motoneuronen
    Augenmuskeln innervierende
    Sensible
    Sensorische (keine Optikusbeteiligung)
50
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)

Diagnostik

A

Klinisches Bild

EMG

51
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)
Diagnostik EMG
Befund?

A

pathologische SPontanaktivität

Riesenpotenziale

normal oder leicht reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit

52
Q

SMA (Spinale Muskelatrophien)

Therapie

A

keine kausale Th bekannt
Symptomatisch:
- Spastik (Physiotherapie, Baclofen, Tizanidin)
- Hilfsmittelverordnung (Gehhilfe, Rollstuhl)

53
Q

Was ist die häufigste Form der Spinalen Muskelatophie?

A

Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann)

54
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann)

Symptombeginn

A

Vorgeburtlich oder innerhalb erster 6 Monate

55
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann)

Prognose

A

Tod vor 3. LJ

56
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ I (Werding-Hofmann)

Klinik

A 
Floppy Infant
Sitzen wird nicht erlernt
Paresen und Atrophien zumeist 
-proximal
-beinbetont

Bulbäre Symptome
Respirationsschwierigkeiten

57
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form)

Symptombeginn

A

6-8 Monate

58
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form)

Klinik

A

Pat lernen Sitzen, aber nicht STehen/Gehen

Paresen und Atrophien zumeist

  • proximal
  • beinbetont
59
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ II (intermediäre Form)

Prognose

A

Überleben bis in 2. Lebensdekade

60
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander)
Symptombeginn

A

zwischen 18. Monat und 18. LJ

61
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander)
Klinik

A

Schwäche des Beckengürtels und proximaler Beinmuskulatur

62
Q

Infantile spinale Muskelatrophie Typ III (Kugelberg-Welander)
Prognose

A

Langzeitüberleben möglich

63
Q

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV

Symptombeginn

A

nach 18. LJ, meist in 4. Dekade

64
Q

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV

Prognose

A

Normale Lebenserwartung

65
Q

Was senkt bei SMA die Lebenserwartung?

A

Manifestation an der Atemmuskulatur

66
Q

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV

Klinik

A

Proximale Beinparesen

Bulbäre Symptome möglich

67
Q

Adulte Form der spinale Muskelatrophie Typ IV

Unterscheidung von ALS

A

Verlauf langsamer bei SMA

68
Q

Distale spinale Muskelatrophie

Ätiologie

A

Genetisch

69
Q

Distale spinale Muskelatrophie

Erbgang

A

autosomal rezessiv oder dominant

70
Q

Distale spinale Muskelatrophie

Symptombeginn

A

Jugend/Erwachsenenalter

71
Q

Distale spinale Muskelatrophie

Klinik

A

Distal betonte Paresen und Atrophien

72
Q

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

Ätiologie

A

Genetisch, CAG-Expansion

73
Q

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

Erbgang

A

x-chromosomal

74
Q

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

Erstmanifestationsalter

A

Beginn um 40. Lebensjahr

75
Q

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

Symptome

A

erst: Gesichts- und Schlundmuskulatur
im Verlauf auffällig:
Androgenrezeptorinsuffizienz

76
Q

Spinal-bulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

wozu führt die Androgenrezeptorinsuffizienz?

A

Gynäkomastie

Hodenatrophie

77
Q

Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie

In welchem ALter treten solche üblicherweise auf?

A

30-50 J

78
Q

Seltene Sonderformen der spinalen Muskelatrophie

mit Erbgängen

A

skapulohumerale Form (Vulpian-Bernhardt) autosomal-rezessiv

skapuloperonale Form (Brossard-Kaeser) 
autosomal dominant

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