Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurology > Hirn- und Rückenmarktumore > Flashcards

Hirn- und Rückenmarktumore Flashcards

1
Q

Häufigste Hirntumore

A

Sekundär (Metastasen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

5 wichtigste intrazerebrale Tumore bei Erwachsenen angefangen mit Häufigstem

A 
Glioblastom (WHO IV)
Astrozytom (WHO II-III)
Oligoastrozytom (WHO II-III)
Oligodendrogliom (WHO II-III)
primäre ZNS-Lymphome (Verhalten ähnelt WHO IV)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

4 wichtigste intrazerebrale Tumore bei Kindern angefangen mit Häufigstem

A

pilozytisches Astrozytom (WHO I)
Medulloblastom/PNET (WHO IV)
Ependymom (WHO I-III)
Glioblastom (WHO IV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

3 wichtigste extrazerebrale Tumore bei Erwachsenen (welches häufigster?)

A

häufigster: Meningeom (WHO I)

Schwannom/Neurinom (WHO I)
Hypophysenadenom (WHO I)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

2 wichtigste extrazerebrale Tumore bei Kindern nach häufigkeit

A

Kraniopharyngeom (WHO I)

Hypophysenadenom (WHO I)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Astrozytäre Tumore im Erwachsenenalter

Klinik

A

variabel
häufig:
hirnorganisches Psychosyndrom
Epileptische Anfälle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Astrozytäre Tumore im Erwachsenenalter

Wie breiten sich Gliome häufig aus?

A

infiltrierend

nur selten metastasierend nach extrakraniell

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Prognose von

diffusen und anaplastischen Astrozytomen, Oligoastrozytomen, Oligodendrogliomen?

A

5-J-Ü ca.
50% für WHO II
33% für WHO III

oligodendrogliale Komponente korreliert mit gutem Therapie-Ansprechen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Sonderformen von

diffusen und anaplastischen Astrozytomen, Oligoastrozytomen, Oligodendrogliomen?

A

Gliomatosis cerebri (WHO III): Diffuses Wachstum und Befall min. 3 Lappen

Hirnstamm und spinale Gliome (WHO I-IV) Schlechte Prognose wegen rasch progredienter neurologischer Ausfälle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Glioblastom (WHO IV)

Entstehungsmechanismen und typisches Alter

A

De-novo (primär) häufiger bei älteren Pat. (peak: 60J)

Sekundäre Entstehung aus malignisierten Astrozytomen (WHO II-III): häufiger bei jüngeren Patienten (peak 30J)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Glioblastom (WHO IV)

Prognose

A

5-J-Ü

0-3%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Astrozytäre Tumore

Diagnostik

A

CMRT mit und ohne KM
(tumoröse Raumforderung?,
KM-Anreicherung immer in Glioblastom)

obligat:
Biopsie und histologische ANalyse!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hirntumor mit KM-Aufnahme

DD

A 
Metastase
Abszess
Glioblastom
ZNS-Lymphom
parasitäre Erkrankung
MS-Herd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hirntumor ohne KM-Aufnahme

DD

A

gliöse Veränderung (Narben)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Astrozytäre Tumore im Erwachsenenalter

Therapieansätze

A

Generell palliativer Ansatz, da keine Kuration möglich

gleichwertig: Resektion, Radiatio, Chemo

Supportiv:
Osmodiuretika/Steriode (Hirndruck)
Antiepileptika (sekundär prophylaktisch)
Thromboseprophylaxe
Logo- /Ergo- /Physiotherapie bei Ausfällen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Astrozytäre Tumore im Erwachsenenalter
Strahlentherapie - max Strahlendosis
in welchem Gebiet?

A 
60 Gy (1,8-2 Gy Fraktionen)
erweitertes Tumorgebiet (Ganzhirnbestrahlung bringt KEINE Verbesserung!!!)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Astrozytäre Tumore im Erwachsenenalter

Chemotherapie - Wirkstoffe

A

Temozolomid und andere Alkylanzien (CCNU, ACNU)

Rezidivtherapie experimentell

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Meningeom

typische WHO-Grade bei Erstdiagnose/Rezidiv

A

Erstdiagnose: WHO I
Rezidiv: WHO II-III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Meningeom

Altersgipfel

A

m: 6. Dekade
w: 7. Dekade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Meningeom

Geschlechterverteilung

A

m:w 1:2,5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Meningeom

Risikofaktoren

A

Radioaktive Strahlung (zB Ganhirnbestrahlung bei kindlichen Leukämien)

Neurofibromatose Typ II (häufig multiple Meningeome)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Meningeome

Klinik

A

variabel, aufgrund langsamer Progredienz bleiben auch massive Raumforderungen ohne Klinik

häufigste Symptome
Epileptische Anfälle
Persönlichkeitsveränderungen
Fokale Ausfälle durch Kompression von eloquenten Hirnarealen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Meningeome

Diagnostik

A

MRT (typischerweise KM-Aufnehmend, Ödem im Angrenzenden Hirnparenchym, evtl. Knochenarrosion)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Duranahe Raumforderung der hinteren Schädelgrube

DD

A

Meningeom
Vestibularisschwannom
bei Knochenarrosion: Metastase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Meningeom

Therapie

A

(Keine Chemo möglich!)
Wait and see - bei sehr kleinen Tumoren oder älteren Patienten genügt regelmäßige Bildgebung

Neurochirurgische OP

Radiochirurgie bei Tumoren kleiner 3cm

  • bei WHO I und älteren Pat. mit absehbarer Lebenserwartung evlt. als alleinige Th.
  • bei WHO II-III postOP Nachbestrahlung des Tumorbetts
  • nicht-komplett resektabel: down-sizing auf kleiner 3cm und dann Radiatio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom)

beidseitiges Auftreten pathognomisch für:

A

Neurofibromatose Typ II

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vestibularisschwannom

Klinik

A

typisch:
Hörminderung (langsames Ertauben)
gelegentlich Tinnitus/Hörsturz

selten periphere Fazialisparese trotz Nerv-Kompression

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Vestibularisschwannom

Diagnostik

A

MRT: typisch KM-Aufnehmend in Kleinhirnbrückenwinkel mit Hirnnerv VIII Kontakt

CT: Meatus acusticus internus bei intrameatalem Wachstum oft vergrößert

AEP: Screening bei unklarem Hörverlust

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Vestibularisschwannom

DD

A

Meningeom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Vestibularisschwannom

Therapie

A

(keine Chemo möglich)

Kuratives Ziel (bei vollst. Resektion)
Neurochirurgie über 2 Zugänge:
subokzipital (Kompl.: periphere Fazialisparese)
translabyrinthär (vollständige Taubheit auf betroffenem Ohr)

Radiochirurgie (Stabilisierung über Jahrzehnte möglich)

wait and see bei kleinen Tumoren oder alten/Multimorbiden Pat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hypophysenadenome

welches Geschlecht ist bei jungem Alter meist betroffen?

A

w

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Hypophysenadenome

Klinik

A

typisch bei Erstmanifestation: bitemporale Hemianopsie

hormonspezifische Symptome

  • bilaterale Galaktorrhö (Prolaktinom)
  • Akromegalie/Großwuchs (Somatotropin)
  • M. cushing (Kortikotropes Adenom)
  • Virilisierung, Zyklusstrg (Gonadotropes Adenom)
  • Mischbilder (Plurihormonale Tumore)

selten aber NOTFALL(OP!): Hypophysenapoplex mit Einblutung ins Adenom:

  • Kopfschmerz
  • Opthalmoplegie
  • plötzlicher Visusverlust
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hypophysenadenome

Diagnostik

A

MRT:
- typisch KM-Aufnehmend innerhalb Hypophyse
häufig Zysten
- knöcherne Destruktion möglich
- kontinuierliches Wachstum bis Schädelbasis möglich
- unter 1cm: Mikroadenom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Raumforderung im Hypophysenbereich

DD

A

Hypophysenadenom
Kraniopharyngeom
Meningeom

seltener:
Metastase
Lymphom
Geminom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hypophysenadenome

Therapie

A

Prolaktinom (Bromocriptin, CAVE fast immer Rezidive nach Absetzen)

Neurochirurgie

  1. Wahl Bestrahlung, wenn keine komplette Resektion möglich (nicht kurativ, aber Stabil über Jahre bis Jahrzehnte)

bei hormoninaktiven Mikroadenomen: wait and see

(keine zytotoxische Chemotherapie möglich)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hypophysenadenome
neurochirurgische Therapie
Welche Zugansgwege mit Anwendung/Komplikation

A
  • transsphenoidal_ (Kompl.: ACI-Läsion, sonst geringe Belastung, keine Narben, kaum Infektion oder Liquorfistel-Gefahr)
  • pteroinal: bei extrahypophysärem Wachstum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hypophysenadenome
neurochirurgische Therapie
wichtigste Nebenwirkungen postOP und deren Management

A
  • transiente/permanente, komplette/inkomplette Hypophyseninsuffizienz (meist nur Adenohypophyse)

Diabetes insipidus (ADH-Ausschüttung beeinträchtigt)

Th.: Substitution der fehlenden Hormone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Primäre ZNS-Lymphome

an welche Komorbidität denken?

A

Immunsuppression mit EBV-Infektion

aber auch ohne Immundefekt möglich!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Primäre ZNS-Lymphome

lokalisation

A

ausschließlich im ZNS (Metastasiertes Lymphom ist KEIN primäres ZNS Lymphom)

häufig Multifokal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Primäre ZNS-Lymphome

Welche Zellen entartet?

A

meist B-Zellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Primäre ZNS-Lymphome

Klinik

A

häufig fokal-neurologisch
häufig Liquoraussaat mit Hirnnervenausfällen

Mitbeteiligung der Augen möglich

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Primäre ZNS-Lymphome

Diagnostik

A

MRT:

  • typisches Bild mit KM-AUfnahme, kann aber sehr variabel sein
  • ggf. Liquoraussaat in Meningen sichbar
  • temporäres Verschwinden nach Steroidtherapie

Liquor:
- Meningeale Aussaat?

Spaltlampenuntersuchung
- Okuläre Beteiligung?

Diagnosesicherung: Stereotaktische Biopsie

  • KEINE Steroide geben (verhindert Diagnosestellung)
  • Ausschluss systemisches Lymphom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Primäre ZNS-Lymphome

Therapie

A

Kurativ:
Strahlentherapie + Methotrexat
CAVE: Führt zu schwerer Leukenzephalopathie mit Demenz bei Langzeitüberleben

STrahlentherapie allen nicht kurativ
komplexe Chemo-Regime können kurativ sein, aber toxisch

möglichst in neuroonkologischem Zentrum behandeln!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Embryonale Hirntumore im Kindesalter

A

laut WHO:

  • Medulloblastom
  • Primitive neuroektodermale Tumore (PNET)
  • atypische teratoide Rhabdoidtumore
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Embryonale Hirntumore im Kindesalter

WHO Grad?

A

alle WHO IV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Medulloblastom

Altersgipfel

A

10-20 J

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Medulloblastom

Lokalisation (typisch)

A

Mittellinie Cerebellum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q 
Medulloblastom
histopathologische Subtypen (Lokalisationen und Prognose)
A

klassisches Medulloblastom:

  • häufigste Form
  • Ursprungszellen: meist Velum medullare

noduläres/desmoplastisches Medulloblastom:

  • ältere Jugendliche/junge Erwachsene
  • Kleinhirnhemisphären
  • bessere Prognose

anaplastisches/großzelliges Medulloblastom

  • primär oder sekundäre Entstehung
  • schlechteste Prognose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Medulloblastom

Klinik

A 
Häufige Erstsymptome
Kleinhirn/Hirnstammsymptomatik:
- Schwindel
- Schluckstörung
- Sprechstörung
- Feinmotorikstrg.
- Ataxie

Hirndrucksymptome durch Liquorzirkulationsstrg (Hydrozephalus occlusus)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Medulloblastom

Diagnostik

A

Standarddiagnostik:
MRT
- gesamten Neuro-Achse (kranial-zervikal)

Liquorpunktion

Erweiterte Diagnostik bei V.a. Metastasen außerhalb ZNS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Kleinhirntumor

DD

A

pilozytisches Astrozytom
Atypischer teratoider Rhabdoidtumor (ATRT)
Seltenere kindliche Tumore (zB lipomatöse Medulloblastome)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Medulloblastom

Therapie

A

Kurativer Ansatz bei Kindern und Erwachsenen:

Th. obligat innerhalb klinischer Studien/Protokolle an spezialisierten Zentren

Standardtherapie:

  • Resektion
  • Strahlentherapie + Vincristin
  • adjuv. Polychemo (CCNO, Cisplatin, Vincristin)

bei sichtbarer ZNS-Metastasierung:
- zusätzlich neoadjuv. Hochdosis-Chemo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Primitive neuroektodermale Tumore (PNET)

Lokalisation

A

Per definitionem: supratentoriell und suprasellär

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Primitive neuroektodermale Tumore (PNET)

Altersgipfel bei Erstdiagnose

A

5,5 J

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Primitive neuroektodermale Tumore (PNET)

Komplikation

A

Metastasen in

  • Knochen(mark)
  • Leber
  • Lunge
  • Lymphknoten

Merkspruch: KoMpLLLizierte PNETs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Primitive neuroektodermale Tumore (PNET)

Diagnostik

A

CCT (typisch hyperdens, oft verkalkt)

MRT (typisch iso-/ hypo-intens, KM-AUfnahme)

V.a. Metastasen: Erweiterte Diagnostik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Primitive neuroektodermale Tumore (PNET)

Therapie

A

Resektion
Bestrahlung
Chemo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Ependymome

Ursprungsgewebe, häufige Lokalisation

A

Ependymale Auskleidung des Ventrikelsystems
(radiale Gliazellen (Glia-Vorstufen))

exophytisches Wachstum, oft in den IV. Ventrikel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Ependymome
Sonderform:
Ependymom des Filum terminale
Eigenschaften

A

Wächst langsam (WHO I)
meist komplett resezierbar
meist im Erwachsenenalter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Ependymome

WHO Grad und Komplikation

A

WHO I-III

Abtropfmetastasen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Ependymome

Klinik

A
  • Hirndruckzeichen (Verschlusshydrozephalus)

- selten: fokal neurologisch bei intraparenchymatösen Tumoren

62
Q

Ependymome

Diagnostik

A

MRT
(typisch: unregelmäßig KM-Aufnehmend
mit Ependym-Kontakt,
meist im IV. Ventrikel)

63
Q

DD - Tumor im Ventrikelsystem

A

Ependymom
Medulloblastom
Plexuspapillom (aus Plexus choroideus)

64
Q

Ependymome

Therapie

A

Verschlusshydrozephalus mit Shunt oder transient mit Ventrikeldrainage.

Neurochirurgie: in 70% Resektion möglich

Strahlentherapie bei

  • Resttumoren
  • Abtropfmetastasen im Spinalkanal
  • oder Kinder über 4J (bei jüngeren Kindern initial Chemoth.)

Chemotherapie im Rahmen von Studien (keine etablierten Standards)

65
Q

Kraniopharyngeome

Ausgangsgewebe und Ausdehnung

A

Epitheliale Tumore ausgehend von der Rathke-Tasche (infundibulohypophysäre Achse)

Verdrängendes Wachstum parasellär

66
Q

Kraniopharyngeome

Morphologie

A

Zysten
Exsudat
Blutungsreste

67
Q

Kraniopharyngeome

Klinik

A

Endokrinologische Erstsymptome

  • Diabetes insipidus (im Gegensatz zu Hypophysenadenomen)
  • Kleinwuchs (Kinder) / Hypogonadismus (Erwachsene)
  • Bitemporale Hemianopsie
  • selten: chemische Meningitiden durch Zystenruptur
68
Q

Kraniopharyngeome

Diagnostik

A

CT (pathognomisch: feinfleckige supraselläre Verkalkungen mit Arrosion des Dorsum sellae)

MRT (unspezifisches Bild mit Zysten und KM-Aufnahme)

69
Q

Kraniopharyngeome

Therapie

A 
Neurochirurgische OP
(PostOP substitution bei Endokrinen Störungen)

Strahlentherapie und Radiochemo bei nichtresektablen Resttumoren

(keine CHemotherapie möglich)

70
Q

Pilozytische Astrozytome

Typische Lokalisation

A

überall im Nervensystem möglich

häufig in Kleinhirnhemisphären
seltener Hirnstamm, hypothalamisch, supratentoriell, spinal

71
Q

Pilozytische Astrozytome

Klinik

A
  • Symptome je nach Lokalisation

- Hirndrucksymptome bei Kindern mit Kopf- und Nackenschmerzen (Verschlusshydrozephalus)

72
Q

Pilozytische Astrozytome

Diagnostik

A

MRT
(typisch: klar Abgrenzbar,
KM-Aufnahme,
teils mit erheblichen Zysten)

73
Q

Pilozytische Astrozytome

Therapie

A

Neurochirurgisch: bei Komplettresektion hervorragende Prognose

Radiochirurgisch bei umschriebenen Prozessen

Chemotherapie bei rezidivieren nicht operablen Tumoren bei Kindern unter 4 J im Rahmen von klinsichen Studien)

74
Q

Spinale Tumore

Ursächliche Entitäten

A

meist Metastasen

intramedulläre Tumore

intradurale, extramedulläre Tumore

extradurale Raumforderungen

75
Q

Spinale Tumore
Ursache: Metastase
Wohin siedeln sie meist und woher kommen sie meist?

A

Siedeln:
(der Häufigkeit nach: ossär, extradural, intradural/extramedullär, intramedullär)

Ursprungstumor
HWS/BWS: meist MammaCa, BronchialCa
LWS: meist ProstataCa

76
Q

Spinale Tumore
Ursache: intramedulläre Tumore
Beispiele

A

Ependymome
Astrozytome
Hämangioblastome
kavernöse Hämangiome

77
Q

Spinale Tumore
Ursache: intradurale, extramedulläre Tumore
Beispiele

A

Neurinome
Meningeome
Ependymome des Filum terminale
Liquormetastasen primärer ZNS-Tumore

78
Q

Spinale Tumore
Ursache: extradurale Tumore
Beispiele

A

Metastasen
Plasmozytome
Lymphome

79
Q

Spinale Tumore

Klinik

A 
langsam progrediente (in)komplette Paraparese
Rückenschmerzen (bei ossärer Destruktion)
80
Q

Spinale Tumore

Diagnostik

A

MRT

81
Q 
Spinale Tumore
MRT-Diagnostik - an welche Entität denken, wenn der Tumor:
Kontakt zur Nervenwurzel hat?
extradural liegt?
am Filum terminale sitzt?
Durakontakt hat
A

Kontakt zur Nervenwurzel hat? Neurinom
extradural liegt? Metastase
am Filum terminale sitzt? Ependymom
Durakontakt hat? Meningeom

82
Q

Spinale Tumore

Therapie

A

bei drohendem Verlust der Gehfähigkeit sofort OP anstreben

je kürzer die Dauer der neurologischen Ausfälle, desto besser die Prognose!

Strahlen/Chemo bei Metastasen abhängig vom Ausgangsgewebe

83
Q

Als was wird tumoröse Raumforderung im Kleinhirn bei Erwachsenen bis zum Beweis des Gegenteils betrachtet?

A

Metastase

84
Q

Metastasen im ZNS

Unterscheidung signulär/solitär

A

Singulär: nur eine zerebrale Metastase bei weiteren Tumormanifestationen

Solitär: nur eine isolierte ZNS-Metastase ohne weitere Tumormanifestation

85
Q

Metastasen im ZNS

Klinik

A

Lokalisationsabhängig

typische Erstsymptome

  • Kopfschmerz (50%)
  • Hemiparese (50%)
  • Wesensveränderungen (30%)
  • epileptische Anfälle (20%)
86
Q

Metastasen im ZNS

Klinik - Vorgehen bei Hirnnervenausfällen oder radikulären Schmerzen

A

Meningeosis carcinomatosa ausschließen

87
Q

Metastasen im ZNS

Diagnostik

A

MRT (typisch: multiple, KM-Aufnehmende Läsionen intrakraniell mit perifokalem Ödem)

CT (Knochenfenster: Knochenmetastase?

evtl. stereotaktische Biopsie

88
Q

DD - singuläre KM-Aufnehmende Läsion im CT/MRT

A

Neoplastisch:

  • Metastase
  • Glioblastom
  • Lymphom

Infektiös:

  • Abszess
  • Zystizerkose
  • Tuberkulom
  • Aspergillom
  • Kryptokokkose
89
Q

Metastasen im ZNS

was tun bei unklarer ZNS-Diagnostik?

A

Tumorsuche nach typisch in das ZNS metastasierenden Tumoren

90
Q

Metastasen im ZNS

Welche Tumore metastasieren häufig ins ZNS?

A 
Melanome
SchilddrüsenCa
NierenzellCa
MammaCa
BronchialCa
91
Q

Metastasen im ZNS

Therapie

A

bei intrakraniellen Metastasen immer Prognose, Alter und AZ des Pat. beachten

Neurochirurgische Resektion

alternativ/ergänzen radiochirurgisch, wenn unter 3 cm

Strahlentherapie

Chemotherapie

92
Q

Metastasen im ZNS

Therapie - Indikationen für Neurochirurgie

A

Neurochirurgische Resektion, Indkationen:
gute Bedingungen:
- singuläre/solitäre Metastase
- OP-fähiger AZ
- operativ zugängliche Läsion
- Extrakranieller Tumor über 3 Monate stabil

kritische Bedingungen:

  • Raumfordernde Metastase über 3 cm
  • Strahlenresistenter Tumor

unsichere Bedingungen:

  • unbekannter Primärtumor
  • neurologisch nicht sicher als Metastase einzuordnen
93
Q

Metastasen im ZNS

Therapie - Indikationen für Strahlentherapie

A

Tumorkontrolle nach OP (Bestrahlung des Tumorbetts)

Fehlende OP-Möglichkeit (Ganzhirnbestrahlung)

94
Q

Metastasen im ZNS

Therapie - Indikationen für Chemotherapie

A

Ausnahmen:
Keimzelltumor (Heilung durch Chemo möglich)
Leukämien (prophylaktische Ganzhirnbestrahlung)

Nach Primärtumore (aber meist resistent, zB NierenzellCa/ Meningeom / BronchialCa)

95
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Beschreibung
A

Diffuse metastatische Ausbreitung von Tumorzellen im Subarachnoidalraum

96
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
häufige ursächliche Tumore
A

Sekundär:

  • MammaCa
  • BronchialCa
  • Melanome
  • Lymphome
  • Leukämien

Primär ZNS:

  • Medulloblastom
  • Ependymom
  • Keimzelltumore
  • PNETs
97
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Klinik
A

Hirndrucksymptome (Liquorabfluss gestört)
Hirnnervenparesen
radikuläre Schmerzen
Sensibilitätsstörungen
Paresen oder Blasen und Mastdarmstörungen

98
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Diagnostik
A

MRT der Neuroachse mit KM
(typisch: Knotige Verdickungen der Leptomeningen sowie ggf. der Nervenwurzeln

Liquor

  • Diagnosesicherung
  • wichtigster Verlaufsparameter
  • typisch: erhöhte Zellzahl, Laktat, Eiweiß (Schrankenstrg.), reduzierte Glukose
  • Zytologie: Tumorzellen-Nachweis
99
Q

Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Zusatzdiagnostik Liquor bei
- hämatologischen Tumoren
- Keimzelltumoren

A
  • hämatologischen Tumoren
    Durchflusszytometrie
  • Keimzelltumoren
    betaHCG und AFP bestimmen
100
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Therapie
A

bei solidem extrakraniellem Tumor:
Palliativ, da infauste Prognose

bei primär zerebralem Tumor
kurativer Ansatz möglich

Neurochirurgie

Strahlentherapie
oder
Intrathekale Chemo (nicht zusammen wegen kumulativer Toxizität)

systemische Chemotherapie je nach Grunderkrankung

101
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Indikationen für Strahlentherapie
A
  • bei ausreichender Lebenserwartung Ganzhirn
  • zusätzlicher boost bei leptomeningealen Metastasen
  • Neuroachsenbestrahlung nur bei speziellen Indikationen wie Medulloblastom
102
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Indikationen für Neurochirurgie
A
  • Shunt bei Liquorabflussstörung

- Omaya-Reservoir zur intrathekalen Chemotherapie

103
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Therapie: Cemotherapie
Wirkstoffe
Zugang
Ziel
Lebensverlängerung
A

Wirkstoffe
Methotrexat, AraC, Thiotepa

Zugang
Omaya-Reservoir oder mehrfache Lumbalpunktionen

Ziel
Liquorsanierung mit Symptomlinderung

Lebensverlängerung
keine

104
Q 
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa)
Prognose
A

ohne Therapie DUrchschnittliches Überleben 6-8 Wochen
mit Therapie 1J-Ü: 5-25%

2/3 der Patienten sterben nicht an der intrakraniellen Manifestation des Tumorleidens

105
Q

Neurokutane Syndrome

A 
Neurofibromatose Typ I
Neurofibromatose Typ II
Tuberöse Sklerose
Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Gorlin-Syndrom
Turcot-Syndrom
Li-Fraumeni-Syndrom
106
Q

Synonym: Morbus von Recklinghausen

A

Neurofibromatose Typ I

107
Q

Neurofibromatose Typ I

Ätiologie

A

Mutation(en) in NF1-Gen (Supprimiert das Onkogen ras)

108
Q

Neurofibromatose Typ I

Vererbung

A

Autosomal Dominant, variable Penetranz

109
Q

Neurofibromatose Typ I

intrakranielle Tumore

A

Optikusgliome

Pilozytische und diffuse Astrozytome

Periphere Neurofibrome mit Progredienz zu malignen Nervenscheidentumoren

110
Q

Neurofibromatose Typ I

Klinik

A

Haut:

  • Cafe-au-lait Flecken (über 6)
  • Hyperpigemntierte Achseln und Leisten

Skelettdeformitäten

  • Makrozephalie
  • Pseudarthrosen
  • Keilbeinflügeldysplasien

Auge:
- Hamartome der Iris (Lisch-Knötchen bei ca. 90% aller Patienten)

111
Q

Neurofibromatose Typ I

eher seltene Assoziiert mit …

A

Fibromuskulärer Dysplasie in Carotiden

Phäochromozytome

112
Q

Neurofibromatose Typ I

Diagnostik

A

2 der folgenden 7 Kriterien

  • Skelettdeformitäten
  • Hyperpigmentierung axial/inguinal
  • Optikusgliom
  • über 6 Cafe-au-Lait Flecken
  • über 2 Lisch Knötchen
  • über 2 Neurofibrome
  • über 1 Verwandter mit NFI
113
Q

Neurofibromatose Typ I

Therapie

A

symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der einzelnen Symptome

114
Q

Neurofibromatose Typ II

intrakranielle Tumore

A

Vestibularisschwannome (auch bilateral)
Meningeome
spinale Ependymome
hintere Linsentrübung

selten:
Meningoangiomatose
gliale Hamartome im Kortex
Astrozytome
kortikale Verkalkungen
periphere Neuropathie
115
Q

Neurofibromatose Typ II

Ätiologie

A

Mutation(en) in NF-2-(auch: Schwannomin/Merlin-)Gen

116
Q

Neurofibromatose Typ II

Diagnostik

A

beidseitige Vestibularisschwannome

oder

einseitiges Vestibularisschwannom plus 1 der folgenden 3 Kriterien:

  • erstgradiger Verwandter mit NF2-Mutation
  • multiple Meningeome
  • weitere Schwannome, Gliome, zentrale Verkalkung oder Linsentrübung
117
Q

Neurofibromatose Typ II

Therapie

A

Symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der Symptome

118
Q

Tuberöse Sklerose

Ätiologie

A

Mutation(en) auf TSC1 oder TSC2-Gen, die mit rap1 (ras assoziiert) und mTor-Signalweg interagieren

119
Q

Tuberöse Sklerose

Vererbung

A

Autosomal Dominant

Neumutationen bei ca. 50%

120
Q

Tuberöse Sklerose

Klinik

A

ZNS-Ausfälle:

  • kortikale Hamartome
  • verkalkte Gliaknoten
  • glioneuronale Heterotypien
  • Riesenzellastrozytome (z.T. schwere geistige Behinderung und epileptische Anfälle)

GI

  • faziale Angiofibrome (Adenoma sebaceum)
  • Hamartome in Leber und Darm

Retina

  • Hamartome
  • Astrozytome
  • Angiomyolipome

Herz
- Rhabdomyome

121
Q

Tuberöse Sklerose

Diagnostik

A

Diagnose wird auf Basis der klinischen Symptome geführt

Faziale Angiofibrome pathognomisch!!!

122
Q

Tuberöse Sklerose

Therapie

A

Symptomatisch nach Ausmaß und Schwere der Symptome

123
Q

Von Hippel-Lindau-Syndrom

Ätiologie

A

Mutation(en) auf VHL-Gen (reguliert zelluläre Hypoxiereaktion über HIF1alpha)

124
Q

Von Hippel-Lindau-Syndrom

Vererbung

A

Autosomal Domiant

Neumutationen in ca. 50%

125
Q

Von Hippel-Lindau-Syndrom

Klinik

A

Symptome durch:

  • kapilläre, zerebrale Hämangioblastome
  • retinale Hämangioblastome
  • hellzellige NierenzellCa
  • Phäochromozytome
126
Q

Von Hippel-Lindau-Syndrom

Diagnostik

A

zerebrale Bildgebung (Hämangioblastome)
Ophtalmologische Abklärung
Internistische Abklärung

127
Q

Befund: Hämangioblastom des Kleinhirns

Weiteres Prozedere schließt immer was ein?

A

Ausschluss: Nierenzellkarzinom

bei V.a. Von Hippel-Lindau-Syndrom

128
Q

Zerebrale Hämangioblastome

DD

A

Von Hippel-Lindau-Syndrom

isolierte zerebrale Hämangioblastome

129
Q

Von Hippel-Lindau-Syndrom

Therapie

A

symptomatisch, nach Ausmaß und Schwere der Symptome

130
Q

Gorlin-Syndrom

Klinik

A

Multiple Basalzellnävi

und Medulloblastome

131
Q

Gorlin-Syndrom

Assoziiert mit…

A 
Kieferzysten
Faziale Dysplasien
Ovarialfibrome
Kalzifikation der Dura mater
Palmare punktuelle Hauteinziehungen (Pits)
132
Q

Gorlin-Syndrom

Ätiologie

A

PTCH-Gen-Mutation (Sonic-Hedgehog-Signalweg)

133
Q

Gorlin-Syndrom

Vererbung

A

autosomal-dominant, ausgeprägte Varianz

ca. 40% Neumutationen

134
Q

Turcot-Syndrom

Klinik

A

Kombination aus KolonCa/ Polypen

und neuroepithelialen Tumoren

135
Q

Turcot-Syndrom

Ätiologie

A

Verschiedene Mutationen unter anderem im APC-Gen

136
Q

Turcot-Syndrom

typisches Erkrankungsalter

A
      1. LJ
137
Q

Li-Fraumeni-Syndrom

Ätiologie

A

Mutation im p53-Gen

138
Q

Li-Fraumeni-Syndrom

Klinik

A 
Multiple Malignome u.a. auch im Gehirn (Gliome)
Klinisch jedoch führend sind:
- MammaCa
- Sarkome
- Leukämien
139
Q

Li-Fraumeni-Syndrom

Vererbung

A

Autosomal-dominant

140
Q

Paraneoplastische Syndrome mit Effekt auf das Nervensystem

A 
Limbische Enzephalitis/Rhombenzephalitis
Opsoklonus/Myoklonus-Syndrom
Polymyositis
Myasthenia gravis pseudoparalytica
Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom
141
Q

Limbische Enzephalitis/ Rhombenzephalitis

Häufigste auslösende Tumore und wahrscheinlicher Pathomechanismus

A
  • kleinzelliges BronchialCa
  • HodenCa
  • MammaCa

Assoziiert mit Anti-Hu oder Anti-Ta/Ma2

142
Q

Limbische Enzephalitis/ Rhombenzephalitis

Klinik

A

Kurzzeitgedächtnisstrg.
Epileptische Anfälle
Akute Verwirrtheit und psychiatrische Auffälligkeiten

Seltener: Hirnstammsymptomem hypothalamische Beteiligung

Bedenke: Variante Rhombenzephalitis mit Befall von Kleinhirn und Hirnstamm möglich

143
Q

Limbische Enzephalitis/ Rhombenzephalitis
Variante: Rhombenzephalitis mit Befall von Kleinhirn und Hirnstamm
Klinik

A 
Schwindel
Nystagmus, Augenbewegungsstrg
Übelkeit
Ataxie
Paresen bulbärer Hirnnerven
144
Q

Paraneoplastische limbische Enzephalitis/ Rhombenzephalitis

Diagnostik

A

4 Kriterien müssen vorliegen:

  • typische Klinik
  • Tumordiagnose vor maximal 4 Jahren
  • Ausschluss anderer Neuro-Erkrankungen (zB Herpesenzephalitis)
  • Pathologisches EEG, Liquor, MRT
145
Q

Rhombenzephalitis

DD

A

Listerien
Varizella
Paraneoplastisch

146
Q

Limbische Enzephalitis/ Rhombenzephalitis

Therapie

A

Immunsuppression

Therapie der Grunderkrankung

147
Q

Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom

Klinik

A

Opsoklonus (kurze schnelle Augenbewegungen unterschiedlicher Frequenz und Amplitude in alle Richtungen)
+
Myoklonien

148
Q

Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom

häufig auslösende Tumore und Pathomechanismus

A

MammaCa

seltener:

  • kleinzelliges BronchialCa
  • Neuroblastome

ursächliche Antikörper: anti-Ri, anti-Hu

149
Q

Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom

welches Geschlecht häufiger betroffen?

A

Frauen (da MammaCa häufigster Auslöser)

150
Q

Opsoklonus

DD

A 
im Kindesalter: benigne Enzephalitiden
bei Erwachsenen:
- vaskuläre Läsion
- entzündliche Läsion
--Bickerstaff-Enzephalitis
- Sarkoidose
151
Q

Myoklonus

DD

A

benigne Myoklonien

seltener:

  • myoklonische Epilepsien
  • multiple Sklerose
  • hypoxischer Hirnschaden
152
Q

Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom

Therapie

A

Immunsuppression (Cortison und Cyclophosphamid)

und Behandlung der Grunderkrankung

Neurology (14 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions