Epilepsien Flashcards
Epilepsie
Definition
Dysfunktion des Gehirns, gekennzeichnet durch die Prädisposition epileptische Anfälle zu generieren. Diese definieren sich durch epileptische neuronale Aktivität:
- abnormale Synchronization
- exzessive Exzitation
- inadequate Inhibition
generalisierte epileptische Anfälle
typische Dauer
unter 2 Minuten (Iktaler Zustand)
Wann ist die Diagnose einer Epilepsie gerechtfertigt?
mindestens 2 unprovozierter Anfälle
oder
mindestens 1 Anfall mit Befunden (EEG, CMRT), die auf Prädisposition zu weiteren Anfällen hinweisen.
Epilepsie
Klassifikation(en)
Fokal vs generalisiert
- veraltet (1981), aber in Gebrauch
fokal:
Anfall startet in einer umschriebenen Hirnregion
komplex-fokal:
mit Bewusstseinsstörung
einfach-fokal:
ohne Bewusstseinsstörung
generalisiert:
Anfall in beiden Hemispheren
(somit kann jeder fokale Anfall sekundär generalisieren)
Klassifikation nach Ursache:
- idiopathisch
- symptomatisch
- kryptogen
Epilepsie
Ätiologie
typisch Kindesalter: - Perinatale Schäden typisch ab 25 J: - SHT - Tumor typisch bei Älteren: - zerebrovaskuläre Erkrankungen weitere: - Stoffwechseldefekte - Enzephalitis
Ät für vereinzelte Anfälle: Fieber Schlafentzug Benzodiazepin/Alkoholentzug Medikamente
Generalisierter Anfall
Formen
Absencen myoklonische Anfälle klonische Anfälle tonische Anfälle tonisch-klonische Anfälle (grand-mal) atonische (astatische) Anfälle
Anfälle mit fokalem oder partialem Beginn
Formen
einfach-partiell (ohne Bewusstseinsbeeinträchtigung)
komplex-partiell (mit Bewusstseinsbeeinträchtigung)
partiell, sekundär generalisierend (Beginn fokal, Entwicklung zu einem generalisierten Anfall)
Generalisierter Anfall:
Grand-mal
Klinik
ggf. initial fokaler Anfall
ggf. Aura
ggf. initial gepresster Schrei
Bewusstseinsverlusst
tonisches Stadium: Muskelsteife, Sturz insb. bei fehlender Aura
klonisches Stadium: generalisierte Zuckungen, erst fein+rasch, dann langsam+heftig ausschlagend
Nachschlaf variabler Dauer: gleitender Übergang aus Bewusstlosigkeit
(bei kurzem Nachschlaf folgt Verwirrung und Unruhe)
Fokale Anfälle
Temporallappenepilepsie, mediale
Klinik
Leitsymptom:
- komplex-fokal
- Repititive Automatismen (Schmatzen, Lippenlecken, Nesteln)
häufig Aura
- epigastrisches “Aufzug”-Gefühl
- olfaktorisch/gustatorisch
- Dysmnestie (unbegründete Fremd-/Vertrautheit, deja-vu)
in sprachdominanter Hemisphere (post)iktal oft aphasische Symptome
Fokale Anfälle
Temporallappenepilepsie, laterale
Klinik
vielfältige Symptome
z. B.
- komplexe Halluzinationen (visuell/akustisch)
- systematischer Schwindel
in sprachdominanter Hemisphäre: Spracharrest oder dysphasische Elemente
Fokale Anfälle
Frontallappenepilepsie,
zentraler Ursprung
Klinik
- einzeln/ in Serie: kontralaterale klonische Zuckungen
- häufig auf kleine Areale begrenzt
- Jackson-March durch versch. Körperregionen
- postiktal kontralaterale Lähmung bei langem Anfall
Fokale Anfälle
Frontallappenepilepsie,
supplementär-motorischer Ursprung
Klinik
- Beginn+Ende abrupt
- Ablauf motorischer Programme, Haltungsschablonen
- ohne/nur geringe Bewusstseinsstörung
- keine/kurze postiktale Umdämmerung
Fokale Anfälle
Frontallappenepilepsie,
prä-motorischer Ursprung
Klinik
- lang anhaltend
- komplexe Automatismen wie Schaukelautomatismen (body rocking)
Fokale Anfälle
Parietallappenepilepsie
Klinik
kontralateral:
- häufig Versivbewegungen
- Hyp-/Parästhesien
bilateral:
- Tonisierung d. Extremitäten
außerdem:
- mimische Verzerrungen
- akustische Sensationen
- systematischer Schwindel (anfallsartig)
Fokale Anfälle
Okzipitallappenepilepsie
Klinik
visuelle Halluzinationen, einfach/komplex:
- Blitze
- Skotome
- Farbensehen
- Mikropsie / Makropsie
Epileptische Syndrome des Kindes- und Jugenalters
West-Syndrom Lennox-Gastaut-Syndrom Landau-Kleffner-Syndrom Rolando-Epilepsie Juvenile myoklonische Epilepsie
West-Syndrom
typisches Manifestationsalter
3-8. Monat
West-Syndrom
Klinik
Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe
typisch in Serien auftretend
West-Syndrom
Ätiologie
prä/perinataler Hirnschaden
West-Syndrom
Prognose
schlecht
West-Syndrom
Diagnostik
EEG: Hypsarrhytmie
Lennox-Gastaut-Syndrom
Typisches Manifestationsalter
2.-4. J
Lennox-Gastaut-Syndrom
Klinik
meist symptomatisch
Typische Trias:
- Spike-Wave-Varianten im EEG
- häufige generalisierte tonische Anfälle und atypische Absencen
- ausgeprägte mentale Retardierung
Lennox-Gastaut-Syndrom
Prognose
schlecht
Landau-Kleffner-Syndrom
Typisches Manifestationsalter
2.-7. LJ
Landau-Kleffner-Syndrom
Klinik
- fokale oder generalisierte Anfälle
Leitsymptom: Sprachliche Regression
Landau-Kleffner-Syndrom
Prognose
abhängig von Therapieerfolg
Landau-Kleffner-Syndrom
Diagnostik
EEG: (multi-)fokale Sharp Waves
Rolando-Epilepsie
Typisches Manifestationsalter
3.-12. J
Rolando-Epilepsie
Synonym
Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes
Rolando-Epilepsie
Klinik
Pat. kann während und nach Anfall nicht Sprechen,
Anfälle meist im Schlaf
Rolando-Epilepsie
Prognose
gut, Therapie nicht unbedingt erforderlich
Juvenile myoklonische Epilepsie
typisches Manifestationsalter
prä- bis postpubertär
Juvenile myoklonische Epilepsie
Synonym
Impulsiv-petit-mal
Juvenile myoklonische Epilepsie
Diagnostik
EEG (zeigt iktal Polyspike-Wave-Komplexe)
Juvenile myoklonische Epilepsie
Klinik
Leitsymptom:
- einzelne, meist bilateral symmetrische Zuckungen
- vorwiegend obere Extremitäten
- distal betont
Anfälle treten häufig kurz nach dem Aufwachen auf
Epilepsie
Diagnostik
Grobes Vorgehen der Anamnese eines Anfallsgeschehens
- Allgemeine Fragen
- Vor dem Anfall
- Während dem Anfall
- Nach dem Anfall
Epilepsie
Diagnostik
Anamnese - Allgemeine Fragen
Schwangerschaft
Geburt (Steißlage?, Asphyxie?)
Entwicklung (Laufen, Sprechen, Mental)
Infektionen (Enzephalitis, Meningitis Fieberkrämpfe) Trauma (Commotio, Contusio) Impfung familiäre Disposition Stoffwechselerkrankung Toxisch (Drogen, Alkohol)
Epilepsie
Diagnostik
Anamnese - Fragen zum Anfallsgeschehen
Davor:
- Aura
- Prodromi (Palpitationen, Dyspnoe, Thoraxschmerz)
- Auslösende Situationen
- können Anfälle vermieden werden?
Während Anfall:
- Sturz (Baumstamm oder nasser Sack?)
- Bewusstseinsverlust
- Motorik (Zuckung? Krampf? Ausbreitung? Körperverteilung?
- Pupillenstarre
- Kopf-/Blickwendung
- Dauer
- Urin-/Stuhlabgang
- Zungenbiss
Danach:
- Reorientierung
- Muskelschmerzen/Schwäche
- Sprach/Gedächtnisstörungen
Epilepsie
Diagnostik
Checkliste zur Untersuchung
- fokal-neurologisches Defizit?
- Zungenbiss? (wo? Mittig eher psychogen)
- Klopfschmerz Wirbelkörper?
- Traumafolgen? (zB Schulterluxation)
- Forellenzeichen? (Vasalvabedingte periorbitale Petechien)
Epilepsie
Diagnostik
weiterführende Anordnungen
Labor - Elektrolyte - (Differezial-)Blutbild - EZ (BSG, CRP) - Muskeln (CK) - Schilddrüse (TSH) - Niere (Kreatinin, Harnstoff) - Leber (AST, ALT) - Pankreas (Lipase, Gukose) evtl. - Herz (CKMB, TropT) - Alkohol (Ethanol, CDT) - toxikologische Tests - Prolaktin - D-Dimere - Vitamine B1,6,12, Folat, NH3
EKG
- HRST?
- ST-Hebungen oder -Senkungen
EEG
ggf:
Bildgebung
- bei V.a. SAB oder Traumafolgen: CT
- zum Nachweis epileptogener Läsionen: MRT
Lumbalpunktion
- bei V.a. Entzündliche ZNS-Erkrankung oder Sinusvenenthrombose
Humangenetische Testung
- bei V.a. familiäre Erkrankung
DD - Bewusstseinsstörung/-verlust
Epileptischer Anfall
Synkope
TIA TGA (Transiente globale Aphasie)
Migräne
Narkolepsie
Psychogener Anfall
Metabolische Störung
Intoxikation
DD - Epilepsie-ähnliche Sensomotorische Störung
Epilepsie
TIA
posthypoxischer Myoklonus
Migräne
Einschlafmyoklonien
psychogene Anfälle
Extrapyramidale Bewegungsstörungen
- Tic
- Restless-Legs-Syndrom
Epilepsie
Therapie
Ziel
Antikonvulsiv (nicht Antiepileptisch)
also: Verhindern der Anfälle
Epilepsie
Therapie
Beginn
Nach mehreren Anfällen
auch schon nach einem Anfall möglich
Epilepsie
Therapie
Prognose
Therapieziel der Anfallsfreiheit gelingt in
50% mit Erstmedikation
20% nach Wechseln der Medikation
Epilepsie
Therapie
Schema
- 1. Wahl: Antikonvulsivum erfolglos? - 2. Wahl: Antikonvulsivum erfolglos? - Zweifachtherapie Verdacht auf Pharmakoresistenz? - Epilepsiechirurgie (Vorstellung in Zentrum)
Epilepsie
Therapie
Nachteile klassischer Antikonvulsiva
Interaktionspotenzial:
Enzyminduktion und -hemmung
Epilepsie
Antikonvusliva
für generalisierte/fokale Epilepsien
(G/F))
Valproat (1.G)
Levetiracetam (1.F)
Lamotrigin (1.F, g)
Topiramat (f,g)
Carbamazepin (f)
Oxcarbazepin (f)
Status epilepticus
Definition
Epileptischer Anfall
über 5 min generalisiert tonisch-klonisch
oder
über 20-30 min fokal/ Absencen
oder
Sequenzen von Anfällen über gleiche Mindestdauer
Status epilepticus
Aus welchen Anfällen kann ein Status epileptikus erfolgen?
Jeder fokale oder generalisierte Anfallstyp
Status epilepticus
häufigster Typ?
SGTKA
Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle
SGTKA
Status generalisierter tonisch-klonischer Anfälle
Prognose
Schwerwiegenster Typ
20% letal
Status epilepticus
Komplikationen
Metabolische Azidose
selten:
- progrediente zerebrale hypox. oder ödem. Schädigung
- Rhabdomyolyse
- Nierenversagen
- Neurogenes Lungenödem
Status epilepticus
Management
- Lagerung (Ziel: Freie Atemwege und Verletzungsschutz)
- Vitalparameter überwachen
- Zugang (min. 1 stabiler)
- bei V.a. ethanolassoziierte SGTKA: Thiamin
- bei V.a. Hypoglykämie: Glukose
medikamentöse Durchbrechung des Anfalls unter Intubationsbereitschaft
Status epilepticus
Management
genaue Medikation
Medikation unter Intubationsbereitschaft:
1. Wahl: Benzodiazepine
- Lorazepam (0,1mg/kg i.v. 2mg/min, max 10mg)
alternativ
- Diazepam (0,25 mg/kg i.v. 5mg/min, max 30mg)
oder
- Clonazepam (1-2mg i.v. 0,5mg/min, max. 6mg)
- Wahl bei Unwirksamkeit von Benzos:
- Phenytoin (15-20 mg/kg i.v. 50mg/min über 5min, Rest über 20-30min, max. 30mg/kg)
alternativ
- Valproat (20-30mg/kg Bolus, ggf wiederholen, dann max. 10 mg/kg)
oder
- Phenobarbital (20mg/kg i.v.) - Wahl bei Therapieversagen von Phenytoin, Valproat oder Phenobarbital:
- Thiopental unter EEG-Monitoring mindestens bis Burst-SUppressions-Muster für 12-24h
nach EEG-Monitoring: Midazolam oder Propofol
Wonach richtet sich die Tauglichkeit zum Führen von KFZ?
Begutachtungsrichtlinien
der Bundesanstalt für für Straßenwesen
Welche Anfalls-Patienten erfüllen die Anforderungen zum Führen von KFZ grundsätzlich nicht?
Jeder mit wesentlichem Risiko für Rezidiv von - —- epileptischen Anfällen oder
- anderen anfallsartig auftretenden Bewusstseinsstörungen
Bei welchen Anfalls-Patienten ist kein wesentliches Risiko zum Führen von KFZ (Gruppe1) anzunehmen?
Anfallsfreiheit über 3 (provozierter) bzw. 6 Monate (unprovozierter Anfall) + keine Hinweise auf Läsion oder idiopathische Epilepsie
Anfallsfreiheit über 1 Jahr
Das Führen welcher Fahrzeuggruppen wird nach einem einzigen epileptischen Anfall ausgeschlossen?
ab Gruppe 2 (Fahrzeuge über 3500kg Gesamtmasse, z.B. KFZ zur Personenbeförderung)
