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Neurology > Bewegungsstörungen > Flashcards

Bewegungsstörungen Flashcards

1
Q

Symptom-orientierte Einteilung der Bewegungsstörungen

A

Hyperkinesien

  • Tremor
  • Dystonie
  • Chorea
  • Myoklonus
  • Tic

Hypokinesien
- Parkinson-Syndrom

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2
Q

Parkinson-Syndrom

Definition

A 
Akinesie (Bradykinesie)
UND einen der folgenden
- Rigor
- Ruhetremor
- Posturale Instabilität
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3
Q

Parkinson-Syndrom

Welche weiteren Systeme sind fakultativ betroffen

A

Psyche (Depression)

Vegetativum (RR, Temperatur, Kontinenz, Secualfunktion)

Sensorik (Dysasthesie, Schmerzen)

Kognition (Demenz)

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4
Q

Parkinson-Syndrome

Einteilung

A
  • Idiopathisch (Parkinson Erkrankung)
  • Symptomatisch (sekundär)
  • Atypisch (Parkinson Plus)
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5
Q

Idiopathisches Parkinson Syndrom

Verlaufsformen

A
  • akinetisch-rigider Typ
  • Äquivalenztyp
  • Tremor-Dominanz-Typ
  • monosynaptischer Ruhetremor
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6
Q

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome

Häufigste Differentialdiagnosen

A
  • Medikamentös (Anamnese)
  • Toxisch (Anamnese)
  • Depression (Anamnese)
  • Entzündlich (Anamnese, Diagnostisch gesichtert?)
  • Posttraumatisch (Anamnese, rezid. Traumata?)
  • Subkortikale vask. Enzephalopathie (Bildgeb.)
  • NPH (Klinik, Bildgeb.)
  • Tumor (Bildgeb.)
  • Metabolisch (Kupfer, Eisen, PTH)
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7
Q

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome

Welche entzündlichen Grunderkrankungen?

A

AIDS-Enzephalopathie

seltene Enzephalitiden

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8
Q

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome

Welche metabolische Grunderkrankungen?

A

M. Wilson

Hypoparathyreodismus

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9
Q

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome

Toxische Ursachen

A

CO

Mangan

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10
Q

Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome

Medikamentöse Ursachen

A
  • klassische Antipsychotika (Schizophrenie)
  • MCP (Schwangere)
  • Reserpin (Hypertonie)
  • Lithium (BipolareStörung)
  • Valproat (Epilepsie)
  • Kalziumantagonisten
  • – Cinnarizin (VestibuläreEK, Meniere)
  • – Flunarizin (VestibuläreEK, Migräne
  • – Amlodipin (Hypertonie, AP, HRST)
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11
Q

Atypisches Parkinson-Syndrom (im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen)
Welche?

A 
MSA (Multisystematrophie)
PSP (Progressive supranukleäre Blickparese)
CBD (Cortikobasale Degeneration)
SCA (Spinozerebelläre Atrophien)
DLB (Demenz vom Lewy-Körper-Typ)
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12
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Pathogenese

A

Degeneration dopaminerger Neurone in Pars compacta (Substantia NIgra)

Darauf folgender Verlust dopaminerger Terminalen im Stratum

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13
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Pathogenese - wann werden Symptome deutlich?

A

wenn 50% der dopaminergen Neurone zugrunde gegangen sind.

Somit Dopaminkonzentration im Striatum auf 20-30% reduziert.

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14
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Was sollte Histopathologisch nachweisbar sein?

A

Abnahme dopaminerger Neurone in Pars compacta, Substantia nigra

eosinophile Einschlusskörper (Lewy-Körper) Verteilt nach Braak

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15
Q

Wass ist der Hauptbestandteil der Lewy-Körper

A

aggregiertes alpha-Synuklein

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16
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Wie breitet sich die Erkrankung anatomisch aus?

A 
Lewy-Körper Nachweis nach Braak-Klassifikation:
Früh: 
- Dorsale (motorische) Ncll. vagales
- Locus coeruleus
- Bulbus olfactorius

Spät (assoziiert mit Demenz)

  • Assoziationskortex
  • primärer Kortex
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17
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Diagnostik 4 Schritte

A

4-Schrittig

  1. Nachweis eines Parkinson-Syndroms
  2. Symptomatisches Parkinson-Syndrom ausschließen
  3. Warnsymptome eines atypischen Parkinson-Syndroms beachten
  4. Verlaufsbeobachtung nach Kriterien
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18
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
Welche Untersuchungen, um symptomatisches Parkinson-Syndrom auszuschließen

A
  • Medikamentös (Anamnese)
  • Toxisch (Anamnese)
  • Depression (Anamnese)
  • Entzündlich (Anamnese, Diagnostisch gesichtert?)
  • Posttraumatisch (Anamnese, rezid. Traumata?)
  • Subkortikale vask. Enzephalopathie (Bildgeb.)
  • NPH (Klinik, Bildgeb.)
  • Tumor (Bildgeb.)
  • Metabolisch (Kupfer, Eisen, PTH)
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19
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
Red-flags für symptomatisch/atypische Parkinson-Syndrome

A
  • Kein ansprechen auf Hochdosis L-Dopa
  • Babinski positiv
  • Okulogyre Krisen
  • Somnolenzphasen
  • Autonom-betont (MSA)
  • Antecollis, ausgeprägt (MSA)
  • Supranukleäre vertikale Blickparese (PSP)
  • Stürze, posturale Instabilität (PSP)
  • Dysarthrie/Dysphagie (PSP)
  • Apraxie (CBD)
  • Zerebelläre Symptome (SCA)
  • Demenz innerh. 1 Jahr (LBD)
  • Halluzinationen innerh. 1 Jahr (LBD)
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20
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik
4. Verlaufsbeobachtung nach Kriterien - welche?

A

Mindestens 3 der folgenden:

  • EInseitige und/oder persistierende Asymmetrie
  • L-Dopa induzierte Dyskinesien
  • L-Dopa ansprechen (nicht unbedingt Ruhetremor)
  • keine Systemüberschreitung (Zusatzsymptome) in 10 Jahren
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21
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Diagnostik - Untersuchungen

A
  • Bildgebung (strukturell/funktionell)
  • L-DOpa/Apomorphin
  • Riechtest
  • Transkranielle Parenchym-Sonografie
  • Autonome Testung
  • Polysomnograohie
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22
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Strukturelle Bildgebung

A

CT (Ausschluss Raumforderung, NPH, Vaskuläre Enzephalopathie)

MRT (zusätzlich Hinweise für SIgnalauffälligkeiten/ Atrophie)

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23
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Funktionelle Bildgebung

A

DATScan (FP-CIT-SPECT)
zeigt präsynaptische Dopamintransporter im Striatum

IBZM-SPECT
zeigt postsynaptische Dopaminrezeptoren

123I-MIBG-Szintigraphie
Autonome Funktion des Herzens

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24
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Autonome Testung

A

V.a. MSA

posturale Hypotesion: Schellong-Test
urodynamische Untersuchung

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25
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Diagnostik - Untersuchungen
Polysomnographie - Welche Fragestellung?

A

Verhaltensstörungen im REM-Schlaf?

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26
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Therapieprinzipien
medikamentös (grob nach Transmitter-Systemen)
und nichtmedikamentös?

A

medikamentös:

  • Pro: Dopamin, NMDA, Monoaminerges System
  • Contra: Cholinerges System

nichtmedikamentös:
- tiefe Hirnstimulation (DBS)

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27
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Monoaminerges, Dopaminerges System

A

am wirksamsten:
L-Dopa (+Dekarboxylase-Inhibitor)

Dopaminagonisten
COMT-Inhibitoren
MAO-B-Inhibitoren

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28
Q

Dekarboxylase-Inhibitor
was macht er
2 Beispiel-Wirkstoffe

A

Hemmt Aromatische-L-Aminosäure-Decarboxylase, die noch vor der Blut-Hirn-Schranke L-Dopa in Dopamin umwandeln würde, welches nicht mehr ins ZNS-gängig ist.

Benserazid
Carbidopa

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29
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
L-Dopa Applikationsformen

A

oral

Duodopa-Pumpe (intrajejunal)

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30
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Dopaminagonisten - Welche sind erste Wahl und warum?

A

Ergotamine / Nicht-Ergotamine

Nicht-Ergotamine, denn Ergotamine gehen mit Herzklappenfibrose einher (Ultraschall.Kontrollen!)

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31
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Ergotamine

A 
Bromocriptin
alpha-Dihydroergocriptin
Cabergolin
Lisurid
Pergolid
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32
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Nicht-Ergotamine

A 
Pramipexol
Ropinirol
Piripedil
Apomorphin (s.c.)
Rotigotin (transdermal)
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33
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Was ist beim Verschreiben von Dopaminagonisten auf grund der UAW zu bachten?

A

Einschränkungen beim Führen eines KFZ wegen vermehrter Müdigkeit

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34
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
COMT-Inhibitoren
Welches Enzym hemmen sie?

A

Cathechol-o-Methyl-Transferase (Dopaminabbau)

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35
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
COMT-Inhibitoren
1./2. Wahl?

A

1.
Entacapone

2.
Tolcapone

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36
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
COMT-Inhibitoren
Tolcapone - was ist beim Verschreiben zu beachten?

A

Strenge Kontrolle der Leberwerte

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37
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
COMT-Inhibitoren, Indikation?

A

Zusätzlich zu L-Dopa bei dessen Wirkungsschwankungen bei fortgeschrittenem IPS

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38
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
MAO-B-Inhibitoren
Welches Enzym hemmen sie?

A

Monoamin-Oxidase-B (Dopaminabbau)

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39
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
MAO-B-Inhibitoren - Präparate

A

Selegelin
Rasagilin

(beide in Mono- oder Kombi mit L-Dopa möglich)

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40
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Welche NMDA-Rezeptorantagonisten? Wirkung?

A

Amantadin
verringert L-Dopa-assoziierte Dyskinesien
(mono/Kombi mit L-Dopa möglich)

Bupidin (zusätzlich monoaminerges System)
(verringert Tremor)

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41
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
CAVE bei Bupidin?

A

Gefahr lebensbedrohlicher HRST

also: regelmäßige EKG-Kontrollen

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42
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Pharmakotherapie
Indikation von Anticholinergika? CAVE?

A

Ruhetremor,

aber wegen anticholinerger ZNS/PNS-UAW ungern bei älteren Pat

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43
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Tiefe Hirnstimulation
Indikation

A
  • Fortgeschrittene Parkinson-Erkrankung
  • mit L-Dopa sensitiven Fluktuationen
  • medikamentös nicht ausreichend behandelbar
  • nur bei Pat mit Ansprechen auf L-Dopa
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44
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Wie häufig genetisch?

A

20-30%

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45
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom
Genetische Testung
Indikation

A

Erkrankung vor 40 J

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46
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Was ist die häufigste genetische Form?

A

Leukine-rich-repeat-Kinase-2 (LRRK2)-Gen

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47
Q

IPS - Idiopathisches Parkinson Syndrom

Mutationen in welchen Genen führen meist vor 40 LJ zu M. Parkinson? Erbgang?

A

PARK2 (Parkin)
PARK6 (PINK-1)
PARK7 (DJ-1)
PARK9 (ATP13A2)

alle autosomal rezessiv

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48
Q

Atypische Parkinson-Syndrome

Was ist ihnen gemeinsam?

A

Parkinson-Syndrom

mit geringem/nur vorübergehenden Ansprechen auf L-Dopa oder Dopaminagonisten

durch die Degeneration der postsynaptischen Dopaminrezeptoren (über das nigrostriatale System hinaus)

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49
Q

Atypische Parkinson-Syndrome

Generelle Prognose im Vergleich zu M. Parkinson?

A

deutlich schlechter

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50
Q

Multisystematrophie (MSA)

Pathohistologisches Characteristikum

A

Zytoplasmatische Einschlusskörper in Oligodendrozyten in denen sich aggregiertes alpha-Synuclein findet (wie in Neuronen bei IPS)

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51
Q

Multisystematrophie (MSA)

Frühere EInteilung der Erkrankungen mit oligodendroglialen Inklusionen

A

Striatonigrale Degeneration

Olivopontozerebelläre Atrophie (zerebelläre und pontine Atrophie und entspr. Symtome)

Shy-Drager-Syndrom (Degeneration präganglionärer Neurone, autonomes Versagen)

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52
Q

Multisystematrophie (MSA)

Heutige EInteilung

A

MSA-P (Parkinson-Typ)

MSA-C (Zerebellärer Typ)

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53
Q

Multisystematrophie (MSA)

Diagnostik

A

Autonomes Versagen mit

Parkinson-Syndrom
und/oder
zerebellärem Syndrom

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54
Q

Multisystematrophie (MSA)

Klinik - was kommt meist zu Erkrankungsbeginn?

A

Autonomes Versagen:

  • Blasenfunktionsstörung
  • erektile Dysfunktion
  • orthostatische Hypotonie
  • kalte Akren (cold hand sign)

Zusatzsymptome

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55
Q

Multisystematrophie (MSA)

Klinik - Zusatzsymptome

A
  • Zerebelläre Symptome
  • Rasch progredientes Parkinson-Syndrom
  • Babinski und Hyperreflexie
  • Stridor (bds. Stimmbandlähmung

nach Motorischer Beteiligung:

  • in 3 Jahren: posturale Instabilität
  • in 5 Jahren: Dysphagie
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56
Q

Multisystematrophie (MSA)

Bildgebung - Befunde

A

In folgenden Regionen:

  • Putamen
  • mittlerer Kleinhirnstiel
  • Pons
  • Zerebellum

MRT: Atrophie

FDG-PET: Hypometabolismus

Raclopid-PET oder IBZM: Verminderte Dopaminrezeptordichte

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57
Q

Multisystematrophie (MSA)

Therapie

A

Behandlungsversuch L-Dopa
Amantadine

Symptomatisch vegetativ:
Mineralkortikoide (RR)
Trospiumchlorid/Oxybutinin (Dranginkontinenz)

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58
Q

Multisystematrophie (MSA)

Therapie mit Dopaminagonisten

A

Werden wegen vegetativer Symptome schlecht vertragen (CAVE Blutdruckabfall)

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59
Q

Multisystematrophie (MSA)
Therapie
CAVE: Trospiumchlorid/Oxybutinin

A

Restharnbildung

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60
Q

Multisystematrophie (MSA)
Therapie
L-Dopa - Ansprechen?

A

deutlich geringer als bei IPS, aber hohe Dosen (1000 mg/d) werden gut vertragen

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61
Q

Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

Neuropathologische Einordnung

A

Tauopathie, mit Ausbildung von Neurofibrillen

im Gegensatz zu Alzheimer: keine Amyloid-Ablagerungen

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62
Q

Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

Ätiologie

A

überwiegend sporadisch, auch geteisch mit autosomatischem Erbgang beschrieben)

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63
Q

Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

obligat/fakultativ betroffende Hirnregionen

A

obligat:
Globus pallidus
Ncl. subthalamicus
Substantia nigra

fakultativ:
Striatum
Okulomotorische Kerngebiete
Medulla oblongata
Nucleus dentatus
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64
Q

Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

Klinik

A

Akinetisch-rigides Syndrom mit:

  • Progredienter Verlauf
  • supranukleäre Blickparese
  • posturale Instabilität (häufig Fallneigung)

weitere:

  • Nackenrigor
  • vertikale+horizontale Sakkaden verlangsamt
  • Dysarthrie, Dysphagie
  • frühe kognitive Beeinträchtigung
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65
Q

Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

gezielte Diagnostik

A

MRT: Mittelhirnatrophie

  • Mickey-Mouse Zeichen axial
  • Kolibri Zeichen saggital

Raclopid-PET / IBZM-Spect:
- Verlust von Dopaminrezeptoren

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66
Q

Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

Therapie

A

eingeschränkte Möglichkeiten

Versuche mit L-Dopa und Amantadine

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67
Q 
Kortikobasale Degeneration (CBD)
Klinik
A 
Akinetisch-rigides Syndrom mit:
- chronisch progredientem Verlauf
- früh einsetzende Demenz
- Klinik und Atrophie (pariental) oft asymmetrisch
mit:
  • irregulärer Halte- oder Aktionstremor
  • fokale Dystonien
  • Myoklonien
  • Apraxie
  • Alien-limb-syndrom
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68
Q 
Kortikobasale Degeneration (CBD)
Pathohistologische EInordnung
A

Tauopathie

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69
Q 
Kortikobasale Degeneration (CBD)
Therapie
A

akinetisch-rigides Syndrom mit L-Dopa (wenig erfolgreich)

Dystonie mit BotulinumtoxinA, evtl Baclofen

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70
Q

Chorea

Definition

A

Bewegungsstörung mit

  • unwillkürlichem
  • unregelmäßigem
  • unvorhersehbarrem
  • plötzlich und raschem Charakter
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71
Q

Chorea

Auch in Tiefschlaf?

A

ja

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72
Q

Chorea - 6 häufige Differentialdiagnosen

A

Angeboren:
Chorea Huntington

Neurodegenerativ (SCA3, SCA17, CBD)

Neuroakanthozytose

Morbus Wilson

Erworben:
Chorea gravidarum (Schwangerschaft, Orale Kontrazeptiva)

Autoimmun (SLE, Antiphospholipidsyndrom)

Chorea minor (postinfektiös)

73
Q 
Chorea
Anamnestische Herangehensweise (mit Red flags)
A

Verlauf
- rasch?: erworben

Familienanamnese

Verteilung

  • oral: medikamentös
  • asymmetrisch: Läsion in Basalganglien

Begleiterkrankung

  • PNP: zB Neuroakanthozytose
  • Ataxie: zB SCA3, SCA17, uvm.
  • Myokloni zB Prion-Erkrankung
  • Psychiatrische Symptome
74
Q

Chorea Huntington

Ätiologie

A

CAG-Trinukleotid-Wiederholung
im Exon 1 des Huntingtin-Gens
codiert einen verlängerten Polyglutamin-Abchnitt in Huntington-Protein

75
Q

Chorea Huntington

Erbgang

A

Autosomal dominant

76
Q

Chorea Huntington

Erstmanifestationsalter

A

ahängig von länge des Polyglutamin-Abschnitts im Huntington-Protein (meist 30-40 J)

77
Q

Chorea Huntington

Neuropatho

A

Degeneration:

Striatale, Enkephalinerge, GABAerge Interneurone

78
Q

Chorea Huntington

Klinik

A

zunächst:
Motorisch: Chorea und Bewegungsunruhe

dann:
Dysphagie
Ballismus
Dystonie
Psychische Veränderungen und Demenz

zuletzt:
Hypokinetische Bewegungen möglich

79
Q

Chorea Huntington

gezielte DIagnostik

A

MRT: Atrophie des Caput nuclei caudatus, im Verlauf kortikale Atrophie

Genetische Diagnostik (auch präsymptomatisch und pränatal möglich)

80
Q

Chorea Huntington

Therapie

A

nicht kausal (unaufhaltsame Progredienz!)

symptomatisch:
Hyperkinetische Störungen:
1. Tetrabenazin (Dopamin-Freisetzungs-Inhibitor)
2. Wahl: SUlpirid, Tiaprid (Dopamin-Anta)

Psychosen: Antipsychotika

Depression SRI

81
Q

Dystonien

Definition

A

Bewegungsstörungen

  • länger anhaltend
  • repetitiv
  • abnorme Haltung
  • unwillkürlich
82
Q

Dystonien

Ätiologische Unterscheidung

A

Primär
(Genetische, generalisierte Formen)

Sekundär
(symptomatisch)

83
Q

Dystonien

Untersuchung: Wichtigste Unterscheidung

A

Topische Verteilung:

  • fokal (1 Körperregion)
  • segmental (2 zusammenhängende Körperregionen)
  • multifokal (min. 2 nicht zusammenhängende Körperregionen)
  • generalisiert (mehrere Körperregionen, min. 1 der untere Extremitäten)
84
Q

Dystonien

Anamnese

A 
Alter (über/unter 28)
Familienanamnese
Sekundäre?:
- Medikamente
- Geburtsverlauf
- Entwicklungs-Meilensteine
- Traumen
- Inflammation
85
Q

Dystonien

gezielte Diagnostik bei generalisierter Dystonie?

A

molekulargenetische Diagnostik

86
Q

Generalisierte (idiopathische) Dystonie
Monogene Unterformen
Überblick

A

primäre Dystonien
(DYT1,2,4,6,7,13,14)

Dystonie-PLUS
(ohne degenerations-Nachweis, mit Parkinson oder Myoklonus)

Myoklonus-Dystonie
(DYT 11,15)

Dystonie-Parkinson-Syndrom
(DYT 3,5,12)

87
Q

Sekundäre Dystonien

Ursachen

A

Neurodegenerative Erkrankungen (Parkinson,Huntington)
Metabolisch (Wilson, NBIA)
Medikamente
Vaskuläre Erkrankungen

Tumor
Infektion
Traumen
Psychogen

88
Q

Fokale Dystonie

Therapie

A
  1. Wahl: Botulinumtoxin A in betroffene Muskelgruppe alle 3 Monate
  2. Wahl: Anticholinergika oral (Trihexphenidyl)
89
Q

Segmentale und generalisierte Dystonien

Therapie

A

Pharmakotherapie
Anticholinergika oral (Trihexphenidyl)
2. Wahl: Tetrabenazin, Baclofen, Tiaprid, Benzodiazepin

OP
Tiefe Hirnstimulation

90
Q

Chorea

Nichtmedikamentöse Therapie

A

Tiefenhirnstimulation

Globus pallidus

91
Q

Ataxien

Einteilung

A
  • erbliche
  • nichterbliche degenerative
  • erworbene
92
Q

Ataxien

Anamnese

A

Erkrankungsalter, Verlauf
Familienanamnese
Tumoranamnese
Begleitsymptome

93
Q

Ataxien

Zusatzdiagnostik

A

MRT
Liquor
ENG (Neurographie) evtl EMG

94
Q

Spinozerebelläre Ataxien (SCA)

Erbgang

A

Autosomal dominant

autosomal dominant congental ataxias (ADCA)

95
Q

Spinozerebelläre Ataxien (SCA)

Ätiologie

A

meist(!) nicht immer, CAG-Trinucleotid-Wiederholung

Verlängerte Polyglutamatabschnitte, verschiedene Gene&Proteine betroffen

96
Q

Spinozerebelläre Ataxien (SCA)

Einteilung

A 
klinisch 3 Subtypen:
ADCA I: mit verschiedenen extrazerebellären Symptomen (SCA1,2,3):
- Pyramidenbahnzeichen
- Doppelbilder
- Neuropathie
- Dystonie
- Akinetisch-rigides syndrom

ADCA II: mit Retinadegeneration (SCA7)

ADCA III: ohne extrazerebelläre Beteiligung (SCA6)

97
Q

Zerebelläre Ataxie

Klinik

A 
zerebelläre Okulomotorikstörung
(Dysmetrie, Blickfolgestrg., 
Intentionstremor
Stand- und Gangataxie
zerebelläre Dysarthrie
98
Q

Ataxie DD

akuter Verlauf

A

Infektion

Vaskulär

99
Q

Ataxie DD

subakuter Verlauf

A 
Infektion
Post-infektiös
Hirndruck
Dogen/Medikamente 
SOL
Paraneoplasie
100
Q

Ataxie DD

chronischer Verlauf, Erwachsener Patient

A 
Alcohol 
ADCA
MSA-C 
Gluten ataxia 
Fragile X tremor ataxia syndrome
idiopathic late onset ataxia
101
Q

Ataxie DD

chronischer Verlauf, Junger Patient

A

Rezessive Ataxien

102
Q

Ataxie DD

Rezessive Ataxien

A

FRDA - Friedreich-Ataxie
AVED - Ataxie mit isoliertem VitE-Defizit
ARSACS (aut.rez. spast. Ataxie Charlevoix-Saguenay)
AOA1 (aut.rez. Ataxie mit okulomot. Apraxie 1)
AOA2

Louis-Bar-Syndrom - Ataxia teleaangiectasia)
Bassen-Kornzweig-Syndrom (Abetalipoproteinämie)
Refsum-krankheit

zerebrotendinöse Xanthomatose

103
Q

Was ist die häufigste degenerative Ataxie?

A

Friedreich-Ataxie

104
Q

Friedreich-Ataxie

Ätiologie / Pathogenese

A

GAA-Trilet-Repeat in Frataxin-Gen

105
Q

Friedreich-Ataxie

Klinisch diagnostische Kriterien

A
  • progressive Ataxie (die anders nicht erklärbar)
  • Erstmanifestation unter 25 J
  • Areflexie unterer Extremitäten
  • Babinski-Zeichen
  • Dysarthrie innerhalb von 5 Jahren nach Krankheitsbeginn
106
Q

Friedreich-Ataxie

Symptome neben klinisch diagnostischen Kriterien

A
  • Skoliose und Hohlfuß
  • Distale atrophische Paresen
  • Lemnisko-Kolumnale Symptome (Tiefensensibilität, Gangstörung)
  • Okulomotorikstörungen
  • Seh- und Hörstörungen
  • Hypertrophische Kardiomyopathie
  • Diabetes Mellitus
107
Q

Friedreich-Ataxie

Diagnostik

A

Labor
MRT Kopf, oberes Halsmark
Neurographie
Kardiologische Untersuchung

Sicherung: Molekulargenetik

108
Q

Friedreich-Ataxie
Diagnostik
Neurographie: Fragestellung

A

sensible axonale Neuropathie?

109
Q

Friedreich-Ataxie
Diagnostik
Labor: Fragestellung

A 
Glukose (DM?)
Vitamin E (DD Ataxie mit isoliertem VitE Defizit)
110
Q

Friedreich-Ataxie

Therapie

A

Physiotherapie
Logopädie
(Keine Therapie etabliert)

111
Q

Ataxie mit isoliertem Vitamin E Defizit

Ätiologie

A

Mutationen im alpha-Tocopherol-Transport-Protein

verminderte Aufnahme von alpha-Tocopherol (VitE)

112
Q

Ataxie mit isoliertem Vitamin E Defizit

Erkrankungsbeginn

A

meist vor 20. Lebensjahr

113
Q

Ataxie mit isoliertem Vitamin E Defizit

Klinik - ähnelt welcher anderen Erbkrankheit?

A

Friedreich-Ataxie

114
Q

Ataxie mit isoliertem Vitamin E Defizit

Diagnostik

A

Labor: VitE-Serumkonzentration

Sicherung: Molekulargenetik

115
Q

Ataxie mit isoliertem Vitamin E Defizit

Therapie

A

Substitution von Vitamin E (800-2000 IE/d)

Dosierung unter Kontrolle des Serumspiegels

116
Q

Ataxie-Teleangiektasie

Ätiologie

A

Punktmutation im ATM-Gen

117
Q

Ataxie-Teleangiektasie

Erbgang

A

autosomal rezessiv

118
Q

Ataxie-Teleangiektasie

Manifestationsalter

A

Frühe Kindheit

119
Q

Ataxie-Teleangiektasie

Prognose

A

Schwere Behinderung, vorzeitiger Tod

120
Q

Ataxie-Teleangiektasie

Klinik

A

Neurologisch:

  • progressive Ataxie
  • Bewegungsstörungen
  • okuläre Apraxie

zusätzlich:

  • okuläre Teleangiektasien
  • Immunsystem-Störung
  • Neigung zu malignen Tumoren
121
Q

Ataxie-Teleangiektasie

gezielte Diagnostik

A

Labor

  • Immunelektrophorese (zT niedrige Ig-Fraktionen)
  • alpha-Feto-Protein (meist erhöht)
  • in-vitro-Radiosensitivitäts-Assay

CMRT (kein CT wegen Radiosensitivität)
Neurographie

122
Q

Ataxie-Teleangiektasie

Therapie

A

Physiotherapie
Logopädie
frühzeitige und intensive Infektbehandlng (bei Rezidiven auch IVIGs)
Bei Tumoren: Chemotherapie (keine Radiotherapie!!!)

123
Q

Vor IVIGs muss was ausgeschlossen werden?

A

IgA-Mangel, sonst gibts anti-IgA Reaktion

124
Q

Sporadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters

Beschreibung

A

progressive Ataxie
unklare Ätiologie
teilweise MSA

Diagnose nach Ausschluss heriditäre oder sekundäre Ataxie

125
Q

Sekundäre Ataxien

A

Alkoholische Kleinhirndegeneration

Paraneoplastische Kleinhirndegeneration

126
Q

Alkoholische Kleinhirndegeneration

Zeitlicher Verlauf

A

Wochen bis Monate

127
Q

Alkoholische Kleinhirndegeneration

Ätiologie

A

Toxische wirkung des ALkohols

Mangelernährung: Mangel an Vitamin B1 (Thiamin)

128
Q

Alkoholische Kleinhirndegeneration

Therapie

A

Alkoholkarenz
VitB1-Substitution
Ausgewogene Ernährung
Physiotherapie

129
Q

Paraneoplastische Kleinhirndegeneration

Ätiologie

A

Autoimmunreaktion, meist bei:

  • kleinzelligem BronchialCa
  • malignem Lymphom
  • OvarialCa
  • MammaCa
130
Q

Paraneoplastische Kleinhirndegeneration

Diagnostik

A 
Spezifische Antikörper bei 50% zu finden:
zB
Anti-Hu
Anti-Ri
Anti-Yo
Anti-Tr
131
Q

Wilson-Krankheit

Ätiologie und Pathomechanismus

A

Mutation ATP7B-Gen
hepatozelluläre ATPase 7B: intrazellulärer Ku-Transporter
- gestörte biliäre Ku-Exkretion
- verminderter Ku-Einbau in Coeruloplasmin
- Toxische Ku-Akkumulation, v.a. in Leber und Gehirn

132
Q

Wilson-Krankheit

Klinik - welche Systeme betroffen?

A
  • Augen (Kayser-Fleischer-Kornealring)
  • Neurologisch
  • Psychiatrisch
  • Leber
  • Herz
133
Q

Wilson-Krankheit

Klinik - Neurologische Symptome

A

Ataxie
Koordination und Feinmotorikstr
Dysarthrie u. Dysphagie

(flapping) Tremor
Dystonie

Bradykinese
Rigidität

134
Q

Wilson-Krankheit

Klinik - psychiatrische Symptome

A

Affekt/Impulskontrollstrg
kognitive Strg
Depression
Psychose

135
Q

Wilson-Krankheit

Klinik - hepatische Symptome

A 
Hepatomegalie/Fettleber
Transaminase-Erhöhung
Hepatitis (akut/chronisch)
Leberzirrhose/Aszites/Ikterus
fulminantes Leberversagen
136
Q

Wilson-Krankheit

Klinik - kardiale Symptome

A

Kardiomyopathie

HRST

137
Q

Wilson-Krankheit

Klinik - Laborchemischer Befund

A

Erhöhtes Ku

  • Urin
  • freies Serum-Ku
  • Leberbiopsat

Erniedrigtes

  • Coeruloplasmin im Serum
  • Ku im Serum
138
Q

Wilson-Krankheit

Therapie

A

Initial: D-Penicillamin (langsam eindosieren, CAVE UAW)
Verlaufskontrollen!!!
1. Wahl Chelatbildner (Triethylamin-Dihydrochlorid (Trien))

Zinksalze als erhaltungstherapie bei entkupferten Patienten

139
Q

Wie wirkt (Triethylamin-Dihydrochlorid (Trien))?

A

hemmt intestinale Ku-Resorption

140
Q

Wie wirken Zinksalze gegen M. Wilson?

A

induzieren Metallothionein in Darmmukosa,

verhindert intestinale Ku-Resorption

141
Q

Wilson-Krankheit

Prognose

A

entscheidend: rechtzeitige und konsequente lebenslange Therapie
partielle Reversibilität möglich

142
Q

Wilson-Krankheit

Verlaufskontrollen: Erfolgsparameter der Therapie

A

24 h Sammelurin - Kupferausscheidung

143
Q

Tremor

Definition

A

Bewegungsstörung

  • rhytmisch
  • oszillierend
  • eine/mehrere Körperabschnitte
144
Q

Tremor

Klassifikation

A 
nach Aktivierungsbedingungen
nach Frequenz
nach Amplitude
nach Dauer der Erkrankung
nach Erblichkeit
nach sonstigen Symptomen
145
Q

Tremor

Klassifikation nach Aktivierungsbedingungen

A 
Ruhe
Aktion
Halten
ungerichtete Bewegung
Zielbewegung
146
Q

Tremor

Klassifikation nach Frequenz

A

niederfrequent: 2-4 Hz
mittelfrequent: 4-7 Hz
hochfrequent: über 7Hz

147
Q

Verstärkter physiologischer Tremor

Klinik

A

hochfrequent (über 6 Hz)

bei Haltebedingungen sichtbar

148
Q

Verstärkter physiologischer Tremor

Ursachen

A

Medikamente
Metabolisch
Psychisch

Kälte

149
Q

Verstärkter physiologischer Tremor

Ursachen - Medikamente

A 
Neuroleptika, Reserpin, Tetrabenazin, MCP
Antidepressiva, Lithium
Sympathomimetika, Theophyllin
Steroide
Antiarrhytmika (Amiodaron)
Valproat
Schilddrüsenhormone
Zytostatika
150
Q

Verstärkter physiologischer Tremor

Ursachen - Metabolisch

A 
Hypoglykämie
Hypocalziämie
Hypothyreose
Hypoparathyreodismus
Niereninsuffizienz
Vit-B12-Mangel
151
Q

Verstärkter physiologischer Tremor

Ursachen - Psychisch

A

Stress
Erschöpfung
Emotion
Drogen-Entzug

152
Q

Verstärkter physiologischer Tremor

Therapie

A

Ursache finden!

unspezifisch mit beta-Blockern möglich

153
Q

Klassisch essentieller Tremor

Klinik

A

vorwiegend Halte- und Aktionstremor

hochfrequent (über 7 Hz)

154
Q

Klassisch essentieller Tremor

Verlauf

A

langsam progredient

155
Q

Klassisch essentieller Tremor

Ätiologie

A

bei 60% Hinweise auf Vererbung (autosomal dominant)

156
Q

Klassisch essentieller Tremor

Betroffene Körperregionen

A 
In absteigender Reihenfolge:
Hände
Kopf
Stimme
Gesicht
Beine
Rumpf
157
Q

Klassisch essentieller Tremor

Pharmakotherapie

A
  1. Wahl Propanolol
  2. Wahl Primidon, oder Kombi aus Propanolol und Primidon

Topiramat
Gabapentin

158
Q

Klassisch essentieller Tremor

Therapiemöglichkeit neben Pharmakotherapie

A

Tiefe Hirnstimulation des Thalamus

159
Q

Primärer orthostatischer Tremor

Ätiologie

A

zentraler, Oszillator wahrscheinlich im Hirnstamm

160
Q

Primärer orthostatischer Tremor

Klinik

A

hochfrequent 14-18 Hz bei EMG-Ableitung aus den Beinmuskeln

Subjektive Standunsicherheit

161
Q

Primärer orthostatischer Tremor

Therapie

A

Gabapentin
Clonazepam
Primidon

162
Q

Aufgaben- und positionsspezifische Tremores

Klinik

A

Isoliertes Auftreten bei hochspezialisierter motorischer Beanspruchung, zB:
Schreibtremor
Stimmtremor

163
Q

Aufgaben- und positionsspezifische Tremores

Therapie

A

insgesamt unbefriedigend:

  • Botulinum Toxin
  • Ruhigstellung der Extremität mit anschließendem sensorischen und motorischen Training
164
Q

Dystoner Tremor

Klinik

A

Tremor aus einer Extremität/Körperteil, das zumindest minimale Zeichen einer Dystonie aufweist

häufig irreguläre Amplituden

Halte- und Aktionstremor möglich

165
Q

Dystoner Tremor

Therapie

A

Trihexyphenidyl
Propanolol
Lioresal
Clonazepam

166
Q

Tremor beim idiopathischen Parkinsonsydrom

Klinik

A

Ruhetremor 4-7 Hz

167
Q

Zerebelläre Tremorsyndrome

Klinik

A

unilateraler/bilateraler Tremor bei Zielbewegungen
niederfrequent (unter 5 Hz)
Postural möglich, aber kein Ruhetremor

168
Q

Zerebelläre Tremorsyndrome

Therapie

A 
(insgesamt leider geringer Erfolg)
Clonazepam
Carbamazepin
Propanolol
Ondasetron
Topiramat
169
Q

Holmes-Tremor

Klinik

A

Ruhe- und Intentionstremor
niederfrequent (unter 4 Hz)
Typische Latenz zwischen Läsion und Tremor-Auftreten

170
Q

Holmes-Tremor

Therapie

A

L-Dopa / Dopaminagonisten
Trihexyphenidyl
Clonazepam

171
Q

Gaumensegel-Tremor

Ätiologie

A

Läsion oder Degeneration im Hirnstamm oder Zerebellum mit nachfolgender olivären Pseudohypertrophie

172
Q

Gaumensegel-Tremor

klinik

A

Essentiell: rhythmische Bewegung des weichen Gaumens mit Ohrklick

173
Q

Psychogener Tremor

Klinik

A

ablenkbar
Intrainment möglich
(plötzlicher Beginn, plötzliche Remission)

174
Q

Psychogener Tremor

Klinik - Verlauf

A

plötzlicher Beginn, plötzliche Remission

175
Q

Orale Chorea

DD

A

Neuroakanthozytose

Medikamenteninduziert

176
Q

Wo ist bei Chorea Huntigton die Bewegungsunruhe betont?

A
  • –Extremitäten,
  • –Rumpf
  • –Gesicht
177
Q

Chorea Huntington

typische neuropsychologische Störungen sind typisch

A 
Demenz
Angst
Depression
Paranoide Syndrome
Persönlichkeitsveränderungen, Aggressivität
178
Q

Wie hoch ist der Anteil von Parkinson-Patienten, die eine Demenz entwickeln?

A

15-30%

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