Demenzen Flashcards
Demenz
Definition
Variabel! Schnittmenge aus ICD und DSM:
Beeinträchtigung in mindestens 2 kognitiven Domänen, darunter episodisches Gedächtnis.
Signifikante soziale (Teilhabe) Beeinträchtigung.
ICD-10: mindestens 6 Monate
Demenz
Zeitlicher Verlauf und Prognose
progessiv, statisch, reversibel
Abhängig von der Ursache
Demenz
Wichtigste Unterscheidung
kortikal oder subkortikal
Kortikale Demenzen DD
M. Alzheimer
Frontotemporale Demenz
Subkortikale Demenzen DD
Vaskuläre Demenz
Demenz bei M. Parkinson
Was ist die Häufigste Demenzform?
M. Alzheimer
Alzheimer-Demenz
Erstmanifestation
präsenile Demenz (vor 65. LJ) senile Demenz (nach 65 LJ)
Alzheimer-Demenz
Zeitlicher Verlauf
präsenile Demenz (vor 65. LJ) - meist rasche Progression
senile Demenz (nach 65 LJ) - meist schleichende Progression
Alzheimer-Demenz
Histopathologischer Befund
extrazellulär: senile Plaques mit aggregiertem beta-Amyloidpeptid (A beta), v.a. A beta 1-42
intrazellulär: aggregierte Tau-Fibrillenbündel
Degeneration (Verlust von Synapsen und Neuronen in:
- Hippocampus
- Nucleus basalis Meynert
- Großhirnrinde
Alzheimer-Demenz
Ätiologie
meist unbekannt
in weniger als 5% monogen
Alzheimer-Demenz
Genmutationen bei monogenen Varianten
Präsenilin-1
Präsenilin-2
Amyloid-Gen
Alzheimer-Demenz
Genetischer Risikofaktor
Apolipoprotein E4-Gen
apoE Isoform epsylon 4
Alzheimer-Demenz
Klinik
Charakteristische Störungen:
- Episodisches Gedächtnis
- Visuell-Räumliche Wahrnehmung
- Lese/Schreibfähigkeiten
- Apraxie
Weiterhin möglich:
- Psychische Störungen
- Halluzinationen
- Sprachverständnis
- Exekutive Funktionen
Alzheimer-Demenz
Klinik - wie zeigen sich Störungen der Sprache?
Wortfindungsstörungen Perseverationen (Wiederholungen) Echolalie Neologismen Logoklonie (unübliche Verbindung von Wortteilen) fortgeschritten: Stupor/Mutismus
Alzheimer-Demenz
Klinik - psychische Störungen
Schlafstörungen (zB circadiane Umkehr)
Erregung, Aggessivität
Paranoide Ideen
Dermatozoenwahn
Depression
Apathie
Ängstlichkeit
Alzheimer-Demenz
Gezielte Untersuchung der oberen Extremität
Gezielte Reflexuntersuchung, zB Palmomentalreflex
Alzheimer-Demenz
Sicherung der Diagnose
Autoptisch/Bioptisch
Alzheimer-Demenz
Diagnostik
Neuropsychiologie
Labor
EEG
Bildgebung
Alzheimer-Demenz
Diagnostik - Neuropsychiologie
MMST (Mini-Mental-Status-Test)
Uhr-Zeichen-Test
DemTect (Dementia-Detection-Test)
MoCA (Montral Cognitive Assessment)
für klinische Studien:
ADAS-cog (Alzheimers Disease Assessment Scale - cognitive subscale)
Alzheimer-Demenz
Diagnostik - Neuropsychiologie
MMST (Mini-Mental-Status-Test)
Befundung
(CAVE: Screening)
0 - 11: V.a schwere Demenz
12-19: V.a. mittlere Demenz
20-25: V.a. leichte Demenz
26-30: Normbereich, leichte kognitive Störung kann enthalten sein
Demenz
Wichtigste Differenzialdiagnosen
vaskulär
- vaskuläre Demenz
degenerativ
- frontotemporale Demenz
- Alzheimer-Demenz
- Lewy-Körper-Demenz
- Demenz bei idiopathischem M. Parkinson
toxisch/metabolisch
- Korsakow-Syndrom (Alkoholdemenz)
psychisch
- Pseudodemenz bei Depression
andere
- Normaldruckhydrozephalus
Demenz
vaskuläre DD
Multiinfarktdemenz strategische Infarkte Status lacunaris Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie CADASIL
Demenz
degenerative DD
- frontotemporale Demenz
- Alzheimer-Demenz
- Lewy-Körper-Demenz
- Demenz bei idiopathischem M. Parkinson
- PSP (progressive supranukleäre Blickparese)
- Prionen-Erkrankung (CJD)
- Demenz bei M. Huntington
Demenz
traumatische DD
posttraumatisch (nach SHT) Encephalopathia pugilistica (Box-Vorgeschichte)
Demenz
entzündliche DD
post-Enzephalitis
MS
Demenz
infektiöse DD
Neurosyphilis
HIV-Enzephalopathie
Demenz
Stoffwechsel DD
M. Wilson
Hashimoto-Enzephalopathie
Demenzen
Ätiologische Übersicht (grob)
Vaskulär Degenerativ Toxisch/Metabolisch Psychisch Andere
Trauma
Entzündlich
Infektiös
Welche reversiblen Ursachen für DD-Demenz ausschließen
Exsikkose Hypovitaminose (B1,6,12) Metabolisch (Hypothyreose, Kupfer) Elektrolyte (Hyponatriämie, Hyperkalziämie) Infektion (Lues)
Welche strategischen Infarkte führen zu einer Demenz?
bilaterale Verschlüsse kleiner Arterien im Gyrus angularis, basalem Frontallappen, Hippocampus, Thalamus
Vaskuläre Demenz
Klinik
Stufenweise kognitive Verschlechterung Subkortikale Demenz-Symptome fokal-neurologische Symptome Gang- und Standunsicherheit Pseurobulbärparalyse Inkontinenz
Subkortikale Demenz-Symptome
psychomotorische Verlangsamung
Antriebsstörungen
Affektlabilität
Depression
Vaskuläre Demenz
Diagnostik
Nachweis der Defizite:
Neurologische Untersuchung
Neuropsychologische Testung
Neurobildgebung (CCT/MRT) der Ischämien
Frontotemporale Demenz
Histopathologie
unterschiedliche Formen:
- frontotemporale Lobärdegeneration mit Ubiquitin-positiven Inklusionen (Tau-negativ!)
- Tau-positive Inklusionen
- keine spezifische Histopathologie
Frontotemporale Demenz
Genetik
monogen vererbte Varianten (häufiger als Alzheimer):
Mutationen in Genen auf Chromosom 17:
- Tau-Gen
- Progranulin-Gen
Frontotemporale Demenz
Formen mit Tau-Fibrillen
Parkinson-Syndrom
Kortikobasale Degeneration
Progressive supranukleäre Blickparese
Frontotemporale Demenz
Manifestationsalter
40-60 J
Frontotemporale Demenz
Symptome (grob)
- Persönlichkeitsveränderungen und Sozialverhaltensstörungen
- Sprachverhaltens-Störungen
- Primitivreflexe
- Inkontinenz
- labiler Blutdruck
- im Verlauf: Gedächtnisstörungen
Frontotemporale Demenz
Symptome - Persönlichkeitsveränderungen und Sozialverhaltensstörungen
Distanzlosigkeit
Vernachlässigung der Körperpflege
Esslust
Frontotemporale Demenz
Symptome - Sprachverhaltens-Störungen
- Perseverationen, Echolalie
- Fluchen
- Sprachliche Verarmung
- Aphasie
Frontotemporale Demenz
gezielte DIagnostik
neuropsychologisch:
- Sprachstörung
- Exekutivfunktionen, Aufmerksamkeit
Liquor:
- Tau normal/leicht erhöht
- Abeta1-42 normal
- phospho-Tau meist normal
CCT/MRT: symmetrische frontotemporale Atrophie
SPECT/PET: Perfusions und Stoffwechselstörungen frontotemporal
Lewy-Körper-Demenz
Definition
Demenz mit Lewy-Körpern in Neuronen des:
- Neokortex
- limbischem System
- Hirnstamm
- Ncl. basalis Meynert
Lewy-Körper-Demenz
Symptome 1. Ranges
- Fluktuierende Vigilanz und Kognition
- Parkinson-Symptome
- Optische Halluzinationen
Lewy-Körper-Demenz
Symptome 2. Ranges
- Empfindlichkeit gegenüber Neuroleptika
- Extrapyramidalmotorische Störungen
- Depression
- Wahn
- nichtoptische Halluzinationen
- Schlafstörungen
- Fallneigung
- Synkopen
Lewy-Körper-Demenz
gezielte Diagnostik
Klinik Liquor - niedriges Abeta 1-42 - selten Tau/ phospho-Tau Erhöhung Bildgebung - DAT-Scan: nigrostriatales System degeneriert - CCT/MRT: relativ geringe Atrophie
Woran erkennt man im DAT-Scan, dass das nigrostriatales System degeneriert?
Abnahme der Dopamin-Transporter-Dichte im Striatum
Therapie demenzieller Syndrome
3 Säulen
Pharmakotherapie
Sozialpsychiatrisch
Sicherheitsmaßnahmen
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Antidementiva Symptomatisch: Unruhe, Wahn, Halluzinationen Symptomatisch: Depressive Syndrome Symptomatisch: Angst Symptomatisch: Schlafstörungen
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Antidementiva
Wirkstoffe und Indikationen
bei leichter und mittelschwerer Alzheimer und LBD oder Parkinson-Demenz:
- Acetylcholinesterasehemmer
bei mittelschwerer und schwerer Alzheimer-Demenz:
- Memantin
Antidementiva - Acetylcholinesterasehemmer
Donezepil
Rivastigmin
Galantamin
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Unruhe, Wahn, Halluzinationen
hochpotente Antipsychotika wie Haloperidol
bei starker Empfindlichkeit (EPS), LBD oder Parkinson-Erkrankung: Atypische Antipsychotika (Quetiapin, Clozapin)
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Depressive Syndrome
Trizyklika vermeiden!
besser SSRI (Citalopram, Sertralin)
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Risperidon, Olanzapin, u.a. Antipsychotika UAW??
Schlaganfall
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Angst
Benzodiazepine
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Benzodiazepine CAVE?
CAVE: Überdosierung mit paradocer Unruhe und Stürzen
Therapie demenzieller Syndrome
Pharmakotherapie
Symptomatisch: Schlafstörungen
sedierende Neuroleptika oder Antidepressiva
- Wahl (bei Therapieresistenz: Benzodiazepin-ähnliche (Zopiclon, Zolpidem)
Therapie demenzieller Syndrome
Sozialpsychiatrische Maßnahmen
Pflegestufe überprüfen
Tagesbetreuung
gesetzliche Betreuung
Unterstützung der Pflegenden
Therapie demenzieller Syndrome
Sicherheitsmaßnahmen
Sturzgefahren minimieren (Teppiche, Schwellen)
Hüftprotektoren (gegen Oberschenkelhalsbruch)
Matratzen vor’s Bett legen
Herd mit automatischer Abschaltung
