Morfo - Pneumopatias Intersticiais Flashcards
O que é interstício pulmonar?
Espaço entre o epitélio alveolar e o endotélio capilar. Parte final(troca gasosa). Partes espessa com fibras de colágeno tipo 1 (troca de líquidos). Fornece suporte estrutural para vias aéreas e vasos sanguíneos.
Qual a importância do interstício pulmonar?
• Troca de gases, proteção contra lesões (absorve os impactos provenientes da ventilação pulmonar; impede o colabamento), transporte de fluidos e regulação do fluxo sanguíneo.
O que são as pneumopatia intersticiais fibrosante?
São um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados por inflamação e fibrose do interstício pulmonar com predomínio de doença pulmonar restritiva na espirometria
Exemplos de pneumopatia intersticial fibrosante
. Fibrose Pulmonar Idiopática;
.Pneumonia Intersticial Inespecífica/Não Usual (PINE);
•Pneumonia Intersticial Aguda (PIA); e
•Pneumonia Organizada com Bronquiolite Obliterante (BOOP).
QUAL É A DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL MAIS COMUM?
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Epidemiologia da fibrose intersticial fibrosante?
Comum em > 60 anos
2/3 homens
Qual a fisiopatologia da fibrose pulmonar idiopática?
Normalmente os fibroblastos produzem uma substância que inibe a sua atuação. Na doença idiopática existe uma ativação desses fibrablastos, pelo sistema imune, por conta de uma lesão epitelial persistente que leva a uma fibrose no interstício.
Quais fatores ambientais predispõem a fibrose pulmonar idiopática?
Tabagismo
Exposição ocupacional irritantes e toxinas
Infecção viral
Alterações no epitélio pulmonar que predispõem a FPI
Idade
Mutação na telomerase e no surfactante
Evolução histológica da FPI
Coloração usada na avaliação histológica da FPI e por que?
• Distingue melhor o colágeno de miócitos
• Quanto mais pálido o azul, mais novo.
• Quanto mais intenso o azul, mais velho.
Qual a localização mais comum da FPI?
Bibasal
Simétrico
Periferico (subpleural)
Como evolução da doença FPI afeta o pulmão
As cicatrizes formadas levam a destruição da arquitetura aveolar e formação de múltiplos espaços císticos (formado por pneumocito tipo 2) aerados nos brônquios terminais e respiratórios. (Faveolamemtos)
Por que a FPI é padrão restritivo
A fibrose do interstício prejudica as expansibilidade pulmonar ( dificuldade de expandir na inspiração)
Sinais e sintomas na FPI
Dispneia progressiva aos esforços
Tosse predominante seca
Baqueteamento digital
Exame físico na FPI
Percussão de FTV normal
Expansibilidade reduzida bilateralmente
Ausculta com crepitações bibasais em velcro no final da inspiração
Achados da Tc da FPI
Infiltrado reticulonodular periferico
Opacidade em tela de galinheiro
Tardiamente (faveolamento)
Espirometria na FPI
Reduz VEF1
Reduz CVF
Reduz CPT
Aumenta TIFFENEAU (VEF1/CVF) redução muito maior de CVF do que do VEF1
Doença pulmonar intersticial que está associada a doença do tecido conjuntivo?
Pneumonia intersticial inespecífico (PINE)
Quando pensar em PINE
Paciente com menos de 60 anos
Que possui doenças autoimunes relacionada ao tecido conjuntivo (LES, SJOGREN, AR)
Diferenças da PINE X FPI
FPI: >60, fumante histologia com fibrose antiga e nova
PINE: <60, doença autoimune associada histologia apenas com fibrose antiga
O que é a Pneumonia Intersticial aguda?
Doença responsável pela SARA (Síndrome da angústia respiratória e aguda), que causa dano alveolar difuso.
A Pneumonia Intersticial aguda tá associado a quais infecções?
Pseudomonas
Legionella
Histologia na PIA
• Formação da membranas hialinas mo interior dos alvéolos: camada mucoide com proteinas, debris
celulares, fibrina.
• Diferente dos demais, infiltrado com
PMN (neutrófilos) predomina.
O que é a Pneumonia Organizada com Bronquiolite obliterante?
Uma doença que causa uma varriedade de injúrias que comprometem as pequenas vias aéreas não cartilaginosas (bronquíolo terminal e respiratório) e os alvéolos. Maioria das vezes idiopática.
Quadro clínico sugestivo de BOOP
Apresenta de forma subaguda ou crônica, com sinais de infeção de trato respiratório, seguida de tosse persistente e dispneia.
Histologia da BOOP
Histologicamente, a BOOP se caracteriza pela presença de proliferação de fibroblastos dentro do lume dos ductos e espaços alveolares, pela projeção de pólipos inflamatórios dentro do lume dos bronquiolos respiratórios e terminais e, finalmente, por uma pneumonite intersticial por células mononucleares.
Complicação das Doenças Pulmonares Intersticiais
Redução do volume pulmonar
Hipertensão pulmonar
