Morfo - Pneumopatias Intersticiais

Question 1

O que é interstício pulmonar?

Answer 1

Espaço entre o epitélio alveolar e o endotélio capilar. Parte final(troca gasosa). Partes espessa com fibras de colágeno tipo 1 (troca de líquidos). Fornece suporte estrutural para vias aéreas e vasos sanguíneos.

Question 2

Qual a importância do interstício pulmonar?

Answer 2

• Troca de gases, proteção contra lesões (absorve os impactos provenientes da ventilação pulmonar; impede o colabamento), transporte de fluidos e regulação do fluxo sanguíneo.

Question 3

O que são as pneumopatia intersticiais fibrosante?

Answer 3

São um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados por inflamação e fibrose do interstício pulmonar com predomínio de doença pulmonar restritiva na espirometria

Question 4

Exemplos de pneumopatia intersticial fibrosante

Answer 4

. Fibrose Pulmonar Idiopática;
.Pneumonia Intersticial Inespecífica/Não Usual (PINE);
•Pneumonia Intersticial Aguda (PIA); e
•Pneumonia Organizada com Bronquiolite Obliterante (BOOP).

Question 5

QUAL É A DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL MAIS COMUM?

Answer 5

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

Question 6

Epidemiologia da fibrose intersticial fibrosante?

Answer 6

Comum em > 60 anos
2/3 homens

Question 7

Qual a fisiopatologia da fibrose pulmonar idiopática?

Answer 7

Normalmente os fibroblastos produzem uma substância que inibe a sua atuação. Na doença idiopática existe uma ativação desses fibrablastos, pelo sistema imune, por conta de uma lesão epitelial persistente que leva a uma fibrose no interstício.

Question 8

Quais fatores ambientais predispõem a fibrose pulmonar idiopática?

Answer 8

Tabagismo
Exposição ocupacional irritantes e toxinas
Infecção viral

Question 9

Alterações no epitélio pulmonar que predispõem a FPI

Answer 9

Idade
Mutação na telomerase e no surfactante

Question 10

Evolução histológica da FPI

Answer 10

Question 11

Coloração usada na avaliação histológica da FPI e por que?

Answer 11

• Distingue melhor o colágeno de miócitos
• Quanto mais pálido o azul, mais novo.
• Quanto mais intenso o azul, mais velho.

Question 12

Qual a localização mais comum da FPI?

Answer 12

Bibasal
Simétrico
Periferico (subpleural)

Question 13

Como evolução da doença FPI afeta o pulmão

Answer 13

As cicatrizes formadas levam a destruição da arquitetura aveolar e formação de múltiplos espaços císticos (formado por pneumocito tipo 2) aerados nos brônquios terminais e respiratórios. (Faveolamemtos)

Question 14

Por que a FPI é padrão restritivo

Answer 14

A fibrose do interstício prejudica as expansibilidade pulmonar ( dificuldade de expandir na inspiração)

Question 15

Sinais e sintomas na FPI

Answer 15

Dispneia progressiva aos esforços
Tosse predominante seca
Baqueteamento digital

Question 16

Exame físico na FPI

Answer 16

Percussão de FTV normal
Expansibilidade reduzida bilateralmente
Ausculta com crepitações bibasais em velcro no final da inspiração

Question 17

Achados da Tc da FPI

Answer 17

Infiltrado reticulonodular periferico
Opacidade em tela de galinheiro
Tardiamente (faveolamento)

Question 18

Espirometria na FPI

Answer 18

Reduz VEF1
Reduz CVF
Reduz CPT
Aumenta TIFFENEAU (VEF1/CVF) redução muito maior de CVF do que do VEF1

Question 19

Doença pulmonar intersticial que está associada a doença do tecido conjuntivo?

Answer 19

Pneumonia intersticial inespecífico (PINE)

Question 20

Quando pensar em PINE

Answer 20

Paciente com menos de 60 anos
Que possui doenças autoimunes relacionada ao tecido conjuntivo (LES, SJOGREN, AR)

Question 21

Diferenças da PINE X FPI

Answer 21

FPI: >60, fumante histologia com fibrose antiga e nova

PINE: <60, doença autoimune associada histologia apenas com fibrose antiga

Question 22

O que é a Pneumonia Intersticial aguda?

Answer 22

Doença responsável pela SARA (Síndrome da angústia respiratória e aguda), que causa dano alveolar difuso.

Question 23

A Pneumonia Intersticial aguda tá associado a quais infecções?

Answer 23

Pseudomonas
Legionella

Question 24

Histologia na PIA

Answer 24

• Formação da membranas hialinas mo interior dos alvéolos: camada mucoide com proteinas, debris
celulares, fibrina.
• Diferente dos demais, infiltrado com
PMN (neutrófilos) predomina.

Question 25

O que é a Pneumonia Organizada com Bronquiolite obliterante?

Answer 25

Uma doença que causa uma varriedade de injúrias que comprometem as pequenas vias aéreas não cartilaginosas (bronquíolo terminal e respiratório) e os alvéolos. Maioria das vezes idiopática.

Question 26

Quadro clínico sugestivo de BOOP

Answer 26

Apresenta de forma subaguda ou crônica, com sinais de infeção de trato respiratório, seguida de tosse persistente e dispneia.

Question 27

Histologia da BOOP

Answer 27

Histologicamente, a BOOP se caracteriza pela presença de proliferação de fibroblastos dentro do lume dos ductos e espaços alveolares, pela projeção de pólipos inflamatórios dentro do lume dos bronquiolos respiratórios e terminais e, finalmente, por uma pneumonite intersticial por células mononucleares.

Question 28

Complicação das Doenças Pulmonares Intersticiais

Answer 28

Redução do volume pulmonar
Hipertensão pulmonar