MIOCARDIOPATÍAS Flashcards

1
Q

CASO CLÍNICO
Se presenta un joven con antecedentes de infección viral y un marcado dolor torácico, disnea, fiebre, malestar y mialgias. En la analítica, se observa una Troponina C elevada y en la RM vemos realce en el miocardio. Podría estar sufriendo una….

A

MIOCARDITIS

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2
Q

¿Qué proteínas se ven mutadas en las miocardiopatías congénitas?

A
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3
Q

CLASIFICACIÓN FENOTÍPICA DE LAS CARDIOMIOPATÍAS

A
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4
Q

Miocardiopatía donde hay sustitución del miocardio por tejido fibroso y graso. Afecta principalmente a la pared libre del VD, produce arritmias y dilatacion de dicho ventrículo.

A

CARDIOMIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD.

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5
Q

¿Qué son las miocardiopatías?

A

Un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio relacionadas con disfunción mecánica, eléctrica o ambas

Generalmente muestran hipertrofia o dilatación ventriculares inapropiadas y suelen tener un trasfondo familiar/genético.

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6
Q

¿Qué patologías se excluyen de las miocardiopatías?

A

Cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatías o cardiopatías congénitas

Estas patologías producen afecciones del miocardio de manera secundaria.

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7
Q

¿Cuáles son los dos tipos de miocardiopatías según su origen familiar?

A

Familiares/genéticas y No-familiares

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8
Q

¿Cómo se clasifican las miocardiopatías en términos de su origen?

A

Cardíaca (primaria) y Sistémica (secundaria)

La sistémica ocurre cuando hay una enfermedad que afecta al corazón como uno de los órganos.

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9
Q

¿Cuál es la herencia más común de las miocardiopatías?

A

Autosómica dominante

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10
Q

¿Qué tipo de mutaciones son más comunes en las miocardiopatías?

A

Mutaciones por sustitución de aminoácidos

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11
Q

¿Cuáles son las tres grandes categorías de afectación en la genética de las miocardiopatías?

A
  • Afectación de proteínas del complejo de la distrofina
  • Mutaciones de los complejos de desmosomas
  • Mutaciones de las proteínas sarcoméricas
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12
Q

¿Cómo se manifiestan las miocardiopatías en relación con la edad?

A

La forma de manifestarse depende de la edad

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13
Q

¿Qué es la penetrancia incompleta en el contexto de las miocardiopatías?

A

Muchas son de penetrancia incompleta

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14
Q

¿Cuáles son los tres grupos clásicos de clasificación de las miocardiopatías?

A
  • Miocardiopatía dilatada
  • Miocardiopatía restrictiva
  • Miocardiopatía hipertrófica
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15
Q

¿Qué nuevo grupo se ha añadido a la clasificación de las miocardiopatías?

A

Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho

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16
Q

¿Qué caracteriza a la Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho?

A

Afecta al miocardio y fundamentalmente al VD, con sustitución del miocito por tejido adiposo y fibroso

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17
Q

¿Qué tipo de herencia puede tener la Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho?

A

Autosómica dominante y recesiva

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18
Q

¿Qué complicaciones puede producir la Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho?

A

Arritmias y dilatación

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19
Q

CASO CLÍNICO
Una chica joven de medicina se presenta en urgencias con un dolor torácico similar al de una angina. Estos días está muy estresada porque en una semana tiene el MIR. Presenta una dilatación y edema en la zona del Ápex (ausencia de patología obstructiva coronaria).
En el ECG se ve una onda T difusa y vemos elevación de enzimas de daño miocardio.
La paciente es tratada y vuelve a casa, la patología es transitoria y reversible. Se trata de…

A

UNA MIOCARDIOPATÍA DE ESTRÉS = TAKO TSUBO

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20
Q

CLASIFICACIÓN FENOTÍPICA DE LAS CARDIOMIOPATÍAS

A
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21
Q

What is the fifth group of cardiomyopathies?

A

Miocardiopatías no clasificadas

Includes TakoTsubo (stress cardiomyopathy) and Non-Compactada affecting both ventricles.

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22
Q

What is the most frequent type of cardiomyopathy?

A

Miocardiopatía dilatada

It has a large list of causes.

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23
Q

What percentage of dilated cardiomyopathy cases are idiopathic?

A

> 30%

The primary cause is not identified in these cases.

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24
Q

What is a common hereditary cause of dilated cardiomyopathy?

A

Mutations of sarcomere proteins

About one-third are familial cases.

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25
Q

What is a classic toxic cause of dilated cardiomyopathy?

A

Chronic alcohol consumption

Other toxic agents include cocaine, lead, and arsenic.

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26
Q

Name two metabolic diseases that can cause dilated cardiomyopathy.

A

Deficits of Selenium and Thiamine (B1)

Also includes obesity and hemocromatosis.

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27
Q

What is miocarditis?

A

Inflammation of the myocardium

Can be caused by various processes, often acute.

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28
Q

What is the most common infectious cause of miocarditis?

A

Viral infections

Includes viruses like Coxsackie, Adenovirus, and HIV.

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29
Q

What are some non-infectious causes of miocarditis?

A

Autoimmune diseases and granulomatous diseases

Examples include systemic lupus erythematosus (LES) and sarcoidosis.

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30
Q

What diseases can both cause dilated and restrictive cardiomyopathy?

A

Sarcoidosis and hemocromatosis

These diseases can lead to different types of cardiomyopathy.

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31
Q

Fill in the blank: Miocardiopatía _______ is characterized by an inability of the heart muscles to contract properly.

A

dilatada

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32
Q

True or False: All cases of dilated cardiomyopathy have a known cause.

A

False

More than 30% are idiopathic.

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33
Q

¿Cómo suelen ser las miocarditis en comparación con la miocardiopatía dilatada?

A

Las miocarditis suelen ser agudas, mientras que la miocardiopatía dilatada es de progreso crónico

La miocarditis puede derivar en miocardiopatía dilatada a largo plazo.

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34
Q

¿Qué puede ocurrir tras el efecto agudo de la miocarditis?

A

Puede haber un trasfondo autoinmune que derive en miocardiopatía dilatada

No se comprende completamente el mecanismo fisiopatológico de esta transición.

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35
Q

¿Qué tipo de enfermedades pueden causar miocardiopatía dilatada?

A

Enfermedades genéticas y muchas causas idiopáticas

Las causas idiopáticas pueden incluir miocarditis viral asintomática.

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36
Q

¿Cuál es la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada?

A

Dilatación de las cavidades cardiacas y disfunción ventricular sistólica

La contracción ventricular se ve alterada, no es un problema de diástole.

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37
Q

¿Qué cavidades del corazón se ven principalmente afectadas en la miocardiopatía dilatada?

A

Principalmente los ventrículos, especialmente el izquierdo

La dilatación afecta a las 4 cámaras, pero más notablemente al ventrículo izquierdo.

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38
Q

¿Cuáles son las consecuencias de la dilatación en la miocardiopatía dilatada?

A
  1. Defectos eléctricos y arritmias
  2. Disfunción sistólica
  3. Insuficiencia valvular
  4. Insuficiencia cardiaca izquierda

La insuficiencia mitral es la más común en estos pacientes.

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39
Q

¿Qué tipo de disfunción se presenta predominantemente en la miocardiopatía dilatada?

A

Disfunción sistólica

Con afectación diastólica a menudo con el tiempo.

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40
Q

¿Qué efecto tiene la dilatación ventricular sobre la fracción de eyección?

A

Disminución de la fracción de eyección

Esto lleva a un aumento del volumen remanente telediastólico.

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41
Q

¿Qué insuficiencia valvular es más frecuentemente observada en pacientes con miocardiopatía dilatada?

A

Insuficiencia mitral

La insuficiencia mitral se debe a la expansión del anillo valvular.

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42
Q

¿Qué síntomas pueden derivarse de los defectos eléctricos en la miocardiopatía dilatada?

A

Arritmias y bloqueos de conducción

Estos pueden generar complicaciones adicionales en la función cardiaca.

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43
Q

La dilatación ventricular izquierda afecta a la _______ y provoca disfunción sistólica.

A

[contractilidad]

La contractilidad se refiere a la capacidad del corazón para contraerse.

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44
Q

CASO CLÍNICO

• Varón de 60 años
• Antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y abuso de alcohol.
• Acude a Urgencias por disnea de mínimos esfuerzos, ortopnea y aumento de edemas periféricos.
• ECG con BRI
• Rx de tórax con cardiomegalia y datos de congestión vascular y sobrecarga hídrica pulmonar
• Ecocardiograma: Ventrículo izquierdo dilatado con FE severamente deprimida

A

El paciente padece una MIOCARDIOPATÍA DILATADA (por consumo excesivo de ALCOHOL)

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45
Q

¿Cuáles son los síntomas predominantes en el fallo cardiaco izquierdo?

A

Hipertensión pulmonar, astenia

La astenia es consecuencia de la disminución del gasto cardiaco (GC).

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46
Q

¿Qué datos pueden aparecer si la dilatación afecta al lado derecho del corazón?

A

Datos de fallo derecho

Esto puede ocurrir si el fallo izquierdo se convierte en fallo derecho de forma retrógrada.

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47
Q

¿Cuáles son algunos síntomas asociados al fallo cardiaco?

A

Arritmias, síntomas secundarios a insuficiencias valvulares, signos de insuficiencia congestiva

La insuficiencia congestiva es un tipo de insuficiencia cardiaca que se presenta con congestión en los pulmones.

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48
Q

¿Qué tipo de murmullo se asocia con la regurgitación de la válvula mitral?

A

Murmuró holosistólico

Este murmullo se produce por la regurgitación de sangre hacia las aurículas.

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49
Q

¿Qué se observa en el diagnóstico de miocardiopatía dilatada?

A

Sintomatología cardíaca, signos de insuficiencia cardíaca, soplo, arritmias

La sintomatología puede incluir soplos y arritmias derivadas de la afectación cardíaca.

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50
Q

¿Qué tipo de soplo se escucha en la auscultación de insuficiencia valvular AV?

A

Soplo sistólico en foco mitral o tricúspide

Este soplo es indicativo de problemas en las válvulas auriculoventriculares.

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51
Q

¿Qué ritmo puede indicar una insuficiencia cardíaca en la auscultación?

A

Ritmo de galope (S3)

El ritmo de galope puede ser un signo de sobrecarga de volumen en el corazón.

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52
Q

¿Qué hallazgos se pueden observar en un ECG ante una miocardiopatía dilatada?

A

Distintos tipos de arritmias, crecimiento ventricular, bloqueos de rama izquierda

Los bloqueos de rama pueden ser de la rama izquierda o derecha.

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53
Q

¿Qué síntomas pueden derivarse de la etiología de la miocardiopatía dilatada?

A

Síntomas de sarcoidosis, hemocromatosis, infección viral

Cada etiología puede presentar síntomas específicos que ayudan al diagnóstico.

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54
Q

¿Qué datos se pueden observar en una radiografía de tórax en pacientes con insuficiencia cardíaca?

A

Sobrecarga hídrica pulmonar, cardiomegalia

La cardiomegalia se refiere al aumento del tamaño del corazón.

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55
Q

¿Qué utilidad tiene el ecocardiograma en el diagnóstico de miocardiopatía dilatada?

A

Confirmar cardiomegalia, medir la función de eyección (FE)

La función de eyección se verá disminuida en casos de miocardiopatía dilatada.

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56
Q

La Miocardiopatía hipertrófica se debe a mutaciones en…

A

MYH7 , MYBPC3.
Mutaciones en genes sarcomericos de miosina y troponina.

57
Q

¿Qué tipo de miocardiopatía es la que se asocia a un consumo excesivo de alcohol?

A

Miocardiopatía dilatada

La miocardiopatía dilatada es una condición en la que el corazón se agranda y no puede bombear sangre de manera eficiente.

58
Q

¿Cuál es la causa principal de la miocardiopatía hipertrófica?

A

Genética

La miocardiopatía hipertrófica es generalmente de origen familiar, siendo la más frecuente entre las miocardiopatías.

59
Q

¿Qué tipo de herencia se observa en la miocardiopatía hipertrófica?

A

Autosómica dominante (AD)

La penetrancia es incompleta, lo que significa que no todos los portadores de la mutación desarrollan la enfermedad.

60
Q

¿Cuántos genes han sido implicados en la miocardiopatía hipertrófica hasta la fecha?

A

Más de 9 genes

Se han identificado más de 1400 mutaciones relacionadas con estos genes.

61
Q

¿Qué tipo de mutaciones son comunes en la miocardiopatía hipertrófica?

A

Mutaciones en las cadenas de miosina y troponina

Estas mutaciones afectan la función del músculo cardíaco.

62
Q

¿Cómo se ve afectada la contractilidad en la miocardiopatía hipertrófica?

A

No hay afectación de la contractilidad

A pesar de la hipertrofia, el ventrículo está hipercontraído, pero tiene problemas para relajarse durante la diástole.

63
Q

¿Qué consecuencias se observan en la miocardiopatía hipertrófica?

A
  1. Mala alineación y desorden de las miofibrillas
  2. Problemas para relajarse en diástole
  3. Aumento de la fibrosis y daño de la microvasculatura cardiaca

Estas consecuencias pueden causar arritmias y dolor torácico anginoso.

64
Q

¿Qué ventrículo se ve generalmente más afectado en la miocardiopatía hipertrófica?

A

Ventrículo izquierdo (VI)

El ventrículo derecho (VD) es menos afectado, siendo la afectación del VI mucho más prominente.

65
Q

¿Qué patrón de hipertrofia es típico en la miocardiopatía hipertrófica?

A

Hipertrofia asimétrica

La hipertrofia no afecta por igual a todo el ventrículo.

66
Q

¿Cuál es una característica de la hipertrofia asimétrica en la miocardiopatía hipertrófica?

A

Puede afectar solo al ápex cardiaco o al septo IV

Esto significa que la hipertrofia puede estar localizada en áreas específicas del ventrículo.

67
Q

¿Qué tipo de hipertrofia afecta a todo el ventrículo izquierdo de manera concéntrica?

A

Hipertrofia simétrica

Este tipo de afectación tiene repercusiones clínicas más significativas que la hipertrofia asimétrica.

68
Q

¿Cómo se describe la hipertrofia concéntrica en comparación con la asimétrica?

A

La hipertrofia concéntrica es simétrica y afecta a todo el VI

La asimétrica, en cambio, puede estar más localizada.

69
Q

La Miocardiopatía hipertrófica suele afectar al ventrículo… y suele ser ….

A

Izquierdo, asimétrica-tabique IV (obstructiva o no obstructiva)

70
Q

¿Qué implica que una hipertrofia sea asimétrica en el contexto de la patología cardíaca?

A

Puede producir una obstrucción al flujo, siendo sintomática y peligrosa

La hipertrofia asimétrica puede afectar el flujo de salida del corazón, causando síntomas graves.

71
Q

¿Qué es la estenosis dinámica subaórtica?

A

Es una obstrucción del flujo de salida de la aorta que ocurre en la sístole

Se llama dinámica porque la obstrucción se presenta más durante la contracción del ciclo cardíaco.

72
Q

¿Qué relación existe entre la insuficiencia mitral y la hipertrofia asimétrica del septo IV?

A

La insuficiencia mitral ocurre debido al arrastre de las valvas de la válvula mitral por el efecto venturi

Este efecto se asemeja a la manera en que una cortina se mueve por la succión del agua en una ducha.

73
Q

¿Cuáles son los dos problemas que plantea la hipertrofia asimétrica del septo IV?

A
  1. Estenosis dinámica subaórtica
  2. Insuficiencia mitral

Ambos problemas afectan el flujo sanguíneo en el corazón.

74
Q

¿Qué síntoma puede debutar debido a la obstrucción al flujo en la patología cardíaca?

A

Síncope

Este síntoma es más común durante la actividad física debido al aumento de la contractilidad y la frecuencia cardíaca.

75
Q

¿En qué porcentaje de los casos puede ocurrir síncope en reposo debido a la obstrucción?

A

30%

Esto indica la gravedad de la obstrucción en algunos pacientes.

76
Q

¿Qué situaciones pueden empeorar el grado de estenosis dinámica subaórtica?

A
  1. Actividad física
  2. Deshidratación
  3. Uso de fármacos vasodilatadores

Estas situaciones afectan la precarga y poscarga del ventrículo, aumentando la obstrucción.

77
Q

¿Por qué la deshidratación empeora la estenosis dinámica subaórtica?

A

Disminuye la precarga, llegando menos sangre al ventrículo

Un ventrículo menos lleno puede resultar en un mayor grado de obstrucción.

78
Q

¿Cómo afecta el uso de fármacos vasodilatadores a la estenosis dinámica subaórtica?

A

Disminuyen la poscarga, permitiendo una mayor contracción del ventrículo

Esto puede agravar la obstrucción al flujo debido a un acortamiento de la diástole.

79
Q

¿Qué efecto tiene el calor en la estenosis dinámica subaórtica?

A

Vasodilata, lo que puede empeorar la obstrucción

El calor puede causar una reducción en la resistencia vascular, afectando la hemodinámica del corazón.

80
Q

¿Qué implica que una hipertrofia sea asimétrica en el contexto de la patología cardíaca?

A

Puede producir una obstrucción al flujo, siendo sintomática y peligrosa

La hipertrofia asimétrica puede afectar el flujo de salida del corazón, causando síntomas graves.

81
Q

¿Qué es la estenosis dinámica subaórtica?

A

Es una obstrucción del flujo de salida de la aorta que ocurre en la sístole

Se llama dinámica porque la obstrucción se presenta más durante la contracción del ciclo cardíaco.

82
Q

¿Qué relación existe entre la insuficiencia mitral y la hipertrofia asimétrica del septo IV?

A

La insuficiencia mitral ocurre debido al arrastre de las valvas de la válvula mitral por el efecto venturi

Este efecto se asemeja a la manera en que una cortina se mueve por la succión del agua en una ducha.

83
Q

¿Cuáles son los dos problemas que plantea la hipertrofia asimétrica del septo IV?

A
  1. Estenosis dinámica subaórtica
  2. Insuficiencia mitral

Ambos problemas afectan el flujo sanguíneo en el corazón.

84
Q

¿Qué síntoma puede debutar debido a la obstrucción al flujo en la patología cardíaca?

A

Síncope

Este síntoma es más común durante la actividad física debido al aumento de la contractilidad y la frecuencia cardíaca.

85
Q

¿En qué porcentaje de los casos puede ocurrir síncope en reposo debido a la obstrucción?

A

30%

Esto indica la gravedad de la obstrucción en algunos pacientes.

86
Q

¿Qué situaciones pueden empeorar el grado de estenosis dinámica subaórtica?

A
  1. Actividad física
  2. Deshidratación
  3. Uso de fármacos vasodilatadores

Estas situaciones afectan la precarga y poscarga del ventrículo, aumentando la obstrucción.

87
Q

¿Por qué la deshidratación empeora la estenosis dinámica subaórtica?

A

Disminuye la precarga, llegando menos sangre al ventrículo

Un ventrículo menos lleno puede resultar en un mayor grado de obstrucción.

88
Q

¿Cómo afecta el uso de fármacos vasodilatadores a la estenosis dinámica subaórtica?

A

Disminuyen la poscarga, permitiendo una mayor contracción del ventrículo

Esto puede agravar la obstrucción al flujo debido a un acortamiento de la diástole.

89
Q

¿Qué efecto tiene el calor en la estenosis dinámica subaórtica?

A

Vasodilata, lo que puede empeorar la obstrucción

El calor puede causar una reducción en la resistencia vascular, afectando la hemodinámica del corazón.

90
Q

Hipertrofia asimétrica del septo IV = problema doble

A

1.Estenosis dinámica subaórtica → disminución del flujo que se eyecta
2. Insuficiencia mitral → parte del flujo es regurgitado a la aurícula izquierda

91
Q

CASO CLÍNICO

Mujer joven de 23 años que experimenta DISNEA (pero pulmones no encharcados) y síncopes durante la actividad física, con antecedentes familiares de muerte súbita. En el ecocardiograma, se ve una hipertrofia asimétrica de septo interventricular pero con FE conservada”

A

MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA
IMPORTANTE: FE CONSERVADA ya que la función sistólica está conservada

92
Q

¿Qué es la miocardiopatía apical?

A

Es una condición que puede ser detectada en el electrocardiograma y confirmada con ecocardiografía, donde los pacientes pueden ser asintomáticos.

93
Q

¿Cuál es la sintomatología de la miocardiopatía hipertrófica?

A

Puede ser desde asintomática hasta una de las principales causas de muerte súbita en pacientes jóvenes durante la actividad física.

94
Q

¿Cuáles son las características de la miocardiopatía hipertrófica?

A

Hipertrofia del ventrículo izquierdo, fibrosis, daño microvascular.

95
Q

¿Qué riesgo presenta la hipertrofia del ventrículo izquierdo?

A

Incrementa el riesgo de angina debido a mayores necesidades de oxígeno y daño en la microvasculatura.

96
Q

¿Qué tipo de dolor suelen presentar los pacientes jóvenes con miocardiopatía hipertrófica?

A

Angina de pecho (dolor centrotorácico) no por aterosclerosis, sino por marcada hipertrofia.

97
Q

¿Cuáles son los síntomas más frecuentes en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

A

Disnea, síncope, astenia.

98
Q

¿Qué provoca la disnea en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

A

El aumento de presiones puede provocar sensación subjetiva de falta de aire sin edema pulmonar.

99
Q

¿Qué tipo de disfunción es más prevalente en la miocardiopatía hipertrófica?

A

Disfunción diastólica > sistólica.

100
Q

¿Qué se puede escuchar en la auscultación cardíaca de pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

A

Un soplo sistólico eyectivo en caso de estenosis.

101
Q

¿Cómo puede cambiar el soplo sistólico en función de la posición del paciente?

A

Aumenta al ponerse de pie y disminuye al tumbarse y levantar las piernas.

102
Q

¿Qué tipo de pulso se puede observar en pacientes con miocardiopatía hipertrófica?

A

Pulso bisferiens.

103
Q

¿Qué hallazgos en el ECG son indicativos de miocardiopatía hipertrófica?

A

Datos de crecimiento ventricular izquierdo, onda Q en precordiales, alteración de la repolarización y negatividad de la onda T.

104
Q

¿Qué muestran el ecocardiograma y la resonancia magnética en miocardiopatía hipertrófica?

A

Hipertrofia concéntrica o asimétrica, localizada en una zona concreta (ápice o septo IV).

105
Q

¿Cuál es la principal causa de muerte súbita en individuos jóvenes?

A

La miocardiopatía hipertrófica.

106
Q

¿Qué condición se presenta con un aumento de la estenosis durante maniobras específicas?

A

Un soplo sistólico eyectivo que aumenta con la disminución de la precarga.

107
Q

La disnea en la miocardiopatía hipertrófica se relaciona con un aumento de _______.

A

presiones.

108
Q

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

A
109
Q

¿Qué es la miocardiopatía restrictiva?

A

La miocardiopatía restrictiva es la menos frecuente de las miocardiopatías.

110
Q

¿Cuál es la causa más frecuente de miocardiopatía restrictiva?

A

La causa más frecuente de miocardiopatía restrictiva es la amiloidosis.

111
Q

Enumera las etiologías de la miocardiopatía restrictiva.

A
  • Idiopática
  • Infiltrativas
  • Enfermedades por almacenamiento
  • Endomiocárdica
  • Radiación, fármacos
  • Fibrosis
112
Q

¿Qué tipo de amiloidosis se puede presentar en la miocardiopatía restrictiva?

A
  • Primaria (amiloide de cadena ligera)
  • Familiar (transtiretina anormal)
  • Senil (transtiretina normal)
113
Q

¿Qué enfermedades por almacenamiento pueden causar miocardiopatía restrictiva?

A
  • Hemocromatosis
  • Enfermedad de Fabry
  • Glucogenosis
114
Q

¿Qué diferencia fisiopatológica existe entre la miocardiopatía restrictiva y la hipertrofia?

A

En la miocardiopatía restrictiva, el miocardio es duro y rígido, mientras que en la hipertrofia es hipertrófico.

115
Q

¿Cuál es el problema principal en la miocardiopatía restrictiva?

A

Una disfunción diastólica debido al acúmulo de sustancias en los miocitos.

116
Q

¿Cuáles son las consecuencias de la pérdida de distensibilidad en los ventrículos?

A
  • Arritmias
  • Menor llenado ventricular
  • Aumento de la presión diastólica
  • Dilatación de las aurículas
117
Q

¿Qué tipo de disfunción se presenta predominantemente en la miocardiopatía restrictiva?

A

Disfunción diastólica.

118
Q

V o F: En la miocardiopatía restrictiva, hay reducción del volumen sistólico y de la fracción de eyección.

A

Falso.

119
Q

¿Qué ocurre con las aurículas en la miocardiopatía restrictiva?

A

Las aurículas se dilatan para acomodar el volumen que no pasa a los ventrículos durante la diástole.

120
Q

¿Cuál es el ventrículo más afectado en la miocardiopatía restrictiva?

A

El ventrículo derecho

En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo también se ve afectado, pero la afectación derecha es más pronunciada debido a su incapacidad para manejar altas presiones.

121
Q

¿Qué síntomas se presentan en la insuficiencia cardíaca derecha?

A
  • Ingurgitación yugular
  • Hepatomegalia
  • Edemas periféricos

Aunque pueden haber datos de insuficiencia cardíaca izquierda, la afectación derecha es la que predomina.

122
Q

¿Cuál es la característica principal del músculo en la miocardiopatía restrictiva?

A

Pared rígida y poco distensible

Esto lleva a una pérdida de distensibilidad en uno o ambos ventrículos.

123
Q

¿Qué tipo de disfunción es más común en la miocardiopatía restrictiva?

A

Disfunción diastólica

Esta es más prevalente que la disfunción sistólica.

124
Q

En la miocardiopatía restrictiva, ¿cómo se comparan las presiones en las cavidades izquierdas y derechas?

A

Las presiones en las cavidades izquierdas son mayores que en las derechas

Esto contrasta con la pericarditis constrictiva, donde las presiones aumentan por igual en las cuatro cavidades.

125
Q

¿Qué signo es común en la miocardiopatía restrictiva y en la pericarditis constrictiva?

A

Signo de Kussmaul

Aunque se presenta en un tercio de los casos de miocardiopatía restrictiva, en pericarditis constrictiva se presenta en el 100% de los casos.

126
Q

¿Qué ocurre con las presiones venosas durante la inspiración en pacientes con miocardiopatía restrictiva?

A

Las presiones venosas aumentan

A diferencia de la situación normal, donde la presión en la vena yugular disminuiría durante la inspiración, en estos pacientes no pueden asumir el volumen extra, lo que provoca un aumento de la ingurgitación.

127
Q

¿Qué efecto tiene la inspiración en la precarga en un corazón normal?

A

Aumenta la precarga

La inspiración actúa como una succión que disminuye la presión en la vena yugular, permitiendo que la sangre fluya al corazón.

128
Q

¿Cuál es una de las consecuencias del aumento de las presiones diastólicas en el ventrículo derecho?

A

Insuficiencia cardíaca derecha

Esto se agrava por la incapacidad del ventrículo derecho para manejar altas presiones.

129
Q

¿Cuál es el ventrículo más afectado en la miocardiopatía restrictiva?

A

El ventrículo derecho

En la mayoría de los casos, el ventrículo izquierdo también se ve afectado, pero la afectación derecha es más pronunciada debido a su incapacidad para manejar altas presiones.

130
Q

¿Qué síntomas se presentan en la insuficiencia cardíaca derecha?

A
  • Ingurgitación yugular
  • Hepatomegalia
  • Edemas periféricos

Aunque pueden haber datos de insuficiencia cardíaca izquierda, la afectación derecha es la que predomina.

131
Q

¿Cuál es la característica principal del músculo en la miocardiopatía restrictiva?

A

Pared rígida y poco distensible

Esto lleva a una pérdida de distensibilidad en uno o ambos ventrículos.

132
Q

¿Qué tipo de disfunción es más común en la miocardiopatía restrictiva?

A

Disfunción diastólica

Esta es más prevalente que la disfunción sistólica.

133
Q

En la miocardiopatía restrictiva, ¿cómo se comparan las presiones en las cavidades izquierdas y derechas?

A

Las presiones en las cavidades izquierdas son mayores que en las derechas

Esto contrasta con la pericarditis constrictiva, donde las presiones aumentan por igual en las cuatro cavidades.

134
Q

¿Qué signo es común en la miocardiopatía restrictiva y en la pericarditis constrictiva?

A

Signo de Kussmaul

Aunque se presenta en un tercio de los casos de miocardiopatía restrictiva, en pericarditis constrictiva se presenta en el 100% de los casos.

135
Q

¿Qué ocurre con las presiones venosas durante la inspiración en pacientes con miocardiopatía restrictiva?

A

Las presiones venosas aumentan

A diferencia de la situación normal, donde la presión en la vena yugular disminuiría durante la inspiración, en estos pacientes no pueden asumir el volumen extra, lo que provoca un aumento de la ingurgitación.

136
Q

¿Qué efecto tiene la inspiración en la precarga en un corazón normal?

A

Aumenta la precarga

La inspiración actúa como una succión que disminuye la presión en la vena yugular, permitiendo que la sangre fluya al corazón.

137
Q

¿Cuál es una de las consecuencias del aumento de las presiones diastólicas en el ventrículo derecho?

A

Insuficiencia cardíaca derecha

Esto se agrava por la incapacidad del ventrículo derecho para manejar altas presiones.

138
Q

CASO CLÍNICO

• Varón de 67 años, con amiloidosis
• Disnea progresiva de meses de evolución. Aparición de edemas y aumento de perímetro abdominal
• EF, taquicardia, p. venosa yugular elevada, edemas y ascitis y crepitantes en bases
• Radiografía con datos de sobrecarga hídrica pulmonar
• ECG fibrilación auricular
• Ecocardiograma: Dilatación muy marcada de las aurículas, grosor de los ventrículos ligeramente aumentados y patrón de llenado restrictivo con aumento de P intraventriculares en diástole

A

El paciente presenta una MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA