MIOCARDIOPATÍAS Flashcards
CASO CLÍNICO
Se presenta un joven con antecedentes de infección viral y un marcado dolor torácico, disnea, fiebre, malestar y mialgias. En la analítica, se observa una Troponina C elevada y en la RM vemos realce en el miocardio. Podría estar sufriendo una….
MIOCARDITIS
¿Qué proteínas se ven mutadas en las miocardiopatías congénitas?
CLASIFICACIÓN FENOTÍPICA DE LAS CARDIOMIOPATÍAS
Miocardiopatía donde hay sustitución del miocardio por tejido fibroso y graso. Afecta principalmente a la pared libre del VD, produce arritmias y dilatacion de dicho ventrículo.
CARDIOMIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD.
¿Qué son las miocardiopatías?
Un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio relacionadas con disfunción mecánica, eléctrica o ambas
Generalmente muestran hipertrofia o dilatación ventriculares inapropiadas y suelen tener un trasfondo familiar/genético.
¿Qué patologías se excluyen de las miocardiopatías?
Cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatías o cardiopatías congénitas
Estas patologías producen afecciones del miocardio de manera secundaria.
¿Cuáles son los dos tipos de miocardiopatías según su origen familiar?
Familiares/genéticas y No-familiares
¿Cómo se clasifican las miocardiopatías en términos de su origen?
Cardíaca (primaria) y Sistémica (secundaria)
La sistémica ocurre cuando hay una enfermedad que afecta al corazón como uno de los órganos.
¿Cuál es la herencia más común de las miocardiopatías?
Autosómica dominante
¿Qué tipo de mutaciones son más comunes en las miocardiopatías?
Mutaciones por sustitución de aminoácidos
¿Cuáles son las tres grandes categorías de afectación en la genética de las miocardiopatías?
- Afectación de proteínas del complejo de la distrofina
- Mutaciones de los complejos de desmosomas
- Mutaciones de las proteínas sarcoméricas
¿Cómo se manifiestan las miocardiopatías en relación con la edad?
La forma de manifestarse depende de la edad
¿Qué es la penetrancia incompleta en el contexto de las miocardiopatías?
Muchas son de penetrancia incompleta
¿Cuáles son los tres grupos clásicos de clasificación de las miocardiopatías?
- Miocardiopatía dilatada
- Miocardiopatía restrictiva
- Miocardiopatía hipertrófica
¿Qué nuevo grupo se ha añadido a la clasificación de las miocardiopatías?
Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho
¿Qué caracteriza a la Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho?
Afecta al miocardio y fundamentalmente al VD, con sustitución del miocito por tejido adiposo y fibroso
¿Qué tipo de herencia puede tener la Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho?
Autosómica dominante y recesiva
¿Qué complicaciones puede producir la Displasia/Cardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho?
Arritmias y dilatación
CASO CLÍNICO
Una chica joven de medicina se presenta en urgencias con un dolor torácico similar al de una angina. Estos días está muy estresada porque en una semana tiene el MIR. Presenta una dilatación y edema en la zona del Ápex (ausencia de patología obstructiva coronaria).
En el ECG se ve una onda T difusa y vemos elevación de enzimas de daño miocardio.
La paciente es tratada y vuelve a casa, la patología es transitoria y reversible. Se trata de…
UNA MIOCARDIOPATÍA DE ESTRÉS = TAKO TSUBO
CLASIFICACIÓN FENOTÍPICA DE LAS CARDIOMIOPATÍAS
What is the fifth group of cardiomyopathies?
Miocardiopatías no clasificadas
Includes TakoTsubo (stress cardiomyopathy) and Non-Compactada affecting both ventricles.
What is the most frequent type of cardiomyopathy?
Miocardiopatía dilatada
It has a large list of causes.
What percentage of dilated cardiomyopathy cases are idiopathic?
> 30%
The primary cause is not identified in these cases.
What is a common hereditary cause of dilated cardiomyopathy?
Mutations of sarcomere proteins
About one-third are familial cases.
What is a classic toxic cause of dilated cardiomyopathy?
Chronic alcohol consumption
Other toxic agents include cocaine, lead, and arsenic.
Name two metabolic diseases that can cause dilated cardiomyopathy.
Deficits of Selenium and Thiamine (B1)
Also includes obesity and hemocromatosis.
What is miocarditis?
Inflammation of the myocardium
Can be caused by various processes, often acute.
What is the most common infectious cause of miocarditis?
Viral infections
Includes viruses like Coxsackie, Adenovirus, and HIV.
What are some non-infectious causes of miocarditis?
Autoimmune diseases and granulomatous diseases
Examples include systemic lupus erythematosus (LES) and sarcoidosis.
What diseases can both cause dilated and restrictive cardiomyopathy?
Sarcoidosis and hemocromatosis
These diseases can lead to different types of cardiomyopathy.
Fill in the blank: Miocardiopatía _______ is characterized by an inability of the heart muscles to contract properly.
dilatada
True or False: All cases of dilated cardiomyopathy have a known cause.
False
More than 30% are idiopathic.
¿Cómo suelen ser las miocarditis en comparación con la miocardiopatía dilatada?
Las miocarditis suelen ser agudas, mientras que la miocardiopatía dilatada es de progreso crónico
La miocarditis puede derivar en miocardiopatía dilatada a largo plazo.
¿Qué puede ocurrir tras el efecto agudo de la miocarditis?
Puede haber un trasfondo autoinmune que derive en miocardiopatía dilatada
No se comprende completamente el mecanismo fisiopatológico de esta transición.
¿Qué tipo de enfermedades pueden causar miocardiopatía dilatada?
Enfermedades genéticas y muchas causas idiopáticas
Las causas idiopáticas pueden incluir miocarditis viral asintomática.
¿Cuál es la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada?
Dilatación de las cavidades cardiacas y disfunción ventricular sistólica
La contracción ventricular se ve alterada, no es un problema de diástole.
¿Qué cavidades del corazón se ven principalmente afectadas en la miocardiopatía dilatada?
Principalmente los ventrículos, especialmente el izquierdo
La dilatación afecta a las 4 cámaras, pero más notablemente al ventrículo izquierdo.
¿Cuáles son las consecuencias de la dilatación en la miocardiopatía dilatada?
- Defectos eléctricos y arritmias
- Disfunción sistólica
- Insuficiencia valvular
- Insuficiencia cardiaca izquierda
La insuficiencia mitral es la más común en estos pacientes.
¿Qué tipo de disfunción se presenta predominantemente en la miocardiopatía dilatada?
Disfunción sistólica
Con afectación diastólica a menudo con el tiempo.
¿Qué efecto tiene la dilatación ventricular sobre la fracción de eyección?
Disminución de la fracción de eyección
Esto lleva a un aumento del volumen remanente telediastólico.
¿Qué insuficiencia valvular es más frecuentemente observada en pacientes con miocardiopatía dilatada?
Insuficiencia mitral
La insuficiencia mitral se debe a la expansión del anillo valvular.
¿Qué síntomas pueden derivarse de los defectos eléctricos en la miocardiopatía dilatada?
Arritmias y bloqueos de conducción
Estos pueden generar complicaciones adicionales en la función cardiaca.
La dilatación ventricular izquierda afecta a la _______ y provoca disfunción sistólica.
[contractilidad]
La contractilidad se refiere a la capacidad del corazón para contraerse.
CASO CLÍNICO
• Varón de 60 años
• Antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y abuso de alcohol.
• Acude a Urgencias por disnea de mínimos esfuerzos, ortopnea y aumento de edemas periféricos.
• ECG con BRI
• Rx de tórax con cardiomegalia y datos de congestión vascular y sobrecarga hídrica pulmonar
• Ecocardiograma: Ventrículo izquierdo dilatado con FE severamente deprimida
El paciente padece una MIOCARDIOPATÍA DILATADA (por consumo excesivo de ALCOHOL)
¿Cuáles son los síntomas predominantes en el fallo cardiaco izquierdo?
Hipertensión pulmonar, astenia
La astenia es consecuencia de la disminución del gasto cardiaco (GC).
¿Qué datos pueden aparecer si la dilatación afecta al lado derecho del corazón?
Datos de fallo derecho
Esto puede ocurrir si el fallo izquierdo se convierte en fallo derecho de forma retrógrada.
¿Cuáles son algunos síntomas asociados al fallo cardiaco?
Arritmias, síntomas secundarios a insuficiencias valvulares, signos de insuficiencia congestiva
La insuficiencia congestiva es un tipo de insuficiencia cardiaca que se presenta con congestión en los pulmones.
¿Qué tipo de murmullo se asocia con la regurgitación de la válvula mitral?
Murmuró holosistólico
Este murmullo se produce por la regurgitación de sangre hacia las aurículas.
¿Qué se observa en el diagnóstico de miocardiopatía dilatada?
Sintomatología cardíaca, signos de insuficiencia cardíaca, soplo, arritmias
La sintomatología puede incluir soplos y arritmias derivadas de la afectación cardíaca.
¿Qué tipo de soplo se escucha en la auscultación de insuficiencia valvular AV?
Soplo sistólico en foco mitral o tricúspide
Este soplo es indicativo de problemas en las válvulas auriculoventriculares.
¿Qué ritmo puede indicar una insuficiencia cardíaca en la auscultación?
Ritmo de galope (S3)
El ritmo de galope puede ser un signo de sobrecarga de volumen en el corazón.
¿Qué hallazgos se pueden observar en un ECG ante una miocardiopatía dilatada?
Distintos tipos de arritmias, crecimiento ventricular, bloqueos de rama izquierda
Los bloqueos de rama pueden ser de la rama izquierda o derecha.
¿Qué síntomas pueden derivarse de la etiología de la miocardiopatía dilatada?
Síntomas de sarcoidosis, hemocromatosis, infección viral
Cada etiología puede presentar síntomas específicos que ayudan al diagnóstico.
¿Qué datos se pueden observar en una radiografía de tórax en pacientes con insuficiencia cardíaca?
Sobrecarga hídrica pulmonar, cardiomegalia
La cardiomegalia se refiere al aumento del tamaño del corazón.
¿Qué utilidad tiene el ecocardiograma en el diagnóstico de miocardiopatía dilatada?
Confirmar cardiomegalia, medir la función de eyección (FE)
La función de eyección se verá disminuida en casos de miocardiopatía dilatada.