Miastenia gravis Flashcards
Concepto de Miastenia gravis
Enfermedad neuro-muscular que cursa con debilidad muscular. Es caracterizada por presencia de auto Ac que se unen con Rc de Ach en porción postsinaptica de la placa motora.
Epidemiologia de MG
- Sexo femenino
* Picos en edad 30-40 y 70-74 años
Fisiopatogenia de MG
- Auto Ac se unen a Rc Muscarinicos en placa motora
- Acelera la degradación de Rc M por aumento de endocitosis
- Destruición aumentada por presencia del complemento, se destruye Rc M y la membrana de la placa motora
- Los AutoAc son producto de linfocitos B mediante inducción de Th que proceden del Timo
Clinica de la MG
- Debilidad muscular fluctuante con progresión durante el dia.
Factores desencadenantes de las crisis de MG
- Infecciones
- Cirurgias
- Menstruación
Facie caracteristica del Miastenico
- Ptosis palpebral bilateral
- Lentitud en los movimientos oculares
- Disartria y voz nasal
- Debilidad muscular al realizar flexiones.
Clasificación de Miastenia Gravis
- Neonatal
- Juvenil
- Adulto
Caracteristicas de la forma Neonatal
- Afecta de 10 a 12% de los nascidos de madre miasténica
- Caracterizado por: debilidad de llanto, flacidez muscular, debilidad de succión, alteración de la deglución, y en casos graves insuficiencia respiratória.
Caracteristicas de la forma Juvenil
- Predominio en sexo feminino
- Crisis frecuentes
- Timomas infrecuente
- Indicación de timectomia (por ser fuente de AutoAc)
Caracteristicas de la forma Adulta
- Si aparece antes de los 40 años manifestaciones similares de la forma juvenil.
- > 50 años misma incidencia en ambos sexos
- MAYOR INCIDENCIA DE TIMOMAS
- Cirurgia de mayor morbilidad y PERO PRONÓSTICO.
Estadificación de MG.
Clasificación de Osserman: Grado I Grado IIa y IIb Grado III Grado IV
Clasificación de Osserman Grado I
- 10% de los casos.
- Afectación de los ocular
- Mala respuesta a anticolinérgicos
- Respuende bien a Corticoides.
- Timectomia controvérsa
Clasificación de Osserman Grado IIa
- 30% de los casos
- Generalizada leve, con comprometimento de musculatura del tronco y extremidades
- Afectación ocular presente o no.
- TIMECTOMIA a menudo induce a remisión
Clasificación de Osserman Grado IIb
- 20% de los casos
- Generaliazada moderada. Afecta también los pares craneales.
- Complicación más frecuente es la neumonia por aspiración
- TIMECTOMIA ES EFECTIVA
Clasificación de Osserman Grado III
- 9% de los casos
- Generalizada Grave. Con crisis miasténica
- Respuesta terapeutica es pobre
- TIMECTOMIA EFECTIVA, pero, en ocasiones puede tardar y necesitar la asociación de inmunosupresores.
Clasificación de Osserman Grado IV
- Severa cronica
- Respuesta terapeutica pobre
- TIMECTOMIA RARAMENTE EFICIENTE.
- Todos necesitan de inmunosupresores de por vida
Anaminesis en pctes con MG
- História de fatiga facil con flutuación diaria.
* Disminuye la fuerza muscular con ejercicios repetitivos y mejora con reposo.
Examen Fisisco. Hallazgos en MG
- Ptosis palpebral bilateral
- Mirada de astronauta
- Reflejos mantenidos
Pruebas diagnósticas para MG
- Test de Edrofonio (especifico)
* Pruebas inmunológicas
Como se realiza el Test de Edrofonio
1° Valorar fuerza muscular (establecer parametro)
2° Administrar IV 2 mg de Edrofonio para evaluar sensibilidad, si no desencadenar hipersensibilidad administrar nueva dosis entre 6-8 mg IV
3° A los 30 segundos de administrado, reevaluar la fuerza muscular
** Alternativa es el uso de Neostigmine IM, con valoración a los 30 minutos.
Test de Edrofonio. Administrar con precaución en…
- Cardiopatas con trastorno de conducción
- Asmaticos
- Broncopatas cronico.
Mecanismo de acción del Cloreto de Edrofonio
- Inhibición competitiva de las Ache de la placa motora.
* Parasimpaticomimetico
Prueba inmunologica par MG busqueda por Auto Ac
- Puede ser negativa, pero no es excludente de la enfermedad. Siempre necesario el test de Edrofonio
Prueba Electromíografica. Como se valora y cual su funcion
- Evalua la respuesta contráctil del musculo tras un estimulo eléctrico. Es positiva para Enfermedad neuromuscular si tras varios estimulos de misma magnitud se pierde proporcionalmente la fuerza contráctil.
- Util en dignóstico diferencial para Snd de Eaton-Lamber, Miopatias de mecanismos autoinmune o de etiologia metabolica o cortical
Por que siempre debo hacer prueba de imagen Rx, TAC o RNM e pctes con MG
Para descartar el Timoma. Neoplasia muy asociada a MG. Tal hallazgo, cambia la conducta terapeutica y el pronostico de la enfermedad.
Concepto de Snd de Eaton-Lambert
Conjunto de S/S caracterizado por perdida de fuerza en la musculatura proximal. Enf AI por producción de auto Ac contra los canales de Ca pré-sinapticos de la unión neuro-muscular.
* Asociado a Snd paraneoplasica por tumores de pulmón (Carcinoma de células pequeñas)
Diagnóstico diferencial para MG
- Snd Eaton-Lamber
- Miastenia congenita o neonatal
- Snd Neurastenico
- Neuropatias compresivas
- ACV
- Neuropatias perifericas
- ELA
- Botulismo
- Lesiones del Asta anterior de la ME
Tratamento en pctes con MG
- Anticolinesterasicos
- Timéctomia
- Corticoides
- Inmunomoduladores
- Plasmaferesis
- Altas dosis de Ig IV
Tratamento de elección en MG
1° Anticolinesterasicos, siendo la Piridostigmina la principal opción (VO o IM)
2° Timectoima: Indicado con o sin Timoma
3° Inmunosupresores: Prednisolona (efecto maximo 1 y 6 meses), Cicloporina (efecto max 3 a 6 meses) o Azatioprina (efecto max en 2 años)
Vías de abordagen cirurgica para Timectomia
- Videotoracoscopia
- Toracotomia
- Esternotomia
- Cervicotomia
El mayor indice de remisión esta en pctes jovenes y con grado de Osserman II
