Miastenia gravis Flashcards

1
Q

Concepto de Miastenia gravis

A

Enfermedad neuro-muscular que cursa con debilidad muscular. Es caracterizada por presencia de auto Ac que se unen con Rc de Ach en porción postsinaptica de la placa motora.

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2
Q

Epidemiologia de MG

A
  • Sexo femenino

* Picos en edad 30-40 y 70-74 años

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3
Q

Fisiopatogenia de MG

A
  • Auto Ac se unen a Rc Muscarinicos en placa motora
  • Acelera la degradación de Rc M por aumento de endocitosis
  • Destruición aumentada por presencia del complemento, se destruye Rc M y la membrana de la placa motora
  • Los AutoAc son producto de linfocitos B mediante inducción de Th que proceden del Timo
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4
Q

Clinica de la MG

A
  • Debilidad muscular fluctuante con progresión durante el dia.
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5
Q

Factores desencadenantes de las crisis de MG

A
  • Infecciones
  • Cirurgias
  • Menstruación
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6
Q

Facie caracteristica del Miastenico

A
  • Ptosis palpebral bilateral
  • Lentitud en los movimientos oculares
  • Disartria y voz nasal
  • Debilidad muscular al realizar flexiones.
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7
Q

Clasificación de Miastenia Gravis

A
  • Neonatal
  • Juvenil
  • Adulto
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8
Q

Caracteristicas de la forma Neonatal

A
  • Afecta de 10 a 12% de los nascidos de madre miasténica
  • Caracterizado por: debilidad de llanto, flacidez muscular, debilidad de succión, alteración de la deglución, y en casos graves insuficiencia respiratória.
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9
Q

Caracteristicas de la forma Juvenil

A
  • Predominio en sexo feminino
  • Crisis frecuentes
  • Timomas infrecuente
  • Indicación de timectomia (por ser fuente de AutoAc)
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10
Q

Caracteristicas de la forma Adulta

A
  • Si aparece antes de los 40 años manifestaciones similares de la forma juvenil.
  • > 50 años misma incidencia en ambos sexos
  • MAYOR INCIDENCIA DE TIMOMAS
  • Cirurgia de mayor morbilidad y PERO PRONÓSTICO.
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11
Q

Estadificación de MG.

A
Clasificación de Osserman:
Grado I
Grado IIa y IIb
Grado III
Grado IV
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12
Q

Clasificación de Osserman Grado I

A
  • 10% de los casos.
  • Afectación de los ocular
  • Mala respuesta a anticolinérgicos
  • Respuende bien a Corticoides.
  • Timectomia controvérsa
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13
Q

Clasificación de Osserman Grado IIa

A
  • 30% de los casos
  • Generalizada leve, con comprometimento de musculatura del tronco y extremidades
  • Afectación ocular presente o no.
  • TIMECTOMIA a menudo induce a remisión
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14
Q

Clasificación de Osserman Grado IIb

A
  • 20% de los casos
  • Generaliazada moderada. Afecta también los pares craneales.
  • Complicación más frecuente es la neumonia por aspiración
  • TIMECTOMIA ES EFECTIVA
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15
Q

Clasificación de Osserman Grado III

A
  • 9% de los casos
  • Generalizada Grave. Con crisis miasténica
  • Respuesta terapeutica es pobre
  • TIMECTOMIA EFECTIVA, pero, en ocasiones puede tardar y necesitar la asociación de inmunosupresores.
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16
Q

Clasificación de Osserman Grado IV

A
  • Severa cronica
  • Respuesta terapeutica pobre
  • TIMECTOMIA RARAMENTE EFICIENTE.
  • Todos necesitan de inmunosupresores de por vida
17
Q

Anaminesis en pctes con MG

A
  • História de fatiga facil con flutuación diaria.

* Disminuye la fuerza muscular con ejercicios repetitivos y mejora con reposo.

18
Q

Examen Fisisco. Hallazgos en MG

A
  • Ptosis palpebral bilateral
  • Mirada de astronauta
  • Reflejos mantenidos
19
Q

Pruebas diagnósticas para MG

A
  • Test de Edrofonio (especifico)

* Pruebas inmunológicas

20
Q

Como se realiza el Test de Edrofonio

A

1° Valorar fuerza muscular (establecer parametro)
2° Administrar IV 2 mg de Edrofonio para evaluar sensibilidad, si no desencadenar hipersensibilidad administrar nueva dosis entre 6-8 mg IV
3° A los 30 segundos de administrado, reevaluar la fuerza muscular

** Alternativa es el uso de Neostigmine IM, con valoración a los 30 minutos.

21
Q

Test de Edrofonio. Administrar con precaución en…

A
  • Cardiopatas con trastorno de conducción
  • Asmaticos
  • Broncopatas cronico.
22
Q

Mecanismo de acción del Cloreto de Edrofonio

A
  • Inhibición competitiva de las Ache de la placa motora.

* Parasimpaticomimetico

23
Q

Prueba inmunologica par MG busqueda por Auto Ac

A
  • Puede ser negativa, pero no es excludente de la enfermedad. Siempre necesario el test de Edrofonio
24
Q

Prueba Electromíografica. Como se valora y cual su funcion

A
  • Evalua la respuesta contráctil del musculo tras un estimulo eléctrico. Es positiva para Enfermedad neuromuscular si tras varios estimulos de misma magnitud se pierde proporcionalmente la fuerza contráctil.
  • Util en dignóstico diferencial para Snd de Eaton-Lamber, Miopatias de mecanismos autoinmune o de etiologia metabolica o cortical
25
Q

Por que siempre debo hacer prueba de imagen Rx, TAC o RNM e pctes con MG

A

Para descartar el Timoma. Neoplasia muy asociada a MG. Tal hallazgo, cambia la conducta terapeutica y el pronostico de la enfermedad.

26
Q

Concepto de Snd de Eaton-Lambert

A

Conjunto de S/S caracterizado por perdida de fuerza en la musculatura proximal. Enf AI por producción de auto Ac contra los canales de Ca pré-sinapticos de la unión neuro-muscular.
* Asociado a Snd paraneoplasica por tumores de pulmón (Carcinoma de células pequeñas)

27
Q

Diagnóstico diferencial para MG

A
  • Snd Eaton-Lamber
  • Miastenia congenita o neonatal
  • Snd Neurastenico
  • Neuropatias compresivas
  • ACV
  • Neuropatias perifericas
  • ELA
  • Botulismo
  • Lesiones del Asta anterior de la ME
28
Q

Tratamento en pctes con MG

A
  • Anticolinesterasicos
  • Timéctomia
  • Corticoides
  • Inmunomoduladores
  • Plasmaferesis
  • Altas dosis de Ig IV
29
Q

Tratamento de elección en MG

A

1° Anticolinesterasicos, siendo la Piridostigmina la principal opción (VO o IM)
2° Timectoima: Indicado con o sin Timoma
3° Inmunosupresores: Prednisolona (efecto maximo 1 y 6 meses), Cicloporina (efecto max 3 a 6 meses) o Azatioprina (efecto max en 2 años)

30
Q

Vías de abordagen cirurgica para Timectomia

A
  • Videotoracoscopia
  • Toracotomia
  • Esternotomia
  • Cervicotomia

El mayor indice de remisión esta en pctes jovenes y con grado de Osserman II