Megacolon

Question 0

Kongenitaler Megacolon

Hirschsprung-Krankheit

Answer 0

• Megacolon = größerer Kolon
• Dolicocolon = längerer Kolon
• HD wird durch das Fehlen von myenterischen und submukösen Ganglionzellen im distalen Verdauungstrakt gekennzeichnet
• verringerte Motilität im betroffenen Darmsegment

Question 1

COLON Anatomie Physiologie

Answer 1

Ort, Durchblutung & Venen Drainage, Lymphdrainage und Nervenversorgung

Funktion:
-aufnahme der Flüssigkeit und Elektrolyten

-Transport und Zwischenlagerung von Kot

Wenn sigmoid colon sehr dünn aussieht und der desc Kolon sehr dick = Hirschsprung’s Krankheit

Question 2

Häufigkeit

Answer 2

• ca. 1 pro 5000 Lebendgeburten
• Geschlecht: bei Männern 4 mal häufiger
• Alter:
  • Fast alle Kinder mit Morbus Hirschsprung sind während der ersten 2 Lebensjahren diagnostiziert worden
  • Hälfte wird diagnostiziert, bevor sie 1 Jahr alt sind
  • kleiner Anteil wird erst später in der Kindheit oder im Erwachsenenalter diagnostiziert
• Morbidität / Mortalität:
  • 25 - 30% Sterben durch Hirschsprung-Krankheit (dh. fast alle diagnostizierten sterben auch davon)

Question 3

Pathophysiologie

Answer 3

• Das Fehlen von parasympathischen Ganglienzellen in dem myenterischen und submukösen Plexus des Mastdarms (rektum) und / oder Kolon.
• Versagen der Migration von Neuroblasten in den Darm, von Vagus-Nervenstämme am Ende des ersten Trimesters des fötalen Lebens
  ( bei proximalen Kolon 8 Wochen und bei Rektum 12 Wochen )
• Fehler in der Migration führt zu einem aganglionischen Segment
• Verlust von Ganglienzellen erstreckt sich über eine variable Strecke, ab dem anorektalen Übergang nach oben.
• Das Fehlen normaler parasympathatischer Innervation verhindert die Darmperistaltik, was zur Funktions - Verstopfung führt.
• Der proximale Kolon hypertrophiert, während er versucht die funktionelle Behinderung zu überwinden
• Der Übergangsbereich (transitional zone) besteht zwischen dem normalen und abnormalen aganglionären Darm.
• > schaut wie ein Knick aus!
• Das Versagen des inneren Schließmuskels zu entspannen mit darauf folgender Ausdehnung des Rekts = pathognomonisch. ‼️‼️‼️‼️

Question 4

HD kann durch die Erweiterung der Aganglionose wie folgt klassifiziert werden:

Answer 4

• Klassische HD (75% der Fälle): Rektosigmoid ‼️
• Lang Segment HD (20% der Fälle)
• Gesamtdarm Aganglionose (3-12% der Fälle)
• seltene Varianten sind:
• Gesamt Darm-Aganglionose
• Ultrakurzsegment HD (Beteiligung des distalen Rektum unter dem Beckenboden und den Anus)

Question 5

Klinisches Bild:

Answer 5

• Neugeborene:
_______
- Versagen bei Mekonium Ausscheidung innerhalb der ersten 48 Stunden des Lebens

• Blähungen, die sich durch rektale Stimulation oder Einläufen verbessern
• Erbrechen
• Neonatale Enterokolitis

• Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen: - schwere Verstopfung

• Blähungen
• Giftgrünes (biliäres) Erbrechen
• Entwicklungsstörung
• rektale Untersuchung: Rektales Gewölbe ohne Stuhl gefunden und der Analkanal fühlt sich eng und mit erhöhtem Tonus an.

Question 6

Komplikationen

Answer 6

• Darmdurchbruch (besonders bei Appendix)
• Enterokolitis
• Wasservergiftung, Unterernährung, Entwicklungsstörungen und Anämie
• > Wasservergiftung ergibt sich aus der Verwendung von Leitungswasser als Einläufe (Enema)
• > oder es kann wegen hypertoner Austrocknung durch Kochsalzlösung (saline) Enemas sein

Question 7

Untersuchungen

Answer 7

• Einfache Bauchröntgenaufnahmen:

a. Ausgedehnter Darm
b. Luft-Flüssigkeits stand
c. Leerer Rektum

• Kontrast Enema:

a. Übergangszone
b. Abnormale, unregelmäßige Kontraktionen des aganglionären Segmentes
c. verzögerte Evakuierung von Barium

• Manometrie
- Fehlen von normaler Entspannung des inneren Schließmuskels, wenn der Rektum mit einem Ballon ausgedehnt wird.

• Rektale Biopsie:
Proben werden in der Regel von knapp über der anorektalen Kreuzung entnommen.

• Fehlen von Ganglionzellen
• Hypertrophie und Hyperplasie der Nervenfasern
• Mehr Acetylcholinesterase-positive Nerven Fasern in der Lamina propria und muscularis mucosa

Question 8

Behandlung

Answer 8

• Die Behandlung ist die chirurgische Entfernung oder By-Pass des aganglionären Darms

• Dies kann geschehen durch:
_______
- preliminäre Kolostomie (für ein paar Monate, bis das Kind 10 kg wiegt. Das Kind wird zwischen 10 Monaten und 1 Jahr sein und Toilettentraining kann in der Regel kurz nach der Operation beginnen), gefolgt von einem endgültigen Durchziehverfahren (pull-through) oder,

• primäres endgültiges Verfahren

• Beispiele hierfür sind:

• Soave Durchziehverfahren
• Duhamel Verfahren
• Swenson Verfahren.

• Duhamel Verfahren
________
- aganglionäres Segment reseziert
- Kolon wird hinter den Mastdarm gebracht und anastomosiert mit Hilfe eines Staplers

• Swensons Verfahren (Proktokolektomie)

• Soave Verfahren (Colo-anal Anastomose)
_________
- ziehen des ganglionierten Darms durch die Hülse des Mastdarms (Rektum)
-> für ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene

Question 9

Post-operative Komplikationen

Answer 9

• Frühe:

• Anastomoseninsuffizienz
• Infektion (Beckenabszess, Wundinfektion)

• Später:

• Anastomosen-Stenose
• Enterokolitis
• Inkontinenz

Question 10

Erworbener Megacolon

Answer 10

• Chaga’s Krankheit (Trypanosoma cruzi):
_______
- führt zu einer Denervierung von Hohlorganen und damit Dysfunktion (Megacolon, Megaösophagus, Magen Dilatation)

• Neurologische Störungen / psychotische Patienten

• Klinik:
- Verstopfung, Blähungen

• Untersuchungen: BE (enema)
• Behandlung:
• medizinisch ( Ernährung mit Ballaststoffen, prokinetisch, Abführmittel, Einläufe)
• Chirurgie bei Obstruktionen (Segm colectomie)