Medicinska leversjukdomar Flashcards
Autoimmun hepatit AIH = kronisk autoimmun sjukdom med hepatocellulär skada
- Vilka sjukdomar/orsaker är viktiga att utesluta vid diagnostiken? Totalt 4
- Vad får patienten för symtom?
- virushepatit framför allt; liknande symtombild, gallstas, alkohol, läkemedelsbiverkan
- Ikterus, tröhtthet, smärta höger arcus, ledvärk
- symtom varierar mycket och är ibland asymtomatiska och därmed kan patienten vid diagnos ha en fullgången cirros i värsta fall
Autoimmun hepatit AIH
- Vilka leverprover är ofta förhöjda, och hur många gånger över referens?
- Vilka andra prover tar du för kunna ev. ställa diagnosen AIH?
- ASAT och ALAT. Är ofta 2-3 x förhöjda.
- Autoantikroppar ANA och SMA. SMA är klassiskt förhöjd.
- Ofta ses polyklonal IgG stegring.
- Ofta behöver man göra en leverbiopsi.
Summa: IgG + transaminaser + ANA eller SMA positiv = stor risk att ha AIH. Biopsi kan bekräfta.
Autoimmun hepatit
- Vad är behandlingen för att uppnå remission av aktiv sjukdom, och vilket läkemedel används för att upprätthålla remissionen?
Uppnå remission - glukokortikosteroider
Underhållsbehandling
- Azatioprin
PBC drabbar 90 % kvinnor, och är en sjukdom som associeras med andra autoimmuna sjukdomar. PBC ger en destruktion av dem små gallgångarna, varför man inte kan se sjukdomen på en radiologisk undersökning.
- Ofta är patienten asymtomatisk vid diagnos. Men vilka symtom kan uppträda?
- Vilka leverprover är förhöjda?
- Vilka andra prover tas?
Biopsi behövs sällan.
Vilka prover sammantaget ger diagnosen i princip?
- Osteoporos, klåda, ikterus.
- ALP. ASAT och ALAT förhöjt också.
- ALP-stegring + autoantrikroppar AMA (100% specificitet) + IgM- polyklonal stegring = diagnos.
- Finns även andra autoantrikoppar som associeras med sjukdomen men AMA är 95 % av fallen.
PBC behandling
- Vilket är det viktigaste läkemedlet i behandlingen och vad gör det?
- Vilka andra läkemedel läggs till om 1. inte är tillräckligt?
- Vad är sista utvägen för patienten i behandling?
- Ursedeoxylkolsyra UDCA (Ursofalk).
- syntetisk hydrofil gallsyra som späder ut dem endogena gallsyrorna som är retande. Minskar även upptaget av endogena gallsyror.
- vid svar ses ALP-sänkning. - Fibrater
- minskar triglycerider och kolesterol i serum
- Obetikolsyra (FXR-agonist, minskar gallsyror i slutändan) - Levertransplantation.
PSC är en sjukdom med inflammation i dem större gallvägarna, som leder till fibros i intra och extrahepatiska gallvägar. Patienten kan bli väldigt sjuk i denna sjukdom
- Vilket leverprov är alltid förhöjt? Och vilka andra 2 leverprover är lätt stegrade ofta?
- Vilken annan typ av sjukdom är PSC associerad med till 80 % av fallen?
- Hur ställer man diagnos?
- Vilka symtom har patienten?
- ALP. Lätt stegring av ASAT och ALAT
- IBD
- Om MRCP visar en typisk bild med kaliberväxlingar behövs ingen biopsi oftast, man kan ställa diagnos på det. Annars ställs diagnos med biopsi där man klassiskt på histologi ser lökskalsringar runt gallgångar (fibros). Man kan också använda ERCP med kontrast för att ta biopsier för att ställa diagnos.
- Symtom
- ikterus med klåda och trötthet
- kolangitattacker
- feber
- smärta från gallvägar
- steatorré
PSC är en sjukdom med inflammation i dem större gallvägarna, som leder till fibros i intra och extrahepatiska gallvägar. Patienten kan bli väldigt sjuk i denna sjukdom
- Hur behandlas PSC medicinskt och kirurgiskt?
- Medicinsk behandling är symtomlindrande och botar inte sjukdomen. Botande behandling är levertransplantation som bör göras lagom långt in i sjukdomsförloppet.
Medicinsk behandling
- Ursodeoxycholsyra
- Obeticholsyra
- Kolestyramin, Neuroleptika (klåda)
- Laparocentes, diretika (ascites)
- Ofta krävs inneliggande vård med antibiotika iv. Ibland stent-behandling via ERCP för avlastning
PSC är en sjukdom med inflammation i dem större gallvägarna, som leder till fibros i intra och extrahepatiska gallvägar. Patienten kan bli väldigt sjuk i denna sjukdom
- Vid PSC är levertransplantation den enda botande behandlingen och ska göras i rätt tid. Hur monitoreras patienten för sin PSC för att veta hur förloppet utvecklar sig av PSC?
- Vilken undersökning ska PSC-patienter alltid göra 1 gång om året?
- MRCP eller ERCP, ibland också ultraljud - minst var 6e månad.
- Koloskopi. Pga kopplingen till IBD.
Alkoholinducerad leverskada och alkoholhepatit
- Symtom/status vid alkoholinducerad leverskada?
- Symtom/status vid alkoholhepatit? Prover?
- Behandling vid alkoholhepatit?
- Hur hög är mortaliteten vid en akut alkoholhepatit?
- Heptamegali pga fettiagring (leversteatos). Ömhet över levern. inga systemtiska symtom
- Smärta över lever. Prover - ASAT ++/ALAT +, leukocytos.
- Behandla alkoholabstinens som uppkommer vid inläggning. Glukokortikoider högdos 4 veckor för att dämpa inflammationen.
- I båda fall kan levertransplantation bli aktuellt
- I båda fall givetvis avstå alkohol helt. Levern har god förmåga att reparera sig - 30 % de första 3 månaderna.
NAFLD och NASH. NAFLD (fatty liver disease) kan övergå i NASH (steatohepatit)
- Den succesivt ökade fettinlagringen leder till stigande levervärden. Vilka patienter har ökad risk att utveckla NAFLD och NASH? Och därmed - vad fokuserar behandlingen på?
- Ofta är man symtomfri. Hur stor andel av patienter med NAFLD och NASH har hepatomegali?
- Vilka prover stiger vid NASH/NAFLD?
- Överviktspatienter. NAFLD och NASH är starkt kopplad till metabola syndromet. Därmed fokus på att behandla
- övervikt
- diabetes typ 2
- för att vända förloppet. Ev remiss till endokrinolog.
- målet är att inte få cirros - 75 %
- Lätt till måttligt förhöjt ferritin. Förhöjda transaminaser, främst ALAT. GT förhöjt.
Hemokromatos är en ärftlig sjukdom
1. Vad är orsaken? Mutationen? Nedärvningsmönster?
2. Vad är mekanismen bakom att järn lagras in i levercellerna?
3. Vad ska du tänka på om patienten har barn eller syskon?
4. Vilka leverprover är förhöjda?
5. Hur behandlas sjukdomen?
6. Behandlingen utvärderas med S-ferritin. Vilket värde ungefär vill man att patienten ska ligga på?
- Muterad HFE-gen. Autosomalt recessiv sjukdom
- HFE kodar för Hepcidin. Hepcidin bildas i levern och blockerar järnupptag från tarm. Därmed tas järn upp i hög utsträckning vid hemokromatos
- Dessa ska screenas för HFE-genen.
- Ferritin - kan vara superhögt. S-Fe.
- Vensectio - tappningar på blod några gånger per år.
- Ferritin runt 50.
Över 80 % av levern är utslagen när man får symtom vid leversvikt av någon orsak.
- Vid leversvikt har patineten omfattande fibros som leder till minskat blod och gallflöde. Vilka symtom/status ger detta?
Leversvikt
1. Vilka hudsymtom/status kan patienten uppvisa?
2. Leverstatus visar ofta?
3. Leverencefelopati är ett symtom på leversvikt. Vilka sumtom ger detta, samt vilket statusfynd i neurologiskt status blir positivt?
4. Hur behandlar du en leverencefelopati? 3 läkemedel.
- ikterus
- klåda
- spider naevi
- palmarerytem (röd handflata)
- Hepatomegali och splenomegali
- Eftersträva 2 lösa avföringar per dag - laktulos håller avföringen lös.
Hur ställs diagnosen akut leversvikt?
- och vilka prover blir påverkade?
ALS karaktäriseras av snabb försämring av leverns syntesförmåga och definieras i vanliga fall som:
Protrombintid cirka 50 % av normalvärdet
eller
PK(INR) ≥ 1,5
Andra prover
- Bilirubin +
- Albumin -
- Blodstatus - anemi ofta
Hur behandlas ascites stegvis.
- Saltkarens - förhindra att patienten dricker.
- eftersträva dU Na > dU-kalium dvs över 1 - Om inte saltkarens räcker - diuretika Spironolakton + Furosemid
- Västkekarens om uttalad hyponatremi endast (Na < 120)
- Laparoscentes om det är en spänd buk av ascites!
- Om tappningsresistent ascites eller t.ex. esofagusvaricer - TIPSS
Du har en patient som fått blödande esofagusvaricer på avdelningen. Hur vill du handlägga denna med läkemedel, sond, provtagning, ev. transfusion?
- innan eventuell kirurgisk åtgärd
- v- sond för att avlasta kräkning och mäta blodförlut och undvika aspiration
- vätska för att hålla blodtrycket
- transfusion om hb under 80
Den vanligaste kirurgiska behandlingen vid esofagusvaricer är gummibandsligatur eller skleroterapi
1. Beskriv dem båda behandlingarna
2.Vilka restriktioner ger du till patienten efter behandlingen?
Ligatur
- gummiband sätts runt varicer under gastroskopi
Skleroterapi
- ett slags lim som man sprutar i varicerna
- Endast flytande kost. Hård mat kan riva upp ligaturerna
Hepatorenalt syndrom är en komplikation vid leversvikt som ger njursvikt förenklat pga portal hypertension. Ofta i slutstadiet vid leversvikt
1. Hur behandlas hepatorenalt syndrom medicinskt?
2. Kirurgiskt?
- Albumin och vätska för att försöka få igång urinproduktionen. Prövas något dygn. Om detta inte får effekt - ges Terlipressin - brukar patienten svara på. Problem ofta dock att patienten brukar få tillbaka sin kreatininstegring när man sätter ut Terlipressin Om inte Terlipressin fungerar ….
- Levertransplantation
Du sitter på vårdcentralen och har en patient med måttligt föröhöjt ASAT och ALAT
Hur går du vidare i dessa två scenarion i handläggningen?
ALP ua
- anamnes, status, följ ASAT, ALAT och ALP och avvakta i flera månader
- om fortsatt förhöjda prover - utred enligt algoritmen
ALP förhöjt
- utred omgående - remittera till akuten.
- Anamnes, status och mitokondrieantikroppar (PBC- misstanke)
