Maladie D'Alzheimer et apparentées + Exploration des troubles cognitifs Flashcards
FDR MA
- âge (principal FDR)
- sexe (risque augmente chez femmes apres 80 ans)
- maladie cérébro-vasculaire
- hypertension artérielle
- tabac
- diabète
- obésité
- facteur génétique (précoce < 65 ans)
Physiopatho MA
-> atrophie corticale, H, dilatation ventriculaire, et perte neuronale
2 principales anomalies :
- Plaques séniles = accumulation de substance amyloïde autour des N (agrégats de protéine beta amyloïde entre les N)
- Dg neuro-fib (protéine tau va se phosporyler et s’agréger en neurofilaments) = N en cours de destruction
Lésions associées :
- angiopathies amyloïdes
- processus inflammatoires
- stress oxydatif
- > destruction des synapses et mécanisme de mort neuronale
Signes cliniques apparaissent avec l’étendue des lésions
Topographie en fonction des stades
Stade 1 à 3 : lésions au niv de l’hippocampe (phase limbique)
A partir du stade 7 : maladie se diffuse au niveau des cortex, atteinte des fonctions instrumentales
Stade 10 : lésions dans cortex primaires entrainant signes moteurs
MA
- 1ère patho dégé du système nerveux
- asso d’un sd démentiel,
d’évo progr,
avec tbles mnésiques ++
et de lésions cérébrales caractéristiques
Dégénérescence amnésique progressive :
- au stade précoce “limbique” : sd amnésique isolé
- au stade évolué "cortical" : des troubles instrumentaux troubles mnésiques au 1er plan, (Dts) apraxie IDM, constructive, d'habillage, langage production et compréhension, troubles visuo-spatiaux et troubles de la pensée abstraite et une perte d'autonomie
Vraie amésie
- oublis des oublis
- plainte sous-estimée
- inquiétude des proches
Fausse amnésie
- mémoire des oublis
- plainte surestimée
- inquiétude du patient
Décrire 3 processus mém épisodique
encodage (composante frontale-CPF- et pariétale) :
dépend de l’attention, MCT/MDT, encodage phonologique
= enregistrer une info en utilisant une méthode qui permettra de la récup
- stockage/consolidation en MLT (involontaire et inconscient, dpd de l’E) (composante hippocampique, au niv temporal interne) ; E et S sont parallèles
= emmagasinement de l’info ds le cerveau - récupération (composante frontale-CPF) : contrôle cognitif en lien avec le lobe frontal ;
dpd du contxt situationnel,
du contenu émotionnel
et des cap attentionnelles
= rech du souvenir qui peut ensuite être restitué
(- consolidation
= formation d’une trace mnésique et stable avec le tps en MLT
- reconn
= identif de stimuli présentés préalablement parmi des “distracteurs”
Proc plus automatique)
Imptt : déterminer processus touché(s) et déterminer origine du trouble (atteinte fonctionnelle ou organique)
Etude PréAl, quels sont les facteurs prédictifs de “conversion”
Scores :
- RL < 17/48
- RT < 40/48
Conversion probable ultérieurement (75% dans les 3 ans)
- % de réactivité à l’indiçage < 71% (pathologique)
Stades MA
(Phase asymptomatique : changements physiopatho présents plusieurs années avant le diag
- Phase prodromale : apparition 1ers symptômes, mise en place de stratégies de compensation sans retentissement sur l’autonomie)
DEBUTANT : L’AMNESIE (ph limbique)
- oublis des oublis, plainte sous estimée, inquiétude des proches
MODERE : ATTEINTE CORTICALE - tbls mnésiques au 1er plan - atteinte FI : Diff pour s'orienter Apraxie idéo-motrice, visuo-constructive et d'habillage Langage (production et compréhension) Troubles visuo-spatiaux Troubles de la pensée abstraite (frontal) (diff pr raisonner)
AVANCE :
- atteinte neurosensorielle
- épilepsie
- mouvements anormaux
- dépendance
- décès en raison de complications
Troubles comportementaux et neuropsychiatriques (MA)
- inconstants, parfois transitoires
- augmentant avec l’évo
- précoces : apathie, dépression, anxiété, irritabilité
- tardifs (dérèglement global du cx) : troubles du sommeil, délire (identification en lien avec atteinte pariétale), hallu (visuelle), hostilité, désinhibition
Objectifs des examens paracliniques
- éliminer cause curable
- confirmer le diag MA
Quels examens paracliniques (spécifiques et aspécifiques) MA
CLINIQUE
- sd amnésique hippocampique
EXAMENS BIOLOGIQUES
- sanguins
- liquide cérébrospinal en faisant une PL (avant apparition des 1ers symptômes) pour doser protéine tau phosphorylée. Biomarqueurs LCR : hausse protéine tau et baisse du pepta amyloïde
EXAMENS D’IMAGERIE
- morphologique : atrophie hippocampique (IRM), volumétrie des H
- fonctionnelle : à la scintigraphie, hypométabolisme cortical (aspécifique MA)
Portes d’entrée MA ?
- MA typique avec forme mnésique
- MA atypique (10% des malades) : variante postérieure (les + fqtes, sujets jeunes < 65 ans) : troubles visuo-spatiaux, troubles visuels complexes et troubles praxiques
variante frontale (1ers symptomes comportementaux) : désinhibition, apathie, indifférence, ...)
variante logopénique (APP) : MDM, lgge spontané ralenti, pauses nombreuses, err phono, troubles MDT (répétition)
- Ma mixte : co occurence de lésions
Progression MA
- Phase asymptomatique : changements physiopatho présents plusieurs années avant le diag
- Phase prodromale : apparition 1ers symptômes, mise en place de stratégies de compensation sans retentissement sur l’autonomie
- Phase “démentielle” : stade léger, modéré, sévère
Que peut cacher une plainte mnésique ?
Symptome subjectif
- Trouble attentionnel
- Etat dépressif ou anxieux (plainte imptte, E et R fragiles, S préservé-> profil sous cortico frontal)
- Pathologie cérébrale
